1、神经系统疾神经系统疾病定位诊断病定位诊断神经系统定位诊断神经系统定位诊断神经系统疾病诊断原则神经系统疾病诊断原则、病史+体征、解剖诊断主要症状和体征的演变、病因诊断病史+体征+辅助检查神经系统定位诊断神经系统定位诊断、影象学诊断、病理学诊断 6、分子生物学诊断神经系统定位诊断神经系统定位诊断大体结构：大体结构：肌肉疾病周围神经疾病脊髓病变神经系统定位诊断神经系统定位诊断脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 一、一、机制机制从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位二、部位与病变的关系二、部位
2、与病变的关系（一）电解质紊乱（一）电解质紊乱、低、低钾：钾：肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌 多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时数天）。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、高钾：、高钾：家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位3、副肌强直（、副肌强直（paramyotonia)诱因：诱因：寒冷、自发特征：特征：寒冷诱发寒冷诱发 反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高
3、血钾或正常血钾。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（二）（二）肌肉病变肌肉病变 、遗传性：、遗传性：部位：部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位特征：特征：肌肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异 常可有疼痛或肌痉挛），起病：起病：多在早年发病，起病隐匿，进展性肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、炎症性肌病：、炎症性肌病：肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位1/3患者可伴有肌痛和压痛。多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力。呈慢性或亚急性
4、进展。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、内分泌性肌病：、内分泌性肌病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲减性肌病多有粘液性水肿和发射时延迟。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（三）神经肌肉接头疾病（三）神经肌肉接头疾病、重症肌无力：、重症肌无力：部位眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、突触前膜病变：、突触前膜病变：多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（四）
5、周围神经疾病（四）周围神经疾病、多发性周围神经病变：、多发性周围神经病变：对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍 和植物神经功能障碍。呈向心性发展。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、多数性单神经病：、多数性单神经病：为多个不相邻的周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。、单一神经损害：、单一神经损害：多为局部病因所致。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、神经丛病变：、神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害：上部、下部 腰骶丛损害：、前根损害：、前根损害：肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、前角损害：、前角损害：节段性特征，肌张力降低、反射改变、
6、肌萎缩，可见肌束震颤。多为远端无力，也可能以近段为主。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（五）脊髓病变（五）脊髓病变、前角损害：、前角损害：运动神经元病多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩 不伴感觉障碍。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位 运动神经元病：如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。后期可累及肢体近端、呼吸肌等。但不累及眼外肌和括约肌等。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、Brown-Seguard综合征：综合征：病变同侧锥体束征 和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。、急性全横贯损害：、急性全横贯损害：脊髓休克肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、慢
7、性全横贯损害：、慢性全横贯损害：痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫 自动症。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（六）脑干损害（六）脑干损害 交叉性瘫痪（部位根据不同颅神经损害的征象确定）。3、4中脑；5-8脑桥；9-12延髓。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（七）内囊损害（七）内囊损害 大多为完全的偏瘫。常有偏身感觉障碍及偏盲。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（八）皮质下损害（八）皮质下损害 放射冠的纤维较内囊分散，损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。可伴有感觉和视觉损害。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（九）皮质区损害（九）皮质区损害、假性单瘫：、假性单瘫：类似于单肢性瘫痪
8、，但有反射亢进或病理反射 予以鉴别。、刺激性征候：、刺激性征候：易出现局灶性痫性发作。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位、4区病变：区病变：肌张力低，反射低，病理反射存在。、6区病变：区病变：肌张力高，反射高，病理反射阴性。肌肉无力和瘫痪的定位肌肉无力和瘫痪的定位（十）癔病性瘫痪（十）癔病性瘫痪、不符合上述部位和瘫痪的、不符合上述部位和瘫痪的 特点。特点。、鲜明的心理因素。、鲜明的心理因素。、性别、年龄特征。、性别、年龄特征。、人格特征。、人格特征。、暗示有效。、暗示有效。感觉障碍的定位感觉障碍的定位 一、感觉障碍的性质一、感觉障碍的性质（一）阳性症状：（一）阳性症状：刺激性症状刺激性症
9、状 疼痛、感觉异常、发冷感等。（二）阴性症状：（二）阴性症状：破坏性症状破坏性症状 一般感觉的缺失或减退。感觉障碍的定位感觉障碍的定位二、定位诊断二、定位诊断（一）皮质型（一）皮质型、破坏性：、破坏性：多为假单肢或假节段性分布。以复合感觉障碍为主。、刺激性：、刺激性：感觉性局灶性痫性发作。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（二）内囊型（二）内囊型 偏身为主，常伴有偏身运动障碍。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（三）丘脑型（三）丘脑型 丘脑综合征：丘脑综合征：对侧偏身感觉减退以深感觉障碍为主对侧丘脑痛或感觉过度对侧锥体外系症状 舞蹈或手足徐动感觉障碍的定位感觉障碍的定位 对侧较轻的瘫痪，或一过性。对侧植物
10、神经症状如肿胀或疼痛病因：病因：血管病（丘脑膝状体动脉闭塞）肿瘤等。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（四）脑干型（四）脑干型、延髓型：、延髓型：背外侧损害 出现交叉性感觉障碍。同侧面部和对侧面部以下 浅感觉丧失。、延髓以上：、延髓以上：对侧半身深浅感觉丧失。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（五）、脊髓型（五）、脊髓型、节段性：、节段性：后角病变后角病变 同侧的痛温觉障碍 白质前连合病变白质前连合病变 对称性痛温觉障碍，马褂样分布。感觉障碍的定位感觉障碍的定位两者均见于脊髓内病变，尤其是空洞症或肿瘤。感觉障碍的定位感觉障碍的定位、传导束性：、传导束性：完全类型的 为受损平面以下均一性感觉障碍，早期可能为
11、某一局部受累，注意和周围性的区分。感觉障碍的定位感觉障碍的定位后束损害后束损害 同侧深感觉障碍，Lhermitte征侧束损害侧束损害 对侧痛温觉障碍或束痛感觉障碍的定位感觉障碍的定位（六）、后根型（六）、后根型 节段性特点：节段性特点：根痛感觉减退感觉缺失感觉障碍的定位感觉障碍的定位根痛根痛 后根支配区内的放射性疼痛，脑脊液冲击征阳性。以后可能会演变为感觉缺失，疼痛减轻。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（七）、神经丛型（七）、神经丛型 按神经丛的分布区的疼痛、感觉缺失或其他类型的感觉障碍。有颈丛（枕神经区）、臂丛和腰骶丛。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（八）、神经干型（八）、神经干型 按神经干分布区
12、的感觉缺失。如坐骨神经、尺神经、桡神经或正中神经分布等。感觉障碍的定位感觉障碍的定位（九）、末梢型（九）、末梢型 从肢体的最远端开始，逐渐向近端波及。由远向近呈梯级样。感觉障碍的定位感觉障碍的定位纯末梢型感觉障碍多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。感觉障碍的定位感觉障碍的定位痛性周围神经病（疼痛为突出症状或唯一症状）糖尿病 HIV相关疾病 周围神经损害周围神经损害一、定义一、定义 单神经病为单一神经干损害。多为局部病因所致如机械损伤。周围神经损害周围神经损害多数性单神经病（多灶性）为多个不相邻的单神经损害，常为血管性或脱髓鞘性病变。周围神经损害周围神经损害二、常见的定位性征候二、常见
13、的定位性征候、Foster-Kennedy综合征：综合征：同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿、同侧嗅觉缺失及性格改变，见于额叶底部肿瘤。周围神经损害周围神经损害、双颞侧盲：、双颞侧盲：垂体肿瘤或颅咽管瘤。、双鼻侧盲：、双鼻侧盲：双侧颈内动脉压迫 如动脉瘤或硬化。周围神经损害周围神经损害、Adie瞳孔：瞳孔：一侧瞳孔散大，光反应迟钝，但强光长时间照射后 会明显缩小。见于年轻女性，常有腱反射消失。周围神经损害周围神经损害、Argyll-Robertson瞳孔：瞳孔：瞳孔小、不等大且不规则，光反应消失，但辐辏反射和调节反射存在。周围神经损害周围神经损害、眼肌麻痹的鉴别诊断、眼肌麻痹的鉴别诊断 神经源性：
14、神经源性：符合神经的分布，同时有瞳孔的改变。周围神经损害周围神经损害海绵窦综合征：海绵窦综合征：3、4、5（1）、6+静脉回流障碍眶尖综合征：眶尖综合征：2、3、4、5、6眶上裂综合征：眶上裂综合征：3、4、5、6周围神经损害周围神经损害肌源性：肌源性：不符合神经分布，瞳孔不受影响。重症肌无力：重症肌无力：波动性 恶性突眼：恶性突眼：甲状腺损害+水肿 +肌肉变粗 线粒体脑肌病：线粒体脑肌病：KSS 肌营养不良：肌营养不良：眼咽型周围神经损害周围神经损害中枢性：中枢性：Joseph病(进行性核上性眼肌麻痹，PSP)脑干病变：脑干病变：肿瘤周围神经损害周围神经损害、Marcus-Gunn综合征：综
15、合征：先天性或遗传性单侧上睑下垂，当张口、咀嚼或下颌的侧向运动 可使上睑上提。周围神经损害周围神经损害、Duan综合征：综合征：先天性单眼异常。试图内收时出现眼球内陷、眼裂变小。、Gradenigo综合征：综合征：岩骨尖肿瘤或肉芽种。5（1）+6周围神经损害周围神经损害10、Raeder综合征：综合征：5+Horner综合征。半月节旁病变如炎症或肿瘤。11、Horner 综合征：综合征：12、Ramsy-Hunt综合征：综合征：7+外耳区疱疹。周围神经损害周围神经损害13、桥、桥-小脑角综合征：小脑角综合征：5、6、7、8。见于炎症、肿瘤等。听神经瘤：听神经瘤：首发症状常为 进行性单侧听力减退
16、。周围神经损害周围神经损害14、Vernet综合征：综合征：颈静脉孔病变，9、10、11损害。周围神经损害周围神经损害15、Villaret综合征：综合征：9-12+Horner。为腮腺后间隙病变。16、臂丛损害（、臂丛损害（C5-T1）：）：常为局部损害，如外伤、肿瘤或炎症等。周围神经损害周围神经损害Erb-Duchenne 麻痹：麻痹：C5-C6损伤。主要影响肱二头肌、三角肌、肱桡肌等。感觉障碍在C5-6支配区。周围神经损害周围神经损害 Klumpke麻痹：麻痹：C7-T1损害。主要为手部小肌肉和屈腕无力，尺神经支配区感觉丧失。17、胸廓出口综合征：、胸廓出口综合征：周围神经损害周围神经损
17、害 18、腰骶神经丛综合征：、腰骶神经丛综合征：单侧或双侧 对称或不对称性的L2-S1，表现为支配区的疼痛、感觉障碍和肌无力萎缩等。周围神经损害周围神经损害可波及到骶尾丛出现二便障碍。多为局部的机械压迫、破坏或炎症等。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）一、多发性肌肉无力一、多发性肌肉无力可能病变的部位：可能病变的部位：肌肉、神经肌肉接头、周围神经、运动神经元神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）二、基本特征二、基本特征肌肉：肌肉：对称性肢带肌无力（近端）、晚期肌萎缩明显、与肌无力相一致的腱反射减退。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）
18、神经肌肉接头：神经肌肉接头：主要累及眼外肌、延髓肌和肢带肌，无肌萎缩，特征为症状的波动性，腱反射不受影响。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）周围神经：周围神经：对称性远端的感觉、运动、反射和植物神经功能障碍，尤其腱反射改变明显。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）前角细胞：前角细胞：肢体远端为主的肌无力、肌萎缩，双手为首发症状好发部位。特征特征肌跳、肌束震颤，反射改变明显。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）三、鉴别诊断：三、鉴别诊断：血清酶：血清酶：对肌肉疾病有诊断意义。严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duchennne型
19、肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）神经电生理：神经电生理：肌肉病变：肌肉病变：低波幅、短时相的多相波。神经肌肉接头：神经肌肉接头：重复神经刺激呈递减波形。突触前膜病变：递减-递增波形 神经肌肉疾病神经肌肉疾病（多发性肌无力）（多发性肌无力）周围神经：周围神经：有自动发放、正相波及多相波。运动神经元：运动神经元：大量纤颤、束颤电位。MCV：对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断一、诊断原则一、诊断原则、纵向定位、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界 注意脊髓受损平面 和椎体的关系。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断
20、2、横向定位、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位 脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位3、病因诊断、病因诊断 脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断二、脊髓纵向定位诊断二、脊髓纵向定位诊断（一）确定脊髓病变平面的（一）确定脊髓病变平面的 主要依据主要依据、运动障碍、运动障碍 a 节段性运动障碍 肌肉萎缩、肌束震颤 b 瘫痪类型脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断、感觉障碍、感觉障碍 a 根痛 b 节段性或根性感觉障碍 c 传导束性感觉障碍的平面脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断d 传导束病损的其他表现 后束损害出现Lhermitte征 （放电样疼痛）、侧束损害出现传导束痛 和早期的类周围性感觉
21、障碍。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断3、反射改变、反射改变 a 腱反射的改变 节段性、锥体束 b 浅反射改变 脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断4、植物神经功能改变、植物神经功能改变 a 皮肤、指甲的营养性改变 b 节段性或平面以下泌汗 或血管舒缩功能改变 c 关节改变（Charcot关节）脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断（二）常见的脊髓不同水平损害（二）常见的脊髓不同水平损害 感觉感觉+运动运动+植物神经障碍植物神经障碍 、高颈段、高颈段 四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损 +植物神经功能障碍 （高热、无汗等）+可有三叉神经脊束枝受累。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断、颈膨大、颈膨
22、大 上肢周围性损害 +平面以下中枢性瘫痪 +呼吸部分受累，部分患者有Horner综合征脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断、胸段、胸段 双下肢中枢性瘫痪，注意腹壁反射改变 T11-12损害 Beevor综合征、腰膨大、腰膨大 双下肢周围性损害脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断、圆锥、圆锥 二便障碍等植物神经损害突出、感觉障碍局限于鞍区（S3-S5）、运动障碍轻微（肿瘤）脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断、马尾（周围神经病）、马尾（周围神经病）双下肢不对称的疼痛、周围性瘫痪或感觉障碍，后期二便障碍。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断三、脊髓横向定位诊断三、脊髓横向定位诊断（一）脊髓内外病变
23、的确定（一）脊髓内外病变的确定基本原则基本原则 脊髓内病变脊髓内病变 传导束性损害明显、脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断植物神经功能损害出现早而明显、符合脊髓某一部位病变的特征（如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等）脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断脊髓外病变脊髓外病变节段性表现早（如单肢受累）长束损害及植物神经损害迟而不明显、多符合脊髓的局部性病变。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断（二）硬膜内外病变的鉴别（二）硬膜内外病变的鉴别 （有时非常困难）（有时非常困难）注意脊髓肿瘤可起源于后根、前根或侧束部位，早期症状因部位而异。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断硬膜外硬膜外
24、多为神经纤维瘤、转移瘤或椎体病变。早期多为神经根或硬膜受损的表现如根痛或脊膜痛，晚期出现脊髓部分性全横贯损害。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断硬膜下硬膜下 多为炎性肉牙肿、神经鞘瘤或脑膜瘤等。早期在出现神经根损害的同时往往有局部脊髓受累的征象，可出现典型的半切综合征。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断硬膜刺激症状不明显。晚期导致脊髓全横贯损害。脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断（三）脊髓特殊损害综合征（三）脊髓特殊损害综合征1、脊前动脉综合征、脊前动脉综合征 多为T4平面的损害，以前2/3为主，后束保留。2、脊后动脉综合征、脊后动脉综合征 一侧或双侧脊髓后1/3损害，少见。脊髓病变的定
25、位诊断脊髓病变的定位诊断3、慢性后束病变、慢性后束病变 梅毒、肿瘤。4、双侧后束、双侧后束+侧束侧束 炎症、亚急性变性5、双侧锥体束、双侧锥体束+前角损害前角损害 +共济失调共济失调 遗传性共济失调脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断 6、多部位、多层面损害、多部位、多层面损害 多发性硬化、脊髓蛛网膜炎 7、前角病变、前角病变 脊髓灰质炎、脊肌萎缩症 8、前角、前角+锥体束锥体束 ALS，副肿瘤综合征脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断9、锥体束、锥体束 遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化10、中央管周围病变、中央管周围病变 脊髓内肿瘤、空洞症11、急性全横贯损害、急性全横贯损害 炎症、血管病、MS
26、 或Devic 病脊髓病变的定位诊断脊髓病变的定位诊断12、半切综合征、半切综合征 肿瘤、外伤、13、脊髓侧角损害、脊髓侧角损害 Shy-Drager综合征、副肿瘤。脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断一、脑干的基本功能一、脑干的基本功能、颅神经的基本功能、颅神经的基本功能、传导功能（感觉、运动）、传导功能（感觉、运动）脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断 、固有的重要功能、固有的重要功能 意识-觉醒的维持 反射功能 （肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等）基本的生命中枢脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断二、脑干病变的定位原则二、脑干病变的定位原则1、确定脑干水平的损害、确定脑干水平的损害
27、 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经延髓 中组颅神经桥延或脑桥 3、4对颅神经中脑脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断2、脑干内外病变的区别、脑干内外病变的区别 原则原则 脑干内病变时，脑干受损的症状 出现早而明显。脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断支持脑干内病损的证据包括出现脑干固有功能的损害（如意识改变、特殊反射功能的改变）、脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断 核性颅神经损害 （如分离性动眼神经病损）、特殊综合征 （Charcot综合征、核间性眼肌麻痹）等。、确定病变的范围。、确定病变的范围。脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断三、脑干病变的表现三、脑干病变的表现、颅神经损害。、颅神经损
28、害。、传导束损害：、传导束损害：感觉、运动、平衡障碍、意识、意识-觉醒障碍觉醒障碍、植物神经损害 高热、针尖样瞳孔、无汗高热、针尖样瞳孔、无汗脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、呼吸节律改变、呼吸节律改变 周期性呼吸周期性呼吸间脑 中枢性过度换气中枢性过度换气中脑上端 长吸气长吸气桥脑上端 共济失调性呼吸共济失调性呼吸延髓上端脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、特殊综合征、特殊综合征 Brun综合征综合征 Charcot综合征综合征 （小脑性语言+眼震+意向性震颤）核间性眼肌麻痹 （侧视时一侧眼球不能内收 +另一侧眼球可 外展且出现分离性眼震）脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断 一个半综
29、合征一个半综合征 侧视麻痹+核间性眼肌麻痹闭锁综合征闭锁综合征 存在意识性情感反应（心率增快、血压升高、流泪、呼吸加快等）+垂直性眼球运动 脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断缄默综合征缄默综合征 中脑导水管周围上行激活系统的部分性病变 脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断四、中脑综合征四、中脑综合征、Weber综合征综合征 同侧动眼神经损害 +对侧锥体束征、Parinaud综合征综合征 上视不能+瞳孔改变脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、Benedikt综合征综合征 同侧动眼神经损害 +红核病变（对侧不自主运动）、中脑幻觉、中脑幻觉 视幻觉+其他中脑征候脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊
30、断、导水管综合征、导水管综合征 Parinaud综合征+导水管阻塞、去脑强直、去脑强直 弥漫性病变 破坏中脑红核以下，出现去脑强直脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断五、脑桥综合征五、脑桥综合征、Forville综合征综合征 病侧外展麻痹+侧视麻痹 +对侧锥体束征、Millard-Gubler综合征综合征 病侧面神经麻痹 +对侧锥体束征脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、Raymond-Cestan综合征综合征 病侧6、7颅神经损害 +病侧小脑性共济失调 +对侧深感觉障碍脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断六、延髓综合征六、延髓综合征、Wallenberg 综合征综合征 病侧8、9、10对颅
31、神经损害 +同侧小脑性共济失调 +同侧Horner综合征 +交叉性浅感觉障碍。患者往往有明显的头晕、呕吐及眼震等。脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、Jackson 综合征综合征 病侧12对颅神经损害 +对侧锥体束征 脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断七、大孔区综合征七、大孔区综合征 （肿瘤、畸形等）、上部颈神经根症状、上部颈神经根症状 枕颈部疼痛（C2-3）、强迫头位、后组颅神经损害、后组颅神经损害、延髓征候、延髓征候脑干损害定位的诊断脑干损害定位的诊断、脊髓压迫症表现、脊髓压迫症表现、小脑损害、小脑损害 眼震、头晕、共济失调、颅高压综合征、颅高压综合征小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊
32、断一、小脑的基本功能一、小脑的基本功能、绒球小节叶、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断一、小脑的基本功能一、小脑的基本功能、绒球小节叶、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断一、小脑的基本功能一、小脑的基本功能、绒球小节叶、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断、旧小脑、旧小脑 接受脊髓的非意识性 本体感觉冲动调节肢体的 协调运动和维持肌张力、新小脑、新小脑 受大脑皮层的影响 协调肢体的精细运动小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断二、小脑损害的表现二、小脑损害的表现、共济
33、失调、共济失调 肢体远端精细运动障碍、平衡障碍、平衡障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态、辩距不良、辩距不良 运动不足或过度小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断、协同障碍、协同障碍 起坐试验、快速轮替异常、快速轮替异常 （disdiadochokinesia）、意向性震颤、姿势性震颤、意向性震颤、姿势性震颤、肌回跳现象、肌回跳现象、肌张力降低及钟摆样膝反射、肌张力降低及钟摆样膝反射小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断、小脑性语言、小脑性语言10、眼球震颤、眼球震颤11、书写障碍、书写障碍12、特殊征候、特殊征候 肌阵挛 （橄榄核-齿状核-红核环路病变）局部性、全身性，小脑病损的定位诊断小脑病损的定位
34、诊断三、小脑综合征三、小脑综合征、中线综合征、中线综合征 平衡障碍、头晕、眼球震颤、小脑性语言、半球综合征、半球综合征 同侧肢体共济失调、小脑幕综合征、小脑幕综合征 前额部头痛、畏光、流泪、呕吐及平衡障碍，后期有颅高压表现小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断、遗传性共济失调、遗传性共济失调 慢性进行性小脑性损害 +肌张力增高，后期出现腱反射异常 和智能障碍、Charcot综合征综合征 小脑病损的定位诊断小脑病损的定位诊断四、常见的小脑综合征四、常见的小脑综合征、急性全小脑损害、急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性、亚急性小脑损害、亚急性小脑损害 副肿瘤小脑病损的定位诊断小脑病损的定位
35、诊断、慢性进行性全小脑损害、慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、慢性药物中毒、局部性损害、局部性损害 肿瘤（儿童）、脓肿、小脑病损的定位诊断、桥小脑角综、桥小脑角综合征合征 8、7、6 、5+小脑病损 +脑桥病损+脑积水间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断一、间脑的功能一、间脑的功能、组成、组成 位于脑干和端脑之间，包括丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑和第三脑室。间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、丘脑的功能、丘脑的功能 主要为感觉初级中枢，在鸟类为运动控制高级中枢 （人类参与运动的控制），初级情感中枢，上行激活系统的组分。间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、下丘脑的功能、下丘脑的功能 神经
36、内分泌活动的中枢，调节内环境。、上丘脑的功能、上丘脑的功能 包括缰核、后连合和松果体。参与内分泌 和植物神经的调节。间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、底丘脑的功能、底丘脑的功能 为椎体外系的组分，参与运动的控制。间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断二、间脑病损的常见表现二、间脑病损的常见表现、丘脑综合征、丘脑综合征 （Dejerine-Roussy综合征）丘脑膝状体动脉闭塞 （后腹核病损）、底丘脑综合征、底丘脑综合征 对侧偏身投掷症 （hemiballismus）间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、下丘脑综合征、下丘脑综合征 体温调节障碍、摄食障碍、代谢异常（水、盐、糖）、性功能障碍、性
37、早熟、植物神经系统功能障碍 （亢进或减退）及精神活动异常等。间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、上丘脑综合征、上丘脑综合征 松果体瘤松果体瘤 儿童性早熟、Parinaud综合征、导水管综合征间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断、特殊综合征、特殊综合征 Frohlich综合征 肥胖+生殖无能破坏性病变 Albright综合征 性早熟+皮肤色素沉着 +弥漫性纤维性骨炎间脑病损的定位诊断间脑病损的定位诊断Sheehan综合征综合征 间脑性癫痫间脑性癫痫 发作性植物性症状+EEG证据大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断一、大脑半球的基本组成一、大脑半球的基本组成额叶额叶 情感、思维、智能、社会能力
38、和道德规范的基本中枢，运动发动中枢，颞叶颞叶 记忆、智能、听觉理解大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断顶叶顶叶 感觉、空间构象、语言形成（左侧）枕叶枕叶 视觉、视觉语言边缘叶边缘叶 内脏运动、嗅觉、记忆大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断优势半球优势半球 言语功能占优势的半球。语言区语言区 左侧半球 包绕外侧裂的大脑皮质大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断二、大脑半球病变的基本特征二、大脑半球病变的基本特征1、刺激性症状刺激性症状 阳性症状阳性症状 抽搐、发麻、疼痛、幻觉等大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断2.、破坏性症状、破坏性症状 功能缺失功能缺失 麻痹、感觉减退或消失、意识障碍、语言能
39、力丧失、智能障碍、社会能力 或道德丧失等大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断三、额叶病变的定位三、额叶病变的定位、前额叶、前额叶 为精神智能中枢，病损后出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍、缺乏道德感。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断 额叶共济失调、额叶释放征。典型病变Pick病、双侧额叶病损、双侧额叶病损 无意志力、淡漠（abulia）大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、额叶底部、额叶底部 （眶叶，orbital lobe）人格及社会行为改变、嗅觉缺失、Foster-Kennedy综合征、中央前回、中央前回 假性单瘫大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、额上回、额上回 眼球侧视中枢 注
40、视麻痹或强制性注视、额中回、额中回 书写中枢（左侧）失写、额下回、额下回 Broca区（左侧）运动性失语 大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断四、颞叶病损的定位四、颞叶病损的定位、优势半球、优势半球 感觉性失语（颞横回）、命名性失语 （42区或颞枕联合区）、传导性失语（？）大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、精神症状、精神症状 海马结构海马结构 Korsakoff综合征 广泛受损广泛受损 智能障碍、人格异常大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、皮层聋、皮层聋 双侧广泛性病变。特征特征 声音感觉性下降、症状不稳定。、象限盲、象限盲 对侧同上1/4象限盲 （绕脑室颞角之视放射）大脑损害的定位诊断
41、大脑损害的定位诊断、颞叶癫痫、颞叶癫痫 癫痫等位征、精神运动性癫痫精神运动性癫痫 自动症、海马发作 （沟回发作，嗅幻觉）、眩晕性癫痫等。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断五、顶叶病损的定位五、顶叶病损的定位、感觉障碍、感觉障碍 皮层觉障碍（假单肢样）触觉失认、对点单感、实体感缺失等、感觉性癫痫、感觉性癫痫 如Jackson发作大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、旁中央小叶、旁中央小叶 排尿困难及下肢感觉异常、Gerstmann综合征综合征 主侧角回损害主侧角回损害 失写、失计算、手指失认 及左右分辨不能、失用症、失用症 主侧缘上回为运用中枢大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、非主侧损害、
42、非主侧损害 体象障碍体象障碍 （自身认识异常）（自身认识异常）偏侧忽略、幻多肢等。结构性失用结构性失用 对空间关系的认识障碍。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、象限盲、象限盲 对侧同下1/4、营养性障碍、营养性障碍 对侧肌萎缩或偏侧畏缩、深反射低下大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断六、枕叶病变的定位六、枕叶病变的定位、偏盲、象限盲、偏盲、象限盲、皮层盲、皮层盲 瞳孔正常，有时否认失明 （Anton综合征）大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、视幻觉、视幻觉 对侧闪光性幻视（17区）、复杂的幻视（18-19区）、失读、失读 主侧枕顶交界大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断七、边缘系统病损的
43、定位七、边缘系统病损的定位 精神、植物神经功能、嗅觉、记忆及内脏活动等异常。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断1、Bucy-Kluver综合征综合征 精神盲、贪食、本能行为亢进及温顺。为双侧颞叶、海马的广泛病损。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、Korsakoff综合征综合征 海马、乳头体病损、急性遗忘综合征、急性遗忘综合征 双侧穹隆病损大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断八、半卵圆中心的定位 （放射冠病损）因受损部位不同而出现感觉、运动、视觉或听觉功能障碍。、运动障碍、运动障碍 单瘫或偏瘫、失语大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、感觉障碍、感觉障碍 远端重，或呈单肢分布、视觉异常、视
44、觉异常 偏盲、中枢性听觉障碍、中枢性听觉障碍 听觉减退大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断九、基底节病损九、基底节病损、组成、组成 大脑深部的一灰质核团，包括纹状体（壳核、苍白球和尾状核）、脚间核（黑质、红核、丘脑底核和网状结构）及屏状核等。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、功能、功能 参与对锥体系运动功能的调节 是椎体外系的重要组成部分。主要调节肌张力，维持和调整姿势 以及进行习惯性和节律性运动。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、基本表现、基本表现 基底节病损后 产生肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍肌张力障碍 增高、降低 运动障碍运动障碍 减少、过多（不自主运动）大脑损害的定位诊断大
45、脑损害的定位诊断不自主运动不自主运动 清醒时出现、激动时增加，安静时减少、睡眠时消失。节律性运动节律性运动震颤非节律性运动非节律性运动 舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛、痉挛性斜颈等。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、临床综合征、临床综合征（1）肌张力增高）肌张力增高-运动减少运动减少综合征综合征 包括肌强直（rigidity）、主动运动减少 （动作缓慢、表情呆板、联合运动减少）等。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断 部分患者同时有 不自主运动（如震颤）。苍白球病变（2）肌张力降低）肌张力降低-运动过多综合征运动过多综合征 尾状核和壳核病变大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、常见的不自主
46、运动、常见的不自主运动（）震颤（）震颤 最常见。为节律性运动。常分为静止性、姿势性、动作性和终末性震颤 （动作接近目标时出现或明显 如意向性震颤）。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断生理性生理性 一过性，疲劳、紧张诱发中毒性中毒性 内源性中毒（甲亢、尿毒症）、外源性中毒。Parkinson性性 静止性，动作或某一姿势性明显。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断特发性特发性 姿势性或动作性，常为终末性，影响上肢、头部或声带。酒精可抑制小脑性小脑性 动作性、姿势性和终末性，常伴小脑体征。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断Wilson病性病性 肢体近端、姿势性，方式怪异，上肢伸展时明显，有时呈拍
47、翼样。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）舞蹈（）舞蹈 肢体、躯干或口舌 突发性、不规则、大幅度运动。在静止时可出现，运动时明显，入睡时消失。（）肌张力异常（）肌张力异常 大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）肌阵挛（）肌阵挛 起源于中枢神经系统的 闪电样、不自主的 肢体或身体某部的跳动。可多灶性，或同步性，或为单一性或重复性 （节律性或非节律性）。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断可为自发性，或刺激诱发（刺激敏感性），或运动诱发（动作性）。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断肌阵挛可能起源于CNS任何部位（脊髓或皮层）。肌阵挛性癫痫，常伴有小脑损害或痴呆，多呈进行性。软腭阵挛，节律性
48、，Mollaret三角病变大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断呃逆，为膈肌和声带阵挛。多为周围性刺激，偶为脑干病变或代谢性疾病所致。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）手足徐动（）手足徐动 纹状体病变。迟缓和蠕动样的肢体运动，姿势怪异，动作扭曲。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）投掷运动（）投掷运动 为一种较持续的粗大的 突发性的肢体或躯干的 剧烈运动，常导致跌到。多累及一侧身体 （偏身投掷）。可为严重舞蹈症的表现。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）抽搐（）抽搐（tics）一种能被意识部分控制的 协调性异常运动，为一种不可控制的冲动 进行某种突发性运动。用以至可短时抑制。严重时
49、意识控制能力丧失。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断 抽搐可为单一的，或复杂性的，或呈刻板发作。多累及面部表现为眨眼、做鬼脸等。局部小的抽搐可能为“作态”，但广泛的抽搐为 Gilles de la Tourette综合征。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）扑翼样震颤（）扑翼样震颤 代谢性脑病（）痉挛（）痉挛（spasm）是一个广义名词，描述多种肌肉收缩。可能为随意的（如诈病），或不自主性，或心因性。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断偏侧面肌痉挛：偏侧面肌痉挛：面部肌肉的阵发性、快速、不规则阵挛样颤搐，常伴有联带运动（synkinesis）如闭眼时导致面肌的颤搐，见于Bell麻痹。大脑
50、损害的定位诊断大脑损害的定位诊断破伤风痉挛：破伤风痉挛：在持续性肌肉收缩基础上出现阵发性痉挛样肌肉强直，多以躯干为主。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）痛性痉挛（）痛性痉挛（cramps）即肌肉的痉挛伴疼痛。多与疲劳 和电解质紊乱有关。偶见于粘液水肿。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断、肌肉的自发活动、肌肉的自发活动（）肌束震颤（）肌束震颤 运动单位发放 所致静止肌肉的颤搐。可被观察、触摸 或用听诊器听到。见于慢性神经元损害。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）良性肌束震颤（）良性肌束震颤 没有其他神经肌病体征的 肌束震颤，多为粗大的。大脑损害的定位诊断大脑损害的定位诊断（）肌纤维
