1、垂体柄阻断综合征的影像表现垂体柄阻断综合征的影像表现（Pituitary Stalk Interruption Syndrome，PSISPSIS）垂体解剖垂体解剖腺垂体lGH,PRL,MSHlTSH,ACTH FSH,LH神经垂体 生理学生理学垂体上动脉垂体门静脉 垂体前叶垂体柄阻断综合征垂体柄阻断综合征 即垂体柄横断，下丘脑的激素不能通过垂体柄送至神经垂体，无法通过垂体门脉系统作用于腺垂体所致的一系列临床综合征。4/18病理改变病理改变l垂体前叶萎缩l垂体后叶异位l生长激素等缺乏l后叶功能正常5/18流行病学流行病学活产新生儿：1/100001/4000男孩 女孩（6.9：1）6/18病因
2、学病因学l围产期异常因素：臀位、足先露l生后窒息（难产）l分娩损伤l垂体柄、垂体先天发育异常l基因缺乏7/18临床表现临床表现l复杂、多样l青少年生长发育迟缓的主要原因l可导致生长激素缺乏, 引起垂体性矮身材l其他激素缺乏的表现l尿崩症少见8/18实验室检查实验室检查l生长激素减低l其他激素减低9/18MRIMRI表现表现- -正常垂体正常垂体l新生儿：垂体上缘突起，T1WI高信号l生后2个月：垂体上缘逐渐变平，前叶T1WI、T2WI与白质信号等，后叶呈T1WI高信号l儿童期：前叶高度2-6mm 青春期：男性7-8mm，女性可达10mml垂体柄：2-3mm10/18正常垂体正常垂体MRMR表现
3、表现MRIMRI表现表现-PSIS-PSISl垂体柄缺如/变细l垂体窝内后叶高信号消失，异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起l垂体前叶发育不良l增强T1WI可显示垂体前叶发育不良、垂体柄缺如或明显变细l可合并Chiari畸形、胼胝体发育不良等12/18男，21岁，身材矮小14年，身高130cm，生长激素水平较低男性，22岁生长激素小于1ug/LF，16岁，发现身材矮小10余年，身高139cm，12岁骨龄12岁骨龄男性，男性，37岁，生长激素小于岁，生长激素小于0.01ug/L15岁骨龄Case 1Case 1l男性l18岁17/18小小 结结18/18临床表现+实验室检查PSISPSIS典型的MR表现垂体柄缺如或变细垂体后叶高信号异位垂体前叶发育不良Thanks for your attentionThanks for your attention！
