1、,作者 : 李宗芳,单位 : 西安交通大学第二附属医院,第三十九章,门静脉高压症,门静脉高压症,附：布-加综合征,重点难点,门静脉高压症的定义、病因、临床表现、诊断和治疗原则,门静脉高压的手术治疗方式,门静脉系统的解剖、病理生理、布-加综合征的诊断治疗,门静脉高压症,第一节,各种原因导致门静脉血流受阻和（或）血流量增加时、引起门静脉系统压力的增高，进而引起脾肿大和脾功能亢进、食管-胃底静脉曲张、呕血或腹水等一系列的症候群。它不是一种单独的疾病,（一）定义,一、引言,（二）门静脉压力,正常压力1324cmH2O，平均值18cmH2O，比肝静脉压力高59cmH2O。门静脉压力大于25cmH2O时即
2、定义为门静脉高压，多数病例的门静脉压力可上升至3050cmH2O,1.位于两个毛细血管网之间,（一）特点,2.无静脉瓣,1.胃底、食管下段交通支 2.直肠下端，肛管交通支 3.前腹壁交通支 4.腹膜后交通支 正常情况下，都非常细小，血流量很少,二、解剖概要,（二）与腔静脉系统之间存在交通支,门静脉与腔静脉之间的交通支,（一）分类（按阻力增加的部位）,1. 肝前型：肝外门静脉血栓形成、先天畸形和外在压迫等,三、病理生理,2. 肝内型 窦前型：血吸虫病、特发性PH等 窦后及窦型：肝炎肝硬化（右图）,3. 肝后型：Budd-Chiari 综合征、缩窄性心包炎、严重 右心衰竭等,门静脉、肝动脉小分支之
3、间的交通支在静脉高压症发病中的作用,（二）病理变化,1. 脾大（splenomegaly） 脾功能亢进（hypersplenism）,2. 交通支扩张（perforator vasodilation） 食管下段、胃底静脉曲张，及曲张静脉破裂致大出血 继发性痔 腹壁静脉曲张，典型的可形成“海蛇头”体征 偶尔也有腹膜后曲张静脉破裂引起腹膜后血肿,3. 腹水（ascites） 4. 门静脉高压性胃病（portal hypertensive gastropathy） 5. 肝性脑病（hepatic encephalopathy）,（一）脾大和脾功能亢进 （二）呕血或黑便 （三）腹水 （四）肝功能不良的
4、非特异性表现 如疲乏、嗜睡、厌食、肝病面容、蜘蛛痣等,四、临床表现,（一）血常规：血细胞计数减少 （二）肝功能检查：血浆白蛋白降低而球蛋白增高 ，白、球蛋白比例倒置 （三）腹部超声：腹水、肝密度及质地异常、门静脉脉扩张、血管开放情况等 （四）骨髓检查：排除骨髓纤维化病人髓外造血引起的脾大，避免误切脾脏 （五）上消化道钡透检查：钡剂充盈时，食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影,五、辅助检验,（6）CT血管成像（CTA）或磁共振门静脉系统成像（MRPVG） 了解肝硬化程度（肝体积），肝动脉和脾动脉直径、门静脉和脾静脉直径、入肝血流 了解侧支血管的部位、大小及其范围 有
5、助于指导手术方式的选择,五、辅助检验,诊断主要根据 （1）肝病病史 （2）脾大、脾功能亢进 （3）呕血或黑便 （4）腹水 急性大出血时，应与其他原因的出血鉴别 脾脏增大时需要与血液病脾肿大鉴别,六、诊断与鉴别诊断,七、治疗,1.食管胃底曲张静脉破裂出血 2.脾脏肿大脾功能亢进 3.顽固性腹水 4.肝脏原发病,门静脉高压症的治疗主要是针对,（一）食管胃底曲张静脉破裂出血,1.非手术治疗（non-surgical treatment） 适用于： 一般状况不良，肝功能较差，难以耐受手术的病人 需接受手术治疗病人的围手术期 （1）补液、输血 （2）药物治疗 （3）内镜下治疗：硬化、套扎 （4）三腔二囊
6、管压迫止血 （5）经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）,建立有效的静脉通道，监测生命体征 血红蛋白小于 70g/L时应同时输血 维持血流动力学稳定并使血红蛋白水平维持在 80g/L 左右后，输血补液应缓慢进行，避免过量引起再出血,（1）补液、输血,（2）药物治疗 止血： 特立加压素（terlipressin,glypressin） 生长抑素（somatostatin） 奥曲肽（ctreotide） 受体阻滞剂如普萘洛尔口服可预防出血 预防感染：头孢类广谱抗生素 其他：质子泵抑制剂、护肝治疗,原理与方法：经内镜将硬化剂直接注射到曲张静脉腔内或曲张静脉旁的黏膜下组织，使曲张静脉闭塞，以治疗食管静
7、脉曲张出血和预防再出血 间隔时间：一般为7天 硬化剂： 5%鱼肝油酸钠、1%乙氧硬化醇、5%乙醇胺油酸脂、无水乙醇、1%3%四羟基硫酸钠 粘合剂： 组织粘合剂+碘油；TH胶,（3）内镜下治疗,硬化治疗,原理与方法：经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中，用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部 间隔时间：一般为1014天 与硬化治疗相比具有相对简单安全的优点,（3）内镜下治疗,套扎治疗,（4）三腔管压迫止血,结构：一腔通胃囊，充气后压迫胃底 一腔通食管囊，充气后压迫食管下段 一腔通胃腔，经此腔可行吸引、冲洗和注入止血药,原理：利用气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉以达到止血目的,并发症：吸入性肺炎、食管
8、破裂及窒息等,三腔管,（5）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）,方法：用介入方法经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流,材料：TIPS的内支撑管的直径为812mm,并发症：支撑管可进行性狭窄和并发肝功能衰竭、肝性脑病,适用于：曾经或正在发生消化道出血；静脉曲张明显和“红色征”出血风险较大 一般情况尚可、肝功能较好，估计能耐受手术的病人 主要是肝功能Child A、B 级的病人 Child C 级病人一般不主张手术，尽量采取非手术治疗,手术时机：急诊手术、择期手术、预防手术 手术方式：分流术、断流术、复合手术、肝移植四大类,2.手术治疗,手术时机的选择：急诊、
9、择期、预防,急诊手术 出血来势凶猛，出血量大，经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血 或止血后24小时内又复发出血者 但急诊手术应尽量避免，先争取保守治疗止血,择期手术 有过出血病史者应在充分术前准备下择期手术,预防手术 食管胃底静脉曲张不明显者，倾向不作预防性手术 如同时伴有明显脾肿大、脾功能亢进，可行预防性手术 食管胃底静脉重度曲张，特别是镜下见表面有“红色征”者，主张预防性手术,（1）分流术（portosystemic shunts）,通过在门静脉系统与腔静脉系统间建立分流通道、降低门静脉压力、达到止血效果的一类手术,优点：降压效果好、再出血率低 缺点：术后肝脏更加缺少门静脉血供，对
10、肝功不利，不适用于肝功能较差的病人，术后肝性脑病的发生率较高 更适用于：有食管胃曲张静脉破裂出血（史）伴随有明显门静脉高压性胃病出血 断流术后再次出血者 包括：非选择性门体分流术；选择性门体分流术,手术方式的选择：分流术、断流术、断流分流联合术、肝移植,非选择性门体分流,（1）分流术（portosystemic shunts）,（1）门静脉与下腔静脉端侧分流术 图（1） （2）门静脉与下腔静脉侧侧分流术 图（2） （3）肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式（H形）分流术 图（3） （4）近端脾-肾静脉分流术 图（4） 优点：治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好 缺点：肝性脑病发生率高，易引起肝衰竭,特点
11、：是将入肝的门静脉血完全转流入体循环,分流手术 （1）门-腔静脉端侧分流术 （2）门-腔静脉侧侧分流术 （3）肠系膜上-下腔静脉“桥式”分流术 （4）中心性脾-肾静脉分流术,选择性门体分流,特点：保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力,优点：降压明显，再出血率低 缺点：肝缺少PV血供有害物不经肝解毒；肝性脑病、肝昏迷发生率增加导致生活质量不高,（1）远端脾-肾静脉分流术 图（5） （2）限制性门-腔静脉分流 （3）门-腔静脉“桥式” （H形）分流 图（6）,分流手术 （5）远端脾-肾静脉分流术 （6）限制性门-腔静脉“桥式”分流术,（2）断流术,缺点：术后门脉高压仍较明显、再出血
12、率高,通过阻断门奇静脉间的反常血流，达到止血目的的一类手术。包括贲门周围血管离断术、胃周围血管缝扎术、食管下端横断术、胃底横断术以及食管下端胃底切除术等,优点： 手术操作相对简单、创伤小 对肝脏门静脉血供影响较少，适应证宽，甚至肝功 能Child C级的病人也能耐受 手术死亡率及并发症发生率低，术后生存质量高 易于在基层医院推广，国内临床应最为广泛（85%）,贲门周围血管离断术,特点： 相互取长补短的效果 既保持一定的门静脉压力及门静脉向肝血流 又疏通门静脉系统的高血流状态 起到“断、疏、灌”的作用,（3）复合手术,术式：传统断流术联合分流术,问题：创伤更大，技术难度较大、肝功要求较高,（二）
13、脾功能亢进的治疗,意 义：门脉高压症时脾脏功能处于紊乱状态，消除脾脏功能可延缓肝病的进展、有利于肝病的治疗 手术方式： 全脾切除：可消除脾亢、降低门静脉压力，仍是临床上治疗脾功能亢进的主要手段，几乎全部断流术及部分分流术均包含有脾脏切除术 射频消融术、脾动脉栓塞术：并发症多、易复发，主要适用于不愿手术或不能耐受手术的病人,（三）顽固性腹水的治疗,定义：指腹水量较大、持续时间较长，经过正规的利尿、补充白蛋白等消腹水治疗无效的 腹水 治疗：腹腔穿刺外引流 TIPS 腹腔-上腔静脉转流术或腹水皮下转流术,（四）肝脏原发病的治疗,护肝治疗： 改善病人肝功能状况可以改善病人的远期预后，病毒性肝炎肝硬化是
14、我国绝大多数门静脉高压症病人的主要病因，肝功能损害多较严重，所以抗病毒及护肝治疗应贯彻于整个治疗过程 肝移植： 优点：是解决该病的根本方法 问题：供肝短缺、终生服用免疫抑制剂、费用昂贵等,门静脉高压症病人病因多样、治疗棘手，治疗方法繁多、各有优缺点，仍不尽人意。近年来，随着相关学科的发展，该领域也有较大进展，如新药物、内镜下治疗、介入治疗等手段的相继出现及肝移植的不断普及，病人的总体疗效明显改善。为了进一步提高治疗效果、改善病人预后，根据病人具体情况选择科学合理的个体化治疗方案已成为目前的共识,布-加综合征,附,布-加综合征，也名巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome）。
15、它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病,（一）定义,（1）下腔静脉隔膜 （2）肝静脉隔膜 （3）肝静脉血栓形成 血液高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶缺乏、 高磷脂综合征等有关,（二）病因,球囊扩张和支架疗法前后,A型为局限性下腔静脉阻塞 B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞 C型为肝静脉阻塞,（三）分型,巴德-吉亚利综合征分类,早期劳累后右上腹胀痛、肝脾大 发展期有腹水、双下肢水肿、胸腹壁乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血 晚期病人呈恶液质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人” 彩超检查很易发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞 下腔和（或）肝静脉造影为诊断此病的金标准,（四）诊断,A型：球囊扩张和支架疗法；经右心房和经股静脉的病变穿破和球囊扩张或根治性矫正术 B型：下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术 C型：病变可采用诸种门体分流术 晚期病例：肝移植术,（五）治疗,（六）预后,大多数病例可获早期诊治，疗效较好，但复发仍难避免,各种转流术式,
