1、内耳疾病内耳疾病郑州大学第一附属医院概述概述病变主要位于内耳临床表现为感音神经性耳聋分类遗传性聋：如，大前庭水管综合征非遗传先天性聋非遗传获得性感音神经性聋：如，药物中毒性聋、感染性聋、突发性聋、老年性聋、噪声性聋、自身免疫性内耳病等听神经病（auditory neuropathy，AN）：现命名为听神经谱系障碍（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD）大前庭水管综合征概念前庭导水管扩大，无内耳其他畸形伴感音神经性听力损失常染色体隐性遗传较高的PDS(SLC26A4)基因突变率临床表现听力下降：波动性、进行性，可隐匿起病，也可突然发生或加剧，常见诱
2、因为头部外伤、上呼吸道感染、外界压力变化等。眩晕或平衡障碍耳鸣头部胀满感影像学检查诊断和处理颞骨轴位CT显示前庭水管内径1.5mm即可诊断目前尚无有效地治疗方法突发的听力下降经积极治疗可恢复或部分恢复至下降前水平告知患者和家长该病的发生情况及预后，避免不良刺激，尽可能使残余听力保留较长的时间中度听力障碍者可佩戴助听器重度和极重度听力下降者行人工耳蜗植入听神经病/听神经谱系障碍听神经谱系障碍（AN/ANSD）概念AN:是近年（1996年 Star 首先报告）出现的临床诊断，用于描述由于内毛细胞和听神经间突触传递障碍，和/或听神经本身功能障碍所致的听觉障碍ANSD:2008年该领域国际会议专家组力
3、图简化专业术语，统一命名由多种病因所致这种听觉障碍，将其称为“听神经病谱系障碍”。“谱系”这一提法将定义扩展到听神经以外部位的病变发病率听力损失儿童中的发病率约为10-15%重度到极重度听力损失儿童的15-20%90-95%为双侧病因病因不明新生儿期严重疾病：高胆红素血症、早产、缺氧窒息、脑瘫等听神经脱髓鞘遗传因素：如家族性听神经病自身免疫疾病临床表现主诉听力下降能听到声音，但听不懂言语听力学检查言语理解力下降，言语觉察阈和纯音测听可以正常，也可以严重受损纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性听力损失言语辨别能力与纯音听力不成比例地严重下降ABR缺失或严重异常能引出耳蜗电图,耳声发射多正常
4、诊断病史临床表现听力学检查影像学检查未发现异常鉴别诊断听神经瘤桥小脑角肿瘤已知的脑干病变外伤内听道畸形和听神经发育不良听觉发育延迟CAPD其他颅内病变治疗目前尚无肯定疗效的药物治疗方法皮质类固醇治疗？助听器选配人工耳蜗植入眩晕症眩晕症眩晕是一种常见症状以眩晕为表现症状的疾病可有数十种以上，其中半数以上眩晕病症与前庭功能障碍有关。以眩晕为主诉的病人占老年门诊的51-71%，耳鼻喉科的15%，内科的5%，中风和脑外伤患者亦多数遗留眩晕和平衡障碍（80-90%）。发病率日渐增高，70岁以上男性和女性老人眩晕发病率分别达47%和61%。对老人危害很大！眩晕对职业、生活的影响相当严重，还可引起骨折、颅脑
5、外伤等继发损伤。伴随症状伴意识障碍、其它颅神经症状及头痛：神经内科伴胸闷、心痛：心内科伴青光眼、复视、斜视、视力异常：眼科伴有耳部症状和/或强烈植物神经反应（恶心、呕吐、冷汗、面色苍白）多肯定为外周前庭病变：耳科什么是眩晕？为自身或周围物体沿一定方向旋转，或摇晃，浮沉的感觉一种运动性或位置性错觉是由于机体对空间定位障碍而产生主观感觉为眩晕，客观表现为平衡障碍人体平衡的调控前庭系统视觉系统本体感觉系统外周中枢前庭系统在维持机体平衡中起主导作用 前庭性眩晕前庭外周病变：良性阵发性位置性眩晕；梅尼埃病；听神经瘤；急慢性中耳炎；耳石器功能障碍；外淋巴瘘；突聋伴眩晕。中枢病变：血管性脑病；前庭型偏头痛；
6、椎基底动脉供血不足；弥散性脑炎；帕金森综合症；前庭型癫痫。混合性前庭外周/中枢病变：老年性眩晕；有前庭器官参与的血管性眩晕；药物性眩晕；外伤后眩晕。非前庭性眩晕眼性眩晕颈性眩晕精神性眩晕血液病循环系统疾病内分泌及代谢疾病外周性眩晕与中枢性眩晕鉴别点鉴别点外周性眩晕外周性眩晕中枢性眩晕中枢性眩晕眩晕类型突发旋转性旋转或非旋转眩晕程度较剧烈程度不定伴发耳部症状伴耳胀满感、耳鸣、耳聋多无耳部症状伴发前庭神经症状常前庭反应协调常前庭反应分离体位及头位影响变位时眩晕加重与变位无关发作持续时间数小时到数天，自然缓解持续数天到数月意识状态无意识障碍可有意识障碍中枢神经系统症状无常有自发性眼震水平旋转与眩晕方
7、向一致粗大，垂直，方向多变冷热试验可有前庭重振现象前庭减振或反应分离眩晕疾病发作特征与病程鉴别眩晕发作眩晕发作前庭外周疾病前庭外周疾病中枢疾病中枢疾病非前庭疾病非前庭疾病单次发作迷路炎多发性硬化持续存在前庭功能丧失神经系统疾病精神性疾病多次发作数秒钟BPPV椎基底动脉功能不全，癫痫心律失常数小时梅尼埃病偏头痛数天失代偿迷路炎眩晕发作伴发症状鉴别伴发症状伴发症状眩晕疾病眩晕疾病耳聋或耳鸣耳蜗或第VIII脑神经疾病脑干、小脑、基底神经节症状中枢神经系统疾病焦虑、胃肠症状、心悸、心绞痛、呼吸急促贫血、心血管疾病、甲状腺疾病、糖尿病梅尼埃病梅尼埃病 概念是一种以特发性膜迷路积水为病理特征的内耳病临床表
8、现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳胀满感病因内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说免疫反应学说 内耳缺血学说其他学说：内淋巴囊功能紊乱、病毒感染、遗传病理膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化临床表现眩晕：发作性眩晕（recurring attacks of vertigo)耳聋：波动性、渐进性听力下降（fluctuating and progressive hearing loss），重振（recruit
9、ment）和复听（diplacusis）耳鸣：初为低调，后转为高调耳鸣（tinnitus）耳胀满感：发作时患侧耳胀满感（aural fullness）其他：伴恶心、呕吐等自主神经反射症状特殊表现形式Tumarkin 耳石危象：指患者突然倾倒而神志清楚，偶伴眩晕，又称发作性倾倒。发生率约2%-6%。Lermoyez 发作：表现为患者先出现耳鸣和听力下降，而在一次眩晕发作后，耳鸣和眩晕自行缓解消失。发生率极低。检查前庭功能检查：Hennebert sign Tullio phenomenon听力学检查脱水试验影像学检查诊断发作性旋转性眩晕2次以上，持续20min至数小时。波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。伴有耳鸣和（或）耳涨满感。排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位病变。鉴别诊断BBPV前庭神经炎前庭药物中毒迷路炎突发性聋Hunt综合征Cogan综合征：非梅毒性角膜炎与脉管炎外淋巴瘘上半规管裂综合征听神经瘤治疗药物治疗一般治疗对症治疗 前庭神经抑制剂 抗胆碱能药物 血管扩张药及钙离子拮抗剂 利尿脱水药治疗手术治疗听力保存手术 内淋巴囊减压术 内淋巴分流术 前庭神经切断术非听力保存手术 迷路切除术
