1、IgG4-related disease 1.定 义 一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病 ，患者血 清IgG4 细胞水平显著增高 ，受累组织和器官由于大量淋 巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变Mod Rheumatol，2012，22:l14. 2.流行病学流行病学特点尚不明确日本研究发病率为(0.281.08)/10万，每年有3361300 例新诊患者法国研究男女发病比例为2.6:1，平均发病年龄为58岁 Mod Rheumatol，2012，22:l14. Medicine(Baltimore)，2012，91:49-56. 3.临床表现多见
2、于中、老年，男性好发早期症状无特异性可多个器官或组织同时受累 也可相继出现不同器官受累 少数患者仅有1种器官受累Chin J Rheumato1.December 20l2, vol.16,No.12 4.临床表现胰腺自身免疫性胰腺炎 涎腺和泪腺米库利奇病 肺 间质性肺炎腹膜后组织腹膜后纤维化肾 间质性肾炎肝内胆管炎、主动脉、蛛网膜、垂体、纵隔、前列腺、甲状腺、眼眶、肺和乳腺等组织Chin J Rheumato1.December 20l2, vol.16,No.12 5.临床表现自身免疫性胰腺炎2008年亚洲标准(1)影像学(下述2条必须同时具备):1.胰腺实质:腺体弥漫性/局限性/局灶性增
3、大，有时伴有包块和(或)低密度边缘;2.胰胆管:弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄,常伴胆管狭窄 (2)血清学(可仅具备1条):1.血清高水平IgG或IgG4; 2.其他自身抗体阳性J Gastroenterol，2008，43:403-408. 6.临床表现自身免疫性胰腺炎（3）组织学:胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤 维化，有大量IgG4阳性浆细胞浸润 (4)可选择的标准:对糖皮质激素(以下简称激素)治疗有反应 J Gastroenterol，2008，43:403-408. 7.临床表现自身免疫性胰腺炎8.临床表现IgG4 相关性垂体炎多见于老年人，男性、女性均有报道，可累及垂体前叶、后
4、叶、垂体柄临床表现倦怠无力、身体疲惫、体重减轻、厌食、不明原因的尿崩症辅助检查垂体激素降低，激发试验降低、混乱，CT/MRI 显示垂体弥漫性肿大，垂体柄增厚变大Chin J Allergy Clin Immunol，2010，4(4):307 311 9.临床表现米库利次病 对称性泪腺、腮腺及颌下腺腺体肿胀，肿胀腺体中有大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润 (1)泪腺、腮腺或颌下腺至少两对腺体对称性肿大至少持续3个月 (2)血清IgG4升高(1350 mg/L) (3)组织病理学特征:淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润 (IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞50%)，并有典型的组织纤维化和硬化C
5、hin J Allergy Clin Immunol，2010，4(4):307 311 10.临床表现米库利次病 Chin J Allergy Clin Immunol，2010，4(4):307 311 11.米库利次病 Chin J Allergy Clin Immunol，2010，4(4):307 311 12.辅助检查实验室检查血常规嗜酸细胞升高，炎性指标 (ESR、CRP)升高，免疫球蛋白IgG 升高和总IgE水平升高，最特征性的改变为血清IgG4亚类显著升高(1350mg/L) 影像学检查 不同受累部位脏器肿大或压迫 病理学检查大量淋巴细胞浸润，形成淋巴滤泡，且IgG4 阳性浆
6、细胞浸润，伴组织纤维化和硬化Chin J Rheumato1.December 20l2, vol.16,No.12 13.诊断标准综合诊断标准Mod Rheumatol，2012，22:l14. 14.诊断流程Mod Rheumatol，2012，22:l14. 15.治 疗激素治疗起始剂量泼尼松0.6mgKg.d,持续2-4周，逐步减量，3-6月后减量至5mgd，随后2.5mg-5mgd维持3年免疫抑制剂激素反应欠佳、撤药困难、不能耐受利妥昔单抗Mod Rheumatol，2012，22:l14. 16.小 结IgG4 相关性疾病是一种与 IgG4 相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病 血清IgG4细胞水平显著增高，IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润对糖皮质激素治疗反应良好17. 谢 谢！18.
