1、胎儿的血液循环胎儿的血液循环1 1出生后血液循环的变化出生后血液循环的变化2 2常见的先天性心脏病常见的先天性心脏病3 3 （一）胎儿与母体物质交换的桥梁（一）胎儿与母体物质交换的桥梁胎盘胎盘 Placenta胎盘是哺乳动物妊娠期间由胎盘是哺乳动物妊娠期间由 胚胎的胚膜和母体子宫内膜胚胎的胚膜和母体子宫内膜 联合长成的母子间物质交换联合长成的母子间物质交换 的的过渡性器官过渡性器官胎儿在子宫中发育，依靠胎胎儿在子宫中发育，依靠胎 盘从母体取得营养，而双方盘从母体取得营养，而双方 保持相对的独立性保持相对的独立性胎盘可产生多种维持妊娠的胎盘可产生多种维持妊娠的 激素，是重要的激素，是重要的内分泌
2、器官内分泌器官分娩后的胎盘干制后，称为分娩后的胎盘干制后，称为紫河车，紫河车，是有名的滋补药物是有名的滋补药物胎盘的形态胎盘的形态中央厚边缘薄中央厚边缘薄有有2个面个面-胎儿面：胎儿面：朝羊膜朝羊膜腔，光滑；脐带位腔，光滑；脐带位于其中央，脐带血于其中央，脐带血管的分支连接各绒管的分支连接各绒毛子叶毛子叶-母面：母面：粗糙，即粗糙，即剥离的蜕膜组织撕剥离的蜕膜组织撕裂断面裂断面胎盘的胎盘的主体部分主体部分是树枝状的是树枝状的绒毛绒毛 （二）胎儿血液循环路径（二）胎儿血液循环路径-胎儿营养物质及氧摄取、代谢废物排出等都要经胎儿营养物质及氧摄取、代谢废物排出等都要经脐带脐带到到胎盘胎盘进进 行物质
3、交换，因而其血液循环途径与成人有很大差异行物质交换，因而其血液循环途径与成人有很大差异n从胎盘来的富含从胎盘来的富含氧和营养物质的氧和营养物质的动动脉血经脐静脉入肝脉血经脐静脉入肝，至肝门处分为至肝门处分为2支支大部分大部分血液经血液经静脉静脉导管导管直接注入直接注入下腔下腔静脉静脉小部分小部分血液经血液经肝血肝血窦窦再注入再注入下腔静脉下腔静脉 1. 脐静脉脐静脉 Umbilical vein 2.下腔静脉下腔静脉 Inferior vena cavan血液组成血液组成-内含混合血内含混合血脐静脉来的动脉血脐静脉来的动脉血由胎儿下肢和腹、由胎儿下肢和腹、 盆腔器官回流的静盆腔器官回流的静 脉
4、血脉血n血液流向血液流向-下腔静脉将混合血下腔静脉将混合血（主要是含氧高、（主要是含氧高、营养物质丰富的血）营养物质丰富的血）送入右心房送入右心房n血液组成血液组成-右心房内为混合血右心房内为混合血来自来自IVC的混合血的混合血来自头颈部与上肢经来自头颈部与上肢经 SVC回流的静脉血回流的静脉血n血液流向血液流向大部分：大部分：经卵圆孔经卵圆孔左心房，与经肺静脉左心房，与经肺静脉回流的回流的少量血液混合少量血液混合后入左心室后入左心室小部分：小部分：经右房室口经右房室口右心室右心室 肺动脉干肺动脉干3. 右心房右心房Right atrium 4. 左心室左心室 Left ventricle大部
5、分血液大部分血液：经主动脉弓及其：经主动脉弓及其3大分支分布至头、颈和上肢，以大分支分布至头、颈和上肢，以 充分供应胎儿充分供应胎儿头部发育头部发育所需的营养和氧所需的营养和氧小部分血液小部分血液：流入降主动脉：流入降主动脉u因胎儿因胎儿肺无呼吸功肺无呼吸功能能，故肺动脉干内，故肺动脉干内的血液有的血液有2种去向种去向大部分大部分（90以上）以上）经经动脉导管动脉导管ductusarteriosus流入降主流入降主动脉动脉小部分小部分（510）经肺动脉入肺，再经肺动脉入肺，再由肺静脉回流到左由肺静脉回流到左心房心房 5. 肺动脉干肺动脉干 Pulmonary trunkn其血液也有其血液也有2
6、种去向种去向大部分大部分：经髂总动脉：经髂总动脉髂内动脉髂内动脉脐动脉，将血液运送到胎盘与母体脐动脉，将血液运送到胎盘与母体血液进行气体和物质交换血液进行气体和物质交换小部分小部分：经主动脉的分支分布于躯：经主动脉的分支分布于躯干和下肢干和下肢 6. 降主动脉降主动脉 Descending aorta1.脐动脉脐动脉umbilical arteries- 2条，位于条，位于脐带内脐带内-连于髂内动脉与胎盘之间连于髂内动脉与胎盘之间2.脐静脉脐静脉( (1条条) )-1条，位于脐带内条，位于脐带内-连于肝门与胎盘之间连于肝门与胎盘之间3.静脉导管静脉导管Ductus venosus-连于脐静脉与
7、下腔静脉间连于脐静脉与下腔静脉间4.卵圆孔卵圆孔foramen ovale -沟通左、右心房沟通左、右心房5.动脉导管动脉导管Ductus arteriosus-连于肺动脉干分叉处稍左侧连于肺动脉干分叉处稍左侧 与主动脉弓下缘之间与主动脉弓下缘之间 （三）胎儿血液循环特有的结构（三）胎儿血液循环特有的结构1.胎儿体内循环的血液都胎儿体内循环的血液都 是混合血是混合血n胎儿血液循环经历了胎儿血液循环经历了5次血次血 液混合液混合肝血窦肝血窦：脐静脉与门静脉：脐静脉与门静脉 的血液混合的血液混合下腔静脉下腔静脉：静脉导管与下：静脉导管与下 腔静脉、肝静脉的血液混腔静脉、肝静脉的血液混 合合右心房右
8、心房：上、下腔静脉的：上、下腔静脉的 血液混合血液混合左心房左心房：右心房的血液与：右心房的血液与 肺静脉的血液混合肺静脉的血液混合主动脉主动脉：肺动脉与主动脉：肺动脉与主动脉 的血液混合的血液混合 （四）胎儿血液循环的特点（四）胎儿血液循环的特点2.胎儿身体各部血液胎儿身体各部血液的含氧量、的含氧量、 营养物质的浓度存在差异营养物质的浓度存在差异至上肢、头部、心及肝的血液含氧及养分较多至上肢、头部、心及肝的血液含氧及养分较多至肺、身体下部的血液含氧及养分较少至肺、身体下部的血液含氧及养分较少3.有胎盘循环有胎盘循环-胎儿和母体通过脐动、静脉连接，胎儿经胎盘胎儿和母体通过脐动、静脉连接，胎儿经
9、胎盘 与母体血液进行物质交换与母体血液进行物质交换结扎并剪断脐带，胎盘血循环中断结扎并剪断脐带，胎盘血循环中断新生儿肺开始呼吸活动新生儿肺开始呼吸活动动脉导管、静脉导管和脐血管废用动脉导管、静脉导管和脐血管废用胎儿出生后血液循环变化的原因胎儿出生后血液循环变化的原因 胎儿出生后血液循环的变化胎儿出生后血液循环的变化Adult remnants of fetal circulationFetusAdultForamen ovaleFossa ovaleDuctus arteriosusLigamentum arteriosumUmbilical a （within fetus）Medial um
10、bilical ligamentsUmbilical v.（within fetus）Round ligament （ligamentum teres） of liverDuctus venosusLigamentum venosum 1. 脐动脉脐动脉 Umbilical arteryn体外部分：体外部分：n体内部分体内部分大部分大部分: :闭锁成为闭锁成为脐内侧韧带脐内侧韧带 Medial umbilical ligament近侧段仍保持通畅，并发出近侧段仍保持通畅，并发出膀膀胱上动脉胱上动脉Superior vesical a.大部分（脐大部分（脐胎盘的部分）胎盘的部分） -随胎盘脱落随
11、胎盘脱落小部分（脐小部分（脐肝门的部分）肝门的部分） -闭锁成为闭锁成为肝圆韧带肝圆韧带Round ligament 2. 脐静脉脐静脉 Umbilical vein静脉导管连于脐静脉与下腔静脉之间静脉导管连于脐静脉与下腔静脉之间出生后废用，闭锁形成出生后废用，闭锁形成静脉韧带静脉韧带Ligamentum venosum 3. 静脉导管静脉导管 Ductus venosusu肺循环压力肺循环压力流经动脉流经动脉 导管的血流逐渐导管的血流逐渐，最后，最后 停止，形成停止，形成功能性关闭功能性关闭u血氧血氧动脉导管壁平滑动脉导管壁平滑 肌收缩使其逐渐闭塞肌收缩使其逐渐闭塞80%生后生后3月月解剖关
12、闭解剖关闭95%生后生后1年年解剖关闭解剖关闭-闭锁成为闭锁成为动脉韧带动脉韧带ligamentum arteriousum 4. 动脉导管动脉导管 Ductus arteriosus闭锁闭锁原因原因-封闭，在房间隔右侧形成封闭，在房间隔右侧形成卵圆窝卵圆窝 fossa ovalis 5. 卵圆孔卵圆孔 Foramen ovale从下腔静脉注入右房的血液从下腔静脉注入右房的血液出生后脐静脉闭锁出生后脐静脉闭锁右心房压力右心房压力卵圆孔关闭卵圆孔关闭出生后肺开始呼吸出生后肺开始呼吸 肺血管的阻力肺血管的阻力肺血流量肺血流量左心房压力高于右心房左心房压力高于右心房压迫卵圆孔瓣压迫卵圆孔瓣（第一房第
13、一房间隔间隔)紧贴第二房间隔紧贴第二房间隔 卵圆孔关闭机制卵圆孔关闭机制 （一）先天性心脏病概况（一）先天性心脏病概况1. 定义定义-先天性心脏病先天性心脏病（Congenital Heart Disease ，CHD），简称先心，简称先心 病，病，是由于胎儿心脏在母体内是由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷发育有缺陷或或部分发育停顿部分发育停顿所造成所造成 的畸形，是小儿最常见的先天性出生缺陷之一。的畸形，是小儿最常见的先天性出生缺陷之一。2. 发病情况发病情况 我国出生缺陷监测结果表明，近年来我国出生缺陷监测结果表明，近年来CHD发生率呈明显上升趋势：发生率呈明显上升趋势：1996年：年：6.5
14、1/ /万万2000年：年：11.40/ /万万这可能与这可能与环境污染环境污染和和诊疗水平提高诊疗水平提高有关有关n发病率发病率约约7-8，我国每年新出生，我国每年新出生15-20万先心病患者万先心病患者儿童尸检报告发病率约为儿童尸检报告发病率约为10%性别差异：患儿男性多于女性，其比率约为性别差异：患儿男性多于女性，其比率约为4:33.预后预后据据2000年统计，我国年统计，我国CHD占占5 5岁以下儿童死因的岁以下儿童死因的14.5病情严重的患儿因心脏机能不适宜生存，多在生后数日内死亡或因合并病情严重的患儿因心脏机能不适宜生存，多在生后数日内死亡或因合并 其它疾病而在数月内夭折其它疾病而
15、在数月内夭折仅少数畸形较轻的能活到成年仅少数畸形较轻的能活到成年患儿约患儿约7080%在出生后在出生后14月内死亡，以后的死亡率则明显下降月内死亡，以后的死亡率则明显下降有资料表明，有资料表明，CHD不经治疗，到不经治疗，到1岁时岁时50% 死亡；死亡；2岁时岁时2/3死亡。死亡。畸形越复杂、病情越重死亡越早畸形越复杂、病情越重死亡越早4.诊断与治疗现状诊断与治疗现状n近年来，由于超声心动图、心导管检查、心血管造影等技术的应用以及近年来，由于超声心动图、心导管检查、心血管造影等技术的应用以及 CHD介入治疗、体外循环心直视手术的发展，介入治疗、体外循环心直视手术的发展，CHD的诊治大为改善的诊
16、治大为改善目前，常见目前，常见CHD可得到准确诊断，多数可以根治可得到准确诊断，多数可以根治部分新生儿时期的复杂畸形（如主动脉错位），及时诊断后可手术治疗部分新生儿时期的复杂畸形（如主动脉错位），及时诊断后可手术治疗婴幼儿婴幼儿CHD手术成功率达手术成功率达90%以上，术后能如正常人一样生活、工作以上，术后能如正常人一样生活、工作 （二）先心病的分类及常见的（二）先心病的分类及常见的CHD由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂，故先天性心血管发育由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂，故先天性心血管发育 畸形的畸形的种类较多种类较多。目前尚无公认的分类法，最常用是根据血液分流类型分为目前尚无公认的
17、分类法，最常用是根据血液分流类型分为非紫绀型非紫绀型-“-“左向右左向右” ” 分流型先心病分流型先心病紫紫 绀绀 型型-“-“右向左右向左” ” 分流型先心病分流型先心病非紫绀型非紫绀型紫紫 绀绀 型型解剖与临解剖与临床特点床特点-左、右心腔间存在异常通道左、右心腔间存在异常通道-出现血液从左向右的分流出现血液从左向右的分流-临床上不出现临床上不出现“紫绀紫绀”表现表现-心脏存在大血管结构异常心脏存在大血管结构异常-出现血液从右向左的分流出现血液从右向左的分流 伴肺动脉高压伴肺动脉高压-临床上早期出现临床上早期出现“紫绀紫绀”常见病常见病室缺；房缺；动脉导管未闭室缺；房缺；动脉导管未闭法洛氏
18、四联症；大动脉移位法洛氏四联症；大动脉移位 1. 1. 室间隔缺损（室间隔缺损（Ventricular septal defect，VSD）（1 1）特点特点由于分流量大、由于分流量大、对左右心室负荷影响明显对左右心室负荷影响明显临床症状出现较早临床症状出现较早，在早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现，在早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现早期肺动脉压可能尚未明显升高，但早期肺动脉压可能尚未明显升高，但病情进展迅速病情进展迅速（2）VSD的的类型类型膜周边缺损型膜周边缺损型Perimembranous VSD-位于室间隔膜部位于室间隔膜部-约占约占70%肌肉缺损型肌肉缺损型muscular V
19、SD-位于室间隔肌部位于室间隔肌部-约占约占20%干下型干下型 Supracristal VSD-位于主动脉瓣或肺动脉瓣下方位于主动脉瓣或肺动脉瓣下方-约占约占10%Perimembranous VSDVSD Closed with Patch 虽然其分流量可达体循环的虽然其分流量可达体循环的50以上，但由于右房与右以上，但由于右房与右室代偿性肥厚、扩张，其室代偿性肥厚、扩张，其临临床症状出现较晚并且较轻床症状出现较晚并且较轻，表现为缓慢进展的心衰症状表现为缓慢进展的心衰症状和肺动脉高压，部分患者终和肺动脉高压，部分患者终身没有症状。身没有症状。然而然而ASD一旦出现症状一旦出现症状，即，即提
20、示全心功能衰竭提示全心功能衰竭，最常见，最常见的是劳力性呼吸困难和心悸。的是劳力性呼吸困难和心悸。据统计，未经治疗的据统计，未经治疗的ASDASD患患者平均寿命较正常人缩短者平均寿命较正常人缩短1520年，死亡原因主要为年，死亡原因主要为肺循环高压、心衰与心律失肺循环高压、心衰与心律失常。常。 2.2. 房间隔缺损房间隔缺损（Atrial septal defect，ASD）临床特点临床特点肺循环血流量肺循环血流量早期即出现反复肺部感染，肺小血管早期即出现反复肺部感染，肺小血管 纤维化，肺动脉压迅速纤维化，肺动脉压迅速其自然死亡率在其自然死亡率在2-19岁岁0.49%，30岁岁以上每年约以上每
21、年约1.8%，死亡主因：细菌性，死亡主因：细菌性心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰心内膜炎、肺循环高压和充血性心衰 3.3. 动脉导管未闭动脉导管未闭（Patent of ductus atriosus，PDA）n3种种非紫绀型非紫绀型CHD早期外科治疗早期外科治疗效果良好效果良好，可达到根治目的，手，可达到根治目的，手术死亡率均低于术死亡率均低于1。一般建议确诊一般建议确诊PDA、ASD、VSD患者若不存在心衰、反复肺部感患者若不存在心衰、反复肺部感染及细菌性心内膜炎等应在染及细菌性心内膜炎等应在35岁岁或或学龄前学龄前进行进行根治手术根治手术。 VSD修补前修补前VSD修补后修补后 VSD、
22、ASD及及PDA的外科治疗的外科治疗（1）概况）概况nTOF是是常见的先天性心脏血常见的先天性心脏血管畸形，居紫绀型管畸形，居紫绀型CHD首位首位n研究历史研究历史Stensen(1672)Sandifort(1777)Hunter(1783)Hope(1839)Peacock(1866)-先后报道本病先后报道本病1888年年Fallot报道报道55例并详细例并详细描述本病的病理解剖特征描述本病的病理解剖特征-肺肺动脉狭窄动脉狭窄; 室间隔缺损室间隔缺损;主动脉主动脉骑跨骑跨(开口向右侧偏移开口向右侧偏移)及及右心右心室肥厚室肥厚。此后该病即被命名为。此后该病即被命名为法洛氏四联症。法洛氏四联
23、症。 4. 4. 法洛氏四联症法洛氏四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型是最常见的紫绀型CHD，约占，约占1 1岁以岁以后存活的紫绀型后存活的紫绀型CHD患者总数的患者总数的70%临床显著特点临床显著特点紫绀紫绀-多在出生后多在出生后34月发生，严重者出生月发生，严重者出生 后不久即出现后不久即出现-部位：口唇、手指、脚趾、部位：口唇、手指、脚趾、 鼻尖等鼻尖等-肺动脉狭窄程度愈重，紫绀愈明显肺动脉狭窄程度愈重，紫绀愈明显-进食、哭闹、活动时加重进食、哭闹、活动时加重（2） TOF的临床特点的临床特点可出现杵状指（趾）可出现杵状指（趾）-手或足趾末端软组织因
24、慢性缺手或足趾末端软组织因慢性缺 氧至组织增生肥大，呈鼓槌状氧至组织增生肥大，呈鼓槌状（2） TOF的临床特点的临床特点（2）TOF的临床特点的临床特点80%的患儿有蹲踞现象的患儿有蹲踞现象蹲踞蹲踞紫绀、呼吸困难减轻紫绀、呼吸困难减轻下肢静脉回流血量下肢静脉回流血量中心静脉压中心静脉压右心室压力右心室压力心内血右向左分流量心内血右向左分流量而左向右分流量而左向右分流量下肢动脉受压下肢动脉受压身体下部的血流阻力身体下部的血流阻力主动脉内压主动脉内压左心室内压左心室内压右向左分流血量右向左分流血量 肺循环血量肺循环血量、动脉血氧饱和度、动脉血氧饱和度绝大部分患儿绝大部分患儿需需尽早手术治疗尽早手术
25、治疗-未经治疗的未经治疗的TOF患儿生存到成年患儿生存到成年 的几率较低。的几率较低。-对于症状较轻的患儿，目前趋向对于症状较轻的患儿，目前趋向 于尽早手术，一般于尽早手术，一般在在12岁时行岁时行 根治手术。根治手术。手术死亡率低于手术死亡率低于6，8090左右的患者经过手术治疗后可左右的患者经过手术治疗后可存活存活20年以上，并且生活正常，年以上，并且生活正常，没有智力、运动耐量和生育能力没有智力、运动耐量和生育能力的损害。的损害。 （3）TOF的手术治疗的手术治疗（1 1）定义）定义是是主动脉主动脉和和肺动脉干肺动脉干在胚胎发育在胚胎发育转位过程转位过程中出现的中出现的异常异常4.4.
26、大动脉移位大动脉移位Transposition of the great arteries, TGA主动脉向前移位，肺主动脉向前移位，肺动脉干移向后，两者呈动脉干移向后，两者呈平行排列。平行排列。 常伴左、右心室的相常伴左、右心室的相互移位互移位主动脉仍发主动脉仍发自左心室，肺动脉干仍自左心室，肺动脉干仍发自右心室。发自右心室。血液循环正常，患者血液循环正常，患者无症状，可健康存活。无症状，可健康存活。但若合并其它畸形并但若合并其它畸形并引起相应的症状则需加引起相应的症状则需加以处理。以处理。（2）大血管移位的大血管移位的分型分型纠正型纠正型A.主动脉与肺动脉干互主动脉与肺动脉干互相交换位置，
27、即主动脉相交换位置，即主动脉发自右心室，而肺动脉发自右心室，而肺动脉干发自左心室，主动脉干发自左心室，主动脉位于肺动脉干之右前方，位于肺动脉干之右前方，两者无正常形式的交叉，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。呈平行排列。B.右室的血液不能注入右室的血液不能注入肺进行气体交换，而由肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入全身，而经肺动脉注入肺。入肺。RVAoPARALA非纠正型（完全型）非纠正型（完全型）C.胚胎期胚胎期，因有脐静脉，并有动脉导管的，因有脐静脉，并有动脉导管的 沟通，非纠正型大血管移位沟通，非纠正型
28、大血管移位对胚胎发育对胚胎发育 无大的影响。无大的影响。D.出生后出生后, ,肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若 心脏无其它血液通路，则很快死亡。心脏无其它血液通路，则很快死亡。-由于大动脉错位，使从周围静脉回流的未由于大动脉错位，使从周围静脉回流的未 氧合血氧合血右房右房右室，不经肺而直接喷入右室，不经肺而直接喷入 主动脉主动脉-而从肺静脉回流的氧合血而从肺静脉回流的氧合血左房左房左室左室 后，再喷入肺动脉回到肺后，再喷入肺动脉回到肺-大小循环之间互不沟通大小循环之间互不沟通病人无法生存病人无法生存 E.出生后尚能存活者，均合并有其它畸形出生后尚能存活者，均合并有其它畸
29、形，在大、小循环之间存，在大、小循环之间存在在异常通路异常通路卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间卵圆孔未闭、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。这些异常通路使部分血液发生混合，供给全身需要，隔缺损等。这些异常通路使部分血液发生混合，供给全身需要，维持生命。维持生命。 RV（3）大血管移位的预后大血管移位的预后 -差差，多数在出生后，多数在出生后319个月内死亡，仅少数能存活至个月内死亡，仅少数能存活至2030岁岁 （4）手术治疗（分）手术治疗（分2步）步）婴儿期婴儿期行闭胸式或开胸式行闭胸式或开胸式房间隔缺损成形术房间隔缺损成形术，在房间隔上造孔，增，在房间隔上造孔，增 加两循环之间的沟通使病婴能生存加两循环之间的沟通使病婴能生存23岁岁施行直视下纠治术施行直视下纠治术完全性大血管错位完全性大血管错位大动脉调转术大动脉调转术
