1、促进有效排痰的护理主讲人：马群主讲人：马群 内容摘要内容摘要 1、排痰的目的 2、影响排痰效果因素 3、常用排痰的方法 4、排痰的步骤 5、排痰的禁忌症 6、选择排痰的方法 7、围手术期病人的排痰 8、成人still病 9、效果与评价排痰的目的排痰的目的 保持呼吸道通畅，避免痰液淤积 提高药效，促进病情恢复 预防感染，减少术后并发症影响排痰效果的因素影响排痰效果的因素 1、相关因素 痰液粘弹性 气道粘膜纤毛清除功能 2、无效咳嗽 3、惧怕疼痛，咳嗽无力 4、痰液粘稠 5、排痰方法欠规范或执行不到位 常用排痰的方法常用排痰的方法 四字诀 1.气道湿化、雾化 湿、翻、拍、咳（吸） 2.翻身 3.叩
2、击震颤 4.旋转振动排痰仪 5.有效咳嗽 6.体位引流 7.机械排痰排痰步骤排痰步骤 评估 选择排痰的方法 实施 评价排痰效果评估与准备评估与准备 神志，理解配合程度 咳嗽能力 病情，诊断，生命体征、spo2 血气分析、痰液检查结果 看胸片结果确定病灶、胸部听诊确定湿啰音集中部位（上中下肺、特别注意肺底的听诊，每个部位听一个呼吸周期）选择排痰的方法选择排痰的方法 1.有效咳嗽 神志清醒，能够配合，痰多粘稠，不宜咳出和术后病人 2.体位引流 支气管肺疾病有大量痰液者 3.扣击震颤 长期卧床，痰液粘稠、不易咳出和长期建立人工气道者 4.吸痰 危重、年老体弱、新生儿、神志不清、人工气道等不能进 行有
3、效咳嗽者排除禁忌症排除禁忌症 咯血、年老体弱、不能耐受忌体位引流 以下禁忌扣击和震颤： 脑出血急性期（710天），颅内动脉瘤或动静脉畸形，颅内手术后7天以内 咯血、肺大泡 低血压、肺水肿、心血管不稳定，近期有急性心肌梗死、心绞痛史 未引流的气胸、近期肋骨骨折或有严重骨质疏松；近期脊柱损伤或脊柱不稳 胸壁疼痛剧烈、肿瘤部位、肺栓塞、栓子 任何疾病所致患者生命体征不稳定者准备：湿化气道准备：湿化气道 痰液粘稠不易咳出者，可先用雾化吸入、应用祛痰药（沐舒坦、糜蛋白酶等）稀释痰液，或应用支气管舒张剂 有条件温化氧气 注意雾化规范操作：体位、病人配合，必要时先吸痰在雾化 无心肾功能不全每日饮水1500m
4、l以上 忌甜食方法一：扣背排痰方法一：扣背排痰 时机：餐前30分钟和餐后2小时 体位：侧卧或坐位，扣击部位垫薄毛巾 方法：手似杯状，掌指关节屈曲120度，指腹与大小鱼肌着落，利用腕关节的力量，有节律叩击，与呼吸过程无关 频率：每个部位13分钟，每分钟120130次 原则：从上至下，从外向内，背部第十肋间隙，胸部第六肋间隙开始震颤排痰震颤排痰 目的：通过手的快速震动，使胸壁间断的压缩，利于小气道分泌物的排出 震颤紧跟叩击进行，不适用婴幼儿和儿童 患者作深呼吸，在病人深吸气末呼气初缓和地压迫，急速地振动胸壁，频率120130次/分 双手交叉或重叠取位于肺底部，病人缓慢呼气，随病人呼气做自下而上的轻
5、柔的上下抖动，每个部位重复最多67个呼吸周期频率：3-5次秒时间：3-5分钟肺叶叩背震颤要点叩背震颤要点 至少在饭后至少在饭后 2h进行，以避免进行，以避免 发生发生 呕吐呕吐。 避开乳房、脊柱、骨突处、肾脏避开乳房、脊柱、骨突处、肾脏 注意叩击的力度注意叩击的力度,用力不可过猛，以免肋骨骨折、肺泡破用力不可过猛，以免肋骨骨折、肺泡破裂裂 同时鼓励病人有效咳嗽同时鼓励病人有效咳嗽 根据其耐受情况，操作可持续根据其耐受情况，操作可持续 5 15min左右，加震颤共左右，加震颤共15-20分钟，每日分钟，每日 2 3次次 操作中出现呼吸困难与紫绀，立即停止，吸痰操作中出现呼吸困难与紫绀，立即停止，
6、吸痰吸氧吸氧旋转振动排痰仪旋转振动排痰仪优点：优点：体位灵活摆放体位灵活摆放操作力度和频率可调控操作力度和频率可调控低频冲击力可到达细小支气管低频冲击力可到达细小支气管有垂直力和水平力，易于排出痰液有垂直力和水平力，易于排出痰液感染的部位多停留时间感染的部位多停留时间方法二：有效咳嗽方法二：有效咳嗽 （演示）演示） 分段咳嗽分段咳嗽 发声性咳嗽发声性咳嗽 爆破性咳嗽爆破性咳嗽爆破性咳嗽（演示）爆破性咳嗽（演示）体位：坐位或半坐卧位，屈体位：坐位或半坐卧位，屈膝，上身前倾膝，上身前倾吐余气，深呼吸数次吐余气，深呼吸数次吸气，至膈肌完全下降吸气，至膈肌完全下降屏气屏气3-5秒秒前倾，可按压胸骨下方
7、前倾，可按压胸骨下方张口连续咳嗽张口连续咳嗽2-3声，短促有声，短促有力力休息和正常呼吸几分钟后在休息和正常呼吸几分钟后在重新开始重新开始有效咳痰注意事项有效咳痰注意事项可让病人取屈膝仰卧位，以借助腹肌、膈肌力量咳嗽有伤口者，双手或枕头按于切口两侧，减轻疼痛颈椎损伤者，护士双手在其上腹部施加压力以替代腹肌力量若出现紫绀、气促、痰液梗阻，立即吸痰吸氧方法三、体位引流方法三、体位引流 原则：抬高患肺位置，使引流支气管开口原则：抬高患肺位置，使引流支气管开口向下向下 体位：根据体位：根据病变部位病变部位及病人自身体验，采及病人自身体验，采取相应的体位。取相应的体位。 先引流痰液较多的部位，然后进行另
8、一部先引流痰液较多的部位，然后进行另一部位位体位摆放体位摆放引流的观察引流的观察 引流过程中鼓励病人做深呼吸及有效咳嗽，并辅引流过程中鼓励病人做深呼吸及有效咳嗽，并辅以叩背震颤以叩背震颤 每次引流每次引流15min，每天，每天1-3次；次； 5min保持重力引流保持重力引流位，位， 5min拍背震颤，拍背震颤， 5min咳痰，直到将分泌物咳痰，直到将分泌物排出。排出。 引流过程中应有护士或家人协助，防坠床引流过程中应有护士或家人协助，防坠床 引流中注意观察病人反应，若出现咯血、头昏、引流中注意观察病人反应，若出现咯血、头昏、发绀、呼吸困难、出汗、脉搏细速、疲劳等情况发绀、呼吸困难、出汗、脉搏细
9、速、疲劳等情况应立即停止引流应立即停止引流。方法四：机械排痰方法四：机械排痰 机械吸痰器吸痰机械吸痰器吸痰 气管镜下吸痰、肺泡灌洗气管镜下吸痰、肺泡灌洗刺激咳嗽的技巧刺激咳嗽的技巧 用手轻压环状软骨下缘与胸骨交界处或按用手轻压环状软骨下缘与胸骨交界处或按压胸骨上窝的气管，并同时横向滑动压胸骨上窝的气管，并同时横向滑动 吸痰管刺激咽喉深部，吸气时上下移动导吸痰管刺激咽喉深部，吸气时上下移动导管，刺激咳嗽后退至口腔，痰液咳出立即管，刺激咳嗽后退至口腔，痰液咳出立即吸痰，可两人配合。吸痰，可两人配合。围手术期病人排痰围手术期病人排痰术前 前5-7天教会病人呼吸操、用力呼气技术，每天2-3次，每次15
10、-20分钟； 戒烟2周 术前1周开始训练吹气球；深呼气后做最大吸气围手术期病人排痰术后术后 麻醉清醒即行腹式呼吸，每隔麻醉清醒即行腹式呼吸，每隔2小时训练小时训练1次；深次；深呼吸呼吸2次，再做深吸气有效咳嗽次，再做深吸气有效咳嗽2-3次次 惧怕疼痛采取分段或发声性咳嗽惧怕疼痛采取分段或发声性咳嗽 护士协助减轻疼痛，必要时镇痛处理护士协助减轻疼痛，必要时镇痛处理 术后诱发性咳嗽排痰，两名护士协助，一人术后诱发性咳嗽排痰，两名护士协助，一人刺激刺激咳嗽咳嗽，一人按压伤口减轻疼痛，一人按压伤口减轻疼痛效果评价，记录 嘱病人休息。嘱病人休息。 漱口水彻底漱口，保持口腔清洁，以增进食欲，减少呼吸漱口水
11、彻底漱口，保持口腔清洁，以增进食欲，减少呼吸道感染机会；必要时口腔护理。道感染机会；必要时口腔护理。 再次肺部听诊再次肺部听诊 即时记录即时记录 有氧雾化有氧雾化 翻身拍背翻身拍背 有效咳嗽有效咳嗽 排痰结果（记录痰量和性排痰结果（记录痰量和性质）质） 必要时将痰液送检，余痰液消毒后再弃去。必要时将痰液送检，余痰液消毒后再弃去。成人斯蒂尔病（Adult Stills disease,AOSD)目目 录录l概概 述述 临床表现临床表现 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 治治 疗疗 预预 后后一般特点一般特点 病因病因: 尚不清楚尚不清楚 患病率：男女相近患病率：男女相近 好发年龄好发年龄:1635岁
12、岁疾病特点疾病特点 临床上以高热、关节痛临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过性皮关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室可见白疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室可见白细胞和铁蛋白升高。细胞和铁蛋白升高。 临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上。疫性疾病的基础上。临床表现临床表现1.1.症状和体征症状和体征(1)(1)发热：最常见、最早出现发热：最常见、最早出现 其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来 80%80%以上：呈典型弛张热，体温常以上：呈典型弛张热，体温常3939(2
13、)(2)皮疹：主要表现，皮疹：主要表现，85%85% 典型皮疹典型皮疹- -橘红色斑疹或斑丘疹橘红色斑疹或斑丘疹 皮疹形态多变、可呈荨麻疹样皮疹形态多变、可呈荨麻疹样 分布：主要于躯干、四肢，也可见于面部分布：主要于躯干、四肢，也可见于面部 特征：常与发热伴行特征：常与发热伴行临床表现临床表现3)关节及肌肉：关节及肌肉： 关节疼痛关节疼痛 几乎几乎100% 关节炎关节炎 90% 分分 布布 最常累及最常累及 膝、腕关节膝、腕关节 其次其次 踝、肩、肘关节踝、肩、肘关节 较少受累较少受累 PIP、MCP、DID软骨及骨组织可出现侵蚀破坏软骨及骨组织可出现侵蚀破坏晚期有可能出现关节僵直、畸形晚期有
14、可能出现关节僵直、畸形肌肉疼痛肌肉疼痛 约约80%部分出现肌无力及肌酶轻度增高部分出现肌无力及肌酶轻度增高临床表现临床表现4)4)咽痛：咽痛： 多在疾病早期甚至存在于整个病程多在疾病早期甚至存在于整个病程 发热时咽痛出现或加重，退热后缓解发热时咽痛出现或加重，退热后缓解 检查：咽充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大，咽拭检查：咽充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大，咽拭子培养子培养(-)(-)、抗菌素治疗无效、抗菌素治疗无效(5)(5)其他：其他： 淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（急腹症）淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（急腹症） 胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎 少见肾、中枢神
15、经异常、周围神经损害少见肾、中枢神经异常、周围神经损害 少数重症：急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包少数重症：急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、炎、DICDIC、严重贫血及坏死性淋巴结病、严重贫血及坏死性淋巴结病现有样本量较大的文献报道现有样本量较大的文献报道AOSDAOSD预后较好预后较好 患者预后良好，死亡很少，甚至为患者预后良好，死亡很少，甚至为0。 J Rheumatol 1990; 17:1058-1063 Clin Rheumatol. 2007 ;26(7):1055-60. Scand J Rheumatol. 2006，35(5):395-7J Clin Rh
16、eumatol 2001;7:301-307Drugs 2008;68:319-37。 但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀粉样变、但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀粉样变、心衰等、心衰等韩国在韩国在71例例AOSD中，中，9（12.7%）死亡）死亡 J Rheumatol. 2008 Dec 1. 报道报道1例表现为多脏器功能衰竭和例表现为多脏器功能衰竭和DIC Multi-organ failure in adult onset Stills disease: a septic disguise. Clin Rheumatol. 2008 Oct 7. 肝衰竭肝衰竭Clin Rh
17、eumatol. 2008 ;27(11):1451-3. Trop Gastroenterol. 2008，29(1):35-6 嗜血细胞综合征或在中最常见嗜血细胞综合征或在中最常见Rheumatology (Oxford). 2008;47(11):1686-91 Clin Exp Rheumatol. 2008;26(2):383. 中枢、外周神经的病变Rheumatol Int. 2008 Oct;28(12):1261-4 J Dermatol. 2008 Apr;35(4):248-9 Am J Hematol. 2008 May;83(5):424-7 严重的肺部累及ILD和AR
18、DS Rev Med Interne. 1997 Jul;18(7):575-7 Scand J Rheumatol. 2002;31(3):181-3 Clin Rheumatol. 2006 Sep;25(5):766-8. Clin Exp Rheumatol. 2007 Mar-Apr;25(2):343-4 Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome J Nephrol. 1997 Sep-Oct;10(5):253-7 Mod Rheumatol. 2008;18(4):403-6 多器官功能衰竭多器官
19、功能衰竭 Clinics. 2007 Oct;62(5):645-6.临床表现临床表现2.2.实验室检查实验室检查(1)(1)血常规及血沉：血常规及血沉： 疾病活动期疾病活动期: : 80% WBC1580% WBC1510109 9/L,/L,90% N90% N 50%PLT50%PLT、正细胞正色素性贫血、正细胞正色素性贫血、100%ESR100%ESR (2)(2)部分肝酶部分肝酶 (3)(3)血液细菌培养血液细菌培养(-)(-)(4)RF(4)RF、ANA(-)/ANA(-)/低滴度低滴度(+) (+) 临床表现临床表现(5)(5)血清铁蛋白血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比值下降
20、）升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义疗效果有一定意义 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主其中以中性粒细胞增高为主诊断或分类标准诊断或分类标准Cush分类标准分类标准 必备条件必备条件 发热发热39 关节痛或关节炎关节痛或关节炎 类风湿因子类风湿因子1：80 抗核抗体抗核抗体1：100 另需具备下列任何两项另需具备下列任何两项 血白细胞血白细胞15109/L 皮疹皮疹 胸膜炎
21、或心包炎胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴结肿大肝大或脾大或淋巴结肿大 主要条件主要条件 发热发热39并持续一周以上并持续一周以上 关节痛持续二周以上关节痛持续二周以上 典型皮疹典型皮疹 白血细胞白血细胞15109/L次要条件次要条件 咽痛咽痛 淋巴结和淋巴结和/或脾肿大或脾肿大 肝功能异常肝功能异常 类风湿因子和抗核抗体阴性类风湿因子和抗核抗体阴性 鉴别诊断鉴别诊断 1)恶性肿瘤：恶性肿瘤： 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤 -多次骨髓穿刺检查及淋巴结活检行以减少误多次骨髓穿刺检查及淋巴结活检行以减少误/漏诊漏诊 支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌
22、、腹膜后网织细胞肉瘤等支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等 -常规体检基础常规体检基础+胸片、超声、胸片、超声、CT、内窥镜、内窥镜、PET 肿瘤标志物，骨穿、骨扫描、等筛查肿瘤标志物，骨穿、骨扫描、等筛查鉴别诊断鉴别诊断 2)感染性疾病：感染性疾病： 特别注意：特别注意： 菌血症或败血症：亚急性细菌性心内膜炎，脑膜菌血症或败血症：亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症 组织器官脓肿组织器官脓肿 病毒感染：乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯病毒感染：乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、巨
23、细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等病毒等 结核病、莱姆病（结核病、莱姆病（Lyme病）、布鲁氏杆菌病病）、布鲁氏杆菌病 梅毒和风湿热等。梅毒和风湿热等。鉴别诊断3）其他结缔组织病）其他结缔组织病 类风湿关节炎（类风湿关节炎（RA） 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 原发性干燥综合征原发性干燥综合征 皮肌炎皮肌炎 混合性结缔组织病等混合性结缔组织病等 血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等板减少性紫癜，大动脉炎等治治 疗疗 NSAIDs 激素 约80%的患者需用，剂量根据病情0.52 mg/kg冲击治疗 细胞毒药物 ， 生物
24、制剂 临床常用检测疾病活动的指标临床常用检测疾病活动的指标 ESR 铁蛋白铁蛋白 细胞因子细胞因子IL-18、IL-6、IL-8、TNF-、IL-1等水平显等水平显著增高著增高治 疗NSAIDs 急性发热炎症期治疗可首先单独使用 约有1/4左右成人斯蒂尔病患者 通常这类患者预后良好 一般NSAIDs需用较大剂量 病情缓解后应继续使用13个月 再逐渐减量 定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应治治 疗疗2. 糖皮质激素糖皮质激素 适应症：单用适应症：单用NSAIDs无效或症状控制不好无效或症状控制不好 剂剂 量：量： 泼尼松泼尼松 0.51mg/(kgd) 待症状控制、病情稳定待症状控制、病情稳
25、定13个月后逐渐减量个月后逐渐减量 以最小有效量维持以最小有效量维持 有系统损害、病情较重者：中到大剂量有系统损害、病情较重者：中到大剂量GC 病情严重者病情严重者:如顽固发热、重要脏器损害如顽固发热、重要脏器损害 严重血管炎严重血管炎 大剂量大剂量GC泼尼松泼尼松1.0mg/(kgd) 或或MP0.51.0g/次次3天冲击治疗天冲击治疗长期用激素者长期用激素者:应注意感染、骨质疏松等并发症应注意感染、骨质疏松等并发症治治 疗疗3DMARDS-早期使用早期使用 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，激素仍不能控制发热或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用应尽早加
26、用DMARDs 首选首选MTX,必要时联合其他必要时联合其他DMARDs 常用的常用的DMARDs如下：如下：1) MTX：口服、肌注或静注均有效口服、肌注或静注均有效 - 口服口服60%吸收吸收 多采用每周一次给药多采用每周一次给药 常用剂量为常用剂量为7.515mg/周周 -不良反应：常见恶心、口腔炎、腹泻、脱发、皮疹不良反应：常见恶心、口腔炎、腹泻、脱发、皮疹 少数出现骨髓抑制、听力损害和肺间质变少数出现骨髓抑制、听力损害和肺间质变 可引起流产、畸胎和影响生育力可引起流产、畸胎和影响生育力 - 服药期间，应定期查血常规和肝功能服药期间，应定期查血常规和肝功能治治 疗疗2)来氟米特（来氟米
27、特（LEF）：）： -剂量为：剂量为：1020mg/d -主要不良反应：有腹泻、瘙痒、高血压、皮疹主要不良反应：有腹泻、瘙痒、高血压、皮疹 肝酶增高、脱发和一过性白细胞下降等肝酶增高、脱发和一过性白细胞下降等 有致畸作用有致畸作用 -服药期间应定期查血常规和肝功能服药期间应定期查血常规和肝功能3)抗疟药抗疟药：有氯喹和羟氯喹两种：有氯喹和羟氯喹两种 -起效慢，服用后起效慢，服用后34个月疗效达高峰个月疗效达高峰 -用法：氯喹用法：氯喹250mg/d，羟氯喹，羟氯喹200400mg/d。 -主要不良反应：引起视网膜变性而致失明等主要不良反应：引起视网膜变性而致失明等 服药半年左右应查眼底服药半年
28、左右应查眼底 羟氯喹安全性明显提高。羟氯喹安全性明显提高。治治 疗疗 4)硫唑嘌呤（硫唑嘌呤（AZA）：）： 口服后口服后50%吸收吸收 常用剂量：常用剂量：12 mg/(kgd) 一般一般100mg/d，维持量为，维持量为50mg/d 不良反应：脱发、皮疹、骨髓抑制等不良反应：脱发、皮疹、骨髓抑制等 服药期间应定期查血常规和肝功能等服药期间应定期查血常规和肝功能等 用药最初前用药最初前8周每周应复查全血细胞计数周每周应复查全血细胞计数治治 疗疗 5)柳氮磺吡啶（柳氮磺吡啶（SSZ）：）： 一般服用一般服用48周后起效周后起效 方法：每日方法：每日250500mg开始开始 每周增加每周增加50
29、0mg至每日至每日2.0g3.0g 主要不良反应：恶心、呕吐、厌食、消化不良主要不良反应：恶心、呕吐、厌食、消化不良 腹痛、腹泻、皮疹、转氨酶增高腹痛、腹泻、皮疹、转氨酶增高 可逆性精子减少等可逆性精子减少等 对磺胺过敏者禁用对磺胺过敏者禁用 服药期间应定期查血常规和肝功能。服药期间应定期查血常规和肝功能。治治 疗疗 6）环孢素）环孢素A（CsA）：）： 口服口服: 起始量为起始量为35mg/(kgd) 维持量为维持量为23mg/(kgd) 常见毒副作用：高血压、肝肾毒性、神经系统损害常见毒副作用：高血压、肝肾毒性、神经系统损害 继发感染、肿瘤及胃肠道反应、齿龈增生、多毛等继发感染、肿瘤及胃肠
30、道反应、齿龈增生、多毛等治治 疗疗 7) 环磷酰胺（环磷酰胺（CYC） 重症患者重症患者 0.5 1.0g/m2体表面积，体表面积，1次次/34周周 常见毒副作用：恶心呕吐、骨髓抑制、致癌作用常见毒副作用：恶心呕吐、骨髓抑制、致癌作用 出血性膀胱炎及膀胱癌、肝损害及黄疸出血性膀胱炎及膀胱癌、肝损害及黄疸 脱发、感染、致畸和不育脱发、感染、致畸和不育 使用环磷酰胺时，密切观察毒副作用使用环磷酰胺时，密切观察毒副作用治治 疗疗 4.生物制剂生物制剂 是难治、复发、重症和高度活动的成人斯蒂尔病的治疗是难治、复发、重症和高度活动的成人斯蒂尔病的治疗新途径新途径 抗肿瘤坏死因子抗肿瘤坏死因子-a、抗、抗
31、IL-1受体制剂和抗受体制剂和抗IL-6受体制剂等已受体制剂等已开始用于成人斯蒂尔病的治疗开始用于成人斯蒂尔病的治疗治治 疗疗 5.其他其他 部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总苷已在多部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总苷已在多种风湿性疾病治疗中应用种风湿性疾病治疗中应用 在本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用在本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用预预 后后 成人斯蒂尔病患者的病情、病程呈多样性成人斯蒂尔病患者的病情、病程呈多样性 -少数有自限倾向，一次发作缓解后不再发作少数有自限倾向，一次发作缓解后不再发作 -多数患者缓解后易反复发作多数患者缓解后易反复发作 -亦有慢性
32、持续活动类型，最终表现为慢性关节亦有慢性持续活动类型，最终表现为慢性关节 炎，出现软骨和骨质破坏，酷似炎，出现软骨和骨质破坏，酷似RA 成人斯蒂尔病是一种排除性诊断的疾病，至今无成人斯蒂尔病是一种排除性诊断的疾病，至今无 统一诊断标准统一诊断标准 确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药 物，以改善预后物，以改善预后 需长期观察随访，注意转化为诸如肿瘤、感染和需长期观察随访，注意转化为诸如肿瘤、感染和 其他疾病其他疾病 临床上应重视对患者出现严重肝损、MAS、神经和呼吸系统等情况 在治疗反应不好时，可以根据病情选用CYA和包括生物制剂 虽然文献报道的死亡原因：肝衰竭、MAS、ARDS、淀粉样变等 感染是引起死亡的主要原因 谢谢！谢谢！
