1、,作者 : 杨涛,单位 : 南京医科大学第一附属医院,第五章,腺垂体功能减退症,腺垂体功能减退定义、病因及发病机制,腺垂体功能减退的临床表现,腺垂体功能减退的诊断,腺垂体功能减退的治疗,重点难点,腺垂体功能减退症的临床表现、诊断及治疗 垂体危险的处理原则,腺垂体功能减退的病因,腺垂体功能减退的发病机制,内科学（第9版）,内科学（第9版）,腺垂体功能减退的定义,腺垂体功能减退症（hypopituitarism）：指腺垂体激素分泌减少，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和/或鞍区占位性病变。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解 围生期女性因腺垂体缺血坏死所
2、致的腺垂体功能减退症称为希恩综合征（Sheehan综合征）。西方国家患病率大约为（2945.5）/10万，无性别差异，其中约50%的病人有3种或以上腺垂体激素缺乏,内科学（第9版）,腺垂体功能减退的病因与发病机制,原发性 先天遗传性：Kallmann综合征等 垂体瘤：原发性（鞍内和鞍旁肿瘤）和转移性肿瘤 垂体缺血性坏死：产后、糖尿病、颞动脉炎等 蝶鞍区手术、放疗和创伤 垂体感染和炎症：脑炎、脑膜炎、流行性出血热、梅毒等 垂体卒中；垂体浸润 其它：如自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍等 继发性 垂体柄破坏：手术、创伤、肿瘤、炎症等 下丘脑病变及中枢神经系统疾患,内科学（第9版）,腺垂体功能减退症临床表现
3、,临床表现各异，无特异性，往往取决于原发疾病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退速度以及相应靶腺萎缩程度 希恩综合征病人往往因围生期大出血休克而有全垂体功能减退症，即全部垂体激素均缺乏 垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征,内科学（第9版）,腺垂体功能减退症临床表现,女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落尤以阴毛、腋毛为甚 成年男子性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、胡须稀少、无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少、骨质疏松,性腺功能减退,内科学（第9版）,腺垂体功能减退症临床表现,甲
4、状腺功能减退：与原发性甲状腺功能减退症相似，但通常无甲状腺肿 肾上腺功能减退：与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似，不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深,内科学（第9版）,腺垂体功能减退症临床表现,在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象 临床表现：高热型（40）；低温型（30）；低血糖型；低血压、循环衰竭型；水中毒型；混合型 各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神
5、经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态,垂体危象,内科学（第9版）,腺垂体功能减退症诊断与鉴别诊断,根据病史、症状和体检，结合实验室和影像学检查全面分析，并排除其它影响因素和疾病 鉴别诊断 内分泌腺功能减退症 神经性厌食 原发性甲状腺功能低下 原发性肾上腺皮质功能低下 失母爱综合征,内科学（第9版）,腺垂体功能减退症的治疗,肿瘤病人可选择手术、放疗和化疗 鞍区占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状 出血、休克而引起缺血性垂体坏死，关键在于预防，加强产妇围生期监护，及时纠正产科病理状态 病人宜进高热量、高蛋白、
6、高维生素膳食，注意维持水、电解质平衡，不宜过多饮水，尽量避免感染、过度劳累和应激刺激,病因治疗,内科学（第9版）,腺垂体功能减退症的治疗,激素替代治疗,治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生 应激情况下需适当增加糖皮质激素剂量 有生育需要者，女性可先用雌激素促进子宫生长，再周期性雌激素和黄体酮诱导月经，然后可用HMG刺激卵泡生长，并肌注HCG诱导排卵；男性可用HCG、HMG肌注，以期精子形成,内科学（第9版）,腺垂体功能减退症的治疗,垂体危象的在治疗,首先给予静脉推注50%葡萄糖液4080ml抢救低血糖，继而补充5%葡萄糖氯化钠溶液，每5001000ml中加入氢化可的松50100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象 有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松 低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等,
