1、PARTONE癫 痫 1癫痫/概述PART ONE定义癫痫是大脑神经元高度同步化异常放电引起的皮层功能紊乱，具备反复性、发作性、短暂性、刻板性的特点，可表现为运动、感觉、意识、精神或内脏等多方面功能障碍。流行病学全球癫痫患病人数达5000万人，我国现有700万以上癫痫患者，青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。23456 癫痫/概述PART ONE病因发病机制 癫痫的发病机制仍不完全清楚，通常认为神经元异常放电及其扩布 是癫痫的病变基础。异常放电的原因有离子异常跨膜运动，其发生 与离子通道结构和功能异常有关。7 癫痫/概述PART ONE病因癫痫病因目前尚不完全清楚。病因已知的癫痫称为症状性
2、或继发性癫痫。可能由基因突变所致，需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫称为特发性癫痫。病因不明为隐源性癫痫。1.皮质发育异常2.肿瘤3.脑外伤4.脑血管病5.中枢神经系统感染6.海马硬化常见的症状性癫痫病因8 癫痫/概述PART ONE分类ILAE癫痫发作分类（1981年）1 部分性发作：症状及脑电图提示起源于大脑局部。（1）单纯部分性发作：无意识障碍，可为运动、感觉（体感或特殊感觉）、自主神经、精神症状性发作。（2）复杂部分性发作：有意识障碍，可为起始症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。（3）部分继发全身性发作：由部分性发作起始发展为全面性发作。2 全面性发作 ：症状及脑电
3、图提示起源于双侧脑部。 包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神（典型失神与非典型失神）、失张力发作。3 不能分类的发作9癫痫/概述癫痫、癫痫综合征的国际分类（1989年）1与部位有关的（局灶性、部分性、局部性）癫痫和癫痫综合征（1）特发性的（起病与年龄有关）： 1）伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫 2）伴枕叶阵发性放电的儿童良性癫痫 3）原发性阅读性癫痫（2）症状性： 1）儿童慢性进行性部分性连续性癫痫（Kojewnikow综合征） 2）特殊诱导模式的症状性癫痫 3）颞叶癫痫 4）额叶癫痫 5）顶叶癫痫 6）枕叶癫痫（3）隐源性2全身性的癫痫和癫痫综合征 （1）特发性的（起病与年龄有关） 1）
4、良性家族性新生儿惊厥 2）良性新生儿惊厥 3）良性婴儿肌阵挛癫痫 4）儿童失神癫痫 5）青少年失神癫痫 6）青少年肌阵挛癫痫 7）觉醒时GTCS癫痫 8）其它特发性全身性癫痫 9）特殊诱导模式的症状性癫痫（2）隐源性的（按年龄顺序排列）： 1）West综合征 2）Lennox-Gastaut综合征 3）肌阵挛起立不能性癫痫 4）肌阵挛失神发作性癫痫（3）症状性的： 1）无特殊病因的 2）早发性肌阵挛性脑病 3）大田原综合征 4）其它症状性全身性癫痫 5）有特殊病因的特异性综合征 6）如畸形、先天性代谢性异常3未能确定为局限性或全身性的癫痫和癫痫综合征（1）既有全身性又有部分性发作的癫痫： 1）
5、新生儿发作 2）婴儿严重肌阵挛癫痫 3）慢波睡眠期持续性慢波癫痫 4）获得性癫痫性失语（LKS） 5）其它不能确定的癫痫（2）没有明确的全身性或局灶性特征的癫痫4特殊综合征： 1）热性惊厥 2）仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作 3）孤立性发作或孤立的癫痫持续状态 10PARTTWO癫痫的临床表现11癫痫发作的临床表现1部分性发作 单纯部分性发作 ：运动、感觉、精神性、自主神经 复杂部分性发作 1 2 3 4 部分继发全面性发作 癫痫/临床表现发作性、短暂性、重复性、刻板性12癫痫发作的临床表现2全面性发作 全面性强直-阵挛发作 1 2 强直发作 阵挛发作 肌阵挛发作 痉挛发作 失张力发作
6、失神发作 1 2 癫痫/临床表现13常见癫痫综合征的临床表现一组特定的临床表现和脑电图改变组一组特定的临床表现和脑电图改变组 成的癫痫疾患。成的癫痫疾患。1伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫（BECT）： 儿童期最常见癫痫综合征，213岁起病，910岁为发病高峰。常夜间发病，表现为嘴角及一侧面部抽动或舌、口、面部麻木，偶可累及对侧肢体，甚至进展为全面强直-阵挛发作。EEG为中央-颞区一侧或双侧高波幅棘波，有向对侧扩散的倾向。可不经治疗16岁前自愈。 癫痫/临床表现14常见癫痫综合征的临床表现2颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy）： 由颞叶病灶诱发的症状性癫痫，发作形式可为单纯部
7、分性发作（主要为自主神经性和精神性）、复杂部分性发作（主要为口咽自动症）及继发全面性发作或其组合。发作持续时间超过1分钟，发作后意识模糊或嗜睡。40%以上有热性惊厥史。额叶癫痫（frontal lobe epilepsy）： 与颞叶癫痫一样，也可表现为单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作。该发作丛集性出现，每次发作时间短暂，刻板性突出，发作后往往无意识模糊的情况。癫痫/临床表现315常见癫痫综合征的临床表现4儿童期失神癫痫（childhood absence epilepsy）： 起病于67岁，和遗传因素密切相关，女孩多见。表现为频繁（一天数次至上百次）、短暂的典型失神发作；EEG背景活
8、动正常，发作期为双侧对称同步3Hz棘-慢波。青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy）： 青春期前后起病，男女无明显差异。80%以上出现全面性强直-阵挛发作，脑电图上可见广泛性棘-慢波，常有光敏性反应，多数对药物治疗反应良好。癫痫/临床表现516癫痫综合征的临床表现6Lennox-Gastaut综合征： 学龄前起病。以症状性癫痫多见，常有弥漫性脑损害伴精神发育迟滞。有多种发作形式，常见强直性发作、失张力发作、肌阵挛、失神发作和全面性强直-阵挛发作。每日发作可达数十次，易出现癫痫持续状态，大多预后不良。West综合征： 又称婴儿痉挛症。1岁以前发病，男性多见。有三
9、大特征：肌阵挛性发作（典型表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲），精神发育迟滞和脑电图上高峰节律紊乱。一般预后不良。早期用ACTH或类固醇激素治疗，有一定疗效。癫痫/临床表现717癫痫综合征的临床表现8婴儿重症肌阵挛性癫痫： 也称为Dravet综合征。1岁内发病，初期表现为在无先兆情况下全身或单侧阵挛，常伴意识障碍，以后有从局部开始的频繁肌阵挛，部分病人有局灶性发作或非典型失神，受累儿童有精神运动发育迟缓和其他神经功能缺失。Laudau-Kleffner综合征 也称获得性癫痫性失语。38岁发病，男多于女，隐袭起病，进行性发展，病程中可有自发缓解和加重。癫痫/临床表现918PARTT
10、hree诊断与鉴别诊断19诊断五步原则1是否是癫痫明确发作类型明确癫痫综合征明确病因明确共患病和残障 癫痫/诊断与鉴别诊断523420诊断1病史采集 发作史 家族史 体格检查辅助检查 脑电图 核磁共振癫痫/诊断与鉴别诊断23212223 MRI24鉴别诊断1晕厥假性发作短暂性脑缺血发作偏头痛癫痫/诊断与鉴别诊断2342526鉴别诊断1晕厥假性发作 1短暂性脑缺血发作偏头痛癫痫/诊断与鉴别诊断23427PARTFour癫痫的治疗28药物治疗原则1尽早治疗根据癫痫发作类型及癫痫综合征选药单药原则小剂量开始癫痫/癫痫的治疗23429药物治疗原则5坚持长期规则服药换药要慎重注意其他药物和AEDs之间的
11、相互作用症状性癫痫需针对病因治疗 癫痫/癫痫的治疗6783031常用药物 癫痫/癫痫的治疗AEDs剂量（mg/(kgd)）半衰期主要副作用丙戊酸钠15508h胃肠道反应，食欲亢进、肝功损害等卡马西平153015h嗜睡、皮疹、白细胞减少、肝功损害等苯妥英钠4822h齿龈增生、共济失调、皮疹、白细胞减少苯巴比妥464 d多动、注意力不集中、皮疹氯硝西泮0.010.21518 h嗜睡、共济失调、偶有皮疹、流涎托吡酯3102030h嗜睡、反应慢、食欲减退、体重降低、肾结石拉莫三嗪5152030h皮疹、嗜睡、头痛、共济失调、胃肠反应加巴喷丁205057 h嗜睡、共济失调、眼震、暴怒等行为异常左乙拉西坦1
12、06068 h头痛、困倦、易激惹、感染、类流感综合征32常用药物 癫痫/癫痫的治疗 主要分子生物学作用机制 AEDs抑制电压门依赖性Na+通道丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、托吡酯、拉莫三嗪、FBM非氨酯抑制Na+流通过非NMDA受体托吡酯抑制Ca+流通过NMDA受体非氨酯抑制低阈T型电压门依赖性Ca+通道乙琥胺增加GABAA受体介导的Cl-流苯二氮卓类、苯巴比妥、托吡酯、非氨酯抑制突触前膜GABA再摄入噻加宾借对GABA转氨酶的抑制增加脑内GABA浓度丙戊酸钠通过未明机制增加脑内GABA托吡酯、加巴喷丁抑制脑内碳酸酐酶活性托吡酯33手术治疗1手术适应症 起源于一侧的难治性复杂部分性发作，无其他
13、大脑慢性进行性疾病，其病灶可以切除又不致产生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变。手术方式 颞前叶切除术 选择性杏仁核海马切除术 颞叶以外皮层切除术 大脑半球切除术 胼胝体部分切断术 软脑膜下皮层横切术 癫痫/癫痫的治疗234术后MRI35PARTFive癫痫持续状态36 癫痫/癫痫持续状态PART ONE定义癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续时间超过30分钟，或连续两次发作，其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过30分钟者。时间窗 我国一直都沿用的30分钟作为癫痫持续状态定义的时间标准，而在欧美国家癫痫持续状态院前抢救的时间窗定在510分钟以内，因为目前的临床试验报告显示90%以上的癫痫发作持续时
14、间在5分钟以内，超过5分钟易发展为癫痫持续状态。37 癫痫/癫痫持续状态PART ONE病因与发病机制癫痫持续状态常见病因包括颅内感染、脑血管疾病、突然停用AEDs、外伤、肿瘤等。但发病机制至今还不完全清楚，有观点认为GABA介导的、作用于GABA受体的正常抑制途径失效、兴奋性反馈环激活，导致大量神经元反复同步点燃，而进一步降低了GABA功能所致。 诊断癫痫持续状态的诊断仍主要依据癫痫发作病史、发作的临床表现、发作时间窗、脑电图监测，也不难与其他疾病鉴别。38治疗原则癫痫持续状态治疗的关键是尽快终止发作，同时通畅呼吸道，给氧，降温，监护生命体征，建立大静脉输液通路，对症治疗，维持生命体征和内环
15、境的稳定，预防感染、脑水肿等。癫痫/癫痫持续状态39治疗药物（1）安定：首选。（2）氯硝安定（3）苯妥英钠（4）苯巴比妥（5）丙戊酸钠注射液（6）水合氯醛癫痫/癫痫持续状态40第八章 癫痫/癫痫持续状态酸中毒心律失常脑水肿、脑疝，癫痫持续状态多器官衰竭电解质紊乱RT ONE并发症 预后癫痫持续状态的预后与治疗的早晚直接相关，若不及时治疗，死亡率和致残率很高。41本章小结病因及机制 分类SE治疗根据病因分为症状性和特发性癫痫癫痫癫 痫常用1981年和1989年的癫痫和癫痫综合征分类方案。不同类型癫痫的临床特征有共性，也有个性诊断依据：发作史、家族史、出生史、发育史、EEG和头颅MRI检查。鉴别诊断：与昏厥、癔病、TIA、偏头痛等发作性疾病鉴别。诊断与鉴别尽快终止发作，同时通畅呼吸道，给氧，降温，监护生命体征，建立大静脉输液通路，对症治疗，维持生命体征和内环境的稳定，预防感染、脑水肿等42思思 考考 题题 癫癫 痫痫 患患 者者 能能 否否 开开 车？车？43谢 谢 44
