1、 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 1 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 2 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 3p碱性氨基酸碱性氨基酸p酸性氨基酸酸性氨基酸p酸性氨基酸酸性氨基酸酰胺酰胺p含羟基含羟基氨基酸氨基酸p含硫含硫氨基酸氨基酸p芳香族氨基酸芳香族氨基酸p杂环族氨基酸杂环族氨基酸p亚氨基酸亚氨基酸p脂肪族氨基酸脂肪族氨基酸 His,Lys,Arg Glu,Asp Gln,Asn Ser,Thr,Tyr Cys,Met Phe,Trp
2、,Tyr Pro,Trp,His Pro Gly,Ala,Val,Leu,Ile中性氨基酸中性氨基酸极性不带电氨基酸极性不带电氨基酸极性带正电极性带正电极性带负电极性带负电非极性氨基酸非极性氨基酸 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 4肽键肽键 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 5 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 6主要内容主要内容10.1概述概述 10.1.1 蛋白质的消化与吸收蛋白质的消化与吸收 10.1.2 蛋白质的营养价值蛋白质的营
3、养价值10.2 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢 10.2.1 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用 10.2.2 氨基酸脱羧基氨基酸脱羧基 10.2.3 氨的代谢氨的代谢 10.2.4 酮酸的代谢酮酸的代谢10.3 氨基酸的生物合成概论氨基酸的生物合成概论本章小结本章小结习题习题 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 7蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,Absorption and Putrefaction of Proteins 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的
4、代谢 8p 必需氨基酸（必需氨基酸（essential amino acid）是人或动物）是人或动物机体自身不能合成，必需由食物提供的氨基酸。机体自身不能合成，必需由食物提供的氨基酸。p 人体必需氨基酸有人体必需氨基酸有8种，即：种，即：赖赖氨酸、氨酸、色色氨酸、氨酸、苯丙苯丙氨酸、氨酸、蛋蛋氨酸、氨酸、苏苏氨酸、氨酸、缬缬氨酸、氨酸、异亮异亮氨酸、氨酸、亮亮氨酸。氨酸。p 在婴幼儿体内，在婴幼儿体内，精精氨酸和氨酸和组组氨酸的合成速度较慢，氨酸的合成速度较慢，常常不能满足机体组织快速构建的需要，需从食常常不能满足机体组织快速构建的需要，需从食物中摄取，因此称它们为半必需氨基酸。物中摄取，因此
5、称它们为半必需氨基酸。p动物种类不同，其必需氨基酸也不同。动物种类不同，其必需氨基酸也不同。必需氨基酸必需氨基酸 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 9一、一、蛋白质的消化蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 10消化过程消化过程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的
6、最适pH为为1.52.5，对蛋白质肽键作，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 +多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 11（二）小肠中的消化（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽
7、酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、胃性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、胃性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。、氨基肽酶。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 12肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶原羧基肽酶原 肠激酶肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白
8、酶 羧基肽酶羧基肽酶 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义酶原激活的意义 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 13氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶。主要是寡肽酶的作用，
9、例如氨基肽酶及二肽酶。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 14二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 15（一）氨基酸吸收载体（一）氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，组成三联体，由由ATP供能将氨基酸、供能将氨基酸、Na+转入细胞内，转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。再由钠泵排出细
10、胞。载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 16（二）（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运 谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 17半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨
11、酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级
12、第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 18l 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系l 此种转运也是耗能的主动吸收过程此种转运也是耗能的主动吸收过程l 吸收作用在小肠近端较强吸收作用在小肠近端较强（三）肽的吸收（三）肽的吸收 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 19三、三、蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用消化产物所起的作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也
13、可产生少量的脂肪酸及维生素等可吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质被机体利用的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用(putrefaction)单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 20（一）胺类（一）胺类(amines)的生成的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 21（二）（二）氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被
14、吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 22（三）（三）其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 23氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢
15、Catabolism of Amino Acids 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 24真核生物中蛋白质的降解有两条途径真核生物中蛋白质的降解有两条途径 不依赖不依赖ATP利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白蛋白和长寿命的细胞内蛋白 依赖泛素依赖泛素(ubiquitin)的降解过程的降解过程 溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程依赖依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 25补：泛素补：泛
16、素76个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守一级结构高度保守1.泛素化泛素化(ubiquitination)泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。并使其激活。2.蛋白酶体蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解对泛素化蛋白质的降解泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 26氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源
17、性食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。处参与代谢，称为氨基酸代谢库。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 27氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱
18、羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 28氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢p 脱氨基作用脱氨基作用p 转氨基作用转氨基作用p 脱羧基作用脱羧基作用 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 29氨基酸的脱氨基作用（氨基酸的脱氨基作用（deamination）定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基方式脱氨基方式1、氧化脱氨基、氧化脱氨基2、转氨基作用、转
19、氨基作用3、联合脱氨基、联合脱氨基4、非氧化脱氨基、非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 30p L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶:在体内分布较窄，活性很低在体内分布较窄，活性很低p D-氨基酸氧化酶：对不起氨基酸氧化酶：对不起L-氨基酸作用氨基酸作用 p 专一性氨基酸氧化酶：专一性氨基酸氧化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）催化氨基酸氧化脱氨的酶催化氨基酸氧化脱氨的酶:氨基酸在酶的催
20、化下氧化脱去氨基并生成氨基酸在酶的催化下氧化脱去氨基并生成酮酸酮酸的过程。通式如下：的过程。通式如下：氨氨 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 31L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用*p 体内分布较广，如肝、脑、肾体内分布较广，如肝、脑、肾p 真核细胞的线粒体中真核细胞的线粒体中 p不需氧脱氢酶不需氧脱氢酶p 辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+催化酶：催化酶：L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOH
21、COOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+糖代谢糖代谢氨基酸代谢氨基酸代谢 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 32定义定义氨基酸的氨基酸的-氨基在转氨酶氨基在转氨酶(transaminase)的的作用下转移给作用下转移给-酮酸的羰基，酮酸变成相应的酮酸的羰基，酮酸变成相应的-氨基酸，原来的氨基酸变成相应的氨基酸，原来的氨基酸变成相应的-酮酸的酮酸的反应称为转氨基作用反应称为转氨基作用(transamination)。转氨酶转氨酶存在于真核细胞
22、的线粒体基质及细胞质中。存在于真核细胞的线粒体基质及细胞质中。-酮酸酮酸主要是主要是-酮戊二酸酮戊二酸，多数氨基酸可把氨基转，多数氨基酸可把氨基转给给-酮戊二酸生成相应的酮戊二酸生成相应的-酮酸和酮酸和Glu。因此，。因此，L-Glu与与-酮酸转氨体系是体内最重要的转氨体系。其酮酸转氨体系是体内最重要的转氨体系。其次是次是草酰乙酸草酰乙酸。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 33大多数氨基酸可参与转氨基作用，大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。转氨酶转氨酶R2CCOOHNH2HR1CCO
23、OHOR2CCOOHOR1CCOOHNH2H氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸(Donor amino acid)(New amino acid)(New keto acid)(Accepter keto acid)(transaminase)单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 34GluPyruvate-酮戊二酸酮戊二酸AlaGPTCOOHCH2CH2CHCOOHNH2COOHCH2CH2COCOOHCH3COCOOHCH3CHNH2COOH谷丙转氨酶谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase,GPT
24、)谷草转氨酶谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT)最常见、作用最强的两种转氨酶：最常见、作用最强的两种转氨酶：单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 35转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性：血清转氨酶活性：临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。组织组织GOTGPT 心心1560007100肝肝14200044000骨骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰
25、腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 36转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 37转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸基的重要方式，也是机体合成非必需氨
26、基酸的重要途径。的重要途径。通过此种方式并没有产生游离的氨。通过此种方式并没有产生游离的氨。转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 38 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 39 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基
27、作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 p 此种方式既是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式氨基酸脱氨基的主要方式，也是也是体内合成非必需氨基酸的主要方式体内合成非必需氨基酸的主要方式。p 主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 40 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成
28、酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2 主要在肌肉组织进行。主要在肌肉组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 41主要存在于微生物中。主要存在于微生物中。（1）直接脱氨基作用）直接脱氨基作用 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 42（2）脱水脱氨基）脱水脱氨基 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10
29、章 蛋白质和氨基酸的代谢 43（3）脱硫化氢脱氨基）脱硫化氢脱氨基 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 44（4）水解脱氨基）水解脱氨基 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 45（5）还原脱氨基）还原脱氨基 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 46RCH2NH2胺胺氧氧化化酶酶RCHORCOOH氧氧化化CH2NH2COOH氨氨基基酸酸脱脱羧羧酶酶（PLP）RCH2NH2+CO2R氨基酸在氨基酸在脱羧酶脱羧酶作用下，脱羧产生作用下，脱羧产生CO2和
30、一级胺的过程。和一级胺的过程。胺胺脑组织中富含脑组织中富含L谷氨酸脱羧酶，可使谷氨酸脱羧酶，可使L谷氨酸脱羧谷氨酸脱羧形成形成-氨基丁酸，后者是重要的神经递质。氨基丁酸，后者是重要的神经递质。氨基酸脱羧酶专一性强，一般为一种氨基氨基酸脱羧酶专一性强，一般为一种氨基酸一种脱羧酶，且只对酸一种脱羧酶，且只对L氨基酸起作用。氨基酸起作用。醛醛 脂肪酸脂肪酸胺胺除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，除组氨酸脱羧酶不需辅酶外，其他氨基酸脱羧酶均以其他氨基酸脱羧酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶为辅酶。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 47氨氨 的的 代代 谢谢Met
31、abolism of Ammonia氨的去路：氨的去路：合成酰胺、合成氨基酸、合成嘌呤、合成酰胺、合成氨基酸、合成嘌呤、合成嘧啶，但绝大部分是排到体外。合成嘧啶，但绝大部分是排到体外。动物排泄氨有动物排泄氨有3种形式：种形式：排排氨氨多数水生动物；多数水生动物；排排尿酸尿酸鸟类和陆生爬行动物；鸟类和陆生爬行动物；排排尿素尿素大多数陆生脊椎动物。大多数陆生脊椎动物。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 48p 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。p 人体内的氨主要在肝合成尿素人体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。
32、而解毒。p 正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 49血氨的来源与去路血氨的来源与去路血氨的来源血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞
33、分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 50血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。，随尿排出。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹
34、第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 51氨的转运氨的转运1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)反应过程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 52丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3
35、尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 532.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。单击
36、此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 54尿素的生成尿素的生成*（一）生成部位（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称，又称尿素循环尿素循环(urea cycle)或或Krebs-Henseleit循环循环。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 551.氨基甲酰磷酸的合成氨基
37、甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 56p 反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)催化。催化。p N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)为其激活剂为其激活剂p 反应消耗反应消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸COOHCH3C-NH-CH
38、(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 572.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 58p 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转
39、移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成构成复合体。复合体。p 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 593.精氨酸的合成精氨酸的合成反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3
40、CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 60精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 614.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进
41、行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 62鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢
42、63反应小结：反应小结：p 原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。个来自天冬氨酸。p 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。p 耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。总方程式：总方程式：2NH3+CO2+3ATP+H2O+2ADP+AMP+4PiCNH2NH2O 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 64-酮酸的代谢酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类甘氨酸
43、、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、
44、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基
45、 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类（三）氧化供能：（三）氧化供能：-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化和氧化磷酸化彻底氧化为磷酸化彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时
46、生成ATP。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 65合成新氨基酸合成新氨基酸当机体需要氨基酸时，当机体需要氨基酸时，-酮酸的氨基化作用增强。酮酸的氨基化作用增强。还原氨基化作用、转氨作用是还原氨基化作用、转氨作用是-酮酸生成氨基酸酮酸生成氨基酸的重要途径。由的重要途径。由L谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氢酶催化酮戊二酸酮戊二酸还原氨基化作用在所有氨基酸合成中均有重要意还原氨基化作用在所有氨基酸合成中均有重要意义，它是生物同化氨，固定氮的重要反应。义，它是生物同化氨，固定氮的重要反应。-酮酸酮酸+NH3-氨基酸氨基酸 单击此处编辑母版文本样式第二级第三
47、级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 66直接氧化成直接氧化成H2O和和CO2 -酮酸可直酮酸可直接或间接通接或间接通过过TCA氧化。氧化。可直接进入可直接进入TCA的有：的有：丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸琥酮戊二酸琥珀酰珀酰CoA延延胡索酸等胡索酸等 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 67琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰
48、CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C 单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 68氨基酸的生物合成氨基酸的生物合成 合成氨基酸的
49、主要途径：合成氨基酸的主要途径：1.-酮酸的还原氨基化酮酸的还原氨基化 2.转氨基作用转氨基作用 3.氨基酸的相互转化氨基酸的相互转化 在氨基酸的生物合成中，各种氨基酸碳骨架的形成，源在氨基酸的生物合成中，各种氨基酸碳骨架的形成，源于代谢的几条于代谢的几条“主要干线主要干线”（TCA、EMP、HMS等）等）中的关键中间产物。根据生物合成起始物中的关键中间产物。根据生物合成起始物-代谢中间体的代谢中间体的不同，可将氨基酸的生物合成途径归纳为不同，可将氨基酸的生物合成途径归纳为6类。它们的氨类。它们的氨基基团多来自谷氨酸的转氨反应。基基团多来自谷氨酸的转氨反应。单击此处编辑母版文本样式第二级第三级
50、第四级第五级赵丹丹第10章 蛋白质和氨基酸的代谢 691、Glu族族(或称或称-酮戊二酸族酮戊二酸族)合成合成5种种Aa：Glu,Gln,Pro,Arg,Lys2、Asp族族(或称草酰乙酸族或称草酰乙酸族)合成合成5种种Aa：Asp,Asn,Thr,Met,Ile,（Lys）3、丙酮酸族、丙酮酸族合成合成3种种Aa：Ala,Val,Leu4、3-磷酸甘油酸族磷酸甘油酸族合成合成3种种Aa：Gly,Ser,Cys5、芳香族、芳香族以磷酸二羟丙酮和以磷酸二羟丙酮和4-磷酸赤藓糖为起始物磷酸赤藓糖为起始物合成合成3种种Aa：Phe,Tyr,Try6、独立合成系统、独立合成系统以以PRPP(5-磷酸核
