1、尚德尚德 精术精术应激性心肌病的诊治郴州市第四人民医院尚德尚德 精术精术人们在精神受到创伤时，常会说：“我的心都碎了！我的心都碎了！”。三国演义里的周瑜“赔了夫人又折兵”后便而病不起。人的心，是否真的会 “碎”呢？答案是肯定的！答案是肯定的！一、概述一、概述尚德尚德 精术精术 应激性心肌病应激性心肌病最早是日本学者Dote及其同事在1991年描述，称其为tako-tsubo心肌病。后来因其有心尖部球样扩张伴运动消失，又称之为心尖球形综合征。也有人把其称为“心碎心碎综合征综合征”。一、概述一、概述 该病患者发病前都有一个明显的心理或躯体应激情况存在，将其命名为“应激性心肌病应激性心肌病”。并作为
2、一种新型心肌病正式列入心肌病的最新分类。 尚德尚德 精术精术 应激性心肌病：应激性心肌病：是指人在受到极度精神刺激后出现剧烈胸痛、ST-T改变、心功能不全的临床综合征，少数病人可出现肺栓塞或室颤。二、定义二、定义尚德尚德 精术精术一）病因：一）病因： 与急性应激密切相关，包括以下两种：三、病因与发病机制三、病因与发病机制1、精神刺激应激：占27%，如亲人死亡、突然听到不性的消 息、自然灾害如地震等，激烈争吵等。2、躯体疾病应激：占38%，如外伤、急性肺栓塞、多巴酚丁 胺负荷试验、吸食可卡因等。尚德尚德 精术精术二）发病机制：二）发病机制：三、病因与发病机制三、病因与发病机制 本病可能有遗传倾向
3、，发病机制尚不明确，目前存在一些假说，如交感神经系统过度激活假说，非典型性心肌梗死假说，应激性冠脉痉挛假说。尚德尚德 精术精术1 1、儿茶酚胺及心肌顿抑学说、儿茶酚胺及心肌顿抑学说三、病因与发病机制三、病因与发病机制1 1）突发的情绪应激导致）突发的情绪应激导致高水平的儿茶酚胺快速释放高水平的儿茶酚胺快速释放可能是可能是极极 为重要为重要的机制的机制：在急性应激状态下，肾上腺髓质和交感神经 系统激活导致儿茶酚胺过度释放，血儿茶酚胺含量是正常人 的约20倍，是急性心梗患者的23倍，且持续大约1周左右。2 2）过度升高的儿茶酚胺通过cAMP 介导的钙超载和自由基生 成直接损伤心肌细胞损伤心肌细胞。
4、 应激引发儿茶酚胺介导的应激引发儿茶酚胺介导的心肌顿抑心肌顿抑是应激性心肌病的是应激性心肌病的主要主要病理生理学基础病理生理学基础，已得到大多数学者的认可。，已得到大多数学者的认可。尚德尚德 精术精术2 2、小血管痉挛和微血管功能障碍小血管痉挛和微血管功能障碍三、病因与发病机制三、病因与发病机制 有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为启动因子导致应激性心肌病。儿茶酚胺通过激活 -受体导致微血管内皮损害，引起微血管功能不良。引起冠脉血管狭窄、痉挛，导致微血管功能障碍，减少心肌灌注。尚德尚德 精术精术3 3、雌激素水平减低雌激素水平减低 三、病因与发病机制
5、三、病因与发病机制1）日本文献报道的突出特点是所有应激性心肌病的患者均为 女性，多为绝经后的女性患者。考虑雌激素的缺乏与应激性 心肌病有关。2）性激素对冠状动脉和交感神经轴的反应性具有重要作用， 从而使女性更容易发生交感神经导致的心肌顿抑。尚德尚德 精术精术4 4、动脉粥样斑块破裂动脉粥样斑块破裂 儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高，可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血栓形成，随后血栓自溶，早起即出现血管再通，但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放。三、病因与发病机制三、病因与发病机制尚德尚德 精术精术5 5、遗传学倾向、遗传学倾向三、病因与发病机制三、病因与发病机制1）Kleinfe
6、ldt等报道了1列女性应激性心肌病的病例，其FMR1FMR1 基因突变基因突变，基于此考虑FMR1基因是女性环境更早进入更 年期及过早患有心血管疾病的易感因素之一。2）Vriz 等比较了61 例应激性心肌病患者和109 例非应激性心 肌病患者的1和2受体多态性， 发现1受体第389 位氨基 酸等位基因和2受体第27 位氨基酸等位基因的频率在两 组间有明显差异，推测 受体基因多态性受体基因多态性可能在该病发生 中有一定的作用 。尚德尚德 精术精术6 6、病毒感染及心肌炎学说、病毒感染及心肌炎学说三、病因与发病机制三、病因与发病机制1）Bahlmann 等在对1例应激性心肌病女性患者进行心肌活检
7、时，在右室心肌中发现病毒B19 感染的证据。2）Bigalke 等报道了1 例 亚型人疱疹病毒 6 例心肌炎患者 出现了典型的应激性心肌病样临床表现。3）在心肌组织学检查中观察到有不同数量的单核细胞、淋巴 细胞和巨噬细胞浸润。 研究表明炎症尤其是病毒感染可能是应激性心肌病的发病机制之一。但目前没有病原体被成功地从应激性心肌病的患者体内分离出来，这需要进一步研究证实。尚德尚德 精术精术p通常不存在不存在典型的心血管危险因素。四、流行病学四、流行病学p近年在我国亦有报道。现认为在以急性ST段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占1.7%2.2。尚德尚德 精术精术一）症状：一）症状：五、临床表现五、临床
8、表现 1、多于应激后424小时起病。 2、突然出现胸骨后疼痛(CCS）。 3、充血性心衰、喘憋、气短（NYHA）。 4、低血压。 5、少数阿-斯发作。 尚德尚德 精术精术1、痛苦面容、精神紧张、面色苍白；五、临床表现五、临床表现二二 ）体征：）体征：2、心律失常：心动过速（100bpm）， 70%的病人还有节律 异常、心音减低；3、严重时出现急性肺水肿、甚至心源性休克、心跳骤停等。尚德尚德 精术精术此病一般预后良好预后良好，并发症少见，主要包括：六、并发症六、并发症1、血流动力学不稳定；2、心律失常：房性和室性心律失常；3、心力衰竭；4、心源性休克；5、心脏破裂；6、左室内膜附壁血栓形成和继发
9、栓塞。尚德尚德 精术精术一）心电图表现：一）心电图表现：七、辅助检查七、辅助检查1、ST段抬高：V1导联ST段不抬高，V2 导联 ST段抬高 1.75mm， V3导联ST段抬高 2.5mm ）；2、avR导联ST段压低；3、T波倒置：发病2448小时后出现对称性的T波置；4、下壁导联无镜像（对应性）改变。5、无异常Q波：少部分急性期出现一过性的病理性Q波。尚德尚德 精术精术尚德尚德 精术精术尚德尚德 精术精术尚德尚德 精术精术尚德尚德 精术精术应激性心肌病应激性心肌病前壁心肌梗死前壁心肌梗死尚德尚德 精术精术1、心肌酶与肌钙蛋白心肌酶与肌钙蛋白只是轻中度的升高轻中度的升高，与受累节段不平行，
10、即酶释放较少，运动异常的节段相对广泛。二）心肌酶学：二）心肌酶学：2、几乎所有病人，CKCK轻中度升高，而CK-MBCK-MB正常。3、50%的患者CRPCRP升高（ 9mg/L）。尚德尚德 精术精术三）冠状动脉造影检查：三）冠状动脉造影检查： 冠脉造影正常或管壁轻度不规整，或者管腔阻塞50%，少数患者出现自发或可诱发的冠脉痉挛。尚德尚德 精术精术 最特征性最特征性的表现是：在左心室造影时可见收缩期心尖部球样收缩期心尖部球样扩张及基底部狭小扩张及基底部狭小。四）左心室造影四）左心室造影尚德尚德 精术精术尚德尚德 精术精术尚德尚德 精术精术尚德尚德 精术精术尚德尚德 精术精术Takotsubo意
11、即抓章鱼的篓子或罐子尚德尚德 精术精术1、发病早期，左室平均射血分数为15%30%。五）超声心动图五）超声心动图2、所有患者表现出类似收缩类型：基底部收缩功能保存良好， 心室中部中重度受损，心尖部运动消失或呈现反向运动。3、大约第3天后，左室射血分数开始逐渐恢复，平均恢复至45%, 心尖部运动虽然恢复但仍然较弱。 4、发病21天后，左室EF值恢复至60%，室壁运动恢复至正常。尚德尚德 精术精术六）神经体液因素测定六）神经体液因素测定1、血浆儿茶酚胺和神经肽的测定。应激性心肌病患者，第1天 或第2天的血浆儿茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的2-3倍， 是正常人的7-34倍。2、第7-9天，多数应激性
12、心肌病患者，血浆儿茶酚胺、神经代谢 产物、和神经肽恢复到峰值的三分之一至二分之一左右，但 仍高于急性心肌梗死患者相应的血浆浓度。4、发病早期BNP水平明显升高，85%的病人BNP逐渐增加（ 1000pg/ml）随后却迅速下降，与左室收缩功能的快速恢复 相一致。尚德尚德 精术精术 与超声心动图一致的表现。在对比剂增强显像时，未见到心肌未见到心肌坏死的证据坏死的证据。七）七）MRIMRI尚德尚德 精术精术 最新的AHA/ACC/ESC有关心内膜心肌活检在心血管疾病诊治中作用的科学声明指出，无法解释的心衰都适合应用心内膜心肌活检。八）心内膜心肌活组织检查（八）心内膜心肌活组织检查（EMBEMB） 在
13、应激性心肌病患者的检查中Wittstein等人就曾使用EMB，在19例应激性心肌病患者中，5例做了EMB，4例未见心肌坏死现象，仅见到细胞间质有单核淋巴细胞和巨噬细胞浸润。另1例除了有淋巴细胞浸润性炎症外，还可见到多个局灶性心肌坏死现象。尚德尚德 精术精术八、诊断与鉴别诊断八、诊断与鉴别诊断一）诊断标准：一）诊断标准：2008年美国Mayo医院提出（需同时符合下列4 4 项项条件）。1、左室中段伴或不伴心尖部收缩功能出现暂时性减退，室壁 运动功能障碍范围超过一支冠脉供血范围，且发病前有某 种应激史。2、发病后24小时内冠脉造影显示无阻塞性病变或斑块破裂。3、新出现的心电图异常（ST段抬高和/或
14、T波倒置）、肌钙蛋 白中度升高。4、排除：心肌炎、心肌病、近期颅内出血或头部外伤、嗜铬 细胞瘤等。尚德尚德 精术精术应激性心肌病应激性心肌病急性心肌梗死急性心肌梗死应激诱发应激诱发常有可有年龄年龄/ /性别性别绝经后女性中年男性STST段抬高段抬高STV4-V6 STV1-3；V1导联大多不抬高V1-V6最明显；V2-V3最明显STST回落速度回落速度快与再灌注有关心肌损伤标志物心肌损伤标志物轻-中度升高明显升高冠脉造影冠脉造影无明显异常急性闭塞室壁运动障碍室壁运动障碍心尖部球囊样扩张节段性运动异常随访随访异常Q波可消失且心室功能恢复快异常Q波一般不消失二）鉴别诊断：二）鉴别诊断：1 1、应激
15、性心肌病与、应激性心肌病与AMIAMI的鉴别的鉴别: :八、诊断与鉴别诊断八、诊断与鉴别诊断尚德尚德 精术精术八、诊断与鉴别诊断八、诊断与鉴别诊断2 2、可引起急性胸痛的其它疾病：、可引起急性胸痛的其它疾病：1 1）急性心肌炎；）急性心肌炎；2 2）急性肺动脉栓塞；）急性肺动脉栓塞；3 3）主动脉夹层；）主动脉夹层；4 4）嗜铬细胞瘤。）嗜铬细胞瘤。尚德尚德 精术精术 毕竟应激性性心肌病有严重的心衰，有充血性心衰、低血压、休克和潜在的危及生命的心律失常，如处理不当还是有一定危险的。九、预后九、预后 但总的来讲，应激性心肌病的预后是好的应激性心肌病的预后是好的。住院患者死亡率1%。病情改善极快，
16、一般在24周就可以完全恢复，无后遗症。尚德尚德 精术精术十、治疗十、治疗1 1、未确定诊断之前，应按急性冠状动脉综合征（按急性冠状动脉综合征（ACSACS）处理）处理， 可使用受体阻滞剂、阿司匹林和肝素等。2、由于AMI的危险性很高，对于酷似AMI的本病患者在无冠状 动脉介入治疗条件又符合溶栓治疗标准者，溶栓治疗是允许 的，也是安全的。3、患者都应如AMI患者一样进行监护。一）未确定诊断之前：一）未确定诊断之前：尚德尚德 精术精术二）确定诊断的患者：二）确定诊断的患者：主要是经验治疗。1、治疗方法均属对症处理和支持疗法，包括吸氧等。2、急性和持续性胸痛者可应用吗啡。3、阿司匹林、受体阻滞剂、A
17、CEI均适用。4、严重患者如伴血流动力学不稳定、失代偿或血压降低等，可 酌情应用血管活性药物包括血管扩张剂和正性肌力药物（磷 酸二酯酶抑制剂）或放置主动脉内球囊泵（IABP）。 十、治疗十、治疗尚德尚德 精术精术 儿茶酚胺在本病发生、发展过程中的大量释放以及大量儿茶酚胺可导致心肌损伤和顿抑现象。 三）禁用三）禁用受体激动剂以及儿茶酚胺类正性肌力药物（多巴胺、 多巴酚丁胺） 。十、治疗十、治疗尚德尚德 精术精术 严重室壁运动障碍患者有并发血栓栓塞的危险，可考虑应 用抗凝剂，以预防附壁血栓形成和继发性血栓栓塞性等。四）抗凝治疗。四）抗凝治疗。五）伴有呼吸衰竭：五）伴有呼吸衰竭：通气支持。六）出院后的维持治疗：六）出院后的维持治疗： ACEI或ARB、受体阻滞剂，少数患者可以加服钙拮抗剂。十、治疗十、治疗尚德尚德 精术精术应激性心肌病的表现：应激性心肌病的表现：十一、总结十一、总结p在胸痛或呼吸困难发作时（前）有急性情绪或躯体的应激。p心电图上有缺血改变（通常是ST段抬高或T波倒置）。p冠状动脉正常，但可能血流变慢。p左心室造影中可见心脏基底部收缩加强，而心尖部呈球形（ 特征性表现）。p与左心室功能丧失部分相比，心肌酶释放较少。p左心室功能恢复较快（数天至数周）。尚德尚德 精术精术感谢您的聆听！
