1、 HYPERPARATHYROIDISM 内蒙古医科大学附属医院甲乳外科康鸿斌 张瑞明.分类：分类： 1 1 原发性甲旁亢（原发性甲旁亢（primary primary hyperparathyroidism) hyperparathyroidism) 2 2 继发性甲旁亢继发性甲旁亢(secondary (secondary hyperparathyroidism)hyperparathyroidism) 3 3 三发性甲旁亢（三发性甲旁亢（tertiary tertiary hyperparathyroidism)hyperparathyroidism) 4 4 假性甲旁亢假性甲旁亢（ps
2、eudohyperparathyroidismpseudohyperparathyroidism ) 定义：定义：原发性甲旁亢原发性甲旁亢( (primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于是由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺本身病变引起的 PTH PTH 合成、分泌过多而合成、分泌过多而导致的钙、导致的钙、 磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。和低磷血症等。病因病因n多发性内分泌肿瘤型（MEN），其病变基因位于11q13,该型中可能累及的
3、组织来源有20余种，而甲状旁腺，脑垂体，胰腺则最为常见，其中95%患者40岁之前出现原发性甲状旁腺功能亢进。n多发性内分泌型肿瘤型（MEN），其病变基因位于10q 11.2,常见病变器官为甲状腺髓样癌，嗜咯细胞瘤和甲状旁腺增生。 此类患者中发生甲状旁腺亢进者约占30-50%，上述两种类型几乎均为甲状旁腺腺瘤或增生。n甲状旁腺功能亢进颌骨肿瘤综合症，是由于1q25-31染色体HPRT基因失活所致，除原发性甲状旁腺功能亢进 表现外，尚有颌骨肿瘤改变。与其他多腺性疾病不同，尚有15%甲状旁腺类型为癌。n家族性低尿钙高血钙症（FHH），是由于位于3q13.3q21的CaSR基因失活。甲状旁腺细胞表面钙
4、受体数量下降，需要较高水平游离钙方可抑制甲状旁腺素分泌，肾脏中钙受体数量减少导致尿钙重吸收增强，此类患者的血钙升高或甲状旁腺素轻度升高或正常，但尿钙降低。尿钙与肌酐清除率之比小于 0.01.n家族性孤立性原发性甲状旁腺功能亢进症，少见。 病理生理病理生理 PTH不适当分泌增多 骨转换增加、皮质骨骨密度低 近端肾小管重吸收磷降低 骨膜下骨吸收甚至髓质的纤维化 和囊性变(棕色瘤、纤维囊性骨炎） 尿磷排出增多 骨钙溶解释放入血 肾小管、肠道吸收钙的能力加强 高钙血症 尿钙增多 尿磷增多 低磷血症 迁移性钙化、胰腺炎 肾石病（肾钙化、肾结石、 多发性胃、十二指肠溃疡 尿路感染、肾功能不全）2. Pri
5、mary hyperparathyroidismFemale, 35 yrs with primary hyperparathyroidism for 6 years. During 29-32 years old she was found only OP, and a parathyroid adenoma was detected at 33. She presented the typical pictures at 35 with OP, fractures, and fibrous cystic osteoitis. 鉴鉴 别别 诊诊 断断 1. 多发性骨髓瘤：可有局部和全身骨痛、
6、骨质破坏 、 高钙血症。通常球蛋白及特异的免疫球蛋白增高、血沉增快、尿中 本-周蛋白（Bonce-Jones)阳性，骨髓可见瘤细胞。血ALP正常或轻度增高，血PTH正常或降低。（一）高钙血症的鉴别（一）高钙血症的鉴别 4 . 维生素维生素A或或D过量：过量： 有明确的病史，轻度碱中毒； 而甲旁亢有轻度酸中毒； 皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低）。 5 . 甲状腺功能亢进症：甲状腺功能亢进症： 由于过多的T3使骨吸收增加，约1/3的病人有高 钙血症，尿磷增多，伴有骨质疏松。甲亢临床 表现易辨认，PTH多数降低，部分正常。如果 血钙持续增高。血PTH亦升高，应注意甲亢合 并甲旁亢的可能。原发甲旁亢的
7、手术指证原发甲旁亢的手术指证n有症状的原发性甲状旁腺功能亢进者n血钙超过正常值上限0.25mmmol/ln肾结石或尿钙400mg/ln肾功损害，CCR60ml/minn任何部位骨密度值低于峰值2.5个标准差，或出现脆性骨折n年龄小于50岁n内科治疗或随诊难以实施 术前准备术前准备 控制高血钙（注意中性磷酸盐的补充、 心 律失常 处理），加强支持治疗，改善 营养，纠正酸中毒。合 并妊娠者主张 手术治疗， 时间宜于妊娠47个月时。 术中注意事项术中注意事项 高血钙危象抢救准备（降血钙药物，血 钙、磷和心电监测） 预预 后后手术成功手术成功: 血钙和血血钙和血PTHPTH多在术后多在术后1 1周内降
8、至正常；周内降至正常； 数月骨痛减轻；数月骨痛减轻； 1 1年左右症状可明显改善；年左右症状可明显改善； 骨结构的修复则需骨结构的修复则需1 12 2年或更久；年或更久； 术前活动受限者，大都在术后术前活动受限者，大都在术后1 12 2年可以正常活动和担负工作。年可以正常活动和担负工作。 若手术切除成功，高血钙和高尿钙便可得以纠正，不再形成新若手术切除成功，高血钙和高尿钙便可得以纠正，不再形成新的泌尿系结石。但已形成的结石不会消失，已造成的肾功能损害的泌尿系结石。但已形成的结石不会消失，已造成的肾功能损害和高血压也不易恢复和高血压也不易恢复 预预 后后。手术失败手术失败: 术后症状无缓解，血钙和血 PTH 一周后仍未纠正，提示手术失败。 预后预后 患者：XX，女，40岁，主因“体检发现甲状旁腺肿物3天”入院，自诉平日无明显不适症状。 查体：颈软，颈部对称，双侧甲状腺未触及，颈部未触及肿大淋巴结。 辅助检查：见下图甲状旁腺腺瘤切除术一例： Thanks ! Thanks ! Thanks ! Thanks ! Thanks ! Thanks ! Thanks ! Thanks !
