1、肺动脉高压的诊断与治疗 指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。PH与PAHPHPHpulmonary hypertensionpulmonary hypertensionPAHPAHpulmonary arterial hypertensionpulmonary arterial hypertensionGali N,et al.Eur Heart J 2009;30:2493-537.PCWP 15 mmHgmPAP 25 mmHgCO正常或降低正常或降低CO:cardiac outputPAP
2、:pulmonary arterial pressurePCWP:pulmonary capillary wedge pressure PH定义定义PAH定义定义mPAP 25 mmHg肺动脉高压？肺动脉高压？肺循环高压？肺循环高压？肺高压？肺高压？肺高血压？肺高血压？肺动脉高压？肺动脉高压？动脉性肺动脉高压？动脉性肺动脉高压？2015 ESC/ERS 肺动脉高压(Pulmonary hypertension)临床分类1.1.动脉性肺动脉高压（动脉性肺动脉高压（PAHPAH）1.1 特发性肺动脉高压1.2 可遗传性肺动脉高压1.2.1 BMPR21.2.2 其他1.3 药物和毒物所致的肺动脉高
3、压1.4 相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病1肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH)1 .1 特发性1 .2 可遗传性1 .2.1 EIF2AK41 .2.2.其他1 .3 药物和毒物所致1 .4 相关性1 .4.1 结缔组织病1 .4.2 HIV感染1新生儿持续性肺动脉高压2.2.左心疾病所致的肺动脉高压左心疾病所致的肺动脉高压2.1 收缩功能不全2.2 舒张功能不全2.3 瓣膜病2.4 先天性/获得性左心流出道/流入道堵塞和先天性心肌疾病2.5 先天性/获得性肺静脉狭窄3.3.肺部
4、疾病和肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压或低氧所致的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暂停3.5 肺泡低通气3.6 慢性高原缺氧3.7 肺部发育异常疾病5 5.原因原因不明和不明和/或多种因素所致的肺动脉高压或多种因素所致的肺动脉高压5.1 血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生疾病，脾切除术5.2 系统性疾病，结节病，肺组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4 其他：肺肿瘤血栓性微血管病，纤维纵膈炎，慢性肾衰竭，节段性肺动脉高压4.4.慢性血栓栓塞性肺动脉高
5、压和其他肺动脉慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉堵塞性疾病堵塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉堵塞性疾病4.2.1 肺血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 肺动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫（包虫病）BMPR2：骨形态蛋白受体：骨形态蛋白受体2肺动脉高压(PH)血流动力学定义（2015 ESC/ERS)定义血流动力学特点临床分类肺动脉高压(PH)mPAP25 mmHg 所有分类毛细血管前肺动脉高压mPAP25 mmHg PAWP 15 mmHg1.动脉性肺动脉高压（PAH)3.肺部疾病相关肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明机制和
6、/或多种因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压 Ipc-PH Cpc-PHmPAP25 mmHg PAWP 15 mmHg DPG 3 WU2.左心疾病相关性肺动脉高压5.不明机制和/或多种因素所致肺动脉高压mPAP:肺动脉平均压；PAWP：肺小动脉楔压；Ipc-PH：单纯毛细血管后肺动脉高压；Cpc-PH：毛细血管前、后混合性肺动脉高压；DPG：肺动脉舒张压差=dPAP-PCWP；PVR：肺血管阻力环境因素环境因素（食欲抑制剂、炎症、感染（食欲抑制剂、炎症、感染)右室肥厚右室肥厚/重构重构相关疾病相关疾病（CTD、HIV等）等）左心疾病左心疾病血栓栓塞性疾病血栓栓塞性疾病血管收缩血管收缩血管
7、重构血管重构血栓形成血栓形成遗传异常遗传异常(易感基因、基因突变易感基因、基因突变)慢性低氧慢性低氧肺血管肺血管右心衰竭右心衰竭呼吸衰竭呼吸衰竭病情进展病情进展死亡死亡肺动脉高压肺动脉高压急性缺氧急性缺氧肺动脉高压发病机制复杂，且未完全清楚肺动脉高压发病机制复杂，且未完全清楚肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展Time肺动脉压肺动脉压肺血管阻力肺血管阻力心排量心排量无症状无症状/代偿期代偿期症状症状/失代偿期失代偿期Symptom Threshold 加重期加重期CO=PAPPVR心功能心功能I级级心功能心功能 II and III心功能心功能IV活动耐
8、力活动耐力西方国家PH的流行病学特点欧洲患病率5.9例/100万5%-12%系统性硬化症（SSc）伴PAHCTD-PAHIPAH 英国患病率是97例/100万，男女比1:1.8 美国年龄标化死亡率是4.5-12.3例/10万 欧洲患病率是15-60例/100万 欧洲发病率是5-10/100万成年人/年PAHPH1.Humbert M et al.Am J Resp Crit Care Med.2006;173:1023-30.2.Abenhaim L et al.N Engl J Med.1996;335:609-16.3.3.NICE Health Technology Appraisal.
9、Appendix A.January 2007.4.4.Gali N et al.Eur Heart J.2004;25:2243-78.PH:肺动脉高压，肺动脉高压，PAH：动脉性肺动脉高压，：动脉性肺动脉高压，IPAH：特发性肺动脉高压，：特发性肺动脉高压，CTD-PAH：结缔组织病相关性肺动脉高压：结缔组织病相关性肺动脉高压西方国家PH的流行病学特点慢性血栓栓塞性慢性血栓栓塞性肺动脉高压肺动脉高压左心疾病所致肺动脉高压lIV期COPD：90%伴有PH(mPAP20mmHg)，其中3%5%伴有明显PH(mPAP20 35mmHg)lIPF：8.1%14.9%伴有PH(mPAP25mmHg)
10、，晚期IPF患者30%50%伴有PH终末期,患者60%伴有PH，9%IPF患者伴有明显PH(mPAP40mmHg)lCPFE:30%50%伴有PH低氧低氧/肺部疾病肺部疾病所致所致PHPHCPFE:Combined pulmonary fibrosis and emphysema60%左心收缩性心力衰竭患者伴PH70%舒张性心力衰竭伴PH所有症状性二尖瓣病变伴PH65%症状性主动脉瓣狭窄伴PH患病率3.2例/100万发病率0.9例/100万人/年急性肺栓塞后，CTEPH患病率3.8%，发病率0.5%-2%IPAH60%CHD-PAH17%CTD-PAH23%IPAHCHD-PAHCTD-PAH
11、IPAH30.80%CHD-PAH56.10%CTD-PAH13.10%IPAH57%CHD-PAH12%CTD-PAH31%IPAH54%CHD-PAH12%CTD-PAH34%中国阜外中国阜外-2005-2010（全国多中心研究）（全国多中心研究）法国法国-2003美国美国REVEAL-2006美国美国(1982-2006)1.董琳等，中华医学杂志，2012，92:1087-10902.Humbert M。Am J Rcspir Crit Care Med，2006173：1023-10303.Badcsch DB。Chest2010137：376-3874.Thenappan T。Eur
12、 Respir J，2007，30：1103-1110各国不同类型PAH所占的比例-中国先心病相关肺动脉高压最常见疑诊肺动脉高压-病史问诊肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。仔细全面地询问病史并进行体格检查。心血管病相关性 呼吸病相关性 风湿病相关 血栓栓塞疾病相关性 其他对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。疑诊肺动脉高压-症状肺动脉高压共同症状：呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性）其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲踞现象等。结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常
13、。栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。左心疾病：左心扩大，EF降低、不能平卧等疑诊肺动脉高压-体征肺动脉高压和右心衰竭体征：呼吸频率增加、脉搏频速、细小。右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。P2亢进、分裂、左侧第肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。胸骨左缘第-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。重视肺动脉高压病因体征的检查：肺部听诊、睡眠呼吸异常等 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 杵状指（趾）、鼻出血等 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变确诊肺动脉压力是否升高既不要忽视肺动脉高压，也要避免过度诊断直接证据（测定肺动脉压力）：肺动脉
14、压力升高-首选超声心动图直接估测肺动脉收缩压，必要时需要做右心导管检查明确。间接证据（右心后负荷增加）：电轴右偏、右心扩大、右室壁增厚、肺动脉扩张等-检查心电图、超声、胸片、肺动脉CTA可明确。超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2015 ESC/ERS)三尖瓣反流速度2.8m/sec,肺动脉收缩压36mmHg，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压低度可能低度可能(Low(Low probability of PH)三尖瓣反流速度2.8m/sec,肺动脉收缩压36mmHg，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，不伴有其他超声心动
15、图参数支持肺动脉高压中度可能中度可能(Intermediate probability of PH)三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压三尖瓣反流速度3.4m/sec，肺动脉收缩压50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压高度可能高度可能(High (High probability of PH)其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加、其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异
16、常、右心室壁厚度增右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张加和主肺动脉扩张 。16超声心动图超声心动图-经济、无创、方便、易普及经济、无创、方便、易普及反映右心功能的检测指标：反映右心功能的检测指标：l 左室偏心指数左室偏心指数l 多普勒右室做功指数（多普勒右室做功指数（TeiTei指数）指数）l 右室面积变化分数右室面积变化分数l 三尖瓣环收缩期位移（三尖瓣环收缩期位移（TAPESTAPES）l 可定量测定右室压力可定量测定右室压力,估测肺动脉收缩压估测肺动脉收缩压水平。水平。l 观察右心大小、右室壁厚度，肺动脉瓣观察右心大小、右室壁厚度
17、，肺动脉瓣及三尖瓣开闭情况。及三尖瓣开闭情况。l 超声心动图可除外左心室疾病和先天性超声心动图可除外左心室疾病和先天性或继发性的瓣膜疾病。或继发性的瓣膜疾病。正确理解超声心动图估测肺动脉压力的局限性l UCG估测肺动脉收缩压容易出现偏差（50%左右），高估或低估现象常见。l UCG估测的肺动脉收缩压的程度应该与右心大小、心电图及胸片的相应征象相吻合，如果出现矛盾时，应该怀疑UCG估测的肺动脉压力有误。l 当UCG不能肯定是否存在肺动脉高压时，必须通过右心导管检查来确定肺动脉压力是否升高。胸部胸部X线检查线检查 胸部X线检早期可正常，后期可见：右下肺动脉横径增宽 肺动脉段突出 肺门动脉扩张与外围
18、纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状”右心房、室扩大 心胸比率增加心电图心电图 肺动脉高压的佐证 右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏、右束支阻滞放射性核素肺通气/灌注显像l CTEPH的首选检查手段l 诊断CTEPH的主要依据l V/Q显像正常通常可以排除CTEPHl 多个肺段以上的灌注缺损l 警惕假阳性,如肺动脉炎、肺血管受压变窄或闭塞肺灌注肺灌注肺通气肺通气肺动脉造影肺动脉造影l 显示肺动脉血管形态、血流灌注等情况l 发现肺栓塞、肺血管狭窄及肺血管畸形等提供肺动脉高压的佐证，筛查PH病因 肺动脉扩张 肺血管形态，血管腔内异常 右心扩大 肺实质、间质，纵膈肺动脉增强CT右心导管检查是测
19、定肺动脉压力的金标准当临床疑诊肺动脉高压，而心电图、X线胸片、超声心动图等检查均无法明确时，可采用右心导管明确诊断 病例分析：男性，44岁，胸闷2年，休息活动均有症状，外院疑诊PAH.阜外心脏超声：各房室内径正常，三尖瓣少量反流，估测肺动脉收缩压43mmHg。其余未见异常。心电图：完全右束支阻滞胸片：基本正常右心导管：肺动脉压力：S/D/M 29/10/18mmHgPH患者为何做RHC检查？1.临床疑诊PH而无法确诊时，需要RHC检查准确测量肺动脉压力。2.测定肺血流动力学指标（压力、阻力、心排量、血氧饱和度），区别毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压，评估病情程度；3.进行急性肺血管反应性试验（
20、阳性患者适合用CCB）；4.评估左向右分流先心病合并艾森曼格综合征的手术指征；5.通过导管检查或肺动脉造影进一步筛查肺动脉高压病因（特别是临床常规检查容易漏诊的肺动脉高压病因，如先心病，血管畸形）,了解肺血管病变情况，如栓塞、狭窄；6.监测靶向药物治疗效果；7.满足临床科研需要。规范地进行右心导管检查-提供丰富的血流动力学数据，筛查临床常规检查容易漏诊的先心病和肺血管畸形l 规范的右心导管检查内容应该包括：导管路径是否异常？腔静脉、右房、右室、肺动脉水平的血氧饱和度是否异常；测定右房压、右室压、肺动脉压力、肺小动脉嵌压；计算肺血管阻力和心排量；进行必要的急性肺血管扩张试验；进行必要的右心或肺动
21、脉造影检查项目检查项目心排血量心排血量肺毛压肺毛压右房压右房压右室舒张末压右室舒张末压动脉血气动脉血气肺动脉血气肺动脉血气肺动脉压力肺动脉压力压力压力血气指标血气指标体静脉血气体静脉血气肺循环和体循环阻力肺循环和体循环阻力正确认识右心导管术(RHC)在PH诊治中的作用RHC是一项最基本的心导管技术不是诊断PH的先进技术RHC只是测定“肺动脉压力”的金标准,不是诊断“肺动脉高压病”的“金标准”RHC是肺动脉高压诊治过程中一项重要的检查步骤，但不是必须的步骤。RHC不仅仅是为了测量肺动脉压力，更重要的是通过RHC获取导管路径、血流动力学、血氧饱和度和肺动脉造影等数据，筛查临床常规检查容易漏诊的先心
22、病和血管畸形等,评估病情程度，进行急性肺血管扩张试验。肺动脉高压诊治中右心导管术的不规范情况1.错误认为只要做了右心导管检查，测定了肺动脉压力，就明确了肺动脉高压的诊断，不重视肺动脉高压的病因筛查，其实右心导管检查只是肺动脉高压诊断过程中的一个步骤，而且有时并不是必须步骤，比如先心病相关肺动脉高压,CTEPH；2.不做急性肺血管反应性试验；3.应用不被推荐的药物进行急性肺血管反应性试验；4.右心导管检查不规范，提供的血氧饱和度、压力、肺血管阻力、心排量等数据不准确，不全面。对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压以及对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压以及药物药物相关性肺相关性肺动脉高压的
23、患者应该考虑行动脉高压的患者应该考虑行急性肺血管反应试验急性肺血管反应试验以便明确患者是以便明确患者是否适用大剂量否适用大剂量CCBCCB治疗。治疗。C C不推荐对其他类型不推荐对其他类型PAHPAH以及第以及第2 2、3 3、4 4、5 5类类的肺动脉高压患者行的肺动脉高压患者行急性急性肺血管反应试验来判断是否适用钙离子拮抗剂治疗肺血管反应试验来判断是否适用钙离子拮抗剂治疗C C急性肺血管反应性试验建议急性肺血管反应性试验建议2015ESC/ERS指南指南试验药物首选试验药物首选NO，其他包括依前列醇、腺苷、伊洛前列素。，其他包括依前列醇、腺苷、伊洛前列素。l 阳性标准：肺动脉平均压至少下降
24、阳性标准：肺动脉平均压至少下降10mmHg10mmHg，绝对值下降至，绝对值下降至40mmHg40mmHg，COCO升高或不变。升高或不变。l 对于基线mPAP低于40mmHg的患者，做出推荐所依据的数据极少。若患者吸药后心输出量正常的条件下mPAP显著下降（超过20%），合理做法是进行钙通道阻滞剂的试验治疗，并评估临床疗效。Nazzareno Galie。European Heart Journal，doi:10.1093/eurheartj/ehv317Vallerie V.McLaughlin。JACC Vol.53,No.17,20092009美国美国AHA推荐推荐12009ESC推荐
25、推荐2雾化吸入依洛前列素（万他维）雾化吸入依洛前列素（万他维）20g，吸入，吸入15分钟左右。分钟左右。试验终止指征：用药剂量达到目标剂量或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻试验终止指征：用药剂量达到目标剂量或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻木等不良反应。木等不良反应。阳性标准：阳性标准：ACCP和欧洲指南：肺动脉平均压至少下降和欧洲指南：肺动脉平均压至少下降10mmHg，绝对值下降至，绝对值下降至40mmHg，CO升高或不变升高或不变1.ACCF/AHA.J Am Coll Cardiol.2009;53(17):1573-6192.ESC;ERS;ISHLT,Gali
26、 N,et al.European Heart Journal(2009)30,24932537试验药物起始剂量递增剂量目标剂量起始剂量递增剂量目标剂量静脉依前列醇2ng/kg/min每10-15 分钟增加2ng/kg/min2-10ng/kg/min2ng/kg/min每10分钟增加2ng/kg/min2-12ng/kg/min静脉腺苷 50g/kg/min每2分钟递增50g/kg50g-250g/kg/min50g/kg/min每2分钟递增50g/kg50g-350g/kg/min吸入NO1080ppm 10分钟1020ppm 10分钟PH诊断流程症状症状/体征体征/提示提示PH的病史的病
27、史心脏超声、心电图、胸片支持心脏超声、心电图、胸片支持PH吗？吗？是是寻找其他原寻找其他原因和因和/或再次或再次检查确认检查确认否否先天性心脏病？先天性心脏病？第第2类类:左心疾病引起？左心疾病引起？病史、症状、体征、心电图、病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声，胸片、经胸超声，MRI第第3类：肺部疾病和类：肺部疾病和/或低氧或低氧引起？引起？病史、症状、体征、胸片、病史、症状、体征、胸片、肺 功 能、高 分 辨 率肺 功 能、高 分 辨 率 C T（HRCT），睡眠监测），睡眠监测结缔组织病？结缔组织病？皮肤、骨骼、粘膜改变？自皮肤、骨骼、粘膜改变？自身抗体身抗体病史、症状、体征、心电图
28、、病史、症状、体征、心电图、胸片、经胸超声，必要时经胸片、经胸超声，必要时经食管超声、血管食管超声、血管CT、血管造、血管造影影否否否否否否否否ESC;ERS;ISHLT,Gali N,et al.European Heart Journal(2009)30,24932537PH诊断流程（续）肺动脉栓塞性疾病？肺动脉栓塞性疾病？否否甲状腺疾病？甲状腺疾病？核素肺通气灌注扫描核素肺通气灌注扫描或肺动脉增强或肺动脉增强CT或肺或肺动脉造影动脉造影门脉高压相关性门脉高压相关性PAH？肺血管炎？肺血管炎？考虑其他不常见的原因考虑其他不常见的原因肺静脉闭塞肺静脉闭塞/肺毛细血肺毛细血管瘤？管瘤？特发性或
29、可遗传性特发性或可遗传性PAH药物或毒物相关药物或毒物相关PAH？血液病？血液病？否否ESC;ERS;ISHLT,Gali N,et al.European Heart Journal(2009)30,24932537确诊PH后进一步筛查病因实验室检查实验室检查 血、尿、便常规 肝肾功能、蛋白、血糖、血脂 乙肝、艾滋病 血沉、C-反应蛋白、类风湿因子 甲状腺功能指标 动脉血气分析 自身抗体影像学检查影像学检查 心电图 胸片 超声心动图（必要时食道UCG）肺功能 睡眠监测 肝脏超声 肺动脉增强CT 核素肺灌注 右心导管 肺动脉造影极易漏诊的肺动脉高压病因-先心病易漏诊先心病类型易漏诊先心病类型
30、不常见类型房缺（如上腔型）合并重度肺动脉高压的动脉导管未闭 部分肺静脉异位引流漏诊原因漏诊原因 临床医生经验不足 超声心动图不易发现 肺动脉CTA漏报提示存在先心病的线索提示存在先心病的线索 幼时心脏杂音 病程长 肺动脉压力高，但体力较好 紫绀明显、差异性紫绀 杵状指 胸片肺血增多 心电图提示双心室肥厚 继发性红细胞增多其他易漏诊的肺动脉高压病因结缔组织病结缔组织病 往往多系统受累，雷诺现象、炎性指标升高 皮肤、骨骼、粘膜、关节等部位问诊和查体 自身抗体检测外围型肺栓塞外围型肺栓塞 病程长,缺乏急性肺栓塞病史 肺动脉CTA未见充盈缺损等表现 核素肺通气灌注检查呈典型肺栓塞改变 部分患者存在下肢
31、静脉病史肺动脉狭窄肺动脉狭窄/闭塞性病变闭塞性病变 大动脉炎累及肺动脉 纤维性纵膈炎 肺部慢性炎症 确诊依靠肺动脉CTA（三维重建）或肺动脉造影 这类疾病易误诊为肺栓塞或先天性肺动脉狭窄几种类似肺动脉高压的疾病易误诊为PAH特发性肺动脉扩张特发性肺动脉扩张 胸片肺动脉段突凸，肺增强CT提示主肺动脉增宽 超声心动图-右心不大，肺动脉压力不高 心电图无右心负荷增加表现右室流出道狭窄右室流出道狭窄-肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 胸片肺动脉段突凸 心电图存在右心负荷增加表现 超声心动图-右心扩大，右室壁增厚，右室压力升高，但肺动脉压力不高。查体：P2不亢,减弱l女性，27岁，刚结婚半年，胸闷、声音嘶哑3个
32、月，先疑诊声带问题，继而查出肺动脉高压。l先在广东检查疑诊先心病，房缺，再回当地省级医院检查UCG否定房缺，没有详细筛查PH病因，即进行右心导管检查，测定为轻度肺动脉高压，诊断特发性肺动脉高压。l家属和患者被告知不能怀孕，存活不长，而且需要服用昂贵的靶向治疗药物，两家人崩溃。病例病例 疑诊肺动脉高压确诊肺动脉高压筛查肺动脉高压病因根据病因分诊提高诊断意识避免过度诊断充分利用心脏超声等必要时右心导管术规范筛查 多学科合作具备多学科知识，积累临床经验重视病因治疗治疗肺动脉高压绝大部分能找到病因，真正的特发性肺动脉高压是罕见的肺动脉高压绝大部分能找到病因，真正的特发性肺动脉高压是罕见的（美国（美国R
33、eveal研究研究IPAH患病率为患病率为 6/百万百万1）ACCF/AHA.J Am Coll Cardiol.2009;53(17):1573-619多学科合作，加强鉴别诊断，减少误诊和漏诊动脉性肺动脉高压(PAH)危险分层（2015 ESC/ERS)危险分层指标（估测1年死亡率）低危(5%)中危(5%-10%)(高危高危10%)右心衰竭体征无无有有症状加重无慢快快晕厥无偶尔反复发作反复发作WHO心功能分级I,IIIII六分钟步行试验440m165440 m 165m心肺运动试验PeakVO215ml/min/kg(65%预计值)；VE/VCO2斜率36PeakVO211-15ml/min
34、/kg(35%65%预计值);VE/VCO2斜率3644.9 PeakVO211ml/min/kg(35%预计值预计值)；VE/VCO2斜率斜率45血浆BNP水平BNP50ng/L;NT-proBNP 300ng/L;NT-proBNP 1400ng/L影像学表现（超声、MRI）右房面积26cm2；有心；有心包积液包积液血流动力学指标RAP65%RAP 814 mmHg;CI 2.0-2.4L/min/m2;SvO260%65%RAP 1 4 m m H g;C I 2.0 L/m i n/m2 SvO260%peak VO2:峰值氧耗量；峰值氧耗量；VE/VCO2:二氧化碳排出的通气当量二氧
35、化碳排出的通气当量;RAP：右房压；：右房压；CI：心指数；：心指数；SvO2：混合静脉血氧饱和度。：混合静脉血氧饱和度。PH的治疗目标 纠正基础病因改善血流动力学减轻症状，提高活动耐量改善生活质量稳定或延缓病情发展延长寿命ESC;ERS;ISHLT,Gali N,et al.European Heart Journal(2009)30,24932537PH分类和治疗之间的关联慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压与肺部疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺部疾病或缺氧相关的肺动脉高压左心疾病相关的肺动脉高压左心疾病相关的肺动脉高压舒张和收缩功能不全瓣膜疾病动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压(
36、PAH)特发性可遗传性药物和毒物相关性PAH原因不明或多因素所致肺动脉高压原因不明或多因素所致肺动脉高压前列环素类前列环素类内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂5型型-磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂ACEI,受体阻滞剂受体阻滞剂瓣膜置换、其它瓣膜置换、其它改善通气，长期氧疗改善通气，长期氧疗肺动脉血栓内膜剥脱术肺动脉血栓内膜剥脱术内科治疗与肺动脉高压相同内科治疗与肺动脉高压相同无建议无建议肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤病 使用上述药物要十分小心使用上述药物要十分小心分类分类治疗治疗动脉性肺动脉高压（PAH)治疗策略u肺动脉高压的治疗 一般性治疗 靶向药物治疗 介入、外科治
37、疗u右心衰竭的治疗u终末期肺或心肺移植术肺动脉高压的药物治疗发展史基础治疗（吸氧、基础治疗（吸氧、利尿剂、抗凝剂、利尿剂、抗凝剂、地高辛）地高辛）钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂前列环素进入前列环素进入临床应用临床应用曲前列尼尔曲前列尼尔在美国上市在美国上市西他生坦因西他生坦因严重肝损撤市严重肝损撤市基础治疗基础治疗效果有限效果有限波生坦在波生坦在美国上市美国上市波生坦，万他维波生坦，万他维在我国上市在我国上市安立生坦安立生坦在我国上市在我国上市PAH进入靶向进入靶向药物治疗时代药物治疗时代曲前列尼尔曲前列尼尔在我国上市在我国上市西地那非西地那非在美国上市在美国上市国外上市：国外上市：Macitent
38、anRiociguat 将来将来200620092011201319501999199220012004l肺动脉高压基础病因治疗l避免劳累、避免妊娠l抗凝(INR 2-3)-特发性、家族性、药物相关性肺动脉高压（IIb-C)l长程吸O2(PO2300达因.秒.厘米-5l 心功能III级级l 严重肺实质和间质性疾病，肺功能受损严重者禁忌。l 肺动脉血栓内膜剥脱术：手术死亡率为2.524，但大多数中心死亡率为4.7%左右。肺动脉血栓内膜剥脱术l 10%-15%患者术后仍存在肺动脉高压 早期复发 血栓剥脱效果不理想 合并远端肺动脉病变l 影响术后预后因素 高龄 心功能VI级 右房压明显升高 心排量低
39、 肺血管阻力1136dyn.s.cm-5男，39岁，CTEPH术前肺动脉SPAP:87mmHg术后SPAP：30mmHg男，47岁，CTEPH术前肺动脉mPAP:58mmHg术后mPAP：23mmHg阜外手术病例阜外手术病例术前术前术后术后lInternational Journal of Cardiology 187(2015)401403lEur Respir J 2014;43:13941402CTEPH介入治疗-经皮肺动脉成形术（Balloon pulmonary angioplasty，BPA)术前术前术后随访术后随访术后术后 经皮球囊心房间隔造口术-姑息性治疗，暂时缓解病情，旨在等
40、待心肺移植u在心房之间制造分流：缓解右房高压，增加左室充盈，增加心脏指数，代价是全身缺氧(由于分流血液缺少肺的氧合)，这可由增加左心排血量，提高全身氧供来代偿。u适应证：经充分的内科治疗仍然反复晕厥，右心衰竭，静息状态下动脉血氧饱和度90%-92%，红细胞压积35%，左心功能正常，左心室射血分数55。u禁忌证：严重右心衰竭（右房压20mmHg），超声心动图或右心导管证实已存在解剖上的房间交通(已存在右向左分流）。单肺、双肺和心肺移植u 肺动脉高压患者的预后不良，尤其晚期重症患者药物治疗已无希望，如无感染，无肝肾功能异常，常是心肺移植的适应证。1 year5 years10 yearsPittsburgh(Toyoda et al.;2008)867566Paris(Dartevelle et al.;2010)795243Toronto(DePerrot et al.;2012)786045Vienna 7371-肺动脉高压肺移植术后生存率国内仅有少数医院开展肺移植国内仅有少数医院开展肺移植Nazzareno Gali J Am Coll Cardiol 2013;62:D6072
