1、突发性聋诊断和治疗指南背景 国内：突发性聋诊断依据和疗效分级 1997(上海)突发性聋诊断和治疗指南 2005(济南)德国突发性聋诊疗指南 2004，2011 修订 Leitlinie:“Hrsturz”美国突发性聋诊疗指南 2012 Clinical Practice Guideline:Sudden Hearing Loss指南修订依据 有很多突发性聋临床研究，但多为回顾性分析，指南的制订缺乏强有力的循证医学数据支持 2007年启动的中国突发性聋多中心临床研究提供了大量随机、对照的研究数据 参考德国和美国新版突发性聋诊疗指南及最新研究进展，结合我国国情突聋的定义 72 小时内突然发生的、原
2、因不明的感音神经性听力损失 至少在相邻的两个频率听力下降20dBHL 突发性聋只是疾病的一个症状 低频下降型：1000 Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失20dBHL。高频下降型：2000 Hz(含)以上频率听力下降，至少4000、8000 Hz处听力损失20dBHL。平坦下降型：所有频率听力均下降，2508000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈80dBHL。全聋型：所有频率听力均下降，2508000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈81dBHL。突聋的分型低频听力下
3、降型低频听力下降型 临床以及动物实验表明，低频听力下降的原因可能是膜迷路积水 同样可能出现螺旋韧带的局部供血障碍，组织缺氧损伤以及电解质-内环境稳定性的障碍。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz高频听力下降型高频听力下降型 高频区域听阈斜形或陡降形下降的原因根据听力损失的程度不同，可能是外毛细胞（最多造成约50dB听力下降）或者内毛细胞（至少60dB听力下降）。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz 所有频率范围都出现病变，轻度的听力下降，病人也会感觉听力下降的非常明显。病因主
4、要是血管纹的功能障碍和/或耳蜗供应血管血供障碍以及组织缺氧。血管痉挛全频听力下降型全频听力下降型(平坦型平坦型)0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz 一般涉及所有的频率，而且程度很重。病因可能是耳蜗总动脉或者蜗轴螺旋动脉的血管栓塞或者血栓形成。全聋全聋/接近全聋的极重度聋接近全聋的极重度聋0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz 这种类型非常少见，病因的研究也几乎没有。病因可能是在骨螺旋板局部供血障碍，柯替氏器的缺氧损伤，多与遗传因素相关。中频听力下降型中频听力下降型010203
5、0405060708090dB1252505001000200040008000Hz 根据文献报告：日本3.9/10万人（1972）27.5/10万人（2001）美国5-20/10万人 德国20/10万人（2004）160-400/10万人（2011）从全世界来看发病率在520/10万人左右 推算北京每年约有10002000人发病 我国：缺乏大样本流行病学数据。年龄中位数为4l岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧，男女没有显著性差异，双侧发病比例为2.3。突聋的流行病学 突然发生的听力下降 耳呜（约90）耳闷胀感（约50）眩晕或头晕（约30）听觉过敏或重听 耳周感觉异常（全聋患者常见）部分患
6、者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。突聋的临床表现 耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验、Schwabach试验。纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000及8 000Hz的骨导和气导听阈。声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。突聋必须进行的检查 其他听力学检查：如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、言语测听(包
7、括言语识别阈和言语识别率)等。影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。实验室检查：血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白等。病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情况选择进行前庭和平衡功能检查。可能需要进一步完善的检查 注：对于有设备噪声或较强刺激声的检查如MRI、ABR等)，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般不推荐在发病1周内安排检查。在72h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降20 dB
8、HL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。未发现明确病因（包括全身或局部因素）。可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。可伴眩晕，恶心、呕吐。突聋的诊断依据 首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病 常见的局部或全身疾病：梅尼埃病 各种类型的中耳炎 病毒感染如流行性腮腺炎，耳带状疱疹（Hunt综合征）突聋的鉴别诊断双侧突发性聋需考虑全身因素 免疫性疾病：自身免疫性内耳病、Cogan综合征（眼-听-前庭）等 内分泌疾病：甲状腺功能低下 神经系统疾病（颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等）感染性疾病（脑膜炎）血液系统疾病（红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等）
9、遗传性疾病：如大前庭水管综合征、Usher综合征（视网膜色素变性）、Pendred综合征（家族性甲状腺肿先天性聋）外伤、药物中毒、噪声性聋等 基本治疗建议 1突聋急性发作期（3周以内）多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗（包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等）。突聋的治疗 2糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天lmgkg(最大剂量建议为60mg)，晨起顿服；连用3d，如有效，可再用2d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40mg或地塞米松10mg，疗程同口服激素。激素
10、治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射 对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。3突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。4同种类型的药物，不建议联合使用。5高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。6疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，
11、选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。分型治疗推荐方案1低频下降型：由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。平均听力损失30dB者，自愈率较高，可口服药，包括糖皮质激素、甲磺酸倍他司汀、改善静脉回流药物(如马栗种子提取物)等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素(甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等)；听力损失30 dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药。少部分患者采用的方案治疗无效，和或耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原(如巴曲酶)及其他改善静脉回流的药物治疗。突聋的治疗2高频下降型：改善微循环药物(如银杏叶提取物等)+糖皮质激素；离子通道阻滞剂(如利多卡因)对于
12、减轻高调耳鸣效果较好；可考虑使用营养神经类药物(如甲钴胺等)。3全频听力下降者(包括平坦下降型和全聋型)：降低纤维蛋白原药物(如巴曲酶)；糖皮激素；改善内耳微循环药物(如银杏叶提取物等)。建议尽早联合用药治疗。疗效分级：痊愈:受损频率听力恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平；显效:受损频率听力平均提高30dB以上；有效:受损频率听力平均提高1530dB；无效:受损频率听力平均改善不足15dB。突聋的疗效判定 低频下降型预后较好，全聋型和高频下降型预后较差。听力损失的程度越重，预后越差。发病一开始就全聋或接近全聋者，预后差。开始治疗的时间越早，预后越好。复发主要出现在低频下降型。伴有眩晕
13、的全聋型患者预后不佳。注：各种不同听力曲线类型的突聋预后和自愈率差异很大突聋的预后低中频型低中频型：方案1.1 金纳多方案1.2 激素方案1.3 东菱迪芙方案1.4 金纳多+激素中高频型中高频型：方案2.1 利多卡因方案2.2 利多卡因+激素方案2.3 金纳多方案2.4 金纳多+激素平坦型与全聋组平坦型与全聋组：方案3.1 东菱迪芙 方案3.2 东菱迪芙+金纳多方案3.3 东菱迪芙+金纳多+激素方案3.4 金纳多+激素中国突发性聋多中心临床研究-分型治疗其他可选择治疗其他可选择治疗高压氧高压氧治疗治疗鼓室给药（糖皮质激素）鼓室给药（糖皮质激素）低频下降型：糖皮质激素 5葡萄糖250ml+金纳多87.5mg静脉滴注，连用10d。高频下降型：糖皮质激素 0.9NaCl 250ml+金纳多105.0mg静脉滴注，连用10d。0.9NaCl 250ml+2利多卡因10ml静脉滴注，连用10d。平坦下降型和全聋型：糖皮质激素 0.9NaCl 100ml+巴曲酶5-10Bu，隔日1次，巴曲酶首次lO Bu，之后每次5Bu，共5次，每次输液时间不少于lh，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于1g/L，则暂ld后再次复查，高于1g/L方可继续使用。0.9NaCl 250ml+金纳多105.0mg静脉滴注，连用10d。中国突发性聋多中心临床研究用药方案
