1、肺部弥漫性病变的HRCT诊(网状型部分）河南省桐柏县人民医院 韩礼良肺大体解剖v肺实质：肺内支气管各级分支及其终端的大量肺泡。气管左右主支气管叶支气管段支气管小支气管细支气管终末细支气管呼吸细支气管肺泡管肺泡囊肺泡v 导气部：叶支气管终末细支气管 小气道：临床指管径2mm的小支气管和细支气管v 呼吸部：呼吸性细支气管肺泡肺组织结构v导气部随分支其管径变小，壁变薄。v壁结构改变 上皮：假复层纤毛柱状上皮单层纤毛柱状 杯状细胞渐少消失 腺体及软骨减少消失（终末细支气管）平滑肌渐多完整环行肌层（终末细支气管）肺间质解剖基础v肺间质是疏松结缔组织，位于气道与血管的外围，包绕静脉和淋巴管，并位于毛细血管
2、与肺泡上皮之间。正常肺间质一般分为三部分：v中轴间质，又称轴心间质。所有的气道，从主支气管到呼吸性细支气管，及其伴随的肺动脉分支，均被轴心间质围绕。这些结缔组织，可从肺门部沿支气管分支，到小叶内支气管周围，甚至连向肺泡导管及肺泡囊。肺间质解剖基础v外围间质，又称胸膜下间质：外围间质分布在肺脏表面，与脏层胸膜有关，并伸入肺内构成小叶间隔。小叶间隔的结缔组织内含有肺静脉和淋巴管。在肺脏的前、侧和膈面小叶间隔最厚，在肺脏的外围部比中心部较厚。上叶比下叶明显，小儿比成人显著。正常成人小叶间隔最厚之处为0.1mm。v间隔间质，又称小叶内间质、肺泡间质。肺泡壁含有毛细血管、胶原纤维、弹力纤维及各种细胞。v
3、 正常肺的HRCT仅能显示轴心间质，偶见小叶间隔，而间隔间质不能显示。肺间质纤维网v三大类 中轴间质纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔组织（肺门肺泡管和肺泡囊）；周围间质纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面；间隔间质维系统：肺泡间隔内的细纤维网肺小叶结构v肺小叶又称次级肺小叶，是肺结构和功能的最基本解剖单位。v肺小叶呈大小不等的锥体形，其尖朝肺门、底向肺表面，相邻肺小叶之间有少量结缔组织分隔。两肺各有50一80个肺小叶。v肺小叶由细支气管(或3一5个终末细支气管)连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成。包括：细支气管、终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。肺小叶大小约1-2cm，由5
4、-15个肺腺泡组成，腺泡由进行气体交换的肺泡组成。肺小叶结构v正常肺小叶都可以分为小叶核心结构和小叶实质、小叶间隔两部分。小叶核心由终末支气管及伴随的血管、淋巴管组成，小叶中心和周围结构之间及小叶实质由肺泡管、肺泡囊及肺泡构成。小叶间隔含有小静脉和淋巴管。v肺小叶两套淋巴系统：中央网沿气管血管束走行至小叶中央；外周网位于小叶间隔内或沿脏层胸膜走行。肺小叶结构v肺腺泡是肺小叶内的级呼吸细支气管及其远端所属的肺组织构成，是肺的基本功能单位。vHRCT可以显示次级肺小叶的形态特征，而多数肺弥漫性间质性疾病可导致次级肺小叶形态的特征性改变。次级肺小叶：中央的终末细支气管分支成呼吸性细支气管和由肺泡组成
5、的腺泡，淋巴管和静脉走行在小叶间隔内肺小叶分区示意图次级肺小叶分区v小叶中央区是次级肺小叶的中心部分。它是病变的常见部位，病变通过气道到达肺(如过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎、小叶中央型肺气肿)。v淋巴周围区是次级肺小叶的外周部分。也是病变的常见部位，病变位于小叶间隔内的淋巴管内(如结节病、癌性淋巴管炎、肺水肿)。这些病变也常发生于包绕气管血管束的淋巴管的中央网。肺小叶分区示意图小叶中央区(左侧 蓝)，小叶周围区(右侧 黄)CT扫描技术v常规扫描和薄层扫描：常规扫描层厚为10 mm；薄层扫描层厚为1 mm，可清晰显示肺内细微结构，被认为是目前诊断肺弥漫性病变的首选方法。v平扫和增强扫描：增强可显
6、示病变的血供以及明确有无淋巴结肿大等。v吸气相和呼气相扫描：常规CT检查为吸气相；呼气时肺含气量明显减少，正常肺野的透光度应均匀或阶梯性降低；合并小气道管腔狭窄或闭塞时，相应肺泡内的气体不能呼出而呈片状低密度，称之为“空气潴留征”。呼气相CT主要判断有无小气道的病变，一定程度上反应了肺的局部通气功能。HRCT临床应用vHRCT在DLD中的运用价值1.直接诊断或缩小鉴别诊断范围2.显示不易发现的轻微异常表现3.评价病变活动性 毛玻璃影感染、出血及水肿（病理可逆病变）4.随访及疗效评价HRCT临床应用4.预后提供信息5.指导活检：支气管周围病变经气管活检；胸膜下病变 经皮活检；开胸活检定位避免活检
7、纤维病变6.前瞻性HRCT研究帮助临床了解肺内病变的发展及组织特点 HRCT扫描技术v小视野，大矩阵：减小体素体积，增加空间分辨率。v薄层：薄的准直（12mm层厚)减少部分容积效应提高了空间分辨率。v骨算法：高分辨率的算法增加了病变边缘锐利度（增加了图像噪声）。v高KV，高MA：减少图像噪声，改善图像质量。v现在临床常用的扫描方式是在主A弓平面、气管隆突平面、隔上肺底部各扫23层共68层即可。为消除背部血管坠积效应，部分需加做俯卧位扫描。HRCT扫描技术v当仰卧位显示肺部背侧边缘模糊稍高密度影无法肯定为病变或正常肺血容积坠积效应时，需加扫俯卧位。肺弥漫性病变的HRCT基本类型v网状阴影：病理上
8、主要为支气管血管周围间质增厚、小叶间隔增厚、小叶内间间质增厚、小叶核心增厚、胸膜下线影及蜂窝肺等改变。可见于特发性间质性肺炎、结节病、癌性淋巴管炎、特发性含铁血黄素沉积、感染性疾病等。肺弥漫性病变的HRCT基本类型v多发结节影：根据分布分为：（1）间质性结节：指位于肺门旁支气管血管束周围、小叶内中轴间质和周围间质旁（如胸膜下、叶间裂旁和小叶间隔壁上）的结节，边缘多清楚，血管纹理被掩盖而模糊不清。以 结节病、癌性淋巴管炎为常见。（2）气腔结节：为直径几毫米至1cm的边缘模糊、密度均匀的结节影，发生于终末和呼吸性细支气管周围，定位于小叶中心，血管纹理多清晰。常见于尘肺或外源性过敏性肺泡炎等。（3）
9、随机性结节：结节无规律或随机性分布，以粟粒性肺结核和血行转移瘤为常见。肺弥漫性病变的HRCT基本类型v高密度影：指肺泡内气体被病理性组织（如渗出、炎性细胞浸润、肿瘤、出血）取代或阻塞性、外压性肺不张。根据病变的密度分为三种：（1）气腔实变：呈肺段或肺叶分布，密度均匀增加，血管纹理消失，内可见“支气管充气征”、“支气管黏液征”或“CT血管造影征”等，多见于阶段性或大叶性肺炎、淋巴瘤或肺泡癌、中心性肺不张。（2）磨玻璃影：肺密度轻度增加呈雾状，内可见血管纹理。病理改变为肺泡壁增厚或肺泡腔部分充盈或完全充盈较低密度的物质（如粘蛋白或磷脂蛋白等）。提示病变活动，正确治疗可消失。多见于急性肺出血、炎症早
10、期、肺泡癌、淋巴瘤肺浸润等。肺弥漫性病变的HRCT基本类型v高密度影：（3）碎石路样表现（CPA）：指在磨玻璃影的背景下同时伴有小叶间隔或小叶内间隔网格状增厚，多呈斑片状或地图样分布于肺野中央区和外围区。多见于肺泡蛋白沉积症、肺泡癌、卡氏肺囊虫性肺炎、急性间质性肺炎等。（4）肉芽肿样病变：肉芽肿样病变的形态学介于实变和肿块之间，呈非段非叶性分布的边缘模糊或不规则的斑片状阴影。病变中央密度较高，内可有支气管充气象或空洞，外围密度较低或边缘模糊呈“月晕征”。常为多发病灶，分布于两肺外围或支气管血管束周围。多见于Wegener肉芽肿、霉菌感染、嗜酸细胞肺浸润、肺结核等。肺弥漫性病变的HRCT基本类型
11、v低密度影：提示肺内含气量过多、肺结构破坏、肺内潜在腔隙扩大以及纤维化等。根据有无囊壁分为：（1）有壁低密度病变或含气囊腔：常见病变为肺囊肿、支气管扩张、蜂窝肺、肺淋巴管平滑肌瘤病等。（2）无壁低密度病变或含气囊腔：主要见于肺气肿、肺大泡、空气潴留征和马赛克灌注。肺弥漫性病变的分布特征v分布特征：（1）双肺或单肺：双肺网状阴影多见于特发性间质性肺炎、结缔组织病肺浸润、结节病等，单侧以癌性淋巴管炎和放射性肺炎为主；双肺实变影多见于肺炎型肺泡癌、卡氏肺囊虫肺炎、肺出血等，单侧以大叶性肺炎、肺结核实变和局灶性肺出血等为主；双肺粟粒结节影多见于血行性转移瘤、粟粒性肺结核、弥漫性泛细支气管炎、尘肺、过敏
12、性肺泡炎等，而单肺多发结节影可见于支气管播散性肺结核、局灶性细支气管炎等；双肺肉芽肿样病变多见于wegener肉芽肿、霉菌感染、过敏性肉芽肿和结节病等，单侧多为肺梗死和肺结核。肺弥漫性病变的分布特征v双肺低密度影见于肺淋巴管平滑肌瘤病（有壁）、支气管扩张（有壁）、肺气肿（无壁）等，单侧可见于支气管肺囊肿、蜂窝肺、支气管扩张等。v（2）上肺或下肺：肺间质肺炎、wegener肉芽肿、蜂窝肺以下肺多见，而结核、嗜酸性肺炎、结节病等以上肺为主。v（3）间质、实质或随机性：间质性粟粒结节多为结节病、癌性淋巴管炎、淋巴瘤和细支气管炎等，实质性多见于尘肺和过敏性肺泡炎，随机性以粟粒性肺结核和血行性转移瘤多见
13、。肺弥漫性病变的分布特征v（4）肺外围、中央或弥漫均匀分布：如磨玻璃影分布于肺野中央时首先考虑为肺泡出血和肺水肿，分布于外围者多为间质性肺炎的急性期或急性间质性肺炎或结缔组织病肺浸润，均匀分布者可见于间质性肺炎和淋巴瘤浸润等；粟粒结节均匀分布常见于粟粒结核、弥漫性泛细支气管炎、尘肺和肺泡炎等，不均匀者以肺结核支气管播散、局灶性细支气管炎和癌性淋巴管炎等为主。支气管扩张主要分布于中央区，而蜂窝肺以外周为主肺弥漫性病变本身的特征v病变本身的特征：（1）内部密度：肺炎性实变密度均匀，内可见支气管气像；肺不张性实变密度均匀，内无支气管气像；肿瘤性实变（如淋巴瘤和肺泡癌）密度不均匀，内可见坏死和空洞等。
14、转移瘤和粟粒结核的结节内密度均匀，而弥漫性泛细支气管炎的结节内可见低密度空腔影（狭窄或扩张的细支气管管腔）。结核性和wegener肉芽肿多有空洞，局灶型肺泡癌多有“小泡征”，过敏性和霉菌性肉芽肿少有空洞。肺弥漫性病变本身的特征v（2）病灶边缘：肺泡蛋白沉积症的碎石路征边缘多清楚，呈地图样，而肺泡癌的碎石路征则边缘模糊呈“月晕征”。转移瘤和结核的结节影边缘光滑，而过敏性肺泡炎结节影边缘模糊不清。v（3）钙化影：肺泡微石症的粟粒结节多有钙化影，而粟粒结核、转移瘤、肺泡炎则无钙化。矽肺样结节或肉芽肿多有不规则或爆米花样钙化，而其它肉芽肿钙化极少。v（4）气腔有壁或无壁：无壁气囊为肺气肿或肺大泡，有壁
15、气囊见于肺囊肿、支气管扩张、肺淋巴管平滑肌瘤病等。常见的特殊征象v“树芽征”：系细支气管管腔粘液栓形成或肉芽组织增生以及管壁增厚所致，多见于弥漫性泛细支气管炎、肺结核支气管播散等。v“碎石路征”：指斑片状磨玻璃影和网格状小叶间隔或小叶内间隔增厚共存。多见于肺泡蛋白沉积症、肺炎型肺泡癌、肺出血、卡氏肺囊虫肺炎、特发性间质纤维化等。常见的特殊征象v“月晕征”：指在结节状或肉芽肿样病灶周围呈环形的磨玻璃影，使病变边缘模糊。见于局灶型肺泡癌、嗜酸细胞肺浸润、霉菌感染等。v“小泡征”：指结节状、肉芽肿样或实变区内出现的较小的低密度含气影，提示为小空洞、开放的细支气管影或残存肺组织等，见于肺泡癌、霉菌感染
16、、肺结核等。常见的特殊征象v“支气管袖口征”：支气管轴位投影可见管壁环形增厚，边缘模糊，称为袖口征。多见于间质性肺水肿。v“支气管血管束征”：指中轴支气管血管束周围间质增厚呈结节状或不规则形，多见于结节病和癌性淋巴管炎。v“支气管充气征”：在实变的肺叶和肺段内可见到充气的支气管影，常见于肺泡性炎性病变，可除外肺不张。v“支气管黏液征”：在实变的肺叶或肺段内可见到密度低于实变的分支状或条带状影。提示为肺不张，不张的远段支气管腔内被黏液样物质充填所致。常见的特殊征象v“CT血管造影征”：指增强扫描显示肺实变区内高密度的肺血管影，呈分支状或圆点状影。提示实变的肺组织密度较低，常提示肺泡癌和肺不张。v
17、“空气潴留征”：呼气相HRCT图像上，双肺或单侧肺野内可见到沿肺段或肺叶分布的低密度影。提示该区域的细支气管管腔狭窄，是诊断小气道病变的主要方法。HRCT征象基本解释v主要病变的高分辨类型是什么？网状影；小结节影；斑片状高密度影(毛玻璃密度、实变)；低密度影(囊状改变、肺气肿、小气道改变)v病变宏观分布：上肺野还是下肺野，中央还是外周，腹侧还是背侧为著？v病变微观分布：位于次级肺小叶的什么部位？(小叶中央型、淋巴周围型、随机型)v伴随征象：胸腔积液、淋巴结肿大、牵拉性支气管扩张等HRCT征象基本解释v这些形态学所见必须与病史和重要的临床所见相结合。v许多疾病如结节病、过敏性肺炎、朗格汉斯细胞组
18、织细胞增生症、癌性淋巴管炎、特发性肺间质纤维化和很多其他疾病要常规行HRCT检查诊断。肺动脉常分为两个直径相当的分支支气管与相邻肺动脉直径大致相等肺动脉中央肺动脉小叶中央动脉小叶中心动脉肺静脉肺静脉常分成许多细小的分支，分支与主支构成直角小叶间隔叶间裂小叶间隔及叶间裂常见伪影呼吸及心跳所致血管双重伪影小叶间隔增厚病理基础v病理基础为间质增生及淋巴管扩张，与胸膜相垂直的纤细状致密线，可勾划出肺小叶的轮廓，HRCT表现为胸膜下及肺底（靠近横膈），增厚的小叶间隔约为1.0mm，长度在2540mm范围，直达胸膜面；肺部中央区，增厚的小叶间隔能显示呈多边形结构的肺小叶，形态多样。肺水肿时为小叶间隔均匀增
19、厚，肺间质纤维化时为不规则增厚，而结节病则为结节状的小叶增厚。小叶内间质异常病理基础v病理基础为小叶内细支气管、小动脉周围间质增生，小叶实质内的隔纤维常与邻近支气管及肺实质互相牵拉收缩，导致肺小叶多边形轮廓消失，代之为不规则形，肺组织密度增加，肺野透亮度下降。HRCT上表现为不同程度细线状致密影，呈不规则状，它是肺纤维化的特征性表现。蜂窝征v病理上各种原因的纤维化破坏肺小叶或肺泡结构。HRCT表现为散在的聚集小囊腔，好发肺下叶、紧贴胸膜下及下肺基底段，囊腔大小不一，壁厚薄不均。蜂窝肺的出现提示肺纤维化严重。肺纤维条索影vCT 表现表现：实质带为一线状影，厚13 mm，长可达5 cm，常延伸至脏
20、层胸膜面（在连接处常有增厚和收缩）。这反映了胸膜实质的纤维化，并常伴有肺结构的扭曲。实质带最常见于曾有石棉接触史的个体中。肺实质带鱼尾纹征胸膜斑胸膜斑：是指发生于壁层胸膜上分散存在的凸出的局限性纤维瘢痕斑块，形状奇特呈不规则型但边界清淅，质硬，呈灰白色，半透明，状似软骨。常位于两侧中、下胸壁，呈对称性分布。本征象常见于石棉肺，假胸膜斑假胸膜斑是与脏层胸膜相连的肺内高密度影，是小结节相互融合形成的。本征常见于结节病、矽肺等。外观与胸膜斑类似。网状影常见疾病v癌性淋巴管炎、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)；v肺水肿；v结节病；v肺结缔组织病：类风湿性肺疾病、系统性红斑狼疮肺部表现、硬皮病、混合结缔组
21、织病；v药物反应性肺损害；v过敏性肺炎伴纤维化；v特发性肺间质纤维化；v石棉肺。肺癌性淋巴管炎(PLC)v肺癌性淋巴管炎(PCL)是肺转移瘤的一种，指恶性肿瘤细胞在肺内的的淋巴道转移，主要累及肺间质。常见的原发性肿瘤为肺癌、乳腺癌、胃肠道肿瘤及卵巢癌、肾癌等。vHRCT表现为小叶间隔、胸膜下及支气管血管束结节样增厚，伴有肺门及纵隔淋巴结肿大。小叶间隔呈串珠形增厚有一定的特征。在50%的肺癌性淋巴管炎病例有局灶性或一侧性小叶间隔增厚。这一所见有利于将由癌性淋巴管炎造成的小叶间隔增厚和其它原因如结节病或心源性水肿造成的小叶间隔增厚区别开来。肺癌性淋巴管炎(PLC)v以轴心增厚为突出表现或还呈结节状
22、边缘的，需与结节病鉴别。结节病的肺部改变以轴心间质增厚为主，小叶间隔增厚相对较少；细小的肺内结节多成簇状分布于周围肺野的肺纹理附近。v小叶间隔均匀增厚为主者需要与间质性肺水肿鉴别。肺水肿往往起病比较急，有促发肺水肿的基础疾病或近期致病因素，以身体低垂部位较明显，对症治疗后间质性肺水肿能很快消退；但癌性淋巴管炎患者往往疗效不佳，且呈逐渐恶化趋势，小叶间隔增厚现象不消退而呈缓慢发展。肺癌性淋巴管炎读片程序v小叶间隔增厚？小叶间隔光滑增厚还是结节状增厚？v胸膜下间质是增厚的？光滑增厚还是结节状增厚？v支气管血管间质是增厚的？v可能诊断；v伴随征象；v最终诊断。癌性淋巴管炎小叶间隔增厚分析支气管血管周
23、围间质增厚斜裂增厚大结节影解析vHRCT扫描示双肺小叶间隔显著光滑增厚及“支气管袖套征”，右侧为主。较低层面，可见增厚的左侧叶裂，并可见较大的结节样改变。右肺前方局限性气胸为活检所致。v在乳腺癌并有呼吸困难病人，HRCT发现平滑的小叶间隔增厚，诊断考虑典型的癌性淋巴管炎。癌性淋巴管炎一般会有周围间质及中心间质增厚、结节病灶及胸腔积液，一般双侧不对称。临床工作中，这样的病例一般不会活检。本例经活检病理证实。v诊断：乳腺癌淋巴道播散并小叶间隔增厚。癌性淋巴管炎男，73岁。咳嗽、气促。肺癌右侧肺小叶间隔光滑增厚支气管袖口症斜裂增厚右肺门肿块，纵隔淋巴结肿大分析解析vHRCT示右肺侧显著增厚的小叶间隔
24、，边缘光滑，中央可见小叶核心肺动脉分支，未见明显的结节状影像，小叶间隔局限性轻微厚度改变为正常肺静脉影像；另可见右侧支气管血管周围间质增厚即“支气管周围袖套征”及右侧斜裂增厚。v左肺未见异常。v纵隔窗示右侧中央型肺癌征象：右肺门肿块，隆突下淋巴结增大及右侧胸腔积液。v诊断：右肺癌、癌性淋巴管炎并小叶间隔增厚。解析v癌性淋巴管炎可由血行转移、淋巴道转移或间质直接蔓延，肺内不存在种植性转移，但可由气道播散。本例癌性淋巴管炎由肺门、纵隔淋巴结或肿瘤直接蔓延而来。气促症状常早于影像学表现。vHRCT上，癌性淋巴管炎通常表现为小叶间隔增厚、叶间裂增厚及支气管血管周围间质增厚。增厚的小叶间隔平滑，但有时可
25、呈结节状。由于肺构架保存，间隔增厚的小叶轮廓保持正常。解析vHRCT上PLC的间质增厚有以下四个因素：1、肿瘤填充肺的血管和淋巴管；2、近端血管和淋巴管瘤栓栓塞，远端扩张；3、间质肿瘤细胞浸润；4、肿瘤间质浸润继发水肿或纤维化。v约半数病例，PLC表现为局限性或单侧性，这有助于区别其它原因所致的小叶间隔增厚；约半数患者可见肺门淋巴结增大。v双肺间质增厚影多见于特发性间质性肺炎、结缔组织病肺浸润、结节病等。v单侧以癌性淋巴管炎和放射性肺炎为主。解析v由于支气管血管周围间质无法和支气管壁和血管壁分辨开来，HRCT上支气管血管周围间质增厚通常这样判断：1、支气管壁增厚；2、血管直径增大；3、支气管壁
26、增厚较血管增粗。vHRCT上支气管血管周围间质增厚在不同的病例可平滑、不规则或呈结节状。平滑的气管血管周围间质增厚最常见于PLC和间质性肺水肿。结节状增厚最常见于结节病、韦格氏肉芽肿和PLC.癌性淋巴管炎男，79岁。淋巴瘤病史双侧对称分布光滑增厚的小叶间隔增厚的支气管血管间质斜裂增厚中央间质及周围间质增厚分析解析vHRCT示双侧对称性的小叶间隔、叶间裂及支气管血管周围间质均匀显著增厚。此为典型的淋巴瘤癌性淋巴道播散。v诊断：淋巴瘤淋巴道播散，并小叶间隔增厚。v肺部的PLC亦可见于淋巴瘤肺部播散，影像学包括小叶间隔、叶间裂及支气管血管周围间质增厚。病灶可呈斑片状不均匀分布，亦可像本例一样呈均匀弥
27、漫性分布。某些良性的淋巴细胞浸润性病变如淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），也可出现此种表现。癌性淋巴管炎（均匀分布）已知有恶性病变患者，右上叶局部不规则小叶间隔增厚，这一表现是癌性淋巴管炎的典型表现。还有其它所见支持这一诊断，如纵隔淋巴结和左肺结节病变，可能是转移病变。癌性淋巴管炎（不均匀分布）淋巴细胞间质性肺炎v淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎，是指肺间质（肺泡间隔、血管壁及支气管壁）内有成熟的小淋巴细胞弥漫性浸润，夹杂少量浆细胞和组织细胞的一种慢性良性疾病，无肺内淋巴结病变和坏死。多伴AIDS 发
28、生。LIP 和肺淋巴细胞样增生(pulmonary lymphoidhyperplasia，PLH)可见于各种免疫紊乱情况。淋巴细胞间质性肺炎vLIP、肺淋巴细胞样增生（PLH）和滤泡性毛细支气管炎是支气管相关性淋巴样组织(bronchusassociated lymphoid tissue，BALT)增生不同类型的表现，分别代表了肺脏对慢性抗原刺激的不同反应，二者临床和病理均相似且重叠。LIP 和PLH 可能是LIP 发展中的不同时期。vLIP 是一系列肺脏淋巴细胞样增生疾病之一，这一类疾病包括滤泡性毛细支气管炎、肺淋巴细胞增生、气道内的淋巴细胞增生及低度恶性淋巴瘤。这些类型之间较难鉴别，L
29、IP 有时会进展为淋巴瘤，低度恶性的淋巴瘤与LIP 非常类似。淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)肺水肿v冠心病引起的左心功能不全、风心病二尖瓣病变及肾功能不全均可引起间质性肺水肿。v间质性肺水肿的HRCT表现为：小叶间隔均匀光滑增厚，支气管血管束增粗，光滑；肺内有毛玻璃密度影像。当病变进展为肺泡性肺水肿时，两肺内有肺泡实变阴影，呈小片状、大片融合状影像，有空气支气管征。受重力影响在肺脏下背侧、两肺下野的病变改变较为显著。几天后复查，随着心脏功能的改善，肺内的影像明显吸收。肺水肿男，58岁。心脏病史。双侧小叶间隔光滑增厚双侧小叶间隔增厚支气管血管间质增厚分析解析vHRCT示双侧对称性的小叶间隔、叶间
30、裂及支气管血管周围间质均匀显著增厚，下垂部位肺野的小叶间隔增厚最明显。v由于有心脏病史，且特征性对称性下垂部位小叶间隔增厚更明显，考虑肺水肿。v诊断：肺水肿并小叶间隔增厚。v流体静力性肺水肿可致小叶间隔增厚和磨玻璃阴影同时出现，但可以一种占优势。流体静力性肺水肿常趋于肺门旁区和重力性分布，但肺门旁区支气管血管周围间质及叶间裂增厚很常见。v肺水肿行HRCT并不常见，诊断需结合临床和胸片表现。心源性肺水肿光滑型小叶间隔增厚和按重力分布的毛玻璃样高密度影结节病v结节病(Sarcoidosis)是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿性疾病。可侵犯全身各器官，肺部最常受累(95100%)，呼吸衰竭为直接死
31、因。v双侧肺门对称性淋巴结肿大和（或）多组纵隔淋巴结肿大及沿支气管血管束分布的结节影是胸部结节病的特征性表现。v支气管血管间质、胸膜下间质结节状改变对结节病有特征性的诊断价值。v结节病伴随征象：小叶间隔结节状增厚、肺结构扭曲、牵拉性支扩、蜂窝肺等。结节病女，53岁。轻微气短。胸片异常结节病（2-2）增厚的小叶间隔分析小叶间隔结节状增厚胸膜下间质结节影周围间质（小叶间隔及胸膜下间质）结节状增厚分析肺间质（中央间质及周围间质）结节状增厚支气管“袖口症”胸膜下间质结节影分析解析vHRCT示小叶间隔及叶间裂增厚，部分增厚的小叶间隔及叶间裂呈结节状，肺底部较明显，亦可见支气管血管周围间质增厚。v诊断：结
32、节病。结节状增厚的小叶间隔和叶间裂可见于结节病和癌性淋巴管炎。v讨论：结节状小叶间隔增厚可见于PLC、结节病和硅肺。结节病的小叶间隔增厚是间质肉芽肿的表现。大部分的结节病可见此表现，但一般没本例所见范围那么大。结节病在HRCT上常见到支气管血管周围间质结节状增厚，此征象高度提示结节病。胸膜下结节亦可见于典型的结节病。结节病男，42岁。轻微气短数年。肺结构扭曲叶间裂、小叶间隔扭曲分析解析vHRCT可见双肺的小叶间隔增厚，并肺结构变形。叶间裂的扭曲提示肺结构改变。此例的小叶间隔增厚为肺纤维化所致。v诊断：终末期结节病并纤维化、小叶间隔增厚。v讨论：虽然小叶间隔增厚常为纤维化所致，但大部分结节病以其
33、他表现为主。小叶间隔纤维化的特征性改变为轮廓不规则增厚及显著的肺结构改变。v结节病纤维化的其他表现包括牵引性支气管扩张、纤维结节、小囊状及蜂窝状改变。这些表现常可和小叶间隔增厚同时出现。终末期结节病v结节病进展往往导致支气管血管束聚集成不规则纤维组织肿块，常伴牵引性支气管扩张并向背侧移位，可出现蜂窝肺或肺囊肿性改变。v病变主要累及中上肺野，肺的基底部相对正常。其它征象包括不规则小叶间隔增厚、叶裂扭曲、肺大泡等。上部支气管扭曲并向后移位提示上叶后段的肺组织毁损，是一种常见的较敏感的结节病纤维化影像学表现。其他疾病导致这种表现的有特发性间质性肺炎、矽肺、肺结核和滑石肺。终末期结节病,牵拉性支扩、蜂
34、窝肺女，57岁。多年呼吸困难扭曲的肺结构蜂窝肺支气管血管束聚集成纤维块牵拉性支扩分析解析v本例肺纤维化征象包括：不规则网状影、牵引性支扩、肺结构变形、除肺外周蜂窝状改变外，纤维化缺乏IPF典型表现，病变不在外围、胸膜下。这是结节病终末期典型表现。v诊断：终末期结节病,牵拉性支扩、蜂窝肺。v讨论：结节病患者进行性肺纤维化往往导致纤维组织在支气管血管束周围聚拢呈团块状，典型者上叶为主。由于支气管和血管的收缩聚拢，出现牵引性支气管扩张。导致这种表现的其他疾病有矽肺、肺结核和滑石肺。上叶支气管扭曲后移提示上叶后段的肺组织毁损，是一种常见的早期发现结节病终末期影像学表现。解析v结节病患者可出现蜂窝肺或肺
35、囊肿性改变，但这种征象是较其他肺纤维化疾病如特发性肺纤维化少见。结节病的蜂窝状改变常局限于严重的肺纤维灶及支气管聚拢部位，且主要分布于上中肺野而下野少见。但有时可酷似IPF。末期结节病合并囊状支扩35岁大学生。干咳，轻度气短管状分支支扩叶裂结节状解析v牵引性支扩：本例这个支扩的诊断是比较困难的。空腔结构形成多囊状但壁厚，周围无显著的肺气肿证据。蜂窝状空腔以上叶后部分布为主与组织细胞增多症相似，但管状分支结构仍然支持支扩的诊断。其它层面更支持诊断支扩。v这种影像学表现为典型的末期结节病。由于纤维化造成支扩，牵引性支气管扩张和囊肿是很常见的，且以上叶后分布为主。注意叶裂结节样增厚，此为结节病常见征
36、象。v诊断：末期结节病合并囊状支扩。终末期结节病，牵拉性支扩、空腔内曲菌球男，46岁。呼吸困难伴咯血。不规则的小叶间隔增厚叶裂扭曲肺大泡牵拉性支扩分析上叶中心：支气管血管束纤维块分析咳血为肺霉菌常见临床表现分析解析v本例有许多的肺纤维化征象，包括：牵拉性支扩、支气管血管束纤维组织块、不规则小叶间隔增厚、叶裂扭曲、肺大泡有时被称为“瘢痕性肺气肿”、病变以上叶为主，肺底部相对正常。v能否诊断特发性间质纤维化？v不能：特发性肺间质纤维化以外围和肺底部明显，呈网状、蜂窝状改变，病变向心性减轻。v诊断：典型的终末期结节病，牵拉性支扩、空腔内曲菌球。解析v上叶中心纤维化支持结节病。20-25%结节病患者纤
37、维化来源于肉芽肿的治疗。随着纤维化进一步发展，小叶间隔及小叶内间隔不规则网状增厚，往往成为一个突出的特征。v进行性纤维化还可导致肺门支气管血管束异常聚集形成纤维组织肿块，通常合并支气管扩张，典型者上叶多见。上叶支气管扭曲变形向后位移提示中上肺野后部肺组织毁损。v可导致这种改变的其他疾病包括矽肺、肺结核和滑石肺等。v尽管结节病很少见真性空洞，但有时可有肺大泡的假性空洞及广泛纤维化形成的支气管扩张。并发的细菌或霉菌感染易于为CT显示。结缔组织病肺部HRCT表现v结缔组织病（connective tissue diseases,CTD）是一种主要侵犯全身结缔组织和血管的自身免疫性疾病，多器官受累是其
38、临床最主要特征之一。呼吸系统的各个器官，尤其是肺和胸膜含有丰富的胶原、血管等结缔组织，因此，CTD常会侵犯肺及胸膜，甚至在部分患者，呼吸系统的受累可发生在其他系统之前。v结缔组织病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化（SS）、原发性干燥综合征（pSS）、多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）及混合性结缔组织病（MCTD）。结缔组织病肺部HRCT表现vHRCT表现为：磨玻璃影：主要分布在双肺的外围，部分呈弥漫性分布在双肺；小叶间隔增厚：主要分布在肺部外围；蜂窝状影及条索状影：主要位于中、下肺野的外带；胸腔积液；胸膜肥厚：均双侧分布；支气管扩张：与蜂窝状影相伴行；肺气肿：亦与蜂窝状
39、影相伴行；心胸比例增大、肺动脉高压；肺不张。v磨玻璃影的病理基础主要是肺泡壁及肺间质的轻度增厚或肺泡腔内被液体、细胞等充盈；蜂窝状影及条索状影则主要为肺间质的纤维组织增生及单核巨噬细胞浸润，随后肺泡结构受到破坏，细支气管不同程度的被动扩张等。类风湿性关节炎肺HRCTv类风湿性关节炎的HRCT表现分为肺实质、气道与胸膜病变。v最常见的肺纤维化HRCT表现为蜂窝状影及网状影。病理上常为普通型间质性肺炎与非特异性间质性肺炎。普通型间质性肺炎较非特异性间质性肺炎发生率高。典型的普通型间质性肺炎在HRCT上特征是胸膜下、基底部的蜂窝状表现，而非特异性间质性肺炎的特征主要为磨玻璃样影，外周有细纤维。有时肺
40、内可见从微小结节到大团块不同大小的坏死性结节。类风湿性关节炎肺HRCTv气道病变：支气管扩张尤其在纤维化部位相关的“牵引性支气管扩张”；小气道疾病（闭塞性细支气管炎），闭塞性细支气管炎在CT上的特征为马赛克样淡薄影（斑片状影增加与下肺野影淡薄）及呼气相气体潴留；“树芽征”。v类风湿性关节炎常累及胸膜，尤其是胸膜增厚多于胸膜腔积液。结缔组织病：类风湿性肺疾病轻度肺纤维化、小叶间质增厚女，65岁。轻度呼吸困难。类风湿性关节炎病史。胸膜下线牵拉性支扩小叶间质增厚分析解析v本例肺纤维化征象包括：小叶间隔增厚、胸膜下线及牵引性支气管扩张。v诊断：肺结缔组织病，轻度肺纤维化、小叶间质增厚。v讨论：大部分胶
41、原血管病会出现慢性间质性肺炎，无论平片、CT甚至HRCT均无法与IPF鉴别。常合并胸腔积液及胸膜增厚。合并间质性肺炎临床最常见的是类风湿和硬皮病。v类风湿常发生肺纤维化。据报道类风湿大约40%出现肺功能障碍。但影像学发现肺纤维化征象的概率仅约10%。结缔组织病：类风湿性肺疾病继发肺纤维化、蜂窝肺女，68岁。进行性气促两年余。类风湿性关节炎病史蜂窝肺占优势蜂窝肺部分层面小叶间隔增厚分析解析vHRCT示双肺外带胸膜下蜂窝状改变及少许小叶间隔增厚。v蜂窝肺是显著肺间质纤维化的表现。v诊断：类风湿性关节炎肺疾病，并蜂窝状肺纤维化。v讨论：广泛的肺间质纤维化特征性表现为蜂窝状改变，即蜂窝肺。蜂窝状改变是
42、第二种网格状改变（第一种为小叶间隔增厚）。HRCT表现为散在的聚集小囊腔，好发肺下叶、紧贴胸膜下及下肺基底段。囊腔大小不一，壁厚薄不均，相邻的囊泡共用一壁，壁厚0.8-1MM，胸膜下3-4cm范围或近叶裂处；早期囊腔小而少；囊壁为折叠破坏的肺泡壁及气道壁。解析v蜂窝肺为终末期肺部改变，几乎可见于上野严重的分布纤维化病变，它的出现提示肺纤维化严重。v蜂窝肺可见于特发性肺间质纤维化、结缔组织病、石棉肺、终末期过敏性肺炎、药物反应性纤维化，有时也见于终末期结节病。系统性红斑狼疮肺部HRCTv胸膜炎是系统性红斑狼疮的临床最常见的表现，然而，HRCT仅在1/4患者发现胸膜病变。v系统性红斑狼疮危及生命的
43、并发症是急性狼疮肺炎与肺出血较少见。影像学均表现为实变及磨玻璃样影，当发现双侧肺泡病变且快速吸收支持肺出血，而急性狼疮肺炎可伴随胸腔积液。在肺出血中，HRCT可发现更多特异表现包括结节与“碎石征”。v肺部感染及肺梗塞。系统性红斑狼疮肺部HRCTv在系统性红斑狼疮中间质性肺疾病的生病率及严重性低于其他的结缔组织病。最常见为小叶间隔增厚，晚期肺纤维化征像蜂窝状影较少见。v支气管扩张。v肺膨胀不全。结缔组织病：肺部系统性红斑狼疮伴纤维化及蜂窝状改变女，34岁。进行性肺功能异常。红斑狼疮及间质性肺炎病史。轻度蜂窝肺牵拉性支扩小叶间质增厚小叶间隔增厚分析解析v仰卧和俯卧位示纤维化征象：轻度蜂窝肺、牵拉性
44、支扩、小叶间质增厚、小叶间隔增厚，并以胸膜下分布为主。v诊断：系统性红斑狼疮肺部表现，伴肺纤维化及蜂窝肺。v讨论：SLE合并肺及胸膜异常。尸检可见85%的SLE有胸膜炎及胸膜纤维化，影像学可见少量胸腔积液。超过一半的SLE有不同程度的肺部病变，但因发现率低而较其它结缔组织病少见。其影像学表现与IPF难以鉴别。解析v蜂窝征：病理上各种原因的纤维化破坏肺小叶或肺泡结构。HRCT表现为散在的聚集小囊腔，好发肺下叶、紧贴胸膜下及下肺基底段，囊腔大小不一，壁厚薄不均。蜂窝肺的出现提示肺纤维化严重。v小叶内间质异常：病理基础为小叶内细支气管、小动脉周围间质增生，小叶实质内的隔纤维常与邻近支气管及肺实质互相
45、牵拉收缩，导致肺小叶多边形轮廓消失，代之以不规则形，肺组织密度增加，肺野透亮度下降。HRCT上表现为不同程度细线状致密影，呈不规则状，它是肺纤维化的特征性表现。解析v小叶间隔增厚：病理基础为间质增生及淋巴管扩张，与胸膜相垂直的纤细状致密线，可勾划出肺小叶的轮廓，HRCT表现为胸膜下及肺底（靠近横膈），增厚的小叶间隔约为1.0mm，长度在2540mm范围，直达胸膜面；肺部中央区，增厚的小叶间隔能显示呈多边形结构的肺小叶，形态多样。肺水肿时为小叶间隔均匀增厚，肺间质纤维化时为不规则增厚，而结节病则为结节状的小叶增厚。系统性硬化征肺部HRCTvHRCT显示系统性硬化征的肺部表现与非特异性间质性肺更相
46、似典型的磨玻璃样及细网状影为主要表现，不过有时与普通型间质性肺炎相似。v磨玻璃影可进展为明显的纤维化与蜂窝状影。v任何结缔组织病可发生肺动脉高压，尤其在系统性硬化征中常见，其预后较特发性肺动脉高压差。v系统性硬化征灶性肺实变提示可能并存感染，可能继发于食管动力障碍与吸入性（这极少见）。干燥综合征肺部HRCTvHRCT的干燥综合征表现有间质病变及气道异常。最常见的征像是磨玻璃样影、结节、薄壁囊肿。v磨玻璃影与实变是其主要形式。蜂窝影及肺纤维化是干燥综合征的不大常见的表现。v气道疾病在干燥综合征不常见。支气管扩张、支气管壁增厚与马赛克影（提示小气道疾病）。v干燥综合征患者发生淋巴瘤尤其是黏膜相关性
47、淋巴组织样淋巴瘤的危险性增加。与肺部感染影像学均以部位实变为特征。多发性肌炎/皮肌炎肺部HRCTvHRCT表现：不规则线状影；实变影；磨玻璃样影；胸腔积液；没有蜂窝状影。v多发性肌炎/皮肌炎的一个临床表现是突发呼吸困难。其放射学表现为广泛磨玻璃样影与实变影而缺乏明显胸膜下病变。v其它放射学表现包括因咽肌肉衰弱而导致的吸入性肺炎与支气管源性肿瘤与多发性肌炎/皮肌炎有关的恶性肿瘤。硬皮病肺部HRCTv硬皮病(scleroderma)又称系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)，是一种原因不明的系统性自身免疫病，主要病理改变为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，以及小动
48、脉、微血管变性、闭塞。v肺部是最常受累的器官之一，其功能衰竭也是本病的主要死亡原因之一。HRCT表现：小叶间隔增厚、蜂窝影和胸膜下线。小叶间隔增厚：病理上肺纤维组织炎性浸润、淋巴管水肿等；牵拉致细支气管扩张：常见于蜂窝肺，为收缩性支扩，特点是位置靠近肺内中野，管壁相对增厚。结缔组织病：硬皮病肺纤维化男，63岁。进行性喘呼吸困难。硬皮病病史。牵拉性支扩斜裂扭曲胸膜下蜂窝肺小叶间隔增厚分析解析v影像学表现：小叶间隔增厚、牵拉性支扩、胸膜下蜂窝肺、叶裂扭曲变形。小叶间隔增厚：病理上肺纤维组织炎性浸润、淋巴管水肿等；牵拉致细支气管扩张：常见于蜂窝肺，为收缩性支扩，HRCT特点是位置靠近肺内中野，管壁相
49、对增厚。v蜂窝肺的存在足以诊断肺纤维化；牵拉性支气管扩张也强烈提示肺纤维化。小叶间隔增厚和叶裂扭曲变形没有特异性，不足以证明有纤维化。v诊断：硬皮病，伴肺纤维化，蜂窝肺、牵拉性支扩。解析v讨论：几乎所有的硬皮病都有不同程度的肺纤维化。约75%的硬皮病患者尸检发现存在肺组织病变，但只有1%出现症状。和类风关相似，肺功能检查显示异常可早于胸片。出现X线表现异常的大约占25%。除了肺纤维化，硬皮病还可合并肺血管炎和肺动脉高压。v硬皮病肺纤维化在HRCT上和IPF（特发性肺间质纤维化）相似，包括病灶以胸膜下、肺基底部为主；小叶间隔增厚；蜂窝状改变，伴或不伴牵张性支气管扩张。亦可见磨玻璃阴影。硬皮病常合
50、并间质性肺炎，进展缓慢，预后好于IPF.解析v硬皮病在HRCT上的主要表现磨玻璃阴影和炎症，而网格影与纤维化有关。硬皮病的其它HRCT表现为包括弥漫性胸膜增厚，无症状的食管扩张，食管扩张有助于鉴别其它的弥漫性肺部病变。混合性结缔组织病HRCT表现v混合性结缔组织病是以系统性硬化征、系统性红斑狼疮与多发性肌炎/皮肌炎为特征的截然不同的重叠综合征，呼吸道受累达80%。v常见为磨玻璃状影，但结节及网状影也常见，主要见于肺的外周下肺野，蜂窝状影很少见。混合性结缔组织病：牵拉性支扩、小叶间质增厚女，26岁。混合结缔组织病。双肺底水泡音，肺功能检查示限制性通气障碍牵拉性支扩小叶间质增厚分析解析v本例纤维化
