1、病例讨论病例讨论 患者,女,患者,女,29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。岁。因胎盘早期剥离急诊入院。 妊娠妊娠8个多月,昏迷,牙关紧闭,手足强直;眼球结膜有出血个多月,昏迷,牙关紧闭,手足强直;眼球结膜有出血斑,身体多处有瘀点、瘀斑,消化道出血,血尿;血压斑,身体多处有瘀点、瘀斑,消化道出血,血尿;血压 80/50mmHg,脉搏,脉搏95次次/分、细数;尿少。分、细数;尿少。 实验室检查:实验室检查:Hb70g/L(110150),),RBC2.7 1012/L(3.55.0 1012/L),外周血见裂体细胞;血小板),外周血见裂体细胞;血小板85 109/L(100300 109/L),纤维蛋
2、白原),纤维蛋白原1.78g/L(24g/L);凝血酶);凝血酶原时间原时间20.9秒(秒(1214S),鱼精蛋白副凝试验(),鱼精蛋白副凝试验(3P试验)阳性试验)阳性(阴性)。尿蛋白(阴性)。尿蛋白+,RBC+。 4h后复查血小板后复查血小板75 109/L,纤维蛋白原,纤维蛋白原1.6g/L。诊断:胎盘早期剥离诊断:胎盘早期剥离 弥漫性血管弥漫性血管内凝血内凝血 休克休克Disseminated Intravascular Coagulation弥漫性血管内凝血(弥漫性血管内凝血(DICDIC)出血、微循环障碍、栓塞症状、出血、微循环障碍、栓塞症状、微血管病性溶血微血管病性溶血多种病因多
3、种病因继发纤溶继发纤溶出血及微循出血及微循环衰竭环衰竭综合综合征征凝血凝血DICDIC的基本特点是什么?的基本特点是什么?凝血功能异常!凝血功能异常! 血液凝固性先升高血液凝固性先升高-表现表现为为微血栓微血栓形成形成 再转变为血液凝固性降低再转变为血液凝固性降低- -表现为表现为出血出血属于一种严重的血液系统紊乱综合征,属于一种严重的血液系统紊乱综合征,凝血与抗凝血,纤溶与抗纤溶失衡凝血与抗凝血,纤溶与抗纤溶失衡简单回顾:正常的止凝血和抗凝血过程止凝血与抗凝血机制的平衡止凝血与抗凝血机制的平衡止凝血机制止凝血机制 抗凝血机制抗凝血机制抗凝系统抗凝系统纤溶系统纤溶系统两个方面两个方面人体出血、
4、止血的平衡人体出血、止血的平衡血管壁血管壁血小板血小板凝血系统凝血系统n参与凝血的因子:因子因子常用名称常用名称因子因子常用名称常用名称因子因子常用名称常用名称I纤维蛋白原纤维蛋白原凝血酶原凝血酶原组织因子(组织因子(TF)Ca2+易变因子易变因子稳定因子稳定因子抗血友病甲因子抗血友病甲因子Christmas因子因子Stuart-Prower因子因子血浆凝血激酶先质血浆凝血激酶先质Hageman因子因子纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子PK激肽释放酶原激肽释放酶原HMWK高相对分子质量激肽原高相对分子质量激肽原主要合成场所:肝脏主要合成场所:肝脏生理状态下以未激活生理状态下以未激活状态存在状态存
5、在凝血因子凝血因子复习复习三阶段:三阶段:正常的凝血和抗凝血过程正常的凝血和抗凝血过程凝血过程凝血过程 1.凝血酶原激活物的形成 2.凝血酶原(II) 凝血酶(IIa) 3.纤维蛋白原(I) 纤维蛋白(Ia)内源性凝血途径内源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径血管内皮血管内皮损伤损伤表面接触表面接触( (主要作用主要作用) )a aa aCaCa2+2+a aa aC Ca a2+2+TFTF凝血活酶凝血活酶凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原肽肽A A、肽肽B B纤维蛋白单体纤维蛋白单体CaCa2+2+可溶性纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白单体CaCa2+2+不溶性纤维蛋白聚合体不
6、溶性纤维蛋白聚合体a aa aa,Caa,Ca2+2+,PF,PF3 3a,Caa,Ca2+2+,PF,PF3 3瀑布式凝血反应模式图瀑布式凝血反应模式图组织损伤组织损伤ECECECECEC1 1、收缩反应:神经、体液调节、收缩反应:神经、体液调节神经反射神经反射体液中的活性物质体液中的活性物质 血管壁的止血作用血管壁的止血作用复习复习ECECECECEC2 2、激活血小板(、激活血小板(vWFvWF):):胶原胶原-vWF-vWF-血小板血小板胶原胶原血小板粘附血小板粘附 血管壁的止血作用血管壁的止血作用复习复习ECECECECEC3 3、促进血液凝固过程:、促进血液凝固过程:组织因子组织因
7、子外源性凝血途径外源性凝血途径胶胶原原激活激活F内源性凝血途径内源性凝血途径 血管壁的止血作用血管壁的止血作用复习复习ECECECECEC4 4、抑制纤维蛋白溶解、抑制纤维蛋白溶解分泌分泌PAI抑制纤维蛋白溶解抑制纤维蛋白溶解PAIPAI:纤溶酶原激活抑制剂:纤溶酶原激活抑制剂 血管壁的止血作用血管壁的止血作用复习复习(一)维持血管壁的完整性,毛细血(一)维持血管壁的完整性,毛细血管的通透性管的通透性 生理情况下,血小板依层流作用沿着生理情况下,血小板依层流作用沿着毛细血管内壁排列,维持其完整性毛细血管内壁排列,维持其完整性 血小板的止血作用血小板的止血作用复习复习(二)参于止血(二)参于止血
8、1 1、血小板的初期止血功能、血小板的初期止血功能 血小板的止血作用血小板的止血作用复习复习由由血管血管和和血小血小板板参与的止血参与的止血过程。过程。聚集、粘附、释放反应、血块收缩聚集、粘附、释放反应、血块收缩2 2、血小板的二期止血功能、血小板的二期止血功能 主要是主要是PF3PF3参与,提供凝血的催化表面参与,提供凝血的催化表面 由由凝血因子凝血因子参参与的止血过程与的止血过程 血血小小板板粘粘附附(电电镜镜象) 血血 小小 板板 聚聚 集集 ( 扫扫 描描 电电 镜镜 照照 片片 ) 抗凝机制抗凝机制抗凝系统是维持血液呈液态的重要因抗凝系统是维持血液呈液态的重要因素素n细胞抗凝系统细胞
9、抗凝系统n单核巨噬细胞单核巨噬细胞n体液抗凝系统体液抗凝系统n组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物n抗凝血酶抗凝血酶(AT-)(AT-)n肝素肝素n蛋白蛋白C C系统(系统(PCPC)纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统几乎在凝血开始的同时,纤维蛋白溶解系统也被激活 主要作用:分解纤维蛋白(原),清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞,保持血流通畅XIIa PKXIIa PKu-PA t-PAu-PA t-PA抗凝机制t-PA: 人体主要的纤溶酶原激活剂,内皮细胞合成 u-PA:肾小管和内皮细胞合成及释放。其他:凝血酶、FXIIa纤溶酶原激活物抑制物-1( PAI-1): 灭活t-PA和 u-PA。
10、 2- 抗纤溶酶( 2 -AP):灭活纤溶酶抑制物纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白纤溶酶纤溶酶 纤溶酶纤溶酶 纤溶酶纤溶酶 B1-42 B15-42 D D二聚体二聚体、多聚体A、B、C、H A、B、C、HX、Y、D、E X、Y、D、E X、Y、D、E 被降解的纤维蛋白(原)产物统称为被降解的纤维蛋白(原)产物统称为FDPFDP纤溶酶可溶解:纤溶酶可溶解: 纤维蛋白纤维蛋白( (原原) )( 因子因子 ) 凝血酶原(凝血酶原( 因子)因子) 、等等抑制作用:抑制作用: 纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物 2 -2 -纤溶酶抑制物(纤溶酶抑制物( 2 2 - - PIPI) 1 1- -抗胰
11、蛋白酶抗胰蛋白酶 2 2 抗纤溶酶(抗纤溶酶( 2 2 APAP)n 凝血系统与纤溶系统凝血系统与纤溶系统 相互关系相互关系凝血因子血小板血管内皮促凝功能血流抗凝蛋白纤溶蛋白血管内皮抗凝功能正正 常常 止止 血血 状状 态态促凝血活性促凝血活性抗凝血活性抗凝血活性 病因病因 n感染性疾病感染性疾病 占占31-43%31-43%,包括细菌感染、病,包括细菌感染、病毒感染及其他毒感染及其他n恶性肿瘤恶性肿瘤 占占24-34% 24-34% ,各种恶性肿瘤均可,各种恶性肿瘤均可,急性早幼粒细胞白血病典型且常见急性早幼粒细胞白血病典型且常见n病理产科病理产科 占占4-12%4-12%,羊水栓塞、死胎滞
12、留、,羊水栓塞、死胎滞留、妊高征等妊高征等n手术及创伤手术及创伤 占占1-5%1-5%,烧伤、挤压伤等,烧伤、挤压伤等n其他:其他:医源性因素,全身各系统疾病医源性因素,全身各系统疾病DICDIC的原因的原因严重感染严重感染n细菌感染细菌感染G G- -、G G+ +n病毒感染病毒感染n立克次体、原虫、霉立克次体、原虫、霉菌感染菌感染最常见、最重要最常见、最重要恶性肿瘤恶性肿瘤n血液系统:血液系统:急性粒细胞性白血病急性粒细胞性白血病n消化系统:胰腺癌、结肠癌、胃癌等消化系统:胰腺癌、结肠癌、胃癌等n泌尿系统:前列腺癌、肾癌泌尿系统:前列腺癌、肾癌n女性生殖系统:绒毛膜上皮癌女性生殖系统:绒毛
13、膜上皮癌病理产科病理产科n羊水栓塞羊水栓塞n胎盘早期剥离胎盘早期剥离n宫内死胎宫内死胎n妊娠中毒症妊娠中毒症n子宫破裂子宫破裂n腹腔妊娠腹腔妊娠n剖腹产手术剖腹产手术创伤及手术创伤及手术n严重软组织创伤严重软组织创伤n挤压综合征挤压综合征n大面积烧伤大面积烧伤n前列腺、肝、前列腺、肝、脑、肺、胰腺等大手术、器官移植术等脑、肺、胰腺等大手术、器官移植术等促发因素促发因素n单核吞噬细胞功能受损单核吞噬细胞功能受损n严重肝功能障碍严重肝功能障碍n机体纤溶系统功能降低机体纤溶系统功能降低n血液的高凝状态血液的高凝状态n其他因素:缺氧,休克,酸中毒其他因素:缺氧,休克,酸中毒单核吞噬细胞功能受损单核吞噬
14、细胞功能受损q清除促凝物质:如内毒素、含清除促凝物质:如内毒素、含TFTF的细胞碎片、的细胞碎片、Ag-AbAg-Ab复合物复合物q吞噬清除活化了的凝血因子、吞噬清除活化了的凝血因子、纤维蛋白、纤维蛋白单体、纤维蛋白、纤维蛋白单体、FDPFDP和红、白细胞和红、白细胞碎片等碎片等 见于长期大量应用糖皮质激素、见于长期大量应用糖皮质激素、严重感染性疾病严重感染性疾病严重肝功能疾病严重肝功能疾病q单核吞噬细胞清除凝血物单核吞噬细胞清除凝血物质的能力降低质的能力降低q急性肝坏死时可释放大量急性肝坏死时可释放大量TFTF和溶酶体酶和溶酶体酶q抗凝血酶抗凝血酶、蛋白、蛋白C C、纤溶、纤溶酶原合成减少酶
15、原合成减少q处理乳酸能力下降,酸中处理乳酸能力下降,酸中毒损伤血管毒损伤血管机体纤溶系统功能降低机体纤溶系统功能降低q临床上不恰当地临床上不恰当地使用纤溶功能抑使用纤溶功能抑制药物制药物q高龄高龄吸烟吸烟妊娠后期妊娠后期糖尿病患者糖尿病患者血液高凝状态血液高凝状态q生理性高凝状态生理性高凝状态妊娠妊娠后期后期其他其他休克等原因引起微循环障休克等原因引起微循环障碍时,微循环内碍时,微循环内血流缓慢,血血流缓慢,血液粘度增高,液粘度增高,血流淤滞。红细血流淤滞。红细胞聚集,血小板粘附聚集。加胞聚集,血小板粘附聚集。加之内毒素血症、严重缺氧、酸之内毒素血症、严重缺氧、酸中毒和炎症介质作用下使内皮中毒
16、和炎症介质作用下使内皮细胞受损均有利于细胞受损均有利于DICDIC的发生的发生DICDIC的发病机制的发病机制凝血和抗凝平衡破坏凝血和抗凝平衡破坏!1 1、组织损伤,激活外源性凝血系统、组织损伤,激活外源性凝血系统Tissue Factor组组 织织含含 量量 (/mg)肝肝10肌肉肌肉20脑脑50肺肺50胎盘胎盘2,000蜕膜蜕膜2,000不同的人体组织中组织因子的含量不同的人体组织中组织因子的含量2 2、血管内皮损伤、血管内皮损伤胶原暴露:胶原暴露:F激活,启动内源凝血途径激活,启动内源凝血途径释放组织因子:启动外源凝血途径释放组织因子:启动外源凝血途径 3 3、血小板受损、血小板受损释放
17、释放ADPADP、TXATXA2 2等促凝物质等促凝物质形成血小板团块形成血小板团块粘附、激活、聚集和释放粘附、激活、聚集和释放4 4、纤溶系统激活、纤溶系统激活血栓形成过程血栓形成过程血小板粘附在内皮下胶原血小板粘附在内皮下胶原血小板不可逆聚集并释放血小板不可逆聚集并释放发病机制(发病机制(TFTF的过度、异常表达和释的过度、异常表达和释放是最重要的始动机制)、病理及病放是最重要的始动机制)、病理及病理生理理生理致致病病因因子子激活激活凝血系统凝血系统血液血液凝固性凝固性 微血栓微血栓形成形成血液血液凝固性凝固性 凝血因子凝血因子 血小板血小板 激活激活纤溶系统纤溶系统微循环微循环 障碍障碍
18、 休克休克 器官功能障碍器官功能障碍出血出血THANK YOUSUCCESS2022-5-1448DICDIC的发生就是的发生就是凝血系统的异常启动并不断放大凝血系统的异常启动并不断放大DICDIC与生理性凝血的与生理性凝血的n都是凝血都是凝血n血液凝固的基本过程相血液凝固的基本过程相似似n参与物质基本相似参与物质基本相似相似之处相似之处DICDIC与生理性凝血的区别与生理性凝血的区别 生理性凝血生理性凝血 DICDIC 诱因诱因 弱弱 强强 凝血机制被广凝血机制被广 泛激活泛激活范围范围 小小 局部局部 广广 全身性全身性目的目的 防止出血防止出血 病理过程病理过程凝血功能凝血功能 正常正常
19、 紊乱紊乱特点特点 影响小影响小 四大临床表现四大临床表现分期分期 高凝期高凝期 消耗性低凝期消耗性低凝期 继发性纤溶亢进期继发性纤溶亢进期凝血、凝血、纤溶纤溶系统系统激活,激活,凝血酶凝血酶 微血栓形成微血栓形成凝血系统激活的同凝血系统激活的同时纤溶系统也被激时纤溶系统也被激活;凝血因子和血活;凝血因子和血小板消耗;小板消耗;纤溶系统继发性激纤溶系统继发性激活,纤溶酶大量生活,纤溶酶大量生成;成;FDPFDP产生;产生;实验实验室检室检查查血液凝血液凝固性固性升高升高降低降低降低降低凝血时间凝血时间 血小板粘附性血小板粘附性 血小板血小板 ,FgFg 凝血时间延长凝血时间延长3P3P试验阳性
20、试验阳性血小板血小板 ,Fg Fg , , FDPFDP ,3P3P试验阳性试验阳性凝血酶时间延长凝血酶时间延长临床表现临床表现n出血出血n微循环衰竭或休克微循环衰竭或休克n微血管栓塞微血管栓塞n微血管病性溶血微血管病性溶血n原发病表现原发病表现出血出血n突然发生突然发生n广泛、多个部位出血,广泛、多个部位出血,不能用原发疾病解释不能用原发疾病解释n常伴有常伴有DICDIC的其它临床的其它临床表现,如休克等表现,如休克等n常规的止血药无效常规的止血药无效致病因素激活凝血系统微血栓形成消耗血小板、凝血因子出血纤溶系统激活纤溶酶加重血小板、凝血因子消耗FDP微血管栓塞微血管栓塞 器官功能障碍器官功
21、能障碍n DICDIC时,器官功能障碍主要由于时,器官功能障碍主要由于微微血栓血栓形成形成n累及脏器不同,可有不同的临床表累及脏器不同,可有不同的临床表现现 DICDIC时,器官功能时,器官功能障碍主要由于微血栓障碍主要由于微血栓大量形成!大量形成! 肺肺-呼吸功能障碍呼吸功能障碍 肾肾-肾功能障碍肾功能障碍 心心-心泵功能障碍心泵功能障碍 肾上腺皮质肾上腺皮质 华华- -佛综合症佛综合症 垂体垂体-席汉综合症席汉综合症 心肌中的微血栓心肌中的微血栓肝内微血栓肝内微血栓 肾内微血栓(纤维蛋白特殊染色)肺泡肺内微血栓微血管栓塞微血管栓塞浅层栓塞(浅层栓塞(皮肤发绀、坏死或溃疡和脱落)皮肤发绀、坏
22、死或溃疡和脱落) 皮肤皮肤 眼脸眼脸 四肢四肢 胸背和胸背和会阴会阴 粘膜粘膜 口腔口腔 消化道消化道 肛门肛门微血管栓塞深部器官栓塞微血管栓塞深部器官栓塞(剧烈疼痛、出血、功能障碍)(剧烈疼痛、出血、功能障碍) 肾肾 腰痛腰痛 血尿血尿 急性肾衰竭急性肾衰竭 肺肺 胸痛胸痛 咯血咯血 呼吸困难呼吸困难 发绀发绀 脑脑 颅内高压综合征颅内高压综合征 意识障碍意识障碍 心脏心脏 心前区疼痛心前区疼痛 心率失常心率失常 胃肠胃肠 腹痛腹痛 呕血呕血 黑便黑便微循环衰竭或休克微循环衰竭或休克致病因素凝血系统激活出血 有效循环血量微血栓形成回心血量心泵功能休克激肽、补体、纤溶系统激活血管扩张、外周阻力
23、,通透性微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血nmicroangiopathic hemolytic anemiamicroangiopathic hemolytic anemian除具备除具备溶血性贫血溶血性贫血的一般特征外,外周血涂片中发现的一般特征外,外周血涂片中发现裂体细胞(裂体细胞(schistocyteschistocyte)n其外形呈盔甲形、星形、新月形等,为红细胞碎片。其外形呈盔甲形、星形、新月形等,为红细胞碎片。这些碎片脆性高,易发生溶血。由于这种溶血性贫血多这些碎片脆性高,易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时,故称为发生于微血管内异常变化时,故称为微血
24、管病性溶血性微血管病性溶血性贫血贫血 DICDIC血象血象(裂体细胞)(裂体细胞) 机制:机制:1.微血管内有纤微血管内有纤维蛋白性微血栓形成。纤维蛋维蛋白性微血栓形成。纤维蛋白呈网状引起红细胞碎裂白呈网状引起红细胞碎裂2.2.缺氧、酸中毒使红细胞变缺氧、酸中毒使红细胞变形能力降低形能力降低65诊断诊断DICDIC1 13 32 2诊断 一项基础一项基础疾病疾病 存在易引起存在易引起DICDIC的六类基础疾病的六类基础疾病 诊断 2 2项或以上临床表现项或以上临床表现多发性出血倾向多发性出血倾向不能用原发病解释的微循环障碍不能用原发病解释的微循环障碍多发性微血管栓塞表现(皮肤粘膜坏死多发性微血
25、管栓塞表现(皮肤粘膜坏死 和肺脑肾功能衰竭)和肺脑肾功能衰竭)抗凝治疗有效抗凝治疗有效 3 3项实验室检查项目异常项实验室检查项目异常一一板二二原加3P 诊断标准诊断标准- -实验室检查实验室检查一板一板 PLTPLT100100l0l09 9/L/L或进行性或进行性下降下降 (肝病和白血病(肝病和白血病505010109 9/L/L)血小板计数血小板计数(platelet count,PC(platelet count,PC或或BPCBPC,PLT)PLT)【参考值参考值】 (100-300100-300)10109 9/L/L诊断标准诊断标准- -实验室检查实验室检查二原二原 FgFg(纤
26、维蛋白原)(纤维蛋白原)1.5/L1.5/L或进行性下降或或进行性下降或4g/L4g/L (白血病恶性肿瘤(白血病恶性肿瘤1.8/L 1.8/L 肝病肝病1.0g/L1.0g/L或或4g/L4g/L) PT PT(凝血酶原时间)缩短或延长(凝血酶原时间)缩短或延长3 3秒以上或呈动秒以上或呈动态态 性变化(肝病时延长性变化(肝病时延长5 5秒以上)秒以上) 或或APTTAPTT(部分凝血活酶生成时间)缩短或延长(部分凝血活酶生成时间)缩短或延长1010 秒以上秒以上凝 血 因 子 测 定Tests of thrombus and haemostasis 血浆纤维蛋白原测定 (fibrinoge
27、n, Fg ) 正常值 24g/L增高增高妊高征、心梗、急性感染、急性肾炎、妊高征、心梗、急性感染、急性肾炎、恶性肿瘤等恶性肿瘤等降低降低DICDIC消耗性低凝期及纤溶期、原发性纤溶症、消耗性低凝期及纤溶期、原发性纤溶症、重症肝炎等重症肝炎等原理:在受检血浆中加入一定量凝血酶,使血浆中的原理:在受检血浆中加入一定量凝血酶,使血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白,通过比浊原理计算纤维蛋白原转变为纤维蛋白,通过比浊原理计算FgFg含含量量凝 血 因 子 测 定Tests of thrombus and haemostasis 活化的部分凝血活酶时间(activated partial thrombop
28、lastin time, APTT) 正常值:3143s,较正常对照延长或缩短10s以上为异常为检测内源凝血系统较灵敏和常用的筛选试验XII XII 因子活化剂因子活化剂 CaCa2+ 2+ 、磷脂(替代磷脂(替代PFPF3 3) 血浆血浆凝 血 因 子 测 定Tests of thrombus and haemostasis 血浆凝血酶原时间 (prothrombin time, PT ) 为检测外源凝血系统较灵敏和常用的筛选实验 原原 理理 组织因子组织因子( (兔脑、胎盘、肺组织浸液兔脑、胎盘、肺组织浸液) ) Ca Ca2+ 2+ 血浆血浆 参考值参考值 11-13s 11-13s,超
29、过或缩短,超过或缩短s s以上为异常以上为异常 诊断标准诊断标准- -实验室检查实验室检查3P3P 3P3P试验阳性或血浆试验阳性或血浆FDPFDP20mg/L20mg/L ( 肝 病( 肝 病时时60mg/L60mg/L) 或或D D二聚体水平升高(二聚体水平升高(1mg/L1mg/L)3P试验:血浆鱼精蛋白副凝试验(Plasma protamin paracoagulation test )纤维蛋白原凝血酶纤维蛋白单体(M)纤维蛋白纤溶酶FX+FY+FD+FEFX.M (可溶性复合物)鱼精蛋白FXM自我聚合絮状沉淀3P试验原理Tests of thrombus and haemostasi
30、s纤维蛋白溶解检测纤维蛋白溶解检测differential diagnosis鉴别诊断鉴别诊断DICDIC与重症肝炎鉴别与重症肝炎鉴别 项目项目 DIC DIC 重症肝炎重症肝炎微循环衰竭微循环衰竭 早、多见早、多见 晚、少见晚、少见黄疽黄疽 轻、少见轻、少见 重、极常见重、极常见肾功能损伤肾功能损伤 早、多见早、多见 晚、少见晚、少见红细胞破坏红细胞破坏 多见多见(50-90(50-90) ) 罕见罕见FF:C C 降低降低 正常正常PLTPLT活化产物活化产物 增加增加 多数正常多数正常血浆血浆FPA FPA 明显增加明显增加 正正常或轻度增加常或轻度增加D-dimer D-dimer 增
31、加增加 正常或轻度增加正常或轻度增加 鉴别诊断鉴别诊断DlCDlC与与TTPTTP鉴别要点鉴别要点项目项目 DIC DIC TTPTTP起病起病 多数急骤多数急骤 可急可缓可急可缓病程病程 病程短病程短 病程长病程长微循环衰竭微循环衰竭 多见多见 少见少见黄 疽黄 疽 轻 、 少 见轻 、 少 见 极常见、较重极常见、较重FF:C C 减少减少 正常正常蛋白蛋白C C 减低减低 正常正常F P AF P A 、 F 1 + 2F 1 + 2 、 D - D D - D 增 加增 加 正常正常血栓性质血栓性质 纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓 血小血小板血栓板血栓 鉴别诊断鉴别诊断DlCDlC与原发性纤
32、溶鉴别要点与原发性纤溶鉴别要点项目项目 DIC DIC 原发性纤溶原发性纤溶病因病因 多种多种 手术、产科手术、产科休克栓塞溶血休克栓塞溶血 多见多见 少见少见PLT PLT 减少减少 正常正常PLTPLT活化产物活化产物 增多增多 正常正常D-dimer D-dimer 增多增多 正常正常 3P 3P 阳性阳性 阴性阴性AT AT 减低减低 正常正常TATTAT、F1+2 F1+2 增多增多 正常正常RBCRBC形态形态 碎片碎片 正常正常肝素治疗肝素治疗 有效有效 无效无效抗 纤 溶 药 物抗 纤 溶 药 物 无 效 和 加 重无 效 和 加 重 有良效有良效治治 疗疗一、原发病治疗一、原
33、发病治疗 最重要最重要二、抗凝治疗二、抗凝治疗 是主要(药)是主要(药)三、不要火上浇油三、不要火上浇油 抗凝基础上补充凝血因子抗凝基础上补充凝血因子 灭火添油灭火添油四、不能雪上加霜四、不能雪上加霜 抗凝基础上抗纤溶抗凝基础上抗纤溶五、五、抗血小板聚集及疏通微循环药物抗血小板聚集及疏通微循环药物 是佐药是佐药 潘生丁潘生丁 低右低右 丹参注射液丹参注射液肝素的选择肝素的选择n小剂量普通肝素治疗(小剂量普通肝素治疗(1mg=125u1mg=125u) 每日用每日用1 1万万-2.5-2.5万万U U(500-1000U/h500-1000U/h),间歇静脉),间歇静脉给药或持续静滴给药或持续静
34、滴 可较长时间给药;不需实验室监测可较长时间给药;不需实验室监测n低分子肝素低分子肝素 低分子肝素与普通肝素相比:即较低分子肝素与普通肝素相比:即较少导致药物性血小板减少、出血并发症较少、生少导致药物性血小板减少、出血并发症较少、生物利用度好、半衰期长等物利用度好、半衰期长等 4000u Q12h/Q8h4000u Q12h/Q8hn最新认为在治疗最新认为在治疗DICDIC时,普通肝素优于低分子肝素时,普通肝素优于低分子肝素适应证适应证DICDIC早期早期PLTPLT和凝血因子进行性下降和凝血因子进行性下降多发性栓塞多发性栓塞消耗性低凝病因短期不能除去者消耗性低凝病因短期不能除去者 禁忌证禁忌
35、证手术后及损伤创面未良好止血者手术后及损伤创面未良好止血者近期有出血倾向近期有出血倾向( (咯血和溃疡咯血和溃疡) )或出血性疾病或出血性疾病DICDIC晚期以纤溶为主的出血晚期以纤溶为主的出血蛇毒引起蛇毒引起 凝血因子补充的时机前提:在抗凝基础上前提:在抗凝基础上 有出血症状有出血症状新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆 4545分钟内输入分钟内输入1000ml1000ml新鲜血浆(新鲜血浆(20ml/kg20ml/kg),),可使血小板升至约可使血小板升至约5050109109L L,因子,因子浓度浓度由由2020提高至提高至100100,纤维蛋白原提高至,纤维蛋白原提高至1.0g/L1.0g/L以上
36、以上冷沉淀冷沉淀 每袋(每袋(1 1个单位)冷沉淀是由个单位)冷沉淀是由400 ml400 ml全血制成,体积全血制成,体积为为25ml25ml5ml/5ml/袋,其中主要含有袋,其中主要含有80IU80IU的因子的因子、纤、纤维蛋白原维蛋白原150mg150mg以及其它凝血因子等。常用剂量为以及其它凝血因子等。常用剂量为每每10kg10kg体重输注体重输注1 11.51.5单位单位(不要火上浇油 要灭火浇油)血小板血小板n血小板计数低于血小板计数低于202010109 9L L、疑有颅内出血、临床、疑有颅内出血、临床有广有广 泛而严重的脏器出血泛而严重的脏器出血n理论上血小板理论上血小板50
37、5010109 9L L,方可避免严重的出血。,方可避免严重的出血。n输入血小板的有效作用时间,一般约输入血小板的有效作用时间,一般约4848小时小时n病情未予良好控制者,需病情未予良好控制者,需1 13 3天重复输注天重复输注凝血因子补充的时机凝血因子补充的时机(不要火上浇油 灭火浇油)纤维蛋白原纤维蛋白原n急性急性DICDIC有明显低纤维蛋白原血症或出血极为严重者。有明显低纤维蛋白原血症或出血极为严重者。n首剂首剂2 24g4g,静脉滴注,静脉滴注n以后根据纤维蛋白原含量而补充,使之以后根据纤维蛋白原含量而补充,使之1.0g/L1.0g/Ln纤维蛋白原半衰期达纤维蛋白原半衰期达969614
38、4144小时,在恢复到小时,在恢复到1.0g/L1.0g/L以上或无明显纤溶亢进的患者,以上或无明显纤溶亢进的患者,2424小时后一般不需要小时后一般不需要重复使用重复使用凝血因子补充的时机凝血因子补充的时机(不要火上浇油 灭火浇油)其他凝血因子制剂:其他凝血因子制剂:从理论上讲,从理论上讲,DICDIC的中、晚期,可出现的中、晚期,可出现多种凝血因子的缺乏,故在病情需要和条件许可的情况下,可酌用多种凝血因子的缺乏,故在病情需要和条件许可的情况下,可酌用下列凝血因子制剂:下列凝血因子制剂:a.a.凝血酶原复合物(凝血酶原复合物(PCCPCC):):剂量为剂量为202040U40Ukg kg ,
39、每次以,每次以5 5葡葡萄糖液萄糖液50ml 50ml 稀释,要求在稀释,要求在3030分钟内静脉滴注完毕。每日分钟内静脉滴注完毕。每日1 12 2次次b.b.因子因子C C 浓缩剂:浓缩剂:剂量为每次剂量为每次202040U40Ukg kg ,使用时以缓冲液,使用时以缓冲液稀释,稀释,2020分钟内静脉输注完毕,分钟内静脉输注完毕,1 1次次/ /日日c.c.维生素维生素K K :在急性在急性DICDIC时的应用价值有限,但是在亚急性和慢性时的应用价值有限,但是在亚急性和慢性型型DICDIC患者,作为一种辅助性凝血因子补充剂仍有一定价值患者,作为一种辅助性凝血因子补充剂仍有一定价值凝血因子补
40、充的时机凝血因子补充的时机(不要火上浇油 灭火浇油)抗纤溶药物的使用抗纤溶药物的使用慎重应用,慎重应用,新近多数学者再次强调,抗纤溶药如六新近多数学者再次强调,抗纤溶药如六氨基乙酸、止血环酸的使用,通常是危险的氨基乙酸、止血环酸的使用,通常是危险的因此,抗纤溶药绝对不能应用于因此,抗纤溶药绝对不能应用于DICDIC过程尚在继过程尚在继续的病人。抗纤溶治疗只在原发病治疗、抗凝治续的病人。抗纤溶治疗只在原发病治疗、抗凝治疗、补充凝血因子等疗、补充凝血因子等3 3个治疗程序已经采用,个治疗程序已经采用,DICDIC过程基本停止,若纤抗明显,也应在抗凝基础上过程基本停止,若纤抗明显,也应在抗凝基础上小
41、心试用小心试用(不要雪上加霜)(不要雪上加霜)溶栓治疗溶栓治疗糖皮质激素糖皮质激素山莨菪碱山莨菪碱不是主流,不做常规应用不是主流,不做常规应用其他治疗总总 结结n弥漫性血管内凝血(弥漫性血管内凝血(DICDIC)是一组以)是一组以出血为标、凝血为本出血为标、凝血为本的出血性疾的出血性疾病,病,凝血酶形成凝血酶形成是关键所在是关键所在n原发病治疗很重要原发病治疗很重要,切断促凝物质释放的根源,如,切断促凝物质释放的根源,如子宫切除、子宫切除、加强加强抗感染等抗感染等n抗凝治疗最主要(药),抗凝治疗最主要(药),凝血是凝血是DICDIC的本质,小剂量持续静滴普通肝的本质,小剂量持续静滴普通肝素疗效
42、确切,无一例发生肝素过量反应素疗效确切,无一例发生肝素过量反应n不要火上浇油(灭火浇油),不要火上浇油(灭火浇油),各类凝血因子的补充如血小板、冷沉各类凝血因子的补充如血小板、冷沉淀等必须在抗凝基础上进行,否则是火上浇油淀等必须在抗凝基础上进行,否则是火上浇油n不能雪上加霜,不能雪上加霜,抗纤溶药绝对不能应用于抗纤溶药绝对不能应用于DICDIC过程尚在继续的病人。过程尚在继续的病人。抗纤溶治疗只在原发病治疗、抗凝治疗、补充凝血因子等抗纤溶治疗只在原发病治疗、抗凝治疗、补充凝血因子等3 3个治疗程个治疗程序已经采用,序已经采用,DICDIC过程基本停止,若纤抗明显,也应在抗凝基础上小过程基本停止,若纤抗明显,也应在抗凝基础上小心试用心试用谢谢 谢!谢!谢 谢!THANK YOUSUCCESS2022-5-1495