1、急性格林巴利综合征急性格林巴利综合征 Guillain-Barr syndrome 神经内科 姚恺周围神经解剖周围神经解剖精品资料 你怎么称呼老师？ 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭 “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”髓鞘（髓鞘（myelinmyelin） 髓鞘细胞髓鞘细胞 雪旺细胞（PNS）-少突胶质细胞(CNS)片状突起包绕神经轴索所形成的螺旋形多层膜性结构 作用作用 保护神经轴索、加快神经传导 主要化学成分主要化学成分
2、蛋白质22%（碱性蛋白、脂蛋白、糖蛋白） 脂类 78%（胆固醇、神经髓鞘脂） 病理概述概述 1916年 Guillain、 Barre & Strohl在一战中首先报告了以急性进行性弛缓性瘫为主要表现的患者 1927年Draganescu将具有这类特征的患者命名为GBS命名发病机制发病机制 前驱感染前驱感染-免疫反应-自身自身抗体抗体-神经细胞膜上的神经节苷脂交叉反应-神经损害 前驱感染的类型和抗神经节苷脂抗体前驱感染的类型和抗神经节苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了 GBS 的亚型和临床病程 空肠弯曲杆菌外膜上的脂空肠弯曲杆菌外膜上的脂多多糖糖可诱发产生抗体（如周围神经上的抗 GM1 和抗
3、GD1a 抗体临床特点临床特点 感染：感染：2/3 的患者报告在 GBS 发病前有呼吸系统或胃肠道感染的症状呼吸系统或胃肠道感染的症状。近半数的 GBS 患者可发现存有某种特异性的前驱感染，而 1/3 的感染由空肠弯曲杆空肠弯曲杆菌菌引起 其它可引起 GBS 相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、巨细胞病毒、EB EB 病毒、肺炎支原病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和体、流感嗜血杆菌和 A A 型流感病毒型流感病毒临床表现临床表现 可发生在任何年龄 对称性 弛缓性麻痹 感觉异常 严重并发症：呼吸功能不全-自主神经功能异常 非典型性GBS：下肢轻瘫，不对性四肢无力、腱反射可被完全保留甚至亢进，临床病
4、程临床病程 单相病变-急性起病 病程常在 2-4 周之内 病情的进展期之后为平台期，在患者开始康复之前，平台期可持续 2 天6 个月（平均为 7 天）临床亚型临床亚型 AIDP AIDP （Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy ）感觉运动型 GBS，常伴有颅神经功能缺损、自主功能障碍和疼痛；电生理检查中以脱髓鞘性多发性神经病为特征。 AMAN AMAN 纯运动型 GBS，临床上和电生理检查中表现为轴索多发性神经病但无感觉缺损；通常，AMAN
5、的病程进展较 AIDP 更为迅速，由于轴索退行性病变而恢复期更长。空肠弯曲菌感染多。 AMSAN AMSAN 部分轴索性 GBS 的患者，感觉和运动纤维均受累及；此亚型称为运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN），可看做是 AMAN 的重度变异型。 MFS MFS 变异性，以眼肌麻痹、共济失调和反射消失眼肌麻痹、共济失调和反射消失临床三联征为特征，多通常，MFS 患者的临床结局通常良好GBSGBS亚型亚型主要临床表现主要临床表现NCSNCS结果结果抗体抗体1 1AIDPAIDP感觉运动型GBS，常有颅神经功能缺损伴自主功能障
6、碍脱髓鞘性多发性神经病多种2AMANAMAN纯运动型GBS，颅神经受累罕见轴索多发性神经病，感觉动作电位正常GM1a， GM1b，GD1a，GalNAc-GD1aAMSANAMSAN类似重度的AMAN，但累及感觉纤维，引起感觉缺损轴索多发性神经病，感觉动作电位降低或缺如GM1GM1，GD1aGD1a咽咽- -颈颈- -臂变异型臂变异型主要为口咽、面部、颈部和肩部肌肉无力多数患者正常，有时可见上肢异常，多数为轴索型GT1aGQ1bGD1aMFSMFS共济失调，眼肌麻痹，反射消失多数患者正常，感觉传导分离性改变，可能出现H反射GQ1bGQ1b，GT1a辅助检查辅助检查- -神经节苷脂抗体测定神经节
7、苷脂抗体测定 敏感性较低 抗抗GQ1b抗抗体体 90%以上 的 MFS 患者可出现该抗体 抗抗 GM1 和和 抗抗 GD1a IgG 抗体抗体 常见于 AMAN 患者临床病程腰椎穿刺的细胞腰椎穿刺的细胞- -蛋白分离现象蛋白分离现象 机制：神经根水肿会影响脑脊液的循环，而且神经根受损也会释放蛋白成分到脑脊液里面去，所以脑脊液蛋白增高 发病第一周后在发病第一周后在 80% 的患者中可见蛋白水平增高，并在第的患者中可见蛋白水平增高，并在第28周最为显著周最为显著 白细胞白细胞50 个 / l 时，可排除 GBS 的可能性，考虑为软脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV 多发性神经病和
8、脊髓灰质炎等其它诊断肌肉和神经电生理肌肉和神经电生理 肢体无力发病后肢体无力发病后 2 2 周，神经传导的异常可达到高峰周，神经传导的异常可达到高峰 病程早期可行 NCS 检查，但此时结果可能正常 为提高 NCS 的诊断率，至少要做 4 条运动神经和 3 条感觉神经，还要检查 F 波 神经传导检查（Nerve conduction studies，NCS）可辅助 GBS 的临床诊断，鉴别轴索性和脱髓鞘性亚型不支持诊断为不支持诊断为GBSGBS的体征的体征脑脊液中单核细胞增多（脑脊液中单核细胞增多（50 50 个个/ l/ l）或出现多形核细胞）或出现多形核细胞起病时严重的肺功能障碍，肢体无力起
9、病时严重的肺功能障碍，肢体无力起病时严重的感觉体征，肢体无力起病时严重的感觉体征，肢体无力起病时膀胱或直肠功能障碍起病时膀胱或直肠功能障碍起病时发热起病时发热脊髓感觉水平改变脊髓感觉水平改变缓慢进展的肢体无力、但无累及呼吸功能（考虑为亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神缓慢进展的肢体无力、但无累及呼吸功能（考虑为亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病）经病或急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病）持续性、不对称性的肢体无力持续性、不对称性的肢体无力持续的膀胱或直肠功能障碍持续的膀胱或直肠功能障碍鉴别诊断鉴别诊断 重症肌无力 多发性肌炎和皮肌炎 脊髓灰质炎 横贯性脊髓炎 软
10、脑膜、脊膜占位或炎症 高镁血症 卟啉症 中毒（白喉、肉毒、铅、有机磷） Lyme病 血管炎性周围神经病等治疗治疗-IVIg-IVIg（丙种球蛋白）（丙种球蛋白）IVIg IVIg 治疗治疗抑制 Fc 介导的免疫细胞的激活阻断自身抗体结合神经髓鞘修复Ig Ig 对不能无辅助下步行的患者（对不能无辅助下步行的患者（GBS GBS 残疾量表残疾量表3 3 级）以及发病级）以及发病 2 2 周内周内的患者有效的患者有效 0.4 g/kg/ 0.4 g/kg/ 天、连续天、连续 5 5 天天治疗治疗- -血浆置换血浆置换去除致病性抗体和细胞因子去除致病性抗体和细胞因子每次血浆交换量30-50ml/kg,
11、在1-2周内进行3-5次禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全等治疗治疗- -激素冲击疗法激素冲击疗法疗程6-7周减轻神经根水肿和神经病理性疼痛疗效争议治疗相关波动鉴别治疗相关波动鉴别特征特征GBSGBSGBS-TRFGBS-TRFA-CIDPA-CIDPCIDPCIDP达到峰值的时间达到峰值的时间2周（最大4周）8周病程病程单相型8周内12次恶化2次恶化或8周后恶化进行性、阶梯式或波动性严重程度严重程度患者之间高度异性，从轻度症状至瘫痪患者之间高度异性，从轻度症状至瘫痪多数为中度多数为中度的、远端和近端肢体无力依赖通气依赖通气2030%2030%2030%2030%几乎不需要几乎不需要几乎不
12、需要几乎不需要颅神经缺损颅神经缺损常见常见偶见偶见对对IVIgIVIg的反应的反应好好，有波动不同好EMG/NCSEMG/NCS有时第一次EMG/NCS检查无法分类有时第一次EMG/NCS检查无法分类第一次EMG/NCS常为脱髓鞘性多发性神经病脱髓鞘性治疗治疗IVIg或血浆置换重复IVIg或血浆置换IVIg或血浆置换，确诊为CIDP则需泼尼松维持治疗IVIg，泼尼松或血浆置换表 3. GBS、GBS-TRF、A-CIDP 和和 CIDP 的鉴别诊断注：GBS-TRF： GuillainBarr syndrome with treatment-related fluctuation，格林巴利综合征伴治疗相关波动 治疗流程治疗流程IVIg，发病 2 周内开始治疗，0.4 g/kg / 天，5 天；血浆置换，血浆置换，5 次，2 周内完成，置换总剂量为 5 倍的血浆量。临床预后临床预后 发病类型 死亡不常见，3%7% 死因多为吸入性肺炎、肺栓塞、呼吸功能不全、自主神经功能紊乱 多数患者恢复缓慢，GBS 成人患者常遗有功能上的缺损 少数患者复发Thanks for attention！
