1、 Reye Reye 综合征综合征 （急性脑病合并内脏脂肪变性）（急性脑病合并内脏脂肪变性）重庆医科大学儿科学院神经内科 蒋 莉2019-1Reye Reye 综合征综合征（瑞氏综合征）（瑞氏综合征）（急性脑病合并内脏脂肪变性）（急性脑病合并内脏脂肪变性）l临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常l病理特征：急性脑水肿+内脏脂肪变性l病变基础：脑、肝等多脏器线粒体功能受损伤l死亡率约10%，主要死亡原因脑疝2019-2 病病 因因尚不清楚，有关因素尚不清楚，有关因素l病毒感染：多种（B型流感病毒、水痘、肠道病毒、E-B病毒等）l药物：水杨酸盐l毒素：黄曲霉素2019-3病理变化
2、病理变化l以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性l严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生l所有脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多l均无细胞浸润或组织坏死现象弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性2019-4发病机理发病机理 急性线粒体损伤急性线粒体损伤能量、氨基酸、能量、氨基酸、脂肪、糖脂肪、糖代谢障碍代谢障碍氨不能转化为尿素高氨血症脂肪酸氧化受阻脂肪在肝脏和重要脏沉积器三羧酸循环中氧化磷酸化受阻ATP减少肝糖原减少低血糖脑功能障碍脑功能障碍肝功异常2019-5临床表现临床表现起病l任何年龄、多在6月-4岁间l大多有轻微呼吸或消化道感染症状l前驱疾病
3、恢复期病情突然加重l反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥2019-6临床表现临床表现中枢神经系统功能障碍中枢神经系统功能障碍l行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝l意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷l频繁惊厥l去皮质强直或去脑强直l无神经系统定位体征 2019-7临床表现临床表现急性颅内压增高急性颅内压增高l频繁呕吐l脑疝 枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸节律不规则） 天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意识障碍、去脑 强直）2019-8临床表现临床表现 肝脏肝脏l轻-中度增大；或正常l无明显黄疸2019-9实验室检查实验室检查l肝功能异常：转氨酶增高、高氨血症、高游离 脂肪酸血症，凝血功能障碍、低血糖l脑脊液：压力增高l外周血：
4、白细胞总数增高、中性粒细胞为主l脑电图：广泛性慢波2019-10预后预后l 病程经过 自限性：大多起病后3-5天不再进展， 1周内恢复 重症：24-48小时内死亡 幸存者留有各种神经系统后遗症2019-11诊断诊断诊断要点：诊断要点：“临床象脑病、生化象肝病、病理肝脑俱全”l前期感染l急性脑病症状l显著肝功异常l脑脊液无炎性改变2019-12鉴别诊断鉴别诊断l颅内感染：脑脊液炎性改变、无明显肝功异常l感染中毒性脑病：原发病极期、无高氨血症l肝性脑病：黄疸、持续性肝功异常2019-13治治 疗疗l 积极降低颅内压，防治脑疝发生 20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小时一次 甘油：0.5-2
5、g/Kg/次，每8-12小时一次 地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天 呼吸机过度换气 2019-14治治 疗疗l维持水电解质平衡，纠正代谢紊乱 纠正低血糖：10-15%葡萄糖溶液 边补边脱，60-80ml/kg.d 纠正酸中毒2019-15后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考，实际情况实际分析The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field治治 疗疗l 对症治疗 止惊：鲁米那、安定 出血倾象：VitK/成分输血 保护肝功能：控制高氨、血浆交换 其他：避免使用水杨酸类、吩噻嗪类 药物2019-18
