1、肾上腺外科疾病诊断和治疗肾上腺外科疾病诊断和治疗肾上腺解剖（一）肾上腺解剖（一）左右各一，位于腹膜后，双侧肾脏的内左右各一，位于腹膜后，双侧肾脏的内上方，右侧较左侧略高。第一腰椎椎体上方，右侧较左侧略高。第一腰椎椎体的两侧，相当于第十一肋水平。的两侧，相当于第十一肋水平。肾上腺右侧呈三角形，左侧呈半月形，肾上腺右侧呈三角形，左侧呈半月形，表面呈金黄色，长约表面呈金黄色，长约46cm，宽约宽约23cm，厚约厚约0.30.6cm，重约重约45克。克。肾上腺解剖（二）肾上腺解剖（二）血液供应：每侧三支动脉供应，一支静脉回流。血液供应：每侧三支动脉供应，一支静脉回流。肾上腺上动脉：肾上腺上动脉：膈下动
2、脉分支膈下动脉分支 肾上腺中动脉：肾上腺中动脉：腹主动脉直接分支腹主动脉直接分支 肾上腺下动脉：肾上腺下动脉：肾动脉分支肾动脉分支 肾上腺中央静脉：右侧汇入下腔静脉肾上腺中央静脉：右侧汇入下腔静脉 左侧汇入肾静脉左侧汇入肾静脉神经支配：肾上腺髓质主要受交感神经支配，神经支配：肾上腺髓质主要受交感神经支配，另有少许副交感神经进入肾上腺髓质。肾上腺另有少许副交感神经进入肾上腺髓质。肾上腺皮质细胞无直接神经支配。皮质细胞无直接神经支配。胚胎发育胚胎发育肾上腺皮质来自于中胚层，髓质来自于外胚层。肾上腺皮质来自于中胚层，髓质来自于外胚层。髓质被皮质所包裹，但其组织结构和激素分泌髓质被皮质所包裹，但其组织
3、结构和激素分泌功能独立。功能独立。肾上腺皮质在胚胎第肾上腺皮质在胚胎第8周和后腹膜分离，移行周和后腹膜分离，移行到肾上腺上方；到肾上腺上方；3岁时，发育成成人肾上腺的岁时，发育成成人肾上腺的三层结构：球状带、束状带及网状带。三层结构：球状带、束状带及网状带。肾上腺髓质起源于外胚层的神经嵴，与交感神肾上腺髓质起源于外胚层的神经嵴，与交感神经同源。在胚胎第经同源。在胚胎第7周，嗜铬细胞向肾上腺皮周，嗜铬细胞向肾上腺皮质移行，到胚胎中期发育成肾上腺髓质。质移行，到胚胎中期发育成肾上腺髓质。组织学组织学成人肾上腺髓质占成人肾上腺髓质占10，皮质占，皮质占90。肾上腺皮质细胞为典型的上皮样细胞，胞浆中肾
4、上腺皮质细胞为典型的上皮样细胞，胞浆中含有数量不等的脂肪滴。分三层：含有数量不等的脂肪滴。分三层：最外层为球状带：占最外层为球状带：占15，分泌盐皮质激素，分泌盐皮质激素 中间层为束状带：占中间层为束状带：占75，分泌糖皮质激素，分泌糖皮质激素 最内层为网状带：占最内层为网状带：占10，分泌性激素，分泌性激素肾上腺髓质的主细胞为嗜铬细胞，因这些细胞肾上腺髓质的主细胞为嗜铬细胞，因这些细胞在用重铬酸钾染色时，胞浆内存在棕色的含铬在用重铬酸钾染色时，胞浆内存在棕色的含铬酸的颗粒而命名。嗜铬细胞的功能为合成和分酸的颗粒而命名。嗜铬细胞的功能为合成和分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，胞浆内的嗜铬颗泌肾上腺素
5、和去甲肾上腺素，胞浆内的嗜铬颗粒即为含肾上腺素或去甲肾上腺素的分泌颗粒。粒即为含肾上腺素或去甲肾上腺素的分泌颗粒。肾上腺皮质激素（一）肾上腺皮质激素（一）盐皮质激素：以醛固酮为代表；盐皮质激素：以醛固酮为代表；糖皮质激素：以皮质醇为代表；糖皮质激素：以皮质醇为代表；性激素：以具有弱雄激素作用的脱氢表雄酮和雄烯一性激素：以具有弱雄激素作用的脱氢表雄酮和雄烯一酮为代表。酮为代表。属于甾体激素，其生物合成都以胆固醇为原料，经过属于甾体激素，其生物合成都以胆固醇为原料，经过一系列复杂的酶促反应，在线粒体或光面内质网合成。一系列复杂的酶促反应，在线粒体或光面内质网合成。肾上腺皮质激素分泌入血后，大部分和
6、血浆蛋白结合，肾上腺皮质激素分泌入血后，大部分和血浆蛋白结合，少部分为游离型。仅游离型有生物活性；结合型可以少部分为游离型。仅游离型有生物活性；结合型可以转化为游离型，实际上为一种贮存形式。转化为游离型，实际上为一种贮存形式。肝脏是激素代谢的主要场所。肝脏是激素代谢的主要场所。分泌调节（一）分泌调节（一）皮质醇的分泌受下丘脑（分泌皮质醇的分泌受下丘脑（分泌CRF）垂体（分泌垂体（分泌 ACTH）肾上腺（分泌皮质醇）轴的调控，其生理肾上腺（分泌皮质醇）轴的调控，其生理 调节主要有三方面：调节主要有三方面：1、昼夜节律：外周血皮质醇的峰值在早上、昼夜节律：外周血皮质醇的峰值在早上89点，谷值点，谷
7、值 在半夜在半夜24点前后。其节律变化起源于点前后。其节律变化起源于CRH，ACTH的的 昼夜节律变化。昼夜节律变化。2、应激反应：机体对应激会作出一系列的应答反应，包、应激反应：机体对应激会作出一系列的应答反应，包 括括CRF分泌增加，进而分泌增加，进而ACTH分泌增加，再而皮质醇分泌增加，再而皮质醇 分泌增加。分泌增加。3、负反馈：当外周血皮质醇浓度升高时，皮质醇可以抑、负反馈：当外周血皮质醇浓度升高时，皮质醇可以抑 制垂体制垂体ACTH的分泌；当皮质醇浓度低于正常时，垂的分泌；当皮质醇浓度低于正常时，垂 体体ACTH的分泌就增加。皮质醇对于下丘脑的的分泌就增加。皮质醇对于下丘脑的CRH分
8、分 泌，泌，ACTH对对CRH的分泌，可能也存在类似的负反馈的分泌，可能也存在类似的负反馈 调节。调节。分泌调节（二）分泌调节（二）盐皮质激素：主要为醛固酮。醛固酮的盐皮质激素：主要为醛固酮。醛固酮的 分泌主要受肾素分泌主要受肾素血管紧血管紧 张素张素醛固酮系统的调节，醛固酮系统的调节，其次是血钾和其次是血钾和ACTH。雄性激素：雄性激素：其分泌调节至今不清楚。其分泌调节至今不清楚。ACTH可能是调节者之一。可能是调节者之一。激素的生物作用激素的生物作用糖皮质激素：调节糖、蛋白质和脂肪的代谢，糖皮质激素：调节糖、蛋白质和脂肪的代谢，促进糖异生、脂肪合成及蛋白分解。促进糖异生、脂肪合成及蛋白分解
9、。盐皮质激素：维持正常的血容量及血钾浓度，盐皮质激素：维持正常的血容量及血钾浓度，主要作用点为肾脏远曲小管和集合管的上皮细主要作用点为肾脏远曲小管和集合管的上皮细胞。胞。性激素：成人肾上腺直接和间接产生的睾酮占性激素：成人肾上腺直接和间接产生的睾酮占女性睾酮日产量的女性睾酮日产量的50，男性日产量的，男性日产量的2，对青春期的发动有重要意义。分泌的雌激素量对青春期的发动有重要意义。分泌的雌激素量很少，没有生理意义。很少，没有生理意义。肾上腺外科疾病肾上腺外科疾病肾上腺皮质疾病：皮质醇症、醛固酮症、肾上腺皮质疾病：皮质醇症、醛固酮症、分泌性激素的肾上腺肿瘤、分泌性激素的肾上腺肿瘤、Addison
10、氏病，氏病，先天性肾上腺皮质增生症、无功能肾上先天性肾上腺皮质增生症、无功能肾上腺结节或肿瘤等。腺结节或肿瘤等。肾上腺髓质疾病：嗜铬细胞瘤、肾上腺肾上腺髓质疾病：嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质细胞增生症、髓样脂肪瘤、节细胞髓质细胞增生症、髓样脂肪瘤、节细胞神经瘤等。神经瘤等。肾上腺肿瘤的影像学特点肾上腺肿瘤的影像学特点 肿瘤大小一般为逐渐增大：肿瘤大小一般为逐渐增大：原醛：通常为原醛：通常为1cm大小；大小；库欣：库欣：3cm大小；大小；性征异常征：性征异常征：3-5cm大小；大小；嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤：5cm以上。以上。CT扫描强化程度逐渐增强：扫描强化程度逐渐增强：原醛：无明显强化；原醛：无明显
11、强化；库欣及性征异常征：轻到中度强化；库欣及性征异常征：轻到中度强化；嗜铬细胞瘤：明显强化。嗜铬细胞瘤：明显强化。一、皮质醇症一、皮质醇症皮质醇症分类皮质醇症分类ACTH依赖型：依赖型：垂体性皮质醇症（库兴垂体性皮质醇症（库兴 病）和异位病）和异位ACTH综合综合 征；征；ACTH非依赖型：肾上腺皮质腺瘤、腺癌，非依赖型：肾上腺皮质腺瘤、腺癌，ACTH非依赖型肾上腺非依赖型肾上腺 大结节样增生。大结节样增生。病理病理库兴氏病：库兴氏病：多数表现为双侧肾上腺皮质弥漫性增生，重约多数表现为双侧肾上腺皮质弥漫性增生，重约612g。2040%表现为结节样增生。少数患者结节较大，或表现为结节样增生。少数
12、患者结节较大，或 多个腺瘤样生长，并具有自主分泌的功能。多个腺瘤样生长，并具有自主分泌的功能。异位异位ACTH综合征：综合征：同库兴氏病同库兴氏病肾上腺皮质腺瘤：肾上腺皮质腺瘤：良性肿瘤一般为良性肿瘤一般为3cm大小，圆形或椭圆形，大小，圆形或椭圆形，包膜完整，切面黄色或暗红，质地均匀。腺瘤周围及包膜完整，切面黄色或暗红，质地均匀。腺瘤周围及 对侧的肾上腺呈萎缩状态。对侧的肾上腺呈萎缩状态。肾上腺皮质腺癌：肾上腺皮质腺癌：一般一般6cm以上，重量大于以上，重量大于100g，形状不规则，形状不规则，呈分叶状。切面呈粉红色，常有出血及坏死。细胞多呈分叶状。切面呈粉红色，常有出血及坏死。细胞多 形性
13、明显。形性明显。临床表现临床表现脂肪代谢异常及脂肪分布异常：脂肪代谢异常及脂肪分布异常：满月脸、水牛满月脸、水牛背、向心性肥胖及锁骨上脂肪垫。背、向心性肥胖及锁骨上脂肪垫。负氮平衡：负氮平衡：皮肤菲薄、紫纹、肌肉萎缩、骨质皮肤菲薄、紫纹、肌肉萎缩、骨质疏松甚至病理性骨折。疏松甚至病理性骨折。糖尿病或糖耐量异常。糖尿病或糖耐量异常。性腺功能紊乱：性腺功能紊乱：痤疮、女子多毛及月经紊乱；痤疮、女子多毛及月经紊乱；男性阳痿或性功能低下。男性阳痿或性功能低下。皮质醇的潴钠排钾作用：皮质醇的潴钠排钾作用：水钠潴留，高血压，水钠潴留，高血压，低血钾。低血钾。生长发育障碍，精神症状，抵抗力低下。生长发育障碍
14、，精神症状，抵抗力低下。实验室检查实验室检查血浆皮质醇及血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇小剂量地塞米松抑制试验：是皮质醇症确定诊断的最有小剂量地塞米松抑制试验：是皮质醇症确定诊断的最有力指标。力指标。大剂量地塞米松抑制试验：用于皮质醇症的病因鉴别，大剂量地塞米松抑制试验：用于皮质醇症的病因鉴别，垂体性皮质醇症，垂体性皮质醇症，80-90的患者可以被抑制；而肾上的患者可以被抑制；而肾上腺皮质肿瘤或异位腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征的患者，综合征的患者，80%不被抑制。不被抑制。血浆血浆ACTH测定：垂体性皮质醇症及异位测定：垂体性皮质醇症及异位ACTH综合征综合征的患者，血浆的患
15、者，血浆ACTH升高；而肾上腺皮质肿瘤的患者将升高；而肾上腺皮质肿瘤的患者将降低。降低。静脉插管分段取血测静脉插管分段取血测ACTH：用于异位用于异位ACTH分泌肿瘤分泌肿瘤的诊断。的诊断。影像学检查影像学检查肾上腺：过去用腹膜后注气造影，现已肾上腺：过去用腹膜后注气造影，现已用用B-超及超及CT替代。替代。垂体：垂体：CT及及MRI。MRI对垂体微腺瘤的对垂体微腺瘤的发现率达发现率达90以上。以上。骨骼系统：骨骼系统：X线检查可以发现骨质疏松。线检查可以发现骨质疏松。怀疑有异位怀疑有异位ACTH肿瘤的患者，需要常肿瘤的患者，需要常规查胸部规查胸部CT，腹腔及盆腔的腹腔及盆腔的B-超和超和CT
16、。诊断要点诊断要点定性定性：确定是否存在皮质醇症确定是否存在皮质醇症：血浆皮质醇及血浆皮质醇及24小时小时尿游离皮质醇，小剂量地塞米松抑制试验尿游离皮质醇，小剂量地塞米松抑制试验定位定位：大剂量地塞米松抑制试验，血浆大剂量地塞米松抑制试验，血浆ACTH测定，测定，静脉插管分段取血测静脉插管分段取血测ACTH垂体及肾上腺的影像学检查对定性和定位诊断垂体及肾上腺的影像学检查对定性和定位诊断均有重要意义。均有重要意义。治疗治疗垂体性皮质醇症：对于无法行垂体瘤手术及垂垂体性皮质醇症：对于无法行垂体瘤手术及垂体放疗的患者，可以考虑行靶腺切除。通常为体放疗的患者，可以考虑行靶腺切除。通常为双侧肾上腺全切加
17、激素补充。双侧肾上腺全切加激素补充。肾上腺肿瘤：以手术治疗为主，但术后需要补肾上腺肿瘤：以手术治疗为主，但术后需要补充激素充激素36月。月。异位异位ACTH综合征：对于无法行异位肿瘤切除综合征：对于无法行异位肿瘤切除的患者，可以考虑行靶腺切除。的患者，可以考虑行靶腺切除。对于无法手术的患者，可以考虑行药物治疗。对于无法手术的患者，可以考虑行药物治疗。包括：皮质醇合成抑制剂及作用于下丘脑和垂包括：皮质醇合成抑制剂及作用于下丘脑和垂体的药物。体的药物。手术方法手术方法开放手术：过去常用，效果肯定，但创开放手术：过去常用，效果肯定，但创 伤较大，现已经被微创手术伤较大，现已经被微创手术 逐渐替代。逐
18、渐替代。腹腔镜肾上腺切除：包括经腹腔及腹膜腹腔镜肾上腺切除：包括经腹腔及腹膜 后肾上腺切除手术。属于微后肾上腺切除手术。属于微 创手术，被称为肾上腺手术创手术，被称为肾上腺手术 的金标准。的金标准。术后激素补充术后激素补充垂体性皮质醇症及异位垂体性皮质醇症及异位ACTH综合征：单侧肾综合征：单侧肾上腺切除，一般不需要补充激素；如行双侧肾上腺切除，一般不需要补充激素；如行双侧肾上腺切除，则需终身补充激素。上腺切除，则需终身补充激素。肾上腺皮质肿瘤：肾上腺肿瘤的自主分泌使下肾上腺皮质肿瘤：肾上腺肿瘤的自主分泌使下丘脑垂体肾上腺轴处于严重的抑制之下，丘脑垂体肾上腺轴处于严重的抑制之下，术后会有一段时
19、期的肾上腺皮质功能低下，需术后会有一段时期的肾上腺皮质功能低下，需补充激素。术前，术中及术后均需补充激素。补充激素。术前，术中及术后均需补充激素。术后撤药需用术后撤药需用3-6月时间。月时间。二、原发性醛固酮增多症二、原发性醛固酮增多症分类（一）分类（一）产生醛固酮的肾上腺腺瘤：产生醛固酮的肾上腺腺瘤：球状带产生分泌醛球状带产生分泌醛固酮的良性腺瘤，约占原醛症的固酮的良性腺瘤，约占原醛症的64。左侧多。左侧多于右侧，多为于右侧，多为1cm大小。大小。产生醛固酮的肾上腺皮质癌：产生醛固酮的肾上腺皮质癌：极为少见。与腺极为少见。与腺瘤的区别为整个肿瘤中有特征性的厚壁血管，瘤的区别为整个肿瘤中有特征
20、性的厚壁血管，包膜常被侵润，早期即可发生血行转移。除分包膜常被侵润，早期即可发生血行转移。除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。原发性肾上腺增生：原发性肾上腺增生：组织学上表现为双侧肾上组织学上表现为双侧肾上腺皮质增生，但在内分泌及生化测定结果上，腺皮质增生，但在内分泌及生化测定结果上，却似皮质腺瘤。却似皮质腺瘤。分类（二）分类（二）特发性醛固酮增多症：特发性醛固酮增多症：占原醛症的占原醛症的32%，病因，病因不明。肾上腺切除手术效果多数不理想，说明不明。肾上腺切除手术效果多数不理想，说明其病因不在肾上腺。其病因不在肾上腺。糖皮质激素可抑制的醛
21、固酮增多症：糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症：用糖皮质用糖皮质激素可以纠正其肾素和醛固酮的分泌，高血压激素可以纠正其肾素和醛固酮的分泌，高血压和低血钾也可以控制，病因不明。肾上腺外观和低血钾也可以控制，病因不明。肾上腺外观正常或轻度增生，病理上为微结节增生型。正常或轻度增生，病理上为微结节增生型。异位产生醛固酮的肿瘤：异位产生醛固酮的肿瘤：对对ACTH和血管紧张和血管紧张素素II都不起反应，它是六种亚型中唯一的完全都不起反应，它是六种亚型中唯一的完全自主性分泌醛固酮的病变。自主性分泌醛固酮的病变。临床表现临床表现高血压：是原醛症最主要和最先出现的高血压：是原醛症最主要和最先出现的症状，恶性高血压
22、少见。原因主要是血症状，恶性高血压少见。原因主要是血浆容量增加和血管阻力增强。浆容量增加和血管阻力增强。低血钾：醛固酮作用于远曲小管及集合低血钾：醛固酮作用于远曲小管及集合管的上皮细胞，促进钠钾交换，即保钠管的上皮细胞，促进钠钾交换，即保钠排钾，尿钾高而血钾低。表现为肌无力、排钾，尿钾高而血钾低。表现为肌无力、心律失常、夜尿增多。心律失常、夜尿增多。钠潴留：与醛固酮的保钠排钾作用有关。钠潴留：与醛固酮的保钠排钾作用有关。酸碱平衡失调：碱中毒，肢端麻木。酸碱平衡失调：碱中毒，肢端麻木。诊断诊断临床表现：年轻患者出现高血压，普通临床表现：年轻患者出现高血压，普通降压药无效；低血钾，肌无力。降压药无
23、效；低血钾，肌无力。内分泌检查：高醛固酮；低肾素。内分泌检查：高醛固酮；低肾素。以上简称为以上简称为“两高两低两高两低”影像学检查：影像学检查：B-超或超或CT常用。腺瘤多为常用。腺瘤多为单侧，约单侧，约1cm大小，大小，CT上无强化。上无强化。诊断性治疗：安体舒通试验阳性。诊断性治疗：安体舒通试验阳性。治疗治疗药物治疗：安体舒通（醛固酮拮抗剂）。药物治疗：安体舒通（醛固酮拮抗剂）。手术治疗：肿瘤者行切除或剜除术，增手术治疗：肿瘤者行切除或剜除术，增生者行一侧肾上腺切除或次全切除。生者行一侧肾上腺切除或次全切除。术后一般不需要补充激素。但少数患者术后一般不需要补充激素。但少数患者出现皮质功能低
24、减，需作适当补充。出现皮质功能低减，需作适当补充。手术疗效多数比较满意，血钾及血压恢手术疗效多数比较满意，血钾及血压恢复正常。复正常。（三）肾上腺性征异常症（三）肾上腺性征异常症分类分类发病年龄病因与病理胚胎期先天性肾上腺皮质增生 女性 假两性畸形女性男性化 男性 性早熟巨阴茎症青春前期皮质增生或肿瘤 女性 异性性早熟女性男性化 男性 同性性早熟成人期肾上腺皮质癌或腺瘤 女性 男性化 男性 女性化先天性肾上腺皮质增生所致男性化先天性肾上腺皮质增生所致男性化病因：由于合成皮质醇的各种羟基酶缺乏，皮质醇合病因：由于合成皮质醇的各种羟基酶缺乏，皮质醇合成受限，刺激垂体使成受限，刺激垂体使ACTH分泌
25、增加，双侧肾上腺皮分泌增加，双侧肾上腺皮质（主要为网状带）增生，雄激素合成过多，导致胎质（主要为网状带）增生，雄激素合成过多，导致胎儿或婴幼儿男性化发育。儿或婴幼儿男性化发育。临床表现：女婴出生时就显示为男性征如阴蒂肥大；临床表现：女婴出生时就显示为男性征如阴蒂肥大；男婴于男婴于2-4岁表现为男性性早熟如阴茎肥大及阴毛从生。岁表现为男性性早熟如阴茎肥大及阴毛从生。男女均因过早发育而呈侏儒状态。男女均因过早发育而呈侏儒状态。诊断与鉴别诊断：根据临床表现、性染色体检查、内诊断与鉴别诊断：根据临床表现、性染色体检查、内分泌生化检查及影像学检查。分泌生化检查及影像学检查。治疗：基本原则为补充缺乏的皮质
26、醇以抑制治疗：基本原则为补充缺乏的皮质醇以抑制ACTH的的分泌。早期治疗疗效满意。手术治疗仅限于外生殖器分泌。早期治疗疗效满意。手术治疗仅限于外生殖器的矫形。的矫形。肾上腺皮质肿瘤所致男性化肾上腺皮质肿瘤所致男性化幼儿期发病者，多数为癌。单凭组织学难以确幼儿期发病者，多数为癌。单凭组织学难以确定其良恶性。只有非肾上腺组织或器官发生同定其良恶性。只有非肾上腺组织或器官发生同一类皮质癌转移才是确诊的标准。一类皮质癌转移才是确诊的标准。临床表现：男性化症状与体征呈进行性的发展。临床表现：男性化症状与体征呈进行性的发展。性征异常并发类库欣氏综合征的表现为皮质癌性征异常并发类库欣氏综合征的表现为皮质癌的
27、表现。的表现。诊断：发病年龄晚于先天性肾上腺皮质增生所诊断：发病年龄晚于先天性肾上腺皮质增生所致男性化，主要根据影像学检查。致男性化，主要根据影像学检查。治疗：确定诊断后即应手术治疗。皮质癌预后治疗：确定诊断后即应手术治疗。皮质癌预后差，差，2年存活率年存活率50。男性女性化男性女性化远较女性男性化少见，均由肾上腺皮质远较女性男性化少见，均由肾上腺皮质肿瘤引起。肿瘤引起。临床表现：多发生于临床表现：多发生于25-50岁成人，乳房岁成人，乳房增大，性欲减退，睾丸萎缩。增大，性欲减退，睾丸萎缩。诊断：诊断：B超及超及CT确诊率均较高。应与确诊率均较高。应与睾丸间质细胞肿瘤鉴别。睾丸间质细胞肿瘤鉴别
28、。治疗：手术治疗治疗：手术治疗（四）嗜铬细胞瘤特 点（PHEO/PARA)四个90%：1.90%为良性 2.90%为单发 3.90%位于肾上腺内 4.位于肾上腺外的10%嗜铬细胞瘤中，有90%位于腹主动脉旁病 理多为良性，切面呈棕黄色，血管丰富。肿瘤细胞较大，为不规则多角形，胞浆中颗粒较多。恶性嗜铬细胞瘤：远处转移及大血管侵润为断定恶性的金标准。约5%的病例同时有多发性皮下神经纤维瘤。临床表现高血压：表现为持续性或阵发性高血压，少数患者可以为低血压。阵发性高血压患者多见于女性，可由体位突然变化及情绪急躁等引发。发作时心悸、头痛、面色苍白、大量出汗及视觉模糊。偶可发生脑出血。持续性高血压者，血压
29、也可以有少许波动。其症状要比阵发性高血压者轻，但易发生视网膜出血及乳头样水肿。基础代谢增高，糖耐量降低，可有发热消瘦表现。实验室检查血和尿儿茶酚胺及其代谢产物：以尿去甲肾上腺素及肾上腺素最为敏感，其含量可以高出正常值数倍或数十倍。但在部分阵发型的病例，在非发作期，其升高可能不明显。131I-MIBG（间位碘苄胍）显像：是目前用于嗜铬细胞瘤诊断和定位中最为有效的方法，可以检出0.4cm以上的肿瘤。特异性和敏感性均较高。奥曲肽显像：用于碘过敏试验阳性者，其有效性接近131I-MIBG显像。B超，CT及MRI检查。酚妥拉明试验：酚妥拉明为受体阻断剂，静注后2分钟出现收缩压下降35mmHg或舒张压25
30、mmHg并维持3-5分钟以上为阳性。治 疗如能作手术切除，效果良好，但有一定危险性。术前药物准备极为关键：术前口服酚苄明（受体阻断剂）2周以上，使血压控制在正常或接近正常水平，肢体末端变暖，体重增加，微循环指标改善。麻醉要求较高，要求麻醉方法及麻醉药物不应增加血压的波动，还应防止其它因素所导致的血压急剧升高导致的意外。术后积极括容，控制血压。肿瘤已广泛转移或全身状况差而无法手术者，应长期口服酚苄明控制血压。肾上腺髓质增生极为罕见，有人认为是嗜铬细胞瘤的前期病变，80为双测，病因不明。部分肾上腺髓质增生可以是多发性内分泌肿瘤（MEN）的组成部分。病理：肾上腺的尾部和两翼都有髓质存在；髓质细胞增大
31、；髓质和皮质的体积比增大；计算所得的肾上腺髓质重量增加。临床表现：酷似嗜铬细胞瘤，主要为高血压，但多无代谢改变。诊断：内分泌检查同嗜铬细胞瘤。CT示肾上腺体积增大但无肿瘤形象。131I-MIBG显像可以确定诊断。治疗：手术治疗为主，切除一侧肾上腺全切加对侧肾上腺切除1/2或2/3；受体阻断剂；放射性核素治疗多发性神经内分泌肿瘤（MEN）是常染色体显性遗传疾病。分为三型，其中MEN-II型与嗜铬细胞瘤有关：MEN-IIa型：又称Sipple综合征，包括嗜铬细胞瘤（或肾上腺髓质增生）、甲状腺髓样癌、甲状旁腺肿瘤。MEN-IIb型：除MEN-IIa型的肿瘤外，还可以患有多发性皮肤或粘膜神经瘤。嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生患者需除外MEN-II的可能，包括家族史调查及有关甲状腺及甲状旁腺的检查其它肾上腺肿瘤非功能性皮质腺瘤及腺癌：部分为亚临床型，因分泌激素水平较低而难以发现。其症状多来自肿瘤逐渐增大及转移。诊断主要依据为影像学检查。手术治疗为主。其它：节细胞神经瘤，髓样脂肪瘤，神经母细胞瘤，神经纤维瘤，肾上腺淋巴管囊肿，血管瘤。
