1、2022-7-51 郑州大学第三附属医院郑州大学第三附属医院 小儿神经儿内科小儿神经儿内科 杜开先杜开先2022-7-52 1.急性弛缓性麻痹（ Acute flaccid paralysis ，AFP）是以急性起病（一般在两周内），肌张力减弱，肌力下降，腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。2022-7-53 AFP不是单一的疾病，可见于不同的病因和多种疾病。 2.AFP的监测范围 15岁以下出现急性迟缓性麻痹症状的病例和任何年龄临床诊断为脊灰的病例均作为AFP病例。2022-7-543.高危AFP病例 年龄小于5岁、接种OPV次数少于3次货服疫苗史不详、未采或未采集到合格大便标本的AFP
2、病例：或临床怀疑为脊灰的病例。4. 聚集性临床符合病例 同一县（区）或相邻县（区）发现2例或2例以上的临床符合病例，发病时间间隔2个月以内。2022-7-555.机会疫苗衍生病毒（VDPV）病例（简称VDPV病例） AFP病例大便标本分离到VDPV。该病毒与原始疫苗株病毒相比，VP1区全基因序列变异结余1%15%之间。如发生2例或2例以上相关的VDPV病例，则视为VDPV循环(cVDPVs)。2022-7-561.脊灰野病毒确诊病例：凡脊灰野病毒检测阳性的AFP病例为脊灰野病毒确诊病例。2.VDPV病例：从大便标本中分离出VDPV，经省级专家诊断小组审查，临床不能排除脊灰诊断的病例。2022-
3、7-573.脊灰排除病例：具备下列条件之一者。 （1）凡是采集到合格大便标本，未检测到脊灰野病毒和VDPV的病例。 （2）无标本或无合格标本，未检测到脊灰野病毒和VDPV，无论60天随访时有无残留麻痹/或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，临床排除机会诊断的病例。2022-7-584.脊灰临床符合病例：无标本或合格标本，未检测到脊灰野病毒和VDPV，无论60天随访时有无残留麻痹/或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，临床不能排除脊灰诊断的病例。2022-7-59脑脊液血清肌酶电解质肌电图头及脊髓MRI2022-7-5101.详细询问病史 起病方式 瘫痪发生时间、部位、是否对称 有无发热、腹泻、
4、肢痛、肢麻 有无外伤、OPV疫苗史 周围人群是否有类似疾病 2022-7-5112.是否假性瘫痪 假性瘫痪是由骨、关节疾病或某种原因所致的骨骼、关节疼痛而引起的运动障碍。如化脓性关节炎、风湿性关节炎、髋关节脱位、维生素C缺乏性骨膜下血肿等。行相应部位的骨骼及关节X线片可资鉴别。2022-7-5123.区别上、下运动神经元性瘫痪 上运动神经元瘫痪，又称痉挛性瘫痪。瘫痪符合神经解剖规律，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，血清肌酶学正常。常无肌萎缩，但久瘫后可出现废用性萎缩。2022-7-513中枢性瘫痪周围性瘫痪病变部位皮质运动区、锥体系颅神经的运动核及其纤维、脊髓前角、脊神经瘫痪部位常较广泛常
5、较局限瘫痪特点上肢重于下肢、远端为重，呈锥体系分布非锥体系分布，随意、不随意运动均瘫痪。肌张力增高降低肌容积晚期废用性萎缩早期局灶性萎缩腱反射亢进减低病理反射阳性阴性电变性反应无有2022-7-5144.注意脊髓休克的鉴别 当脊髓与高位中枢断离时，脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象称为脊髓休克。 表现为肌张力低、腱反射消失、无病理反射，持续数周，休克期解除，渐出现肌张力高、腱反射亢进、病理反射阳性。2022-7-5155. 关注二便障碍和感觉障碍 上运动神经元损害引起高张力膀胱而发生尿失禁。 下运动神经元损害引起低张力膀胱而发生尿潴留。2022-7-516诊断依据凡急性起病的肢体
6、运动障碍伴肌肉弛缓性瘫痪者，均可诊断为AFP。诊断依据为： 1.急性起病，有或无明显前驱感染史。 2.临床以弛缓性瘫痪为主要特征，表现为肌力及肌张力低下，腱反射减弱或消失，无病理征，易出现肌肉萎缩等。常见双下肢瘫、单瘫或四肢瘫等。 2022-7-517 1.脊髓灰质炎； 2. 格林巴利综合征（GBS）； 3.横贯性脊髓炎（脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎）； 4.多神经病（药物性、毒物性、原因不明）； 5. 神经根炎；2022-7-5186. 外伤性神经炎（包括注射引起）；7.单神经炎；8.神经丛炎；9. 周期性麻痹（包括高钾性、低钾性、正常钾）；10.肌病（重症肌无力、中毒性肌病、原因不明
7、）；11 急性多发性肌炎；12. 肉毒中毒；13. 四肢瘫、截瘫、单瘫（原因不明）；14. 短暂性麻痹。 2022-7-5191.脊髓灰质炎 1）有流行病史及接触史 2）发热、多汗、烦躁、肌肉疼痛及肢体感觉过敏者，应考虑本病的诊断，如出现分布不对称的肢体弛缓性麻痹，则本病的临床诊断可成立。确诊则须做病毒分离或血清特异性抗体检测。2022-7-5203）实验室检查 血常规:白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常，少数患者白细胞及中性粒细胞轻度升高。血沉增快。 脑脊液检查细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离现象。 病毒分离:起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒2022-7-5212.格林巴利综
8、合征（GBS） 1）病前1-4 周有感染病史 2）急性或亚急性起病，四肢对称性迟缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累。 3）常有脑脊液蛋白细胞分离。 4）肌电图有F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等。 2022-7-5223.横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎 1）急性或亚急性起病，多在1-2天达高峰；病前4周可有发热、上呼吸道感染、腹泻或发疹性疾病。 2）脊髓受损的症状 感觉障碍病变水平以下呈横断性感觉障碍。 运动障碍常见截瘫，有的病变延及颈髓，四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹。 植物神经功能障碍大便失禁、大便秘结、小便潴留，尿失禁。下肢常有水肿，皮肤大
9、多苍白、干燥。 2022-7-523 本病急性期处于“脊髓休克”状态除肢体瘫痪外，肌张力低，腱反射消失引不出病理反射。“脊髓休克”消失后肌张力增高，腱反射亢进，可引出病理反射肌力日渐恢复。3）脊髓MRI 可见病变部位髓内稍长T1、长T2 信号脊髓可稍增粗。 4）化验脑脊液细胞及蛋白多有增加压力正常无蛛网膜下腔阻塞现 象。 2022-7-5244.多神经病药物性、毒物性以及原因不明性 1）急性、亚急性、慢性进行性起病。 2）任何年龄均可患病。 3）感觉障碍 感觉异常（疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感），客观检查可发现手套-袜套样深浅感觉障碍，神经干压痛等。 4）运动障碍 肢体远端对称性肌无力和萎缩。
10、5）腱反射 四肢腱反射均降低或消失。 6）植物神经障碍 多汗或少汗、皮肤粗糙等。体位性低血压、阳痿等。 2022-7-5255.神经根炎 1）发病前有感染病史 2）呈急性或亚急性起病病情进展小于4 周 3）四肢对称性弛缓性瘫痪腱反射减弱或消失可伴有呼吸肌麻痹及颅神经麻痹 4）脑脊液蛋白-细胞分离神经电生理测试可见运动及感觉神经传导速度显著减慢。 2022-7-5266.外伤性神经炎包括肌肉注射后引起的神经炎 1）有臀部注射药物史 2）注射后下肢剧烈疼痛哭闹并由注射点沿坐骨神经走行方向向下肢放射 3）臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂，肌张力低下，腱反射减弱或消失，浅感觉障碍，2周后肌萎缩。
11、4）肌电图检查可出现失神经电位。 2022-7-5277.单神经炎 1）受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障碍 2）腱反射减弱或消失 3）肌电图可见神经源性损害同时神经传导速度不同程度的减慢 2022-7-5288.神经丛炎 1）多见于成年人，通常受风寒和流感后发病。 2）上肢及手部小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异常，以及按皮节分布的感觉减退及过敏 3）神经电生理检查有助于确定病变部位。 2022-7-5299.周期性麻痹 1）低钾型周期性麻痹常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍及感觉障碍，数小时至一日内达高峰。血钾降低，心电图呈低钾性改变。
12、经补钾治疗后肌无力迅速缓解。 2022-7-530 2）高钾型周期性麻痹有常染色体显性遗传家族史。儿童发作性无力伴肌强直，无感觉障碍及高级神经活动异常。血钾增高，心电图呈高钾性改变。 3）正常血钾型周期性麻痹常染色体显性遗传，国内少见，10 岁以前发病，临床表现同低钾型，持续时间长达10 天以上。补充钾盐常使症状加重，大量氯化钠使之缓解。 2022-7-53110.肌病重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎 1）临床特点对称性近端肢体无力，感觉正常，腱反射减弱。 2）实验室检查血清肌酸激酶增高，肌电图显示为低波幅、短时限的多相波和全干扰相，神经传导速度正常，肌肉活检显示肌细胞变性坏死、胞核浓缩。 2
13、022-7-53211.急性多发性肌炎 1）急性起病伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力，全身肌肉、关节疼痛。 2）血清CK 明显增高 3）肌电图呈肌源性损害 4）肌肉活检可见典型肌炎病理表现。 2022-7-53312.肉毒中毒 1）进食发酵豆谷类制品、肉类、罐头或蜂蜜等食物史。 2）在数天的潜伏期后出现视力模糊、眼睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、头颈无力、垂头、呼吸困难等临床表现。 3）从可疑食物或患者粪便、血液中检出肉毒毒素，可确定诊断。各型抗毒素的中和试验有助于确定具体分型。 2022-7-53413.原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫 1）首先明确是否为瘫痪排除关节炎、滑膜炎等疼痛引起的
14、运动受限帕金森引起的肌强直或运动迟缓。 2）确定瘫痪的类型 3）完善影像学检查及电生理检查进一步明确病因。 2022-7-53514.短暂性肢体麻痹 1）发作突然持续时间短暂，恢复完全不遗留任何后遗症。 2）可反复发作并自行缓解，间歇期无体征。 3）辅助检查可无阳性发现。2022-7-5361.定义：VAPP是指因机体免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）后，对正常人并不致病的OPV，对这些人却成为致病病原而发生脊灰症状病例。2022-7-5372.易感人群 1）OPV接种者 2）与OPV接种者接触的人。 3）免疫缺陷个体，尤其是细胞免疫功能缺失。2022-7
15、-5383.发病机制 1）疫苗株病毒的基因突变，出现毒力的返祖现象。 2）疫苗株病毒的基因重组。 3）人工基因工程过程中产生了疫苗重组脊灰病毒。 4）疫苗株病毒的遗传稳定性。2022-7-5394.诊断依据（一）服苗者疫苗相关病例诊断依据 ）服用活疫苗（多见于首剂服苗）后435天内发热，640天出现急性弛缓性麻痹，无明显感觉丧失，临床诊断符合脊髓灰质炎。2022-7-540 2）麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离到脊灰疫苗株病毒者。 ）如有血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体或IgM抗体有倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。2022-7-541（二）服苗接触者疫苗
16、相关病例诊断依据 ）与服脊灰活疫苗者在服苗后35天内有密切接触史，接触后660天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断。 ）麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊灰疫苗株病毒者。2022-7-542）如有血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）倍以上升高并与分离的疫苗株病毒型别一致者，则诊断依据更为充分。2022-7-543 VAPP是属于预防接种异常反应，与疫苗质量无关。 异常反应是指合格的疫苗在实施规范接种后，造成受种者机体组织器官功能损害，相关反面均无过错，任何医疗单位或个人均不得作出预防接种异常反应诊断。 2022-7-544 资料表明，免疫缺陷和/或肛周脓肿可能是VAPP重要危险因素。 严格掌握疫苗接种禁忌症。 VAPP属于异常反应，临床诊断一定要慎重，要由省或市级预防接种异常反应调查诊断专家小组讨论做出最终临床诊断。2022-7-545
