1、1u 概述概述 u定义：定义：指一组病因指一组病因不一，临床表现急性起不一，临床表现急性起病，多有前驱感染，病，多有前驱感染，以以血尿血尿为主，伴有为主，伴有浮浮肿、少尿、蛋白尿、高血压或肾功能不全肿、少尿、蛋白尿、高血压或肾功能不全为主要特征的肾小球疾病。为主要特征的肾小球疾病。2u二、发病情况：二、发病情况： 年龄：多发生于年龄：多发生于514岁儿童岁儿童 ，因学龄及，因学龄及学龄前儿童活动增多，感染机会增多，而学龄前儿童活动增多，感染机会增多，而小儿肌肤娇嫩，易受感染。男女比例约为小儿肌肤娇嫩，易受感染。男女比例约为21。 病情病情 ：轻者除实验室检查异常外，临床无：轻者除实验室检查异常
2、外，临床无明显症状；重者可出现并发症（明显症状；重者可出现并发症（高血压脑高血压脑病、病、 急性循环充血及急性肾功能衰竭急性循环充血及急性肾功能衰竭）。）。u发病季节：四季均可发病。秋冬季发病较发病季节：四季均可发病。秋冬季发病较多，呼感多，呼感冬春，脓皮病冬春，脓皮病夏秋。夏秋。34u目前认为急性肾炎主要与A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株都有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白内链球菌素和“肾炎菌株协同蛋白”。u主要的发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外，某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物，
3、与机体的免疫球蛋白结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。562.2.病理病理 链球菌感染后肾炎的病理属弥漫性毛细血管内增生性肾炎。光镜下肾小球内皮细胞、系膜细胞增生，炎性细胞浸润。整个肾小球增生、肿胀，细胞成分增多，毛细血管腔狭窄。电镜下可见电子致密物沉着，特别是上皮细胞下的“驼峰”状沉积为本病的特征。免疫荧光检查可见沿肾小球毛细管袢和系膜区有弥漫性的颗粒状IgG和C3和备解素的沉积。7正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图89HEHE1000 1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中
4、性粒细胞10MassonMasson1,000 1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（HumpHump） 11PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰12EMEM1000010000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H H）驼峰）驼峰131415161718 ）19光学显微镜染色镜下细胞形态检测结果尿红细光学显微镜染色镜下细
5、胞形态检测结果尿红细胞型态分为胞型态分为 均一性红细胞：均一性红细胞： 红细胞外形及大小正常红细胞外形及大小正常, ,血红蛋白一致；血红蛋白一致； 多形性红细胞多形性红细胞: : 红细胞大小不等红细胞大小不等, ,外形呈外形呈多形变化（芽孢状红细胞、沿红细胞内侧有颗粒多形变化（芽孢状红细胞、沿红细胞内侧有颗粒状或线状致密物、红细胞碎片、大红细胞、皱缩状或线状致密物、红细胞碎片、大红细胞、皱缩红细胞、不规则形红细胞等）红细胞、不规则形红细胞等）. . 混合型红细胞：混合型红细胞： 均一性及多形性均未达均一性及多形性均未达到到80%.80%. 影红细胞：影红细胞： 镜下有时可见红细胞碎片镜下有时可
6、见红细胞碎片 20尿红细胞形态特点是判断血尿来源的有价值的参考方法. 均一形态红细胞尿多为非肾小球源性，变形红细胞（多形型、混合型、影红细胞）尿多为肾小球源性. 肾小球源性血尿产生的主要原因为肾小球基底膜（GBM）断裂，红细胞通过该裂缝时受血管内压力及初始受损，受损红细胞其后通过肾小管各段又受不同渗透压和pH作用,呈现变形红细胞,红细胞容积变小,甚至破裂. 非肾性血尿则不存在红细胞通过肾小球滤膜挤压损伤的前提,而且红细胞在肾小管滤液中流经的时间短暂,因而受滤液pH和渗透压变化的影响较小,所以红细胞形态基本保持一致. 21u（二）血尿（二）血尿 几乎所有病例都有镜下血尿。约1/31/2病例有肉眼
7、血尿。典型的血尿为洗肉水样（中性或碱性尿）或鲜红色，酸性尿是浓茶色或烟灰水样。由于细胞溶解后，Hb转为酸性正铁血红蛋白，肉眼血尿通常在12周内减轻或消失，大部分于4周内消失，但可因感染，劳累而反复。镜下血尿持续较久，通常为13月，少数病例可延续半年或更久。2223 24u（三）高血压（三）高血压 血压增高也是在本症早期常见的征象，约7080%患儿早期有高血压，一般以轻度及中度为主，常在1620/11.314.4kPa（120150/85110mmHg）之间，极度增高在（Bp200/120mmHg 26.7/16kPa）,当血压21.2/14.6kPa（160/110mmHg）以上时，应警惕高血
8、压脑病。血压一般于12周后随尿量增多可逐渐下降，一月后大多恢复正常，少数可迁延12月，持续高血压应考虑肾炎迁延未愈或慢性肾炎可能。2526u（四）其他表现（四）其他表现 除三大症状外，还常有全身不适，乏力，食欲不振，发热等，北医大附一院儿科145例病人临床可作参考：浮肿（87.5%），尿少（63.4%），发热（50.0%），咳嗽22.1%，气急（24.1%），头痛（18.6%），头晕（17.2%），血尿（16.5%），呕吐（13.6%），不能平卧（8.9%），衄血（6.2%），腹痛（4.1%）。u本病与风湿热均系溶血性链球菌A族感染所引起的免疫性疾病，但二者同发并不多见。2728l1 1严重的
9、循环充血和急性心力衰竭严重的循环充血和急性心力衰竭约1015%患儿可产生严重循环充血，并发展为心力衰竭。l（1）原因：水、钠潴留，细胞外液容量增加l（2）症状与体征：常发生于肾炎的病后12周内，表现为尿少、浮肿加重、气急、呼吸困难、胸闷及咳嗽，严重者有气急、不能平卧，肺底湿罗音，心界扩大，奔马律，肝大及压痛。症状与体征与急性心力衰竭相似，而发病机理并非心肌泵血功能衰竭，而为水、钠潴留血容量扩大的结果。临床上单独应用洋地黄制剂来治疗这类“心力衰竭”，一般疗效均不够满意。29由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、管高度
10、充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过昏迷。血压升高超过140/90mmHg140/90mmHg，并伴视力障碍、，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。惊厥及昏迷之一者即可诊断。30肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱 （BUN6.4mmol/LCr62.0BUN6.4mmol/LCr62.0 mol/L mol/L ）31无症状性急性肾炎：无症状性急性肾炎：血清链球菌抗体可增高，补体C3
11、降低，患儿有尿改变但无临床症状。 肾外症状性急性肾炎：肾外症状性急性肾炎：尿改变轻微，多呈一过性，或尿检始终正常，但患儿有高血压和（或）水肿，有时出现高血压脑病或循环充血。以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎3233u（一）尿常规：（一）尿常规：典型所见为血尿，尿蛋典型所见为血尿，尿蛋白在白在+ +以上。镜检除大量红细胞外以上。镜检除大量红细胞外（数个（数个+以上），可见颗粒管型，以上），可见颗粒管型，细胞管型。尿蛋白多在细胞管型。尿蛋白多在+ +之间，绝之间，绝大多数大多数2424小时尿蛋白少于小时尿蛋白少于1g1g，浓度常为，浓度常为3030100mg/dl100m
12、g/dl，尿，尿R R一般在一般在4 48 8周内恢复周内恢复正常。正常。四、实验室检查 34尿化验尿化验： 蛋白、蛋白、RBCRBC或管型或管型35尿化验尿化验： 蛋白、蛋白、RBCRBC或管型或管型36u（二）血常规及血沉（二）血常规及血沉：血红蛋白及红细胞计数：血红蛋白及红细胞计数常有轻度降低，但很少有中度以上贫血，其原常有轻度降低，但很少有中度以上贫血，其原因主要为水纳潴留，血液稀释所致，故在利尿因主要为水纳潴留，血液稀释所致，故在利尿消肿后，大多能恢复。白细胞计数可增高或正消肿后，大多能恢复。白细胞计数可增高或正常，若明显增高应注意寻找感染灶的存在。血常，若明显增高应注意寻找感染灶的
13、存在。血沉常加快，但与病情轻重无平行关系，一般于沉常加快，但与病情轻重无平行关系，一般于病后病后2 23 3月恢复正常，如持续增快，常提示肾月恢复正常，如持续增快，常提示肾炎仍持续活动；但也有血沉已恢复而肾炎迟迟炎仍持续活动；但也有血沉已恢复而肾炎迟迟未愈者。未愈者。3738u（三）血清补体测定：（三）血清补体测定：补体成分参与了急性肾炎的免疫病理过程并被消耗，当补体合成代谢不能补偿补体成分的消耗，补体水平下降，急性肾炎早期大约90%病例可见血CH50（总补体）及C3下降部分病例C5C9下降，多于病后68周恢复正常。血清补体测定对尿改变轻微的不典型病例的诊断起重要作用。39u（四）（四）抗“O
14、”（抗链球菌溶血素O ASO）测定：溶血素 溶血性链球菌代谢产物之一。溶血素“O”为一含硫氢基的蛋白质，抗原性极强。人体感染链球菌后13周即产生相应抗体（ASO），直到愈后数月或更久消退。因此测定ASO可作为寻找链球菌感染证据的方法。ASO在急性肾炎时阳性率约为6080%，一般于13周开始上升，35周达高峰，50%病人在半年内恢复，75%在一年内才恢复，个别可持续更久。但如感染早期用过青霉素，其阳性率可见下降，不少学者还注意到由脓皮病所致的肾炎患者，其ASO反应软弱且不规则，因而常需其他抗体反应来加以证实，如查抗脱氧核糖核酸酶、抗双磷酸吡啶核苷酸酶等。40 ASO ASO：101014d14d
15、开始升高开始升高 3 35w5w高峰高峰 3 36m6m恢复恢复 ESRESR：显著显著，代表疾病的活动性；，代表疾病的活动性；2 23m3m恢复，增高程度与疾病严恢复，增高程度与疾病严 重度无关重度无关 C C3 3： 2w2w内内 6 68w8w恢复恢复41起病起病1 13w3w有链球菌的前驱期感染有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、尿检有蛋白、RBCRBC、管型、管型血清血清C3C3，伴或不伴，伴或不伴ASOASO42u鉴别诊断：鉴别诊断：u1 1慢性肾炎急性发作：慢性肾炎一般病程较长，有贫血，高血压和肾功能不全持续存在或反复
16、发作，尿蛋白较明显，尿比重常低1.010且固定。u2急进性肾炎：约半数临床起病和典型肾小球肾炎相似，但在病程约24周（1天3周）时病情急性恶化，血尿加重，血压升高，少尿或无尿，出现进行性肾功能衰竭，且持续不缓解，预后差，病死率高。43u3 3病毒感染后肾炎：已知多种病毒均可致尿的改变。一般病毒所致尿变化多发生在感染早期（15日内）。即前驱期短或无。临床表现与典型的链球菌后肾小球肾炎不同，症状轻，以血尿为主，12天内肉眼血尿消失，镜下血尿持续较长，大多无浮肿，少尿及高血压，肾功能多正常，预后良好。u4.IgA肾病：多于上呼吸道或肠道感染后1-2日内即以血尿起病，表现为反复发作性肉眼血尿，通常无水
17、肿和高血压，血C3正常。确诊靠肾活检。44肾病综合征：二者均以浮肿及尿改变为主要特征。但肾病以大量蛋白尿为主，伴低蛋白血症及高胆固醇血症，其浮肿多为指凹性。急性肾炎则以血尿为主，不伴低蛋白血症及高胆固醇血证（常伴少尿、高血压），其浮肿多为紧张性 。6.紫癜性肾炎：过敏性紫癜肾炎也可以急性肾炎综合征起病。但其多伴有对称性皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血等全身及其他系统的典型症状或（和）前驱病史。457 7、急性泌尿系感染： 约10患儿可有肉眼血尿、但多无浮肿及血压增高，有明显发热及全身感染症状，尿检有大量的白细胞及尿细菌培养阳性为确诊的条件。 46治疗原则及程序治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗
18、休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复47u（一）（一）休息及饮食：急性期卧床休息两周，直到肉眼血尿消失，水肿消退，血压下降后方可下床轻微活动，血沉正常可上学，逐步增加活动量，3个月内宜避免剧烈的体力活动，尿常规正常3个月后至尿沉渣细胞绝对计数恢复正常可恢复体力活动。少尿、浮肿、高血压时应低盐饮食，食盐以60mg/(Kg.d)为宜。有氮质血症时，每日蛋白 质 摄 入 应 少 于0.5g/kg。48u（二）（二）抗生素：有链球菌感染灶者应用青霉素710天。u（三）利尿剂：水肿、尿少、高血压时可口服氢氯噻嗪（DHCT）23mg/kgd
19、 Bid。无效时需用呋噻米，口服剂量25mg/kgd，注射剂量12mg/kg次，每日12次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。 49u（四）（四）降压药：血压迅速升高至140/90mmHg，且有明显自觉症状时，可用利血平，首剂按0.07mg/kg次（总量不超过1.5mg）以后按0.02mg/kg计，分3次口服维持。u亦可选用钙通道阻滞剂如心痛定（又称硝苯地平）口服或舌下含服，剂量始自0.250.5 mg/kg，最大不超过1mg/kg，分3-4次服用。u血管紧张素转换酶抑制剂巯甲丙脯酸作用也快，剂量自每日0.3mg/kg次，口服15次即见效。50u（五）严重合并症的治疗（五）严重合并症的治疗u1
20、 1高血压脑病：积极降压，对症止痉，目前首选氮苯甲噻二嗪（二氮嗪），剂量35mg/kg，注射后12分钟起作用，作用持续412h。u另一常用的快速降压药为硝普钠，常将520mg溶于100mlGS，1-2分钟可使血压明显下降，以1ug/(kg.min)速度静滴，根据降压效果调整速度，每分钟不宜超过8ug/kg，使用时注意避光。51u2 2急性严重循环充血：已知主要是由于水钠潴留，血浆容量过大的结果，因此在治疗上除应积极限制水、钠入量及卧床休息外，应积极给予强力利尿剂如速尿注射，对明显肺水肿者按前法予硝普钠，对难治者可予腹膜透析或血液透析。u3急性肾功能衰竭：是目前急性肾炎的主要死亡原因，治疗原则应
21、保持水电解质及酸碱平衡，供给热量，防止合并症，参见本病治疗。52一、预防一、预防 平时加强锻炼，增强体质，以增加抵抗力。 2积极预防各种感染，已患感染性疾病者及时治疗。53二、调护二、调护1彻底治疗呼吸道、皮肤、口腔、中耳等各部位感染。2急性期应卧床23周，直到肉眼血尿消失，水肿消退，血压正常后，可下床轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力劳动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。3水肿及血压增高者，应限制盐和水摄入，小儿摄入氯化钠以每日60mg/kg为宜。尿少尿闭时，应限制高钾食物。4急性期，尤其有水肿、尿量减少、氮质血症者，应限制蛋白摄入，以减轻肾脏排泄负担。5水肿期应每日准确记录出入量和体重，以掌握水肿增减情况。并应注意皮肤清洁。6急性期注意测量血压，预防高血压脑病的发生 54 思考题思考题 1 1、试述急性肾小球肾炎的诊断依据？、试述急性肾小球肾炎的诊断依据？2 2、急性肾小球肾炎可发生哪些变证？、急性肾小球肾炎可发生哪些变证？ 55
