1、,作者 : 代华平 万钧,第十一章,肺动脉高压与肺源性心脏病,单位：中日友好医院,重点难点,肺动脉高压的诊断；特发性肺动脉高压的诊断方法与治疗原则；慢性肺源性心脏病的诊断方法、治疗原则和方法,肺动脉高压的分类；特发性肺动脉高压的临床表现、超声心动图与右心导管检查特点；慢性肺源性心脏病的临床表现、胸片与心电图特点,特发性肺动脉高压的发病机制；慢性肺心病时肺动脉高压的发病原理、酸碱平衡失调及电解质紊乱的原理,内科学（第9版）,内科学（第9版）,肺动脉高压（pulmonary hypertension） 由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态和血流动力学改变 血流动力学诊断标准
2、为： 在海平面、静息状态下，右心导管测量 平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）25mmHg（1mmHg0.133kPa）,肺动脉高压的定义,肺动脉高压的分类,第一节,肺动脉高压的分类（见教材表2-11-1）,内科学（第9版）,特发性肺动脉高压,第二节,内科学（第9版）,症状 IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状 呼吸困难 胸痛 头晕或晕厥 咯血 疲乏、无力 体征 IPAH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关,特发性肺动脉高压(IPAH)临床表现,内科学（第9版）,胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象： 右下肺动脉干扩张 其横径15mm
3、 或右下肺动脉横径与气管横径比值1.07 或动态观察右下肺动脉干增宽2mm 肺动脉段明显突出或其高度3mm 中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征 圆锥部显著凸出（右前斜位45）或其高度7mm 右心室增大,特发性肺动脉高压辅助检查,内科学（第9版）,超声心动图和多普勒超声检查 筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法 估测三尖瓣峰值流速3.4m/s或肺动脉收缩压50mmHg将被诊断为肺动脉高压,特发性肺动脉高压辅助检查,内科学（第9版）,右心导管检查及急性肺血管反应试验 右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，
4、有助于制订治疗策略 急性血管反应试验（acute vasoreactivity test）是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性，目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人 用于该试验的药物有吸入用伊洛前列环素、静脉用腺苷和吸入NO 急性肺血管反应试验阳性标准为： mPAP下降10mmHg，且mPAP下降到40mmHg，同时心排出量增加或保持不变 一般而言，仅有1015的IPAH病人可达到此标准,特发性肺动脉高压辅助检查,内科学（第9版）,多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压50mmHg，结合临床可以诊断肺动脉高压 肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压25mmHg IPAH属于排除性
5、诊断，必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断,特发性肺动脉高压诊断与鉴别诊断,内科学（第9版）,治疗策略包括 初始治疗及支持治疗 急性血管反应试验阳性病人给予高剂量钙通道阻滞剂（ CCB ）类药物治疗 急性血管反应试验阴性病人给予靶向药物治疗 对于治疗反应不佳的病人，联合药物治疗及肺移植,特发性肺动脉高压治疗,慢性肺源性心脏病,第三节,内科学（第9版）,肺源性心脏病（cor pulmonale），简称肺心病 是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加 产生肺动脉高压 继而右心室结构或（和）功能改变的疾病 根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类 急性肺心病常见于
6、急性大面积肺栓塞,慢性肺源性心脏病,内科学（第9版）,支气管、肺疾病 以慢阻肺最为多见，约占8090，其次为支气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等 胸廓运动障碍性疾病 较少见，严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化 肺血管疾病 特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎均可引起肺血管阻力增加、肺动脉压升高和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病 其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病,
7、慢性肺源性心脏病病因,内科学（第9版）,肺、心功能代偿期 症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血 体征：可有不同程度的发绀，原发肺脏疾病体征，如肺气肿体征，干、湿性啰音 P2A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚 部分病人因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈甚至怒张，或横膈下降致肝界下移,慢性肺源性心脏病临床表现,内科学（第9版）,肺、心功能失代偿期 呼吸衰竭 症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现 体征：发绀明显，球结膜充血、
8、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视盘水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射 因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗 右心衰竭 症状：明显气促，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等 体征：发绀明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音 肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数病人可出现肺水肿及全心衰竭的体征,慢性肺源性心脏病临床表现,内科学（第9版）,X线检查 肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征 肺动脉高压征象,慢性肺源性心脏病辅助检查,内科学（第9版）,心电图检查 心电图对慢性肺心病的诊断阳性率为60.1
9、88.2 慢性肺心病的心电图诊断标准如下： 额面平均电轴+90 V1 R/S1 重度顺钟向转位（V5 R/S1） RV1+SV51.05mV aVR R/S或R/Q1 V1-V3呈QS、Qr或qr（酷似心肌梗死， 应注意鉴别） 肺型P波 具有一条即可诊断,慢性肺源性心脏病辅助检查,内科学（第9版）,根据病人有 慢阻肺或慢性支气管炎、肺气肿病史，或其他胸肺疾病病史，或相应症状、体征 肺动脉压增高、右心室增大或右心功能不全的征象 心电图、X线胸片、超声心动图有肺动脉增宽和右心增大、肥厚的征象可以作出诊断,慢性肺源性心脏病诊断,内科学（第9版）,肺、心功能代偿期 可采用延缓基础支气管、肺疾病的进展，减轻症状，增强病人的免疫功能，预防感染，减少或避免急性加重，加强康复锻炼和营养，需要时长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗等综合治疗措施，以改善病人的生活质量 肺、心功能失代偿期 治疗原则为积极控制感染，通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防治并发症,慢性肺源性心脏病治疗,内科学（第9版）,肺、心功能失代偿期 控制感染 控制呼吸衰竭 控制心力衰竭 防治并发症 肺性脑病 酸碱失衡及电解质紊乱 心律失常 休克 消化道出血 弥散性血管内凝血（DIC） 深静脉血栓形成,慢性肺源性心脏病治疗,
