1、.1急性淋巴细胞白血病.2概 述 骨髓中非成熟的淋巴细胞恶性增生，取代正常骨髓组织，并可能播散至血液、中枢神经系统和其他器官，引起贫血、出血、感染等症状。 儿童急性淋巴细胞白血病治愈率60 成人急性淋巴细胞白血病治愈率约1/3.3发病率全世界发病率为1-6/10万约30为成人因年龄因素形成两个高峰： 青少年时期和45岁以后.4病因学遗传病毒环境因素继发性.5病因学遗传A 染色体断裂综合征 1、运动失调性毛细血管扩张症 2、Bloom 综合征B 免疫缺陷 1、丙种球蛋白缺乏症 2、严重的联合免疫缺陷 3、腺苷脱氨酶缺陷.6病因学遗传C 染色体异常 1、Down 综合征（ 21三体综合征，又称先天
2、愚型） 2、Patau 综合征（13三体综合征） 3、Klinefelter 综合征（XXY型）D 肿瘤的家族易感性 1、同胞兄弟姐妹患有白血病 2、白血病家族 .7病因学环境因素A、放射B、染发剂C、烟草D、农业活动.8病因学病毒1、逆转录病毒 HTLV1（成人T细胞白血病/淋巴瘤）2、疱疹病毒？3、EB 病毒？.9病因学继发性1、骨髓增生异常综合征2、慢性髓细胞白血病3、其他肿瘤长期化疗后.10病 理 学形态学细胞化学免疫学遗传性.11形态学FAB分类L1型： 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主，伴有很少的核浆，细微分布的染色质和规则的细胞形态。75的细胞中核仁不明显。L2型： 原始和幼淋巴细胞
3、以大细胞为主，大小、染色质形式、细胞核形状不均一。25或更多的细胞中核仁较大。L3型： 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，具有规则的胞核和细微染色质形式，核仁明显，胞浆有较多空泡，强嗜碱性.12标准评分1、75的细胞具有高N/C比例12、25的细胞具有低N/C比例13、核仁：0-1 （小）14、核仁；1 或更多（明显）15、不规则核膜16、大细胞构成总数的501亚型积分值L10-2L21-4急性淋巴细胞白血病的FAB分型.13细胞化学 急淋 急粒 急单POX （） 分化差的原始细胞 （）（+） （）（+） 分化好的原始细胞 （+）（3+）PAS （+）成块或 （）或（+）， （）或（+
4、） 颗粒状 弥漫性淡红色 弥漫性淡红色或 颗粒状NAE （） （）或（+）， （+）能被氟化钠抑制 氟化钠抑制不敏感 .14免疫表型.15sIg L(CD22)CD20CD10sIg HCD45cCD10CD45CD45(CD22)sIg H(CD20)CD45cCD22cCD22(CD20)cCD22cCD22CD10cCD22CD24CD24CD19CD20CD10cCD22CD24CD19CD19CD35CD45CD19CD19CD19CD19CD34CD34CD34HLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DRHLA-DRTdtTdtTdtTdtT
5、dtTdtTdtTdtB细胞 ALL转化的前 B-ALL前B-ALL早期前B-ALLB前体 ALLB系 ALLALL 中 B 系的成熟.16ALL 中 T 系的成熟胸腺外胸腺皮质胸腺髓质原T-ALL前T-ALL早期T-ALL皮质T细胞成熟T细胞普通细胞胸腺细胞淋巴干细胞前胸腺细胞前胸腺细胞未成熟胸腺细胞普通胸腺细胞成熟胸腺细胞TdtTdtTdtTdtTdtTdtHLA-DR(HLA-DR)(HLA-DR)CD38CD38CD38CD34(CD34)(CD34)cCD3cCD3cCD3(CD45)cCD3cCD3CD7CD7CD7CD7CD2CD2CD2CD5CD5CD5CD1CD3(CD4/C
6、D8).17成人ALL中最常见的遗传学异常发生的频率2(6)(q13-q22)缺失314q13异常，除了 t(8;14)3(9)(p13-24)缺失314q11-q13的异常512p11-p13的异常6t(8;14)(q24;q32)或变异型67号单体性78号三体性7t(4;11)(q21;q23)或变异型1021号三体性26t(9;22)(q34;q11)或变异型细胞遗传学异常.18临 床 表 现.19白血病细胞在骨髓内克隆的表现进行性贫血：疲倦、乏力、苍白出血：淤斑、淤点、鼻衄感染：寒战、发热等，G-为主.20白血病细胞在髓外部位的浸润表现淋巴结肿大肝脾肿大纵隔团块中枢神经系统白血病高尿酸
7、血症、LDH增高骨与关节疼痛.21实验室检查血 象可见原始和（或）幼稚细胞，比例不等高白细胞性白血病 WBC100109/L白细胞不增多性白血病 WBC 1.0109/L红细胞、血小板下降，程度不等.22实验室检查骨髓象 有核细胞明显增多，以白血病细胞为主（25%） 多数红系和巨核系受抑 低增生性白血病：骨髓增生低下，但白血病细胞25% .23938例成人ALL患者中的临床特点 症状或体征患者百分数症状 感染/发热36 出血33物诊发现 淋巴结肿大57 肝肿大56 脾肿大47 纵隔肿块14 CNS受累7 其他器官受累9 胸膜2.9 骨1.2 心包1 视网膜1其他（皮肤、扁桃体、肺、肾、睾丸）1
8、.24ALL患者的诊断性评估病史 ALL家族史 职业性接触 烟草或使用染发剂 贫血或血小板减少症状 感染症状 头痛、视力和神经系统症状 .25ALL患者的诊断性评估体检 苍白 淋巴结肿大 眼底镜 牙龈、咽部瘀点或浸润 心动过速 肝、脾肿大 睾丸肿块 彻底的神经系统检查评价.26ALL患者的诊断性评估实验室检查 全血细胞计数、分类 生化：电解质、尿酸、LDH、Cr、肝酶学 凝血功能 胸片 ECG、超声心动图 腰穿（脑脊液常规、生化、细胞学） 骨穿 HLA 配型 血型 巨细胞病毒血清检查.27后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考，实际情况实际分析.28The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field
