1、.1 1心肌疾病和心包疾病心肌疾病和心包疾病myocardial and pericardial diseases.2 2心心 肌肌 疾疾 病病n掌握心肌病（原发性）的临床表现、诊断和治疗原则；掌握心肌炎的临床特征、诊断和治疗原则；n熟悉特异性心肌病的病因、诊断和治疗原则；n了解心肌疾病的分类及发病机制。.3 3definition？ What is Cardiomyopathy？.4 4 心心 肌肌 疾病疾病 （Cardiomyopathy）心肌病变心肌病变心肌机械功能障碍心肌机械功能障碍心肌心电功能障碍心肌心电功能障碍心力衰竭！心力衰竭！ 心心脏性死亡！脏性死亡！ 心律心律失常失常！（心室
2、肥厚、（心室肥厚、心室扩张）心室扩张）（性质不同）（性质不同）病因不同病因不同（一组）（一组）（除外高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先心病除外高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先心病）.5 5 classification？.6 6心肌病分类心肌病分类遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病右心室发育不良心肌病右心室发育不良心肌病左室致密化不全左室致密化不全糖原贮积症糖原贮积症先天性传导阻滞先天性传导阻滞线粒体肌病线粒体肌病离子通道病离子通道病混合型心肌病：混合型心肌病：扩张型心肌病和限制型心肌病扩张型心肌病和限制型心肌病获得性心肌病：获得性心肌病：感染性心肌病感染性心肌病心
3、动过速心肌病心动过速心肌病心脏气球样变心脏气球样变围生期心肌病围生期心肌病.7 7CASE 1n谷*，男，35岁。n发现心脏扩大2年，胸闷、憋喘1年，加重1天。n .8 8CASE 1n .9 9CASE 1n .1010CASE 1n实验室检查：BNP 4900pg/ml。n其余化验检查均正常。.1111CASE 1胸片CT示：心脏增大，心包及胸腔积液肺淤血，提示心衰合并右下肺感染可能。.1212CASE 1心脏彩超示：1.全心扩大，室壁运动减弱；2.少量心包积液及胸腔积液；3.左室舒张收缩功能减退，EF 28%。.1313CASE 1n影像学检查n胸片.1414n患者诊断是什么？n心脏扩大
4、的原因是什么？n还有哪些疾病可以引起心脏扩大？n如何治疗？.1515扩张型心肌病概念扩张型心肌病概念 Dilated Cardiomyopathy是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病征的心肌病- -较为常见较为常见: :我国发病率我国发病率13-84/1013-84/10万万- -病因多样病因多样- -临床表现临床表现: :心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死栓塞及猝死- -预后差预后差: :确诊后确诊后5 5年生存约年生存约50%50%，1010年生存为年生存为25%25%.1616病因和
5、发病机制病因和发病机制 大多数病因不清，部分有家族遗传性大多数病因不清，部分有家族遗传性感染：病毒感染（感染：病毒感染（“病入膏肓病入膏肓”）非感染性炎症：肉芽肿性心肌炎非感染性炎症：肉芽肿性心肌炎- -获得性扩张性获得性扩张性心肌病心肌病中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒、中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒、阿霉素阿霉素、克、克山病、甲亢、甲减山病、甲亢、甲减遗传遗传其他：围生期心肌病、应激性心肌病、心脏气其他：围生期心肌病、应激性心肌病、心脏气球样变球样变( (应激性心肌病，破裂心应激性心肌病，破裂心) ).1717扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：）：病理病理 大体检查：大体检查： （1
6、1）全心扩大）全心扩大（2 2）室壁变薄）室壁变薄 组织学检查：非特异性组织学检查：非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存（3 3）纤维瘢痕）纤维瘢痕 （4 4）附壁血栓）附壁血栓（5 5）瓣膜及冠状动脉正常）瓣膜及冠状动脉正常.1818 l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因（因此被称为病因（因此被称为“扩张型心肌扩张型心肌病病”），其它的病），其它的病例则可能与长期酗例则可能与长期酗酒等因素有关。酒等因素
7、有关。.1919心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张，但未和扩张，但未见具体的组织见具体的组织学改变。学改变。.2020附壁血栓附壁血栓.2121.2222显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大 (hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化.2323临临床床表表现现心力衰竭心力衰竭栓栓 塞塞.猝猝 死死心律失常心律失常各种心律失常各种心律失常心脏扩大心脏扩大S3S
8、4奔马律奔马律收缩期杂音收缩期杂音.2424扩张型心肌病临床表现扩张型心肌病临床表现n症状症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状衰竭症状心律失常症状栓塞症状n体征体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱，第心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征.2525n( (一一) )症状症状早期无症状早期无症状以后，主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量以后，主要表现为活动时呼
9、吸困难和活动耐量下降。下降。严重时：典型心衰的表现如夜间阵发性呼吸困严重时：典型心衰的表现如夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸（难和端坐呼吸（左心衰左心衰）和食欲下降、腹胀及）和食欲下降、腹胀及下肢水肿（下肢水肿（右心衰右心衰）心律失常：心悸、头昏、黑蒙、猝死心律失常：心悸、头昏、黑蒙、猝死栓塞栓塞临临 床床 表表 现现.2626n( (二二) )体征体征心脏体征：心界扩大，心音减弱，心脏体征：心界扩大，心音减弱，S3S3、S4S4、奔、奔马律、心尖区收缩期杂音马律、心尖区收缩期杂音( (二尖瓣反流二尖瓣反流) )左心衰体征：肺部：湿罗音；湿罗音或伴哮鸣左心衰体征：肺部：湿罗音；湿罗音或伴哮鸣音音右
10、心衰体征：颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿；右心衰体征：颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿；肝硬化、黄疸肝硬化、黄疸休克前期：皮肤湿冷休克前期：皮肤湿冷临临 床床 表表 现现.2727辅辅 助助 检检 查查examinations.2828n心影增大，心胸比大于50%。n肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高、胸腔积液 胸胸 部部 X-ray.2929正常心影正常心影全心扩大的扩心病全心扩大的扩心病.3030n通过心电图检查不能明确诊断（缺乏特异性）多种表现：多种表现：早搏、非持续VT、持续性VT，房颤、传导阻滞，可有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波。QRS波增宽常提示预后不良。波增宽常提示预后不
11、良。心心 电电 图图.3131心心 电电 图：图：（多样而缺乏特异性）（多样而缺乏特异性） ST-T改变改变多种心律失常多种心律失常少数可见病理性少数可见病理性Q波波.3232.3333n最常用的检查手段n早期LV轻度扩大，n后期，全心扩大，以LV为主。室壁运动弥漫性减弱(普遍减弱)，LVEF显著下降。n瓣膜本身无病变，由于心肌的牵拉，出现二三尖瓣反流。 超声心动图超声心动图.3434n各心腔均扩各心腔均扩大大n室壁运动普室壁运动普遍减弱遍减弱n伴有心包积伴有心包积液液.35353636. “一大一大” 心室腔明显扩大“二小二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄三薄”
12、 室间隔及左室后壁多变薄“四弱四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病扩张型心肌病超声心动图特点超声心动图特点 .3737n有重要价值。临床很少使用。有重要价值。临床很少使用。心脏磁共振心脏磁共振 CMRCMR.3838n除外缺血性心肌病，后者静息和负荷时不同。除外缺血性心肌病，后者静息和负荷时不同。n核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低。积增大，左室射血分数降低。 心肌核素显像心肌核素显像.3939n鉴别缺血性心肌病鉴别缺血性心肌病 冠冠 脉脉 CTACTA.4040nBNP/NT-ProBNPn血常规、电解质、肝
13、肾功能无特异性，但有助于血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总体情况的评价和判断预后总体情况的评价和判断预后血液、血清学检查血液、血清学检查.4141n除外冠心病除外冠心病n心衰时，左右心室舒张末期压力、左心房压和肺心衰时，左右心室舒张末期压力、左心房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低冠状动脉造影和心导管检查冠状动脉造影和心导管检查.4242 主要适应症：近期出现的突发严重心力衰竭伴严重主要适应症：近期出现的突发严重心力衰竭伴严重心律失常、药物治疗反应差、原因不明心律失常、药物治疗反应差、原因不明可以确诊巨噬细胞心肌炎可以确诊巨噬细胞心肌炎
14、明确爆发性淋巴细胞心肌炎明确爆发性淋巴细胞心肌炎有助于决定患者应该尽早心脏移植还是左室辅有助于决定患者应该尽早心脏移植还是左室辅助泵助泵心内膜活检心内膜活检.4343扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM）：诊断）：诊断采取排除法：采取排除法： 临床：临床： 心脏增大心脏增大 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭 彩超：彩超： 大而薄大而薄 弥漫性搏动弥漫性搏动排除：排除：各种病因明确各种病因明确的器质性心脏的器质性心脏病和各种特异病和各种特异性心肌病性心肌病诊诊断断.4444n有如下表现应考虑有如下表现应考虑DCM临床上表现为心力衰竭临床上表现为心力衰竭EchoEcho提示心腔扩大、心脏收缩
15、功能减低提示心腔扩大、心脏收缩功能减低诊诊 断断.4545n除外引起心脏增大、收缩功能减低的其他继发原除外引起心脏增大、收缩功能减低的其他继发原因：因：瓣膜病瓣膜病高心病高心病冠心病冠心病先心病先心病n家族性家族性DCMDCM除外继发性和获得性心肌病除外继发性和获得性心肌病鉴鉴 别别 诊诊 断断.4646n( (一一) )病因治疗病因治疗n( (二二) )针对心力衰竭的药物治疗针对心力衰竭的药物治疗n( (三三) )心脏再同步化治疗心脏再同步化治疗(CRT)(CRT)n( (四四) )其他治疗其他治疗n( (五五) )抗凝治疗抗凝治疗n( (六六) )心律失常和心脏性猝死的防治心律失常和心脏性
16、猝死的防治治治 疗疗.4747n控制感染控制感染n严格限酒、戒酒（戒酒后心脏回缩）严格限酒、戒酒（戒酒后心脏回缩）n治疗内分泌疾病或自身免疫病治疗内分泌疾病或自身免疫病n改善营养失衡：补充维生素和微量元改善营养失衡：补充维生素和微量元素如硒素如硒病病 因因 治治 疗疗.4848n1.ACEI、ARBn2.受体阻滞剂n3.盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）：螺内酯n4.二硝酸异山梨酯n5.伊伐布雷定n6.利尿剂n7.洋地黄红色改善预后红色改善预后针对心力衰竭的药物治疗针对心力衰竭的药物治疗.4949ncardiac resynchronization therapyn定义：是通过置入带有LV电极的起
17、搏器，同步起搏左右心室使心室的收缩同步化n适应人群：对部分心衰患者有显著疗效，需要在药物治疗的基础上选用心脏再同步化治疗心脏再同步化治疗(CRT)(CRT).5050n适应症1：经充分药物治疗后NYHA心功能级或非卧床的患者LVEF35%；左束支阻滞QRS波群120ms，非左束支阻滞QRS150ms；预期有质量的寿命在1年以上 n适应症2：经充分药物治疗后NYHA心功能级的患者LVEF35%；左束支阻滞QRS波群130ms，非左束支阻滞QRS150ms；预期有质量的寿命在1年以上心脏再同步化治疗心脏再同步化治疗(CRT)(CRT).5151n1.心脏移植n2.左心机械辅助循环n3.左心室成形术
18、：部分切除左心室同时置换二尖瓣。疗效尚不确定心力衰竭的其他治疗心力衰竭的其他治疗.5252n适应症1.心房颤动2.已经有附壁血栓形成3.有血栓栓塞病史抗抗 凝凝 治治 疗疗.5353n1.房颤的治疗n2.ICD预防SCD的适应症：有持续性室速史(二级预防)有室速、室颤导致的心脏骤停史(二级预防)LVEF40g/d，男80g，5年以上)既往无心脏病病史。n病因与预后：长期大量饮酒可能导致该病，若能早期早期戒酒，多数患者心脏情况能逐渐改善或恢复.5656围生期心肌病围生期心肌病n诊断依据：有扩张型心肌病的临床表现；发生心衰的时间：妊娠最后1个月至产后6个月内。既往无心脏病病史。n病因与预后：高龄、
19、营养不良、近期出现妊高症、双胎妊娠及宫缩抑制剂治疗与本病有关，预后良好，但再次妊娠常复发。.5757心动过速性心肌病心动过速性心肌病n诊断依据：有扩张型心肌病的临床表现；有房颤或室上性心动过速既往有或无心脏病病史。n预后：有效控制心室率，并阻断神经-体液激活（ACEI、BB、MRA）.5858致心律失常性右心室心肌病致心律失常性右心室心肌病n定义：是一种遗传性心肌病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室也可受累n诊断依据：青少年发病临床以室速、RV扩大和右心衰等为特点心电图：V1导联可见epsilon波易猝死.5959心肌致密化不全心肌致密化不全n定义：属于遗传性心肌病。患者在胚
20、胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止n临床表现：左心衰和心脏扩大nECHO：左心室疏松层与致密层比例2nCMR:是另一种有效诊断工具n治疗：主要是心衰对症治疗，伴LBBB的患者植入CRT可望获得良好效果.6060心脏气球样变心脏气球样变n定义：又称“伤心综合征heart broken”，与情绪急剧激动或精神刺激等有关。发生率低。n临床表现：突发胸骨后疼痛伴心电图ST段抬高和/或T波倒置nCAG：除外冠脉狭窄n心室造影或超声心动图显示：左心室功能受损，心室中部和心尖部膨出n治疗：临床过程呈一过性，支持和安慰是主要的治疗，BB可望减少心脏破裂的发生.6161缺血性心肌病缺血性心肌病n定义：
21、冠状动脉粥样硬化多支病变造成的弥漫性心脏扩大和心力衰竭n区别于其他原因不明的扩张型心肌病.6262CASE 2 患者丁某，男，50岁。活动后胸闷、胸痛3年。.6363现现 病病 史史n患者3年前出现活动后咽干、胸闷不适，劳累加重并伴有胸痛，休息5分钟左右可控制，无放射痛，在当地医院诊断为慢性咽炎、反流性食管炎，给予药物对症治疗，效果欠佳。患者自发病以来神志清，精神可，夜间睡眠可，食欲正常，大小便正常，体重无明显改变。.6464既往史及家族史既往史及家族史n否认高血压、糖尿病等病史。n否认家族性遗传性疾病病史。.6565查查 体体nT：36.2，P：64次/分，R：16次/分，BP：122/66
22、mmHgn双肺呼吸音清，未及干湿啰音；心前区无异常隆起或凹陷，心浊音界不大，心率64次/分，律齐，第3-4肋间可闻及收缩期4/6级吹风样杂音；双下肢无水肿，神经系统查体未见异常。.6666化化 验验 检检 查查nLDL-C 3.37mmol/L （2-3.36）nTC 5.68mmol/L （2.8-5.85）nTG 1.58mmol/L （0.56-1.7）nBS 5.33mmol/L （ 3.9-6.1）n肝功、肾功、血生化、凝血指标及三大常规、胸部X线均正常。.6767心心 电电 图图.6868心心 脏脏 超超 声声.6969CASE 2n患者诊断是什么？病因是什么？n该病有什么病理改变
23、？n需和哪些疾病相鉴别?n如何治疗？.7070肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病Hypertrophic Cardiomyopathy.7171概概 况况 general conditionn定义：是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年和运动猝死的最主要原因之一n分类：梗阻性HCM非梗阻性HCMn预后青少年和运动猝死的最主要原因之一少数进展为终末期心衰少数出现心衰、房颤和栓塞不少患者症状轻微，预期寿命接近常人。.7272Normal HCM.7373.7474病因与分子遗传学病因与分子遗传学n常染色体显性遗传n最常见的基因突变为-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因.
24、7575病病 理理 生生 理理n梗阻性HCM患者，LV收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动加重梗阻。梗阻运动时加重，静息时不明显梗阻性HCM的定义：静息或运动负荷超声显示LVOT压力阶差30mmHg30mmHgn症状：胸闷气短（与LVOT梗阻、LV舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血）.7676病病 理理 pathologypathologyn大体解剖大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚.7777左心室明显肥厚，左心室明显肥厚，同时可见巨大室同时可见巨大室间隔有非对称隆间隔有非对称隆起伸入左心室腔起伸入左心室腔内。内。有大约有大
25、约的病的病例是家族性的。例是家族性的。可引发猝死。可引发猝死。.7878.7979该患为该患为严严重高血压重高血压患者，多患者，多年未经治年未经治疗，引起疗，引起左心室左心室显显著增厚。著增厚。心肌纤维心肌纤维过度增生。过度增生。 l肥厚型心肌病与肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚高血压性左室肥厚不同不同.8080二二: 组织学改变：组织学改变：心肌细胞肥大心肌细胞肥大形态异常形态异常排列紊乱排列紊乱 .8181临临 床床 表表 现现非典型心绞痛非典型心绞痛频发频发- -过性晕厥过性晕厥发生猝死发生猝死劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难症症 状状: :.8282晕晕 厥厥 原原 因因n左室顺应性下降和左
26、室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血n体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少n心律失常.8383临临 床床 表表 现现体征体征: :心脏轻度增大心脏轻度增大部分可闻及部分可闻及S S3 3或或S S4 4胸骨左缘第胸骨左缘第3-43-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射肋间较粗糙的收缩中晚期喷射 样杂音，常伴震颤样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心尖部可闻及收缩期杂音.8484n杂音减轻：杂音减轻： 受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动（使心肌收缩力下降或左室容量增加）n杂音增强：杂音增
27、强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作（使心肌收缩力增加或左室容量减少）.8585辅辅 助助 检检 查查examinations.8686胸胸 部部 X X 线线心影增大不明显心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大合并有心力衰竭可心影增大.8787心电图心电图 ECGECGn常见常见：左心室肥大左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒置巨大倒置T波波，病理性病理性Q波（深而不波（深而不宽）宽）n多种心律失常多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见.8888心电图：心电图：ST-TST-T改变改变左心室肥大左心室肥大部分出现病理性部分出现病理性Q Q波波.8989超声心动图超声心动图echo
28、cardiogramechocardiogramn室间隔非对称性肥厚非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 n心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部（容易漏诊）.9090n梗阻性：室间隔流室间隔流出道出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）.9191室间隔室间隔非对称非对称性肥厚性肥厚二尖瓣前叶二尖瓣前叶在收缩期前在收缩期前移（移（SAM征）征）.9292.9393其他检查其他检查examinationsn心脏磁共振：显示心室壁或/和室间隔局限性或普遍性增厚，梗阻性HCM可见LVOT狭窄、SAM征、二尖瓣关闭不全。n心导管检查：左心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有
29、收缩压差n心室造影：左心室变形呈舌状、纺锤状n冠脉造影：正常n心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱.9494诊诊 断断 临床或心电图表现类似冠心病临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻患者较年轻诊断冠心病依据不充分诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏来解释不能用其它心脏来解释有阳性家族史者有阳性家族史者心电图心电图超声心动图超声心动图心导管检查心导管检查诊断诊断HCM结合结合.9595prevention and treatmentn避免避免剧烈运动、屏气，避免应用增强心肌避免应用增强心肌收缩力的药物收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）n治疗原则:驰缓肥厚心肌，减轻左室流
30、出道狭窄，抗室性心律失常.9696治治 疗疗n(一)药物治疗n(二)非药物治疗n(三)猝死的风险评估和ICD预防.9797药药 物物 治治 疗疗n1.减轻左室流出道梗阻(1)BB是梗阻性HCM的一线治疗用药n机制：改善心室松弛、增加心室舒张期充盈时间、减少室性和室上性心动过速(2)非二氢吡啶类CCB：用于不能耐受BB的患者(3)一般不建议二者合用.9898药药 物物 治治 疗疗n2.针对心衰的治疗药物治疗选择同其他原因引起的心衰.9999药药 物物 治治 疗疗n3.针对房颤胺碘酮可减少阵发性房颤发作持续性房颤，用BB控制心室率一般考虑抗凝治疗.100100非非 药药 物物 治治 疗疗n1.手术
31、治疗：室间隔切除术适应症：n药物治疗无效n心功能不全(-级)n静息或运动时流出道压力阶差大于50mmHg.101101非非 药药 物物 治治 疗疗n2.酒精室间隔消融术适应症同室间隔切除术缺点：消融范围不确定、部分患者需要重复消融、长期预后不清楚.102102n3.起搏治疗(1)对于其他病因(如窦缓等)有双腔起搏器适应症的患者，RVA起搏可望减轻LV流出道梗阻(2)对于药物治疗效果差而又不太适合手术或消融的患者，可选择双腔起搏非非 药药 物物 治治 疗疗.103103猝死的风险评估和猝死的风险评估和ICD预防预防n预测高危风险的因素包括曾经发生过心脏骤停一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生LV
32、严重肥厚(30mm)HOLTER检查发现反复非持续性室速运动时出现低血压不明原因晕厥尤其发生在运动时。nICD能有效地预防猝死.104104限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）发病率很低发病率很低 主要病理改变：主要病理改变： 心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚 心内膜硬化、心腔缩小心内膜硬化、心腔缩小 扩张明显受限扩张明显受限主要特征：主要特征：心室的舒张充盈受阻心室的舒张充盈受阻.105105限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：临床表现）：临床表现酷似缩窄性心包炎酷似缩窄性心包炎，称称“缩窄性心内膜炎缩窄性心内膜炎”。 .106106限制型心肌病
33、（限制型心肌病（RCMRCM）：辅助检查（）：辅助检查（1 1）超声心动图：超声心动图：心腔狭小心腔狭小心内膜增厚心内膜增厚.107107限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：辅助检查（）：辅助检查（2 2）心内膜活检：心内膜活检：心内膜增厚心内膜增厚心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化.108108限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：辅助检查（）：辅助检查（3 3）心导管检查：心导管检查： 早期下陷，晚期高原波形早期下陷，晚期高原波形左心室造影：左心室造影： 心内膜增厚，心室腔缩小心内膜增厚，心室腔缩小.109109限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：诊断）：诊断心室腔
34、缩小、变形心室腔缩小、变形心内膜增厚心内膜增厚心包无增厚和钙化心包无增厚和钙化 缩窄性心缩窄性心包炎表现包炎表现诊诊断断.110110限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：鉴别诊断）：鉴别诊断与缩窄性心包炎鉴别要点与缩窄性心包炎鉴别要点.111111限制型心肌病（限制型心肌病（RCMRCM）：治疗）：治疗 只能对症治疗只能对症治疗 可预防性使用抗凝药可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜手术剥离增厚的心内膜 心脏移植心脏移植.112112三种常见心肌病比较表三种常见心肌病比较表扩张型心肌病扩张型心肌病dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrop
35、hic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy一、一、病理解剖病理解剖心腔扩大心腔扩大心肌细胞肥大、心肌细胞肥大、变性，纤维化变性，纤维化心室非对称肥厚心室非对称肥厚心肌细胞排列紊乱、心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕小血管病变、瘢痕形成形成心脏壁僵硬心脏壁僵硬心肌纤维化心肌纤维化炎性细胞浸润炎性细胞浸润心内膜瘢痕心内膜瘢痕 心心 肌肌 疾病疾病 （Cardiomyopathy）.113113三种常见心肌病比较表三种常见心肌病比较表扩张型心肌病扩张型心肌病dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hyp
36、ertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy二、二、病理生理病理生理心腔扩大心腔扩大 心室重塑心室重塑心力衰竭（左、右）心力衰竭（左、右）心律失常心律失常血栓形成血栓形成心室非对称肥厚心室非对称肥厚流出道狭窄流出道狭窄二尖瓣前叶前向运二尖瓣前叶前向运动动心排血量减少心排血量减少心肌缺血心肌缺血心律失常心律失常心脏壁僵硬心脏壁僵硬心室充盈受限心室充盈受限静脉回流受阻静脉回流受阻右心衰竭右心衰竭 心心 肌肌 疾病疾病 （Cardiomyopathy）.114114三种常见心肌病比较表三种常见心肌病比较表扩张型心肌病扩张
37、型心肌病dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy三、三、临床表现临床表现心力衰竭（左右）心力衰竭（左右）心律失常心律失常血栓形成血栓形成左右心衰症状体征左右心衰症状体征心律失常心律失常栓塞表现栓塞表现心排血量减少心排血量减少心肌缺血心肌缺血心律失常心律失常劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难乏力乏力劳力性胸痛劳力性胸痛运动性晕厥运动性晕厥右心衰竭右心衰竭右心衰的症状体征右心衰的症状体征 心心 肌肌 疾病疾病 （Cardiomyopathy）.11
38、5115三种常见心肌病比较表三种常见心肌病比较表四、四、辅助检查辅助检查 扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy 限制型心肌病限制型心肌病 restrictive cardiomyopsthy1.1.胸部胸部X X线线心影增大，肺淤血、肺水肿心影增大，肺淤血、肺水肿正常或左室增大正常或左室增大除外缩窄性心包炎除外缩窄性心包炎2.2.心电图心电图异常异常Q Q，ST-T,ST-T,心律失常心律失常QRSQRS左心室高电压左心室高电压低电压低电压3.3.超声心动图超声心动图心扩大，运动减
39、弱，心扩大，运动减弱，EFEF下降，附壁血栓下降，附壁血栓室间隔室间隔15mm15mm，与后壁之，与后壁之比比 1.3mm1.3mm；左室流出道；左室流出道狭窄，二瓣前向运动狭窄，二瓣前向运动双房扩大，心室肥厚双房扩大，心室肥厚磨玻璃样改变磨玻璃样改变4.CMR4.CMR有很高诊断价值有很高诊断价值有用有用有重要价值有重要价值5.5.心肌核素心肌核素除外缺血性心肌病除外缺血性心肌病- - -6.6.冠脉冠脉CTACTA或或CAGCAG除外缺血性心肌病除外缺血性心肌病除外冠心病除外冠心病除外冠心病除外冠心病7.7.血液检查血液检查BNPBNP，肝肾功，电解质，肝肾功，电解质- -BNPBNP增高
40、，尿本周蛋白增高，尿本周蛋白8.8.心导管心导管非关键检查非关键检查有用有用有用有用9.9.内膜心肌活检内膜心肌活检近期爆发，药物差近期爆发，药物差除外淀粉样变等除外淀粉样变等有用有用 心心 肌肌 疾病疾病 （Cardiomyopathy）.116116三种常见心肌病比较表三种常见心肌病比较表扩张型心肌病扩张型心肌病dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy五、五、诊断诊断心腔扩大心腔扩大 心室重塑心室重塑慢性心力衰竭表现慢性心力衰竭表现心
41、脏超声示心脏扩心脏超声示心脏扩大大心室非对称肥厚心室非对称肥厚流出道狭窄流出道狭窄二尖瓣前叶前向运二尖瓣前叶前向运动动超声心动图超声心动图CMRCMR心脏壁僵硬心脏壁僵硬心室充盈受限心室充盈受限静脉回流受阻静脉回流受阻超声心动图超声心动图 心心 肌肌 疾病疾病 （Cardiomyopathy）.117117三种常见心肌病比较表三种常见心肌病比较表扩张型心肌病扩张型心肌病dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy六、六、治疗治疗心力衰竭（左右
42、）心力衰竭（左右）心律失常心律失常血栓形成血栓形成心排血量减少心排血量减少心肌缺血心肌缺血心律失常心律失常右心衰竭右心衰竭针对心衰针对心衰药物（药物（ACEIACEI， -b-b，MRAMRA），），CRT,CRT,心脏移植心脏移植，减轻梗阻：药物，减轻梗阻：药物（ -b-b二氢吡啶类），非二氢吡啶类），非药物（手术，消融）药物（手术，消融）效果差效果差针对心律失常针对心律失常药物，药物，ICDICD胺碘酮，胺碘酮， -b-b， ICDICD针对血栓针对血栓华法林华法林华法林华法林 心心 肌肌 疾病疾病 （Cardiomyopathy）.118118三种常见心肌病比较表三种常见心肌病比较表扩张
43、型心肌病扩张型心肌病dilated cardiomyopathy肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy限制型心肌病限制型心肌病restrictive cardiomyopsthy七、七、病因病因心腔扩大心腔扩大1.1.感染感染2.2.非感染性炎症非感染性炎症3.3.中毒、内分泌、中毒、内分泌、代谢异常代谢异常4.4.遗传遗传5.5.其他其他心室非对称肥厚心室非对称肥厚1.1.遗传遗传心脏壁僵硬心脏壁僵硬1.1.一半特发性一半特发性2.2.一半病因明确一半病因明确（如淀粉样变性，（如淀粉样变性，结节病，糖尿病心结节病，糖尿病心肌病等）肌病等）属混合性心肌病
44、属混合性心肌病 心心 肌肌 疾病疾病 （Cardiomyopathy）.119119黄黄X X，40岁，女性。岁，女性。主诉：乏力主诉：乏力1月，心悸月，心悸3天。天。Case 3.120120.121121.122122入院查体：T 36.7 P 110次/分 R 18次/分 BP 90/65mmHg，神清，精神可，双肺呼吸音清，心率110次/分，心律齐，未闻及杂音，双下肢无水肿。.123123心心 电电 图图.124124n胸片、心脏超声无明显异常。.125125n该患者诊断是什么？病因是什么？n如何治疗？.126126心肌炎（心肌炎（Myocarditis).127127概概 述述n定义
45、：心肌的炎症性疾病。定义：心肌的炎症性疾病。n病因：病因：感染性心肌炎：最常见的是病毒感染，其次是细菌等感染性心肌炎：最常见的是病毒感染，其次是细菌等非感染性心肌炎：药物、毒物、放射、结缔组织病、非感染性心肌炎：药物、毒物、放射、结缔组织病、血管炎等。血管炎等。n起病：急缓不定，少数呈爆发性，导致急起病：急缓不定，少数呈爆发性，导致急性泵衰竭或猝死性泵衰竭或猝死n病程：多有自限性，也可进展为扩心病病程：多有自限性，也可进展为扩心病.128128病因及发病机制病因及发病机制n柯萨奇柯萨奇B B组病毒时最常见致病原因，约占组病毒时最常见致病原因，约占30-50%30-50%n发病机制：病毒直接作用
46、发病机制：病毒直接作用 病毒与机体的免疫反应共同病毒与机体的免疫反应共同作用：作用：T T淋巴细胞介导淋巴细胞介导上述这些变化均可损害心肌组织结构和功能上述这些变化均可损害心肌组织结构和功能.129129临临 床床 表表 现现轻者完全没有症状；重者甚至出现心源性休克及猝死轻者完全没有症状；重者甚至出现心源性休克及猝死( (少阴证少阴证) )。n前驱症状前驱症状：发病前：发病前1-31-3周偶病毒感染症状，如发热、全身倦怠周偶病毒感染症状，如发热、全身倦怠感和肌肉酸痛感和肌肉酸痛( (麻黄汤证麻黄汤证) )或恶心呕吐等消化道症状或恶心呕吐等消化道症状( (少阳证少阳证) )。n随后症状随后症状：
47、心悸、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥、猝死。：心悸、胸痛、呼吸困难、水肿、晕厥、猝死。n临床诊断的病毒性心肌炎绝大部分是临床诊断的病毒性心肌炎绝大部分是以心律失常为主诉，以心律失常为主诉，少数少数可因此发生晕厥或阿斯综合征。可因此发生晕厥或阿斯综合征。临床表现取决于病变的广泛程度与部位临床表现取决于病变的广泛程度与部位.130130临临 床床 表表 现现n查体有查体有心律失常心律失常，房早、室早、房室传导阻滞最多，房早、室早、房室传导阻滞最多见见n心率心率增快，与体温不相称增快，与体温不相称nS3S3、S4S4或奔马律，部分患者心尖部或奔马律，部分患者心尖部收缩期吹风样杂收缩期吹风样杂音音n心衰症
48、状：颈静脉怒张、肺部湿罗音、肝大等体征心衰症状：颈静脉怒张、肺部湿罗音、肝大等体征n重症：重症：血压降低、四肢湿冷血压降低、四肢湿冷等心源性休克体征等心源性休克体征.131131辅辅 助助 检检 查查n(一一)胸部胸部X线检查：心影扩大或烧瓶样线检查：心影扩大或烧瓶样n(二二)ECG：常见：常见ST-T改变；合并心包炎时广泛导联改变；合并心包炎时广泛导联ST段抬段抬高，少数出现病理性高，少数出现病理性Q波。各型心律失常，以室性心律失波。各型心律失常，以室性心律失常和常和AVB多见。多见。n(三三)超声可正常，也可超声可正常，也可LV增大，室壁运动减低，增大，室壁运动减低，LVEF下下降，附壁血
49、栓。降，附壁血栓。n(四四)CMR：心肌片状强化。：心肌片状强化。n(五五)化验：化验：CK-MB、TnT/I、CRP增高、增高、ESR增快。增快。n(六六)病毒血清学检测病毒血清学检测n(七七)心内膜心肌活检（心内膜心肌活检（EMB）.132132室性期前收缩（室早） .133133心房纤维颤动（房颤）.134134房室传导阻滞.135135A图为窦性心动过速B图为窦性心动过缓 .136136诊诊 断断n病毒性心肌炎的诊断主要为病毒性心肌炎的诊断主要为临床诊断临床诊断。典型的前驱感染史典型的前驱感染史相应的临床表现和体征相应的临床表现和体征ECGECG心肌酶学检查心肌酶学检查ECHOECHO
50、CMRCMR显示的心肌损伤证据。显示的心肌损伤证据。n确诊确诊：EMBEMB.137137鉴鉴 别别 诊诊 断断n甲亢、二尖瓣脱垂综合征、结缔组织病、血管炎、甲亢、二尖瓣脱垂综合征、结缔组织病、血管炎、药物、毒物引起的心肌炎药物、毒物引起的心肌炎.138138治治 疗疗n无特异性治疗，以针对左心功能不全的支持治疗无特异性治疗，以针对左心功能不全的支持治疗为主为主避免劳累，适当休息避免劳累，适当休息心衰：利尿、扩血管、心衰：利尿、扩血管、ACEIACEI快速性心律失常：抗心律失常治疗快速性心律失常：抗心律失常治疗高度高度AVBAVB或窦房结功能损害而出现晕厥或明显或窦房结功能损害而出现晕厥或明显
