1、 概概 述述 左肾静脉压迫综合征（左肾静脉压迫综合征（ left renal vein entrapment syndrome）也称胡桃夹综合征）也称胡桃夹综合征（nutcracker syndrome）或）或 胡胡 桃桃 夹夹 现现 象象 （nutcracker phenomenon，NCP） 是是 临临 床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。 它它 是指是指 行走于行走于 腹主动腹主动 脉（脉（ Abdominal aorta， AO）肠系）肠系 膜上动脉（膜上动脉（Superior mesenteric artery，SMA）之间的左肾静脉）之间的左肾静
2、脉 （ Left re- nal vien，LRV）受到挤压）受到挤压 引起的引起的 一系列的一系列的 临床表现临床表现 认识认识 NCP 是一个渐进的过程是一个渐进的过程 1. 1. 血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个症血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个症状，也是肾内科最常见的状，也是肾内科最常见的 2 2个表现，血尿较个表现，血尿较蛋白尿更常见；蛋白尿更常见； 2. 2. 尿潜血阳性和镜下血尿的关系尿潜血阳性和镜下血尿的关系; ; 3. 3. 镜下血尿和肉眼血尿常见的原因；镜下血尿和肉眼血尿常见的原因； 4. 4. 是器质性疾病还是功能性疾病；是器质性疾病还是功能性疾病； 5. 5. 运动性血
3、尿、运动性蛋白尿，直立性蛋运动性血尿、运动性蛋白尿，直立性蛋白尿的原因；白尿的原因； 6. 认识认识 NCP，儿童、成人、中老年人，儿童、成人、中老年人 自自1972年年 De Schepper 首先报道首先报道NCP可引起左肾出血以来，可引起左肾出血以来， 至今已至今已30多年，通过多年，通过 大量临床观察大量临床观察 和研究，目和研究，目前对本病的病因，发病机制，诊断治前对本病的病因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已比较清楚。疗等，大部分都已比较清楚。 本病多本病多见于儿童，见于儿童， 也可见于成人，儿童多在也可见于成人，儿童多在发育期发病，发病年龄发育期发病，发病年龄 713 岁，男岁，
4、男性居多，且常发生在性居多，且常发生在 体形比较瘦长的体形比较瘦长的青少年中青少年中 据统计，小儿据统计，小儿NCP引起的血尿约引起的血尿约占儿童血尿的占儿童血尿的33.3 % ，目前已成为儿，目前已成为儿童血尿较常见的病因之一。童血尿较常见的病因之一。 随着诊断随着诊断技术的不断发展，技术的不断发展，NCP的发病率呈逐的发病率呈逐年上升趋势。本病的年上升趋势。本病的 典型症状为非肾典型症状为非肾小球性血尿和小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年或直立性蛋白尿，近年来还有以慢性疲劳综合征、左侧来还有以慢性疲劳综合征、左侧 精索精索静脉曲张等为主要临床表现的的静脉曲张等为主要临床表现的的NCP的报道
5、的报道 由于由于NCP 严重威胁儿童的健康，严重威胁儿童的健康，故对故对NCP准确做出诊断、及时进行治准确做出诊断、及时进行治疗意义重大。近年来有关疗意义重大。近年来有关NCP的报道的报道日渐增多，据不完全统计，截至日渐增多，据不完全统计，截至2006年底年底 国内报道国内报道172篇，总数已逾千例。篇，总数已逾千例。为提高对本病的认识，现结合文献对为提高对本病的认识，现结合文献对NCP的病因，发病机制，临床表现，的病因，发病机制，临床表现，诊断治疗作简要介绍诊断治疗作简要介绍 一一 NCP NCP 的发病机制的发病机制 二二 NCP NCP 的临床表现的临床表现 三三 NCP NCP 的辅助
6、检查的辅助检查 四四 NCP NCP 的诊断标准的诊断标准 五五 NCP NCP 的治疗进展的治疗进展 NCP 的解剖学基础的解剖学基础 下腔静脉（下腔静脉（IVC）位于）位于A0 右侧，右肾右侧，右肾 静脉（静脉（RRV) 与与A0的行程短而直，可直接的行程短而直，可直接 汇入汇入IVC；而；而 LRV则需穿过则需穿过A0与与 SMA形形 成的夹角，成的夹角， 才能注入才能注入IVC。这一夹角约为。这一夹角约为45 60， 并被肠系膜脂肪、并被肠系膜脂肪、 淋巴结、淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下腹膜等组织充填。正常情况下 LRV不受压不受压迫，某些特定情况下（如青春期儿童增长迫，某些特定
7、情况下（如青春期儿童增长迅速，迅速， 形成瘦长体形，形成瘦长体形， 脊椎过度伸展，脊椎过度伸展， 体位急剧变化等）可使夹角变小，影体位急剧变化等）可使夹角变小，影响响 LRV的血流动力学，使的血流动力学，使LRV和引流和引流到到 LRV的血管发生瘀血或形成侧支循环，的血管发生瘀血或形成侧支循环，从而引发一系列临床表现。近从而引发一系列临床表现。近 年来，有年来，有学者认为学者认为 NCP 可引起可引起 LRV 及肾内各级及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生引发肾脏病变
8、的发生IVCSMA LRV受压的因素受压的因素 青春期身高迅速增长、椎体过度青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直立活动时立活动时 腹腔脏器因重力牵拉腹腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及大以及 肿瘤压迫等情况，都可使肿瘤压迫等情况，都可使 AO 与与SMA间夹角变窄，导致间夹角变窄，导致NCP的发生的发生 NCP引起出血的机制引起出血的机制 一方面因一方面因 LRV回流受阻，回流受阻，LRV内压增高，导致薄壁的静脉内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿收集系统引起破裂，血液流入尿
9、收集系统引起血尿；另一方面，扩张的静脉窦血尿；另一方面，扩张的静脉窦与临近的肾盏形成的交通支亦会与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿引起血尿 据报道，据报道，98 %的正常人的正常人 LRV和和IVC 之间的之间的 压差压差 90)，考虑为考虑为非肾小球性血尿患者；非肾小球性血尿患者； 待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流管流 出即确诊单侧性上段尿路出血；出即确诊单侧性上段尿路出血； 接着做彩色双功能超声（接着做彩色双功能超声（Colour duplex ultra sonography，CDU）或或CT， CDU检查时可取各种不检查时可取各
10、种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察SMASMA和主动脉夹角的变化，观察左肾静脉在和主动脉夹角的变化，观察左肾静脉在SMASMA和腹主动和腹主动脉之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及脉之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速，同流速，同 BushiBushi认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过径超过 夹角段直径夹角段直径2 2倍以上即可诊断，倍以上即可诊断，3 3倍以上诊断更倍以上诊断更为可靠，为可靠，CDU检查还能作术后动态观察检查还能作术后动态观察SMASMA血流情况血流情
11、况 CDUCDU检查还能作术后动态观察检查还能作术后动态观察SMASMA血流情况。血流情况。而而CTCT只能观察左肾静脉有无狭窄：近端扩只能观察左肾静脉有无狭窄：近端扩张和注射造影剂后，显影剂呈小片状浓缩张和注射造影剂后，显影剂呈小片状浓缩集聚与左肾窦和下极区域故集聚与左肾窦和下极区域故CDUCDU是首选的检是首选的检查方法；查方法； 如高度怀疑本病，做肾静脉造影，如高度怀疑本病，做肾静脉造影，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与与SMASMA间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，间受压，
12、或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过SMASMA附附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉近出现造影剂充盈中断。左肾静脉 内压力内压力测定显示很大的个体差异测定显示很大的个体差异 由于磁共振血管成像对大血管病变检由于磁共振血管成像对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影，所以查的准确性接近数字减影血管造影，所以磁共振磁共振 血管成像可代替肾静脉造影。磁共血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情示左肾静脉受压情 况，观察腹主动脉、况，观察腹主动脉、SMASMA和左肾静脉
13、三者之间的关系，左肾静脉和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，测量狭窄部位的横断面，测量SMSMA A和腹主动脉和腹主动脉之间夹角的度数等。之间夹角的度数等。 实验室检查实验室检查 NCP患者血尿为非肾小球性，镜检患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞红细胞 90% 以上为以上为 正常形态红细胞。正常形态红细胞。尿蛋白尿蛋白 定性结果：晨尿定性结果：晨尿 (-) () ， 活动后活动后 (+) (+)；24 h 尿蛋白定尿蛋白定量量 1g /24h ，尿钙定量，尿钙定量 80 %； 膀胱镜检查确定膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血；为左侧上段尿路出血；超声超声、CT 可可见见 LRV受压
14、所形成的狭窄及扩张像图受压所形成的狭窄及扩张像图象；象；肾血管造影可见与肾血管造影可见与SMA交叉部交叉部位的位的LRV 狭窄及远端扩张像；狭窄及远端扩张像；LRV与与IVC压差压差 0. 49 kPa ；肾静脉消肾静脉消除时间延长；除时间延长；肾活检发现肾脏微小肾活检发现肾脏微小病变病变 日日 伊藤克己等伊藤克己等 则认为诊断标则认为诊断标准应为：准应为：膀胱镜检查确定为左侧膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血；上段尿路出血； 尿钙排泄量正常；尿钙排泄量正常； 尿中尿中 正常形态红细胞正常形态红细胞 90 %； 肾活检呈肾活检呈 微小病变或正常；微小病变或正常；超超声或声或 CT 检查见检查见
15、LRV 扩张；扩张； LRV与与 IVC 压差压差 0.49k Pa（5cmH2O） Wolfish等等认为认为90以上的尿中红以上的尿中红细胞形态相同细胞形态相同 加上超声检查提示加上超声检查提示LRV受压，即可作出受压，即可作出NCP的诊断。的诊断。 杨宇真等杨宇真等 提出以下提出以下4点作为临床诊点作为临床诊断标准：断标准： 无症状性血尿或蛋白尿；无症状性血尿或蛋白尿；红细胞形态正常；红细胞形态正常； B超示超示LRV受受压；压；临床上排除高钙尿症、肿瘤、临床上排除高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病结石、感染、畸形和肾小球疾病 南京总院儿科中心南京总院儿科中心的诊断标准：仰卧的
16、诊断标准：仰卧位位 LRV 狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽位内径宽2倍以上，脊柱后伸位倍以上，脊柱后伸位1520分钟分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍倍以上，取两个体位即可诊断。亦可采用综以上，取两个体位即可诊断。亦可采用综合指标，即有以上表现以外，合指标，即有以上表现以外， 再加上再加上 脊脊柱后伸位柱后伸位1520分钟后，分钟后，LRV扩张近端血扩张近端血流速度流速度0.09m/s，SMA 与与 AO夹角在夹角在9以以内为参考值内为参考值 综合分析文献，综合分析文献，NCP 的主要诊的主要诊断标准：肉眼或镜下血
17、尿；合并左断标准：肉眼或镜下血尿；合并左侧精索静脉曲张；膀胱镜检查发现侧精索静脉曲张；膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；选择性左侧输尿管口喷血；选择性LRV造造影可见影可见LRV跨过跨过 SMA与与AO间夹角间夹角处出现造影剂中断；逆行肾盂造影处出现造影剂中断；逆行肾盂造影提示肾盂提示肾盂- 静脉间分流；静脉间分流；B 超、超、CT、 MRI 可见扩张的可见扩张的LRV；超声影像可；超声影像可见到见到 LRV受压及扩张情况、受压及扩张情况、 SMA与与AO 间夹角的度数、间夹角的度数、LRV血流速血流速度等；度等；24h 尿钙排泻正常。以上诊尿钙排泻正常。以上诊断方法简单又方便，又无创伤性，断方
18、法简单又方便，又无创伤性，容易被患儿及其家属接受，大大简容易被患儿及其家属接受，大大简化了本病的诊断步骤，可逐步推广化了本病的诊断步骤，可逐步推广使用使用 一一 NCP NCP 的发病机制的发病机制 二二 NCP NCP 的临床表现的临床表现 三三 NCP NCP 的辅助检查的辅助检查 四四 NCP NCP 的诊断标准的诊断标准 五五 NCP NCP 的治疗进展的治疗进展 保守治疗保守治疗 保守治疗适用大部分保守治疗适用大部分NCP患儿。临床患儿。临床上虽有反复发作镜下血尿和上虽有反复发作镜下血尿和/或间断、短时或间断、短时无痛肉眼血尿无痛肉眼血尿, 但无贫血、腹痛的患儿但无贫血、腹痛的患儿,
19、 可可随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更随访观察。一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立多侧支循环建立, 另一方面另一方面SMA 起始部周起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解围脂肪结缔组织增加可缓解LRV 受阻程度受阻程度 鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作发血尿或使血尿反复发作, 故应避免上述故应避免上述诱因诱因, 使患儿顺利度过青春期使患儿顺利度过青春期 陈以平陈以平认为，认为，NCP 的形成机制符的形成机制符合祖国医学血瘀而致出血的理论合祖国医学血瘀而致出血的理论, 经采经采用中药治疗儿童用中药治疗儿童NCP 患者患者, 随访随访12个
20、个月，血尿情况明显改善月，血尿情况明显改善 对一些严重、持续或反复血尿对一些严重、持续或反复血尿, 出出现贫血、反复现贫血、反复 腰肋痛腰肋痛 及精索静脉曲张及精索静脉曲张的患儿，尤其是成人的患儿，尤其是成人NCP 患者，患者， 保守保守治疗往往效果较差，应选择手术治疗治疗往往效果较差，应选择手术治疗 手术治疗手术治疗 目前国内外报道的目前国内外报道的NCP 手术治疗方手术治疗方案主要包括以下几种：案主要包括以下几种： 经腹开放手术：经腹开放手术：包括包括LRV 移位术，移位术，肠系膜上动脉移位术（肠系膜上动脉移位术（SMAT）前者是前者是把把LRV 切断后下移切断后下移15cm , 与与IV
21、C端侧端侧吻合以解除压迫吻合以解除压迫;；后者是指切断；后者是指切断SMA 下移至下移至LRV 下方与下方与AO 端侧吻合端侧吻合 支架介入手术支架介入手术：如腔内支（：如腔内支（Endo-vascular stenting ，ES）介入治疗，包）介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在支架置放术等。在LRV 狭窄段内径扩大狭窄段内径扩大程度、比值、费用等方面，程度、比值、费用等方面，ES 介入治介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家属疗明显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推广所接受，有利于临床推广左肾静脉在主动脉前区域严重
22、狭窄。 患者，男，13岁，因肉眼血尿3月就诊。CT提示病例一术前造影术后造影术后CT术后B超 其他术式：其他术式：对以精索静脉曲张为主要对以精索静脉曲张为主要临床表现的临床表现的 NCP 患儿患儿, 若不伴有血尿、若不伴有血尿、腹痛及肾功能损害腹痛及肾功能损害, 可行精索内静脉高可行精索内静脉高位结扎术位结扎术 以改善阴囊坠胀不适等症状，以改善阴囊坠胀不适等症状，手术效果满意。手术效果满意。 但因曲张的精索静脉但因曲张的精索静脉可以是可以是LRV 回流受阻后建立的侧支循回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后环，高位结扎精索内静脉后, 可能会加可能会加重左肾瘀血，是否需同期行精索内静重左
23、肾瘀血，是否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研究脉转流术，有待进一步研究 手术适应证手术适应证 经经2 年以上观察或内科对症治疗年以上观察或内科对症治疗,症状无缓解或加重的；症状无缓解或加重的； 出现并发症者出现并发症者,如贫血、腰肋痛及如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张精索静脉曲张,反复乏力、头疼、焦虑反复乏力、头疼、焦虑等等,已影响学习或生活的患儿；已影响学习或生活的患儿； 有肾功能损害者有肾功能损害者,并排除其他原因并排除其他原因 解放军总医院报告解放军总医院报告4 4例男性例男性NCPNCP患者患者, ,年年龄龄16-2216-22岁。临床主要表现为反复发作肉眼岁。临床主要表现为反复发作
24、肉眼血尿血尿,1,1例合并左侧精索静脉曲张。膀胱镜例合并左侧精索静脉曲张。膀胱镜下均可发现左侧输尿管口喷血尿下均可发现左侧输尿管口喷血尿,B,B超及超及CTCT三维重建示腹主动脉与肠系膜上动脉夹角三维重建示腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处左肾静脉明显受压处左肾静脉明显受压, ,肾静脉近端扩张，均肾静脉近端扩张，均行左肾静脉重建手术行左肾静脉重建手术, ,术后血尿消失术后血尿消失, ,痊愈痊愈出院。术后出院。术后6 6个月及个月及9 9个月分别复查个月分别复查B B超、超、CTCT三维血管重建三维血管重建,4,4例患者肾脏大小正常例患者肾脏大小正常, ,重建重建肾静脉通畅肾静脉通畅, ,受压现象消失
25、受压现象消失, ,尿常规正常尿常规正常 我院回顾性分析26例NCP伴肾小球疾病患者的临床病理资料。结果结果: :多数病例通过体检发现,部分以活动(或劳累)后出现肉眼血尿、浮肿、泡沫尿、腰酸(或腰痛)以及排尿不适为表现,尿相差显微镜红细胞分类为肾小球源性或混合性血尿,且平卧位即出现尿检异常。临床表现临床表现为血尿合并蛋白尿11例,发作性肉眼血尿7例,肾病综合征4例,单纯血尿3例,单纯蛋白尿1例。肾组织病理肾组织病理表现表现多样化:IgA肾病9例,系膜增生性坚小球病变8例,局灶节段系膜增生性肾炎4例,乙肝病毒相关性肾炎4例,膜性肾病1例 综上所述，综上所述， 随着诊断技术水平的提高，随着诊断技术水
26、平的提高，NCP 的发病率将有一定增加。对原因不明的发病率将有一定增加。对原因不明的非肾小球血尿患者，在排除结石、高尿的非肾小球血尿患者，在排除结石、高尿钙、肿瘤钙、肿瘤 和和 感染等病变情况下，感染等病变情况下， 应想到应想到NCP 可能。彩色多普勒超声检查在可能。彩色多普勒超声检查在 NCP 的诊断中具有重要临床价值，必要时可结的诊断中具有重要临床价值，必要时可结合合3D- MRA 及DSA 检查。确诊儿童检查。确诊儿童NCP 后应首选观察等待或保守治疗，确有手术后应首选观察等待或保守治疗，确有手术适应证的患者，则应慎重选择适应证的患者，则应慎重选择 手术治疗方手术治疗方案。鉴于案。鉴于ES 介入治疗的优越性，必将成为介入治疗的优越性，必将成为有手术指征的有手术指征的 NCP 患儿的首选术式患儿的首选术式
