1、12第四节第四节 胆色素的代谢与黄疸胆色素的代谢与黄疸教材教材 P298 铁卟啉化合物铁卟啉化合物胆红素胆红素胆绿素胆绿素胆素原（无色）胆素原（无色）胆胆 素素胆色素胆色素3 胆红素是胆汁中的主要色素，呈胆红素是胆汁中的主要色素，呈橙黄色。橙黄色。 胆红素具有：胆红素具有： 毒性作用毒性作用 抗氧化（抑制亚油酸和磷脂的氧化）抗氧化（抑制亚油酸和磷脂的氧化） 胆色素代谢以胆色素代谢以胆红素胆红素代谢为中心。代谢为中心。 肝脏肝脏在胆色素代谢中起着重要作用在胆色素代谢中起着重要作用4一、胆红素的来源与生成一、胆红素的来源与生成（一）、胆红素的来源（一）、胆红素的来源来源来源 其它铁卟啉化合物：肌红
2、蛋白、过氧其它铁卟啉化合物：肌红蛋白、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素等化物酶、过氧化氢酶、细胞色素等血红蛋白（主要来源，约占血红蛋白（主要来源，约占80%80%）5（二）胆红素的生成（二）胆红素的生成部部 位：位：肝、脾及骨髓等肝、脾及骨髓等网状内皮细胞网状内皮细胞中中衰老红细胞衰老红细胞血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白血红素血红素还原还原胆红素胆红素单核单核-吞噬细胞吞噬细胞 系统系统识别、吞噬识别、吞噬（肝、脾、骨髓）（肝、脾、骨髓）NADPH+H+FeCO胆绿素胆绿素6胆红素的空间结构胆红素的空间结构亲亲水水基基团团7 胆红素：胆红素：脂溶性，难溶于水脂溶性，难溶于水增高胆红素的水溶性，有
3、利于运输增高胆红素的水溶性，有利于运输限制胆红素通透细胞膜对组织造成毒性作用限制胆红素通透细胞膜对组织造成毒性作用 血液：血液：清清/白蛋白白蛋白胆红素胆红素清蛋白清蛋白胆红素复合物胆红素复合物竞争结合剂竞争结合剂： 如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等如磺胺药，水杨酸，胆汁酸等8过多的过多的游离胆红素游离胆红素可与脑部基底可与脑部基底核的脂类结合，并干扰脑的正常核的脂类结合，并干扰脑的正常功能，称功能，称胆红素脑病或核黄疸。胆红素脑病或核黄疸。如：新生儿黄疸如：新生儿黄疸/高胆高胆红素血症红素血症9婴儿出生婴儿出生7周后，体内周后，体内Y蛋白才会达成人水平蛋白才会达成人水平1. 1. 摄取摄取清蛋白清
4、蛋白胆红素胆红素 复合物复合物血液血液肝脏肝脏清蛋白清蛋白胆红素胆红素特异受体特异受体细胞膜细胞膜胞浆胞浆胆红素胆红素载体蛋白载体蛋白胆红素胆红素Y Y蛋白蛋白胆红素胆红素ZZ蛋白蛋白内质网内质网102. 转化转化胆红素胆红素 + UDPGA 葡萄糖醛酸胆红素葡萄糖醛酸胆红素 (结合胆红素结合胆红素)葡萄糖醛酸基转移酶葡萄糖醛酸基转移酶（1）水溶性增强，易从胆汁排出，也易）水溶性增强，易从胆汁排出，也易 透过肾小球从尿排出。透过肾小球从尿排出。（2） 不易通过细胞膜和血脑屏障不易通过细胞膜和血脑屏障11四、胆红素在肠道中的变化四、胆红素在肠道中的变化 结合胆红素结合胆红素 胆红素胆红素 胆素原
5、（无色）胆素原（无色） (中胆素原、粪胆素原、尿胆素原中胆素原、粪胆素原、尿胆素原) 粪胆素粪胆素 尿胆素尿胆素葡萄糖醛酸基葡萄糖醛酸基胆素胆素肠道细菌肠道细菌12 当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠当胆道完全梗阻时，因结合胆红素不能排入肠道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色，道，不能形成粪胆素原及粪胆素，粪便则呈灰白色，临床上称之为临床上称之为白陶土样便白陶土样便。13胆色素的肠肝循环胆色素的肠肝循环 肠道中有肠道中有少量少量的胆素原可被肠粘膜细胞重吸的胆素原可被肠粘膜细胞重吸收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠收，经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成道，形成胆
6、素原的肠肝循环胆素原的肠肝循环。区别胆汁酸的肠肝循环区别胆汁酸的肠肝循环14血红蛋白血红素胆绿素胆红素珠蛋白COFeO2NADPH +H+NADPH +H+胆红素 + 清蛋白 血液微粒体肝脏胆红素-Y蛋白胆红素-Z蛋白Y-蛋白Z-蛋白葡萄糖醛酸 胆红素UDPGA葡萄糖醛酸 胆红素GA胆红素胆素原（粪便）胆素 胆素（尿）胆红素胆素原胆素原肠道肠肝循环O2结合胆红素1516五、血清胆红素与黄疸五、血清胆红素与黄疸 正常血清正常血清 未结合胆红素未结合胆红素:占占4/5（有毒）（有毒） 胆红素胆红素17.1umol/L 结合胆红素：占结合胆红素：占1/5（无毒）（无毒） 34.2 umol/L 巩膜
7、、皮肤、巩膜、皮肤、 黄疸黄疸 粘膜黄染粘膜黄染 (显性）显性） 17.1- 34.2 umol/L 无黄染无黄染 隐性黄疸隐性黄疸1718 黄疸的种类黄疸的种类(按按血清胆红素血清胆红素的来源的来源)： 溶血性黄疸溶血性黄疸 又称肝前性黄疸。又称肝前性黄疸。 胆红素的来源胆红素的来源肝脏的转化能力肝脏的转化能力 游离胆红素过多游离胆红素过多 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 又称肝原性黄疸又称肝原性黄疸。 肝脏转化能力降低肝脏转化能力降低 游离和结合胆红素均升高游离和结合胆红素均升高 阻塞性黄疸阻塞性黄疸 又称肝后性黄疸。又称肝后性黄疸。 结合胆红素排泄障碍结合胆红素排泄障碍 结合胆红素过多结合胆红素过多19肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸20
