1、病例报告病例报告姜玉武，季涛云，刘晓燕姜玉武，季涛云，刘晓燕北京大学第一医院儿科北京大学第一医院儿科12022-7-12 张张xxxx，男，男，4 4岁，慢性病程，反复发作岁，慢性病程，反复发作 主诉：间断抽搐主诉：间断抽搐1010月余月余 初始表现为入睡后呕吐，初始表现为入睡后呕吐，4 4个月前睡眠中出现出现左侧面部及个月前睡眠中出现出现左侧面部及口角抽动，继之左上肢及左下肢抽动，伴有双眼凝视，口角抽动，继之左上肢及左下肢抽动，伴有双眼凝视，3 3个月个月前出现进食时即有抽搐发作，表现口角流涎，为双手握拳，双前出现进食时即有抽搐发作，表现口角流涎，为双手握拳，双下肢抽动，伴神志不清，口周紫绀
2、，持续下肢抽动，伴神志不清，口周紫绀，持续1010秒左右缓解秒左右缓解 应用多种药物效果欠佳（奥卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，应用多种药物效果欠佳（奥卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，左乙拉西坦）左乙拉西坦） 既往史、家族史无特殊既往史、家族史无特殊 查体：神清，精神可。不能说话，流涎明显，心肺腹查体无明查体：神清，精神可。不能说话，流涎明显，心肺腹查体无明显异常。四肢肌张力可，双侧膝腱反射活跃，双侧跟腱反射活显异常。四肢肌张力可，双侧膝腱反射活跃，双侧跟腱反射活跃。病理征（跃。病理征（- -）病例特点病例特点22022-7-12辅助检查辅助检查常规、血生化、酮体及肌酶正常常规、血生化、酮体及
3、肌酶正常尿代谢筛查正常尿代谢筛查正常头颅影像学：头颅头颅影像学：头颅CTCT、MRIMRI：均未见异常：均未见异常脑电图脑电图 2011-9-28 2011-9-28 重庆市儿童医院：异常脑电图，临床发作一次，表重庆市儿童医院：异常脑电图，临床发作一次，表现为睡眠中突然觉醒，肢体强直，持续约现为睡眠中突然觉醒，肢体强直，持续约10-1510-15秒，同期秒，同期EEGEEG为右前额为右前额- -额起源中高波幅额起源中高波幅8-9Hz8-9Hz较单一节律较单一节律两前额两前额- -额为著额为著中高波幅尖波节律中高波幅尖波节律全脑中高波幅尖波全脑中高波幅尖波/4-5Hz/4-5Hz节律节律 201
4、1-12-25 2011-12-25 我院：异常儿童脑电图，双侧我院：异常儿童脑电图，双侧RolandicRolandic区棘慢波发区棘慢波发放，睡眠增多，放，睡眠增多，NREMNREM放电指数放电指数70%70%左右，监测到左右，监测到6 6次部分运次部分运动性发作动性发作32022-7-12姓名：姓名： 张张xx脑电图号：脑电图号： V-114433V-114433性别：性别： 男男病例号：病例号：0069511200695112年龄：年龄：4 4岁岁1 1月月监测日期：监测日期： 2011-12-252011-12-25临床初诊：临床初诊：癫痫癫痫临床用药：临床用药： LEV、NZP、V
5、PA监测方式：监测方式：视频脑电监测视频脑电监测监测时间：监测时间： 13:3013:30申请科室：申请科室：儿儿1床号：床号：3 3床床EMG位置：双侧三角肌、股四头肌位置：双侧三角肌、股四头肌备注：备注：42022-7-1252022-7-1262022-7-1272022-7-1282022-7-1292022-7-12102022-7-12112022-7-12122022-7-12132022-7-12142022-7-12152022-7-12162022-7-12172022-7-12182022-7-12192022-7-12202022-7-12212022-7-122220
6、22-7-12232022-7-12242022-7-12252022-7-12262022-7-12272022-7-12282022-7-12292022-7-12302022-7-12312022-7-12322022-7-12332022-7-12342022-7-12入院时情况入院时情况 抗癫痫药物：丙戊酸钠缓释片早抗癫痫药物：丙戊酸钠缓释片早0.250.25，晚，晚0.3750.375；左乙拉；左乙拉西坦西坦0.5 Bid0.5 Bid；氯硝西泮；氯硝西泮0.5Qn0.5Qn 患儿发作频繁，每日发作约患儿发作频繁，每日发作约50-6050-60次，几乎每次于进食次，几乎每次于进食时
7、都有发作，有时有恶心，但未出现明显呕吐；不进时都有发作，有时有恶心，但未出现明显呕吐；不进食时也有自发的发作；清醒期更多见食时也有自发的发作；清醒期更多见352022-7-12入院后入院后诊疗诊疗 甲强龙冲击治疗甲强龙冲击治疗 抗癫痫药物：逐渐加拉莫三嗪，有抗癫痫药物：逐渐加拉莫三嗪，有3 3周无发作，因严重过周无发作，因严重过敏停用。以后逐渐应用妥泰替换开浦兰敏停用。以后逐渐应用妥泰替换开浦兰 目前（上周随访，体重目前（上周随访，体重21kg21kg）服用服用VPAVPA早早250mg250mg、晚、晚500mg500mg，浓度，浓度86ug/ml86ug/ml；TPMTPM早早50mg50
8、mg、晚晚62.5mg62.5mg；CZPCZP早早1mg1mg、 晚晚1.5mg1.5mg发作情况：每发作情况：每3-53-5天，发作天，发作1-21-2次，主要在晚间，既有清醒期次，主要在晚间，既有清醒期也有睡眠期，表现为：左侧面部及口角抽动，继之左上肢及也有睡眠期，表现为：左侧面部及口角抽动，继之左上肢及左下肢抽动，伴双眼凝视。有时伴有呕吐及喉中发声。时间左下肢抽动，伴双眼凝视。有时伴有呕吐及喉中发声。时间数十秒到数十秒到2 2分钟分钟。没有进食后发作。精神反应可，认知功能没有进食后发作。精神反应可，认知功能正常正常362022-7-12讨论问题2不典型不典型BECT?BECT?支持点：
9、年龄、开始时仅在睡眠期发作，支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEGEEG有有RolandicRolandic区痫样放电，区痫样放电，ESESESES不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差372022-7-12讨论问题2不典型不典型BECT?BECT?支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEGEEG有有RolandicRolandic区痫样放电，区痫样放电，ESESESES不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差382022-7-12讨论讨论癫痫癫痫部分运动性发作部分
10、运动性发作反射性发作反射性发作癫痫性岛盖综合征癫痫性岛盖综合征ESESESES392022-7-12讨论问题1岛盖综合征vs进食反射性发作Opercular syndrome (OS), also called Foix-Chavany-Marie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of the swallowing mechanism, face, pharynx and t
11、ongue, dysarthria, and often, epilepsy Opercular syndrome may be a manifestation of abnormal localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not easily controlledActa Neurol Scand 2000: 101:
12、335Acta Neurol Scand 2000: 101: 335- -338338402022-7-12讨论问题1岛盖综合征岛盖综合征vsvs进食反射性发作进食反射性发作双侧外侧裂深部控制唾液分泌及控制口部运动的皮层双侧外侧裂深部控制唾液分泌及控制口部运动的皮层持续癫痫放电可以导致岛盖综合征持续癫痫放电可以导致岛盖综合征进食刺激相应皮层引起发作：进食动作还是食物本身进食刺激相应皮层引起发作：进食动作还是食物本身的刺激？的刺激？Acta Neurol Scand 2000: 101: 335Acta Neurol Scand 2000: 101: 335- -338338412022-7-
13、12讨论问题2不典型不典型BECT?BECT?支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEGEEG有有RolandicRolandic区痫样放电，区痫样放电，ESESESES不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差422022-7-12讨论问题3下一步治疗下一步治疗? ?癫痫外科治疗：虽然岛盖综合征随着发作控制完全缓癫痫外科治疗：虽然岛盖综合征随着发作控制完全缓解，但是目前发作一直是左侧，发作时右侧起源痫样解，但是目前发作一直是左侧，发作时右侧起源痫样放电，是否存在右侧外侧裂附近的放电，是否存在右侧外侧裂附近的FCDFCD？432022-7-12谢谢谢谢! !442022-7-12
