腹水鉴别诊断方法与进展课件.ppt

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资源描述

1、LOGO概概 念念u正常人腹腔内可有少量液体(正常人腹腔内可有少量液体(200ml200ml),起润滑作用),起润滑作用u腹腔内液体腹腔内液体200ml200ml时称为腹水时称为腹水概念概念u可由腹膜本身疾病所致,也可是全身疾病在腹膜的一种可由腹膜本身疾病所致,也可是全身疾病在腹膜的一种表现表现u腹水的诊断治疗难易不一腹水的诊断治疗难易不一u疾病一旦并发腹水,常提示疾病的严重性疾病一旦并发腹水,常提示疾病的严重性u腹水形成的病因较多,其诊断问题一直是临床研究的热腹水形成的病因较多,其诊断问题一直是临床研究的热点点腹水鉴别的基本思路1、确定腹水的存在2、查找腹水原因(1)病史和体检(2)腹水化验

2、检查(3)器械检查(4)手术探查LOGO确定腹水的存在确定腹水的存在u症状:腹胀症状:腹胀u体检:体检:n望诊:n蛙腹n脐窝变浅n叩诊n肘膝位叩诊:水坑征(puddle sign)阳性,即脐周浊音(腹水量200ml左右)n仰卧侧卧位叩诊:移动性浊音阳性(腹水1000ml)uB B超超n腹水量在300ml左右即可检出,较敏感、简便n可鉴别游离性、包裹性腹水uCTCTn敏感性、特异性超过B超并非腹水引起的腹部膨隆并非腹水引起的腹部膨隆u肥胖肥胖u胃肠胀气胃肠胀气n体检:叩诊呈鼓音,无移动性浊音u妊娠妊娠u巨大卵巢囊肿巨大卵巢囊肿 巨大卵巢囊肿巨大卵巢囊肿u可引起腹部高度膨隆可引起腹部高度膨隆,叩诊

3、呈浊叩诊呈浊音,易与腹水相混淆音,易与腹水相混淆u巨大卵巢囊肿有如下特点:巨大卵巢囊肿有如下特点:n病人仰卧时,肠道被压向腹部两侧与腹后部,因此前腹部叩诊呈浊音,腹两侧呈鼓音n腹部前后膨隆度大于两侧膨隆度n脐下腹围大于脐上或脐部n脐孔上移n脐至髂前上棘的距离两侧不等LOGO腹腔穿刺术腹腔穿刺术适应证适应证u对所有原因不明的腹水都应施行腹穿,以确定病因对所有原因不明的腹水都应施行腹穿,以确定病因u对虽已确诊病因的腹水,怀疑发生并发症时(如肝硬对虽已确诊病因的腹水,怀疑发生并发症时(如肝硬化腹水,怀疑并发原发性腹膜炎时),应进行腹穿化腹水,怀疑并发原发性腹膜炎时),应进行腹穿n有专家建议,对所有住

4、院治疗的肝硬化腹水病人都应施行监测性腹穿,因为这类病人中的隐性原发性腹膜炎(SBP)并不少见 禁忌证禁忌证u凝血功能障碍凝血功能障碍n很多病人因为存在基础肝病而有凝血功能障碍,然而,这类病人中有临床意义的出血性并发症的发生率较低n一项纳入4500多(例)次腹腔穿刺术的回顾性研究报告,严重出血的发生率101010109 9/L/L u常见病因:常见病因:n肿瘤:原发性肝癌,妇科肿瘤,腹膜转移癌n结核性腹膜炎n肝硬化n血液病n慢性肾功能不全n红斑狼疮n外伤n等血性腹水血性腹水u肝病肝病n肝癌结节破裂n肝外伤性破裂n肝动脉瘤破裂u肝外疾病肝外疾病n脾破裂(自发性,创伤性)n腹腔内实质性脏器损伤n宫外

5、孕、黄体破裂n腹主动脉瘤破裂乳糜性腹水乳糜性腹水u 腹水为乳糜性,脂肪含量高,主要为甘油三酯腹水为乳糜性,脂肪含量高,主要为甘油三酯u 发病机制:胸导管、乳糜池阻塞或受压,或外伤发病机制:胸导管、乳糜池阻塞或受压,或外伤u 常见病因:常见病因:n肿瘤:是乳糜性腹水最常见病因,其中50%为淋巴瘤n肝硬化:0.5%的肝硬化腹水为乳糜性腹水n感染:结核性腹膜炎、丝虫病等n其他:包括手术、外伤、右心衰和肾病综合征等n成年人:肿瘤、肝硬化n儿童:先天性淋巴管发育异常、创伤u 需除外假性乳糜腹水(乳糜样腹水):乙醚试验阴性需除外假性乳糜腹水(乳糜样腹水):乙醚试验阴性n细菌性腹膜炎时,炎细胞脂肪变性,导致

6、腹水浑浊呈乳糜样乳糜性腹水与乳糜样腹水的鉴别乳糜性腹水与乳糜样腹水的鉴别乳糜性腹水乳糜性腹水乳糜样腹水乳糜样腹水病因腹腔淋巴管阻塞,包括肿瘤、肝硬化、结核、外伤、手术腹腔慢性化脓性感染色泽白色乳状黄色浑浊静置后液层分三层:上层乳状,中层水样,下层白色沉淀分两层:上层水样,下层黄色沉淀蛋白含量40g/L,白蛋白为主血浆水平11g/L11g/L白细胞及分类白细胞及分类500500PMN50%PMN50%300300PMN25%PMN1010倍多倍多涂片涂片阳性率阳性率2050%2050%均为阴性均为阴性其他腹水检验其他腹水检验u脱落细胞学检验脱落细胞学检验n病理学u酶学检验酶学检验nADAu肿瘤标

7、记物检验肿瘤标记物检验nCEA、CA199、CA50、CA125、铁蛋白等u其他生化检验其他生化检验n胆固醇等器械检查器械检查u腹部腹部B B超:超:n对肝硬化、肝癌等疾病的诊断有较大价值n对诊断下腔静脉阻塞或Budd-Chiari综合征有较大价值n排除卵巢囊肿、腹部脓肿、血肿nB超还可以指导腹腔定位穿刺器械检查器械检查uCT、MR:n在腹腔内占位、脏器病变及腹水诊断困难时是必要的检查方法腹膜假粘液瘤腹膜假粘液瘤器械检查器械检查u消化内镜检查:n了解食管静脉曲张情况,有助门脉高压的诊断了解食管静脉曲张情况,有助门脉高压的诊断n可发现胃肠道肿瘤可发现胃肠道肿瘤u超声心动图:利于心血管病的诊断u血

8、管造影:利于腹腔内血管病变的诊断uPET/CT:u腹腔镜检查:n可直接观察腹腔脏器的病变以及腹膜情况可直接观察腹腔脏器的病变以及腹膜情况LOGO常见腹水的检查特点常见腹水的检查特点腹水病因的构成腹水病因的构成u第一位:肝硬化,约占第一位:肝硬化,约占45%45%u第二位:肿瘤,约占第二位:肿瘤,约占45%45%u第三位:结核性腹膜炎,约占第三位:结核性腹膜炎,约占5%5%u其他:约占其他:约占5%5%n包括Budd-Chiari综合征、心脏病、肾病等 LOGO肝硬化腹水肝硬化腹水肝硬化腹水肝硬化腹水u单纯肝硬化腹水单纯肝硬化腹水n腹水呈漏出液nSAAG 11 g/Lu合并合并自发性腹膜炎(自发

9、性腹膜炎(SBPSBP)u合并原发性肝癌合并原发性肝癌u合并结核性腹膜炎合并结核性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎(自发性细菌性腹膜炎(SBPSBP)u定义定义n自发性细菌性腹膜炎(spontaneous bacterial peritonitis,SBP)指腹腔内没有感染灶的腹水细菌感染,最常见于肝硬化u流行病学和病原学流行病学和病原学 n肝硬化腹水患者入院时SBP的发生率为1030%;合并消化道出血、既往有SBP发作及腹水蛋白水平低者,其发生率更高n致病菌常为来源于肠道的革兰阴性菌,最常见的是大肠杆菌自发性细菌性腹膜炎(自发性细菌性腹膜炎(SBPSBP)u发病机制发病机制n门静脉高压时:n肠道运动

10、功能减退、肠道细菌过度生长n肠粘膜屏障受损,肠道内细菌移位至肠系膜淋巴结经胸导管入血或直接进入腹腔自发性细菌性腹膜炎(自发性细菌性腹膜炎(SBPSBP)u临床表现临床表现:多样多样n多数起病隐匿,病情轻n最常见的症状是腹痛和发热n相当一部分表现为非特异的症状和体征,如肝性脑病、呕吐、腹泻、胃肠道出血、休克及体温下降n有些患者最初仅表现为神志轻度改变、进行性肾功能不全、利尿剂效果不佳自发性细菌性腹膜炎(自发性细菌性腹膜炎(SBPSBP)u诊断:主要依靠诊断性腹腔穿刺诊断:主要依靠诊断性腹腔穿刺n相当一部分SBP患者起病隐匿,临床表现缺乏特异性,因此,应适当放宽诊断性腹腔穿刺的指征 n诊断性腹腔穿

11、刺的指征n肝硬化合并腹水的患者入院时即应行腹穿n住院肝硬化患者如出现下列情况亦应行诊断性腹穿:n腹部体征提示腹腔感染,如腹痛、反跳痛以及胃肠道症状(如呕吐、腹泻、肠麻痹)n全身感染征象,如发热、白细胞升高或感染性休克n没有明确诱因的肝性脑病或迅速出现的肾功能损害自发性细菌性腹膜炎(自发性细菌性腹膜炎(SBPSBP)u在没有找到其他感染来源,如内脏穿孔或腹腔脓肿的证在没有找到其他感染来源,如内脏穿孔或腹腔脓肿的证据时(继发性腹膜炎),据时(继发性腹膜炎),如果腹水多形核细胞(如果腹水多形核细胞(PMNPMN)计数计数250250mmmm3 3,可诊断为,可诊断为SBPSBPu确诊:腹水培养确诊:

12、腹水培养n床边n培养瓶u血性腹水(腹水红细胞计数血性腹水(腹水红细胞计数10000/mm10000/mm 3 3,因腹穿创伤、,因腹穿创伤、伴有肿瘤出血或严重的伴有肿瘤出血或严重的DICDIC等所致),其等所致),其PMNPMN数可用下述数可用下述方法校正:方法校正:每每250250个红细胞减去个红细胞减去1 1个个PMNPMN(外周血中(外周血中PMNPMN与与RBCRBC的最大比例)的最大比例)LOGO恶性腹水恶性腹水恶性腹水恶性腹水u恶性腹水是肿瘤病人的一个常见临床表现,有时甚至是首发症状u临床上缺乏既方便又特异敏感的检测指标,使得一部分腹水患者难以明确诊断u恶性肿瘤产生腹水的可能机制:

13、n癌组织侵及腹膜,由浆膜腔渗出n转移淋巴结破裂u癌性腹水可因来源不同而表现为:n血性n渗出性n漏出性恶性腹水恶性腹水u男性:肝、胃肠道肿瘤多见男性:肝、胃肠道肿瘤多见n即使找到原发病灶,由于已转移,预后仍然差,生存时间无改善u女性:卵巢肿瘤多见女性:卵巢肿瘤多见n若原发病灶为卵巢癌,常可通过手术治疗,故能够改善预后恶性腹水恶性腹水u腹水细胞病理学检查腹水细胞病理学检查n是确诊恶性腹水的快捷、可靠、经济的方法n阳性率较低,只有4060%n肿瘤细胞和炎性细胞、吞噬细胞有时难以鉴别,假阳性率达838%n反复送检。连续送检3次,阳性率能提高到7080%n每次抽出腹水量均在250 mL以上n取抽液后期的

14、标本送检n抽出后30分钟内送检或冰箱4保存,以免细胞自溶恶性腹水恶性腹水u血清腹水白蛋白梯度(血清腹水白蛋白梯度(SAAGSAAG):):11 g/L0.60.6:提示肿瘤性腹水:提示肿瘤性腹水n腹水中LDH来源于中性粒细胞或肿瘤细胞,因中性粒细胞或肿瘤细胞糖酵解程度高,故LDH升高。若能排除感染,则肿瘤可能性大n敏感度为70%,特异性为86%恶性腹水恶性腹水uCEACEAn腺癌所致腹水CEA含量明显升高,一些非恶性腹水CEA含量也可升高n浓度明显增高时对恶性肿瘤的诊断有意义n腹水CEA15 ug/L时,恶性腹水可能性大nCEA比值测定比腹水或血清CEA单项测定更有意义n腹水CEA/血清CEA

15、1时,恶性腹水可能性大nCEA是一种分子量较大的糖蛋白,不易进入血液循环,所以当肿瘤扩散到腹膜时,腹水中CEA水平较血清升高更为明显恶性腹水恶性腹水uCA199CA199n恶性腹水:血清正常值高限,并超过血清值uCA50CA50n恶性腹水:血清正常值高限,并超过血清值恶性腹水恶性腹水uCA125CA125n卵巢癌病人合并腹水时,腹水CA125可升高,而血清升高可不明显n近来发现CA125并非卵巢癌细胞所特有,也可由正常上皮(如腹膜、子宫内膜、良性卵巢囊肿)产生,其他恶性非生殖系疾病(如胃肠道肿瘤、腹膜癌等)和良性疾病(如肝硬化、结核性腹膜炎等)CA125也可增高nCA125升高:n恶性肿瘤n生

16、殖系统恶性疾病(卵巢癌)n非生殖系统恶性疾病(如胃肠道肿瘤、腹膜癌等)n良性疾病n肝硬化、结核性腹膜炎等nCA-125不是恶性肿瘤特异性指标!n腹水CA125升高提示腹水存在,与腹水病因关系不密切恶性腹水恶性腹水u腹水细胞流式细胞仪(腹水细胞流式细胞仪(FCMFCM)检查)检查nDNA含量分析n正常细胞:二倍体n肿瘤细胞:异倍体(非整倍体)nFCM 发现非整倍体高峰,就要考虑恶性病变的存在nFCM可选择单细胞进行分析,不受炎症细胞的影响,其特异性高于常规细胞学检查nDNA异倍体用于恶性腹水诊断的特异性在90%以上,敏感性为5080%n如果FCM 发现异常,而常规细胞学正常,应反复细胞涂片检查,

17、以防漏诊恶性腹水恶性腹水u纤维连接蛋白纤维连接蛋白(Fibronectin,Fn)n恶性腹水:Fn含量增高n75mg/L为判断值时,灵敏度为90%,特异性为82%n100mg/L为判断值时,灵敏度为100%,特异性为97%u铁蛋白(铁蛋白(ferritin)n一些肿瘤细胞能分泌铁蛋白,故含量增高n腹水铁蛋白160ug/L:可区别良恶性腹水,其灵敏度为97%,特异性为100%恶性腹水恶性腹水u 腹水胆固醇n恶性腹水:胆固醇水平明显增高恶性腹水:胆固醇水平明显增高n以以1.15mmol/L1.15mmol/L作为判断值,其鉴别良恶性腹水敏感度为作为判断值,其鉴别良恶性腹水敏感度为89%89%,特异

18、性为特异性为92%92%n引起恶性腹水胆固醇升高的原因有:引起恶性腹水胆固醇升高的原因有:n肿瘤侵犯腹膜后,腹膜渗透性增加,使大量肿瘤侵犯腹膜后,腹膜渗透性增加,使大量HDLHDL和和LDLLDL从血浆中从血浆中释放入腹水释放入腹水n肿瘤侵及腹膜,使之发生玻璃样变性,淋巴管阻塞,肿瘤组织肿瘤侵及腹膜,使之发生玻璃样变性,淋巴管阻塞,肿瘤组织崩解而致腹水胆固醇增多崩解而致腹水胆固醇增多n应注意:应注意:n原发性胆汁性肝硬化时,腹水胆固醇亦可升高,可原发性胆汁性肝硬化时,腹水胆固醇亦可升高,可7.7mmol/L 7.7mmol/L n肝硬化患者出现乳糜性腹水时,平均胆固醇浓度为肝硬化患者出现乳糜性

19、腹水时,平均胆固醇浓度为(0.9(0.90.8)0.8)mmolmmol/L/L,需要与恶性腹水相鉴别,需要与恶性腹水相鉴别恶性腹水恶性腹水u多项指标联合检测:多项指标联合检测:n可提高诊断的敏感性和特异性n对于临床上无其它指征解释腹水原因时,更应选择多项指标联合检测u联合器械检查,包括联合器械检查,包括CTCT、MRMR、PET/CTPET/CT、腹腔镜等、腹腔镜等LOGO结核性腹膜炎结核性腹膜炎结核性腹膜炎结核性腹膜炎u从上世纪八十年代起从上世纪八十年代起,结核病结核病,包括肺外结核的发病包括肺外结核的发病率在发展中国家和发达国家都有所增加率在发展中国家和发达国家都有所增加n人口迁移增多人

20、口迁移增多n免疫抑制剂的广泛应用免疫抑制剂的广泛应用nHIVHIV感染增多感染增多u虽然结核性腹膜炎只占全部腹水患者的虽然结核性腹膜炎只占全部腹水患者的5%,5%,然而结核然而结核性腹膜炎是低血清性腹膜炎是低血清-腹水白蛋白梯度(腹水白蛋白梯度(SAAGSAAG)11g/L11g/L腹腹水患者的最常见病因之一水患者的最常见病因之一,占一半左右占一半左右u结核性腹膜炎是可以用药物治愈的良性疾病结核性腹膜炎是可以用药物治愈的良性疾病,正确诊断正确诊断非常重要非常重要结核性腹膜炎结核性腹膜炎u青壮年多见,多数青壮年多见,多数4040岁岁u女性多于男性,约女性多于男性,约2:12:1u感染途径:感染途

21、径:n腹腔内病灶直接蔓延:输卵管TB或肠TB、肠系膜淋巴TBn血行播散:肺TBu症状症状n发热、盗汗、食欲减退n腹胀、脐周及下腹隐痛u体征体征n腹部膨隆n腹壁柔韧感(揉面感)结核性腹膜炎结核性腹膜炎u化验n血常规:可血常规:可有贫血(约50%)n皮肤结核菌素试验(皮肤结核菌素试验(PPDPPD):):强阳性有意义 n胸片:可胸片:可有陈旧性结核(约2030%)n腹部腹部B B超、超、CTCT:腹膜增厚、网膜纠集、多房性腹水腹膜增厚、网膜纠集、多房性腹水u腹水化验:nSAAG 11 g/LSAAG 70%70%)nADAADA升高升高n-干扰素升高干扰素升高结核性腹膜炎结核性腹膜炎u以以腹水腹水

22、ADA45u/LADA45u/L为界限值,诊断结核性腹水敏感性、特为界限值,诊断结核性腹水敏感性、特异性分别为异性分别为100%100%、97%97%nADA活性在T淋巴细胞中较高,与T细胞分化程度呈正比。结核分枝杆菌抗原刺激T细胞时,腹水中ADA活性增加n结核性腹膜炎腹水:平均101u/L 恶性肿瘤腹水:平均19u/L 肝硬化腹水:平均13u/Ln肝硬化患者合并结核性腹膜炎时,ADA活性增加幅度较小结核性腹膜炎结核性腹膜炎u以以腹水腹水-干扰素(干扰素(IFN-IFN-)3.2U/L3.2U/L为界限值,诊断为界限值,诊断结核性腹水的敏感性和特异性为结核性腹水的敏感性和特异性为93%93%、

23、98%98%n被结核杆菌致敏的淋巴细胞,在结核菌素的刺激下会释放IFN-n结核性腹膜炎腹水中IFN-平均6.7U/L 恶性肿瘤腹水IFN-平均3.1U/L 肝硬化腹水IFN-平均3.08U/Ln本法可以诊断曾注射卡介苗的人群中的结核菌感染结核性与肿瘤性腹水鉴别诊断的一般原则结核性与肿瘤性腹水鉴别诊断的一般原则u在结核和肿瘤暂时不能明确区分的情况下,可给予试在结核和肿瘤暂时不能明确区分的情况下,可给予试验性抗结核治疗,同时进一步进行肿瘤的相关检查验性抗结核治疗,同时进一步进行肿瘤的相关检查u因为及早的抗结核治疗可以挽救人的生命,而伴有腹因为及早的抗结核治疗可以挽救人的生命,而伴有腹水的恶性肿瘤一

24、般情况下是不可挽救的。所以宁可先水的恶性肿瘤一般情况下是不可挽救的。所以宁可先按结核病处理,以免耽误了结核病的治疗。万一不是按结核病处理,以免耽误了结核病的治疗。万一不是结核病,也不会影响和改变其他病的病程和诊断结核病,也不会影响和改变其他病的病程和诊断u试验性抗痨治疗如果有效,那可以肯定为结核病试验性抗痨治疗如果有效,那可以肯定为结核病u不能等待诊断清楚了再治疗不能等待诊断清楚了再治疗结核病诊断新方法结核病诊断新方法uT-SPOT.TBT-SPOT.TBn使用酶联免疫斑点试验(ELISPOT)技术n检测T淋巴细胞上结核分枝杆菌特异性抗原n方法比结核菌素皮肤试验(PPD)更准确,且不受卡介苗(

25、BCG)接种的影响n对肺外结核敏感性、特异性也较高LOGO腹腔镜在腹水诊断中的作用腹腔镜在腹水诊断中的作用腹腔镜在腹水诊断中的作用腹腔镜在腹水诊断中的作用u 适应症:结合腹膜活检术,适用于其他方法未能确诊的腹腔内疾适应症:结合腹膜活检术,适用于其他方法未能确诊的腹腔内疾 病,尤其是不必或不宜开腹探查的病例病,尤其是不必或不宜开腹探查的病例n能引起腹水的原发性腹膜肿瘤n腹腔内肿瘤的种植、转移n腹腔结核n可引起腹水的肝脏疾病,包括肝硬化、原发性或继发性肝癌n卵巢、输卵管、子宫等疾病u 禁忌症禁忌症n心肺功能不全n腹腔内急性炎症n出血性疾病:可造成伤口难以止血n腹腔广泛粘连u临床资料:临床资料:36

26、36例中男例中男2121例例,女女1515例例,13,136868岁岁,主要表主要表现为乏力、消瘦、腹胀、腹痛、纳差现为乏力、消瘦、腹胀、腹痛、纳差,均经血液化验检均经血液化验检查查,腹部腹部B B超、超、CTCT、MRIMRI检查检查,腹水常规检查腹水常规检查,腹水生化检腹水生化检查查,脱落细胞学检查脱落细胞学检查,腹水细菌培养及胃镜、结肠镜检查腹水细菌培养及胃镜、结肠镜检查未能明确诊断未能明确诊断u结果n36例患者中,35例明确诊断,1例未能确诊,确诊率97.1%。1例未能确诊者于术后2d自动出院。n35例中:n腹腔结核18例n腹腔恶性肿瘤10例,皆为转移性n肝硬化腹水4例n腹膜恶性间皮瘤

27、3例腹膜表面可见多发、粟粒状结节,及粘连带附着于肝包膜结核性腹膜炎可见腹膜种植转移,及异常供可见腹膜种植转移,及异常供血血管血血管可见弥漫性肿瘤转移病灶可见弥漫性肿瘤转移病灶腹腔镜检查腹腔镜检查可用于恶性腹水的诊断,但有穿刺道种植转移的风险恶性腹水LOGO其他原因所致腹水其他原因所致腹水u门静脉高压:门静脉高压:n肝性(肝硬化、酒精性肝病、肝窦阻塞综合征等)n肝前性(门静脉血栓或瘤栓、局灶性门脉高压等)n肝后性(布加综合征、缩窄性心包炎等)病例病例1 1u 患者女性,患者女性,48岁,农民岁,农民u 患者患者4个月前无明显诱因出现右上腹胀痛,伴腹胀、乏力、纳差、个月前无明显诱因出现右上腹胀痛,

28、伴腹胀、乏力、纳差、尿少,无明显厌油、恶心、发热及尿黄。尿少,无明显厌油、恶心、发热及尿黄。u 血生化:血生化:TB 16.2 mol/L,DB 5.9 mol/L ALT 43 U/L,AST 44 U/L TP 64.0 g/L,ALB 33.9 g/L ALP 85 U/L,-GT 36 U/L BUN 5.72 mmol/L,Cr 52.6 mol/L GLU 3.87 mmol/L。u 血常规:血常规:WBC 6.6109/L、Hb 84 g/L,PLT 244109/Lu ANA、AMA、SMA:均阴性:均阴性u 腹水检查结果:漏出液腹水检查结果:漏出液u 腹部腹部CT:肝硬化、腹

29、水:肝硬化、腹水u 在当地接受输液保肝、利尿治疗半个月后,患者腹水减少,症状在当地接受输液保肝、利尿治疗半个月后,患者腹水减少,症状减轻。减轻。1周前,患者自觉腹胀加重、尿少,每日尿量约周前,患者自觉腹胀加重、尿少,每日尿量约700 ml。为进一步诊治被收入我科。为进一步诊治被收入我科。病例病例1 1u既往史:既往史:n患者无慢性肝炎病史,无慢性心脏、肾脏病史。无血制品输注史及手术史,无血吸虫病疫水接触史,无饮酒及吸烟史,无长期药物应用史。无家族性遗传病、传染病史。n患病前因膝关节痛服用家中种植的“三七”泡酒4个月u查体:查体:n神志清楚,精神欠佳,营养较差。全身皮肤、黏膜无明显黄染,无出血点

30、及皮疹,未见肝掌、蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张n心肺无明显异常。腹膨隆,无腹壁静脉曲张,全腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,莫非征阴性。肝肋下2 cm,剑突下4 cm,触痛阳性,脾肋下未触及,移动性浊音阳性。双下肢无明显凹陷性水肿病例病例1 1u 血管彩超血管彩超:提示肝静脉纤细,血流减慢,但未见肝静脉或肝段下:提示肝静脉纤细,血流减慢,但未见肝静脉或肝段下腔静脉狭窄、血栓,符合肝窦阻塞综合征的表现。腔静脉狭窄、血栓,符合肝窦阻塞综合征的表现。u 病理学检查病理学检查:提示肝组织淤血,肝窦高度扩张,尤其发现终末肝:提示肝组织淤血,肝窦高度扩张,尤其发现终末肝静脉内膜纤维性增厚、管

31、腔狭窄,符合肝窦阻塞综合征的病理学静脉内膜纤维性增厚、管腔狭窄,符合肝窦阻塞综合征的病理学特有表现。特有表现。u 腹部腹部CTCT检查检查:提示:提示3 3支肝静脉不显影,符合肝窦阻塞综合征的表现。支肝静脉不显影,符合肝窦阻塞综合征的表现。u 结合血管超声检查、肝穿病理学检查及腹部增强结合血管超声检查、肝穿病理学检查及腹部增强CTCT检查结果,确检查结果,确诊为肝窦阻塞综合征诊为肝窦阻塞综合征肝性门静脉高压肝性门静脉高压u 肝窦阻塞综合征的常见病因:摄入肝窦阻塞综合征的常见病因:摄入吡咯烷吡咯烷类生物碱(多存在于土类生物碱(多存在于土三七中)三七中)肝窦阻塞综合征肝窦阻塞综合征u定义:肝窦阻塞

32、综合征是指肝小叶静脉和肝小静脉支定义:肝窦阻塞综合征是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继内皮肿胀、纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化 u病因:某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静病因:某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变。报道最多的相应的病变。报道最多的是土三七是土三七u分期分期n急性期:起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水,往往有肝功能异常n亚急性期:持久性的肝脏肿大,

33、反复出现腹水n慢性期:以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同 病例病例2 2u患者男,患者男,6464岁岁u因因“发现肝脾大发现肝脾大6 6年,腹胀、下肢水肿年,腹胀、下肢水肿1 1年年”入院。入院。u患者患者6 6年前体检发现肝脾大,无症状。年前体检发现肝脾大,无症状。1 1年前出现腹胀、年前出现腹胀、腹围增加,双下肢水肿,无发热、纳差、乏力、黄疸、腹围增加,双下肢水肿,无发热、纳差、乏力、黄疸、呼吸困难及尿量改变,外院超声示肝脾大、腹水,予呼吸困难及尿量改变,外院超声示肝脾大、腹水,予利尿剂后好转。利尿剂后好转。u神志清楚。肤色较深,全身散在陈旧性红色丘疹,有神志清楚。肤色较深,全身

34、散在陈旧性红色丘疹,有抓痕。无肝掌、蜘蛛痣,皮肤巩膜无黄染。颈静脉无抓痕。无肝掌、蜘蛛痣,皮肤巩膜无黄染。颈静脉无怒张,肝颈静脉回流征()。桶状胸,双肺未闻及怒张,肝颈静脉回流征()。桶状胸,双肺未闻及干湿音。心音弱。腹部膨隆,未见腹壁静脉曲张,肝干湿音。心音弱。腹部膨隆,未见腹壁静脉曲张,肝肋下肋下8 8 cmcm,脾肋下,脾肋下7 7 cmcm,质地中等,无压痛。移动性浊,质地中等,无压痛。移动性浊音()。无扑翼样震颤,神经系统检查()。音()。无扑翼样震颤,神经系统检查()。病例病例2 2u 血常规:血常规:WBC 7.51109/L,N 67.1%,Hb 182 g/L,PLt 325

35、109/Lu 血生化:血生化:ALT 29 U/L TB 17.7 mol/L GGT 113 U/L,ALP 125 U/L Alb 35 g/L BUN 6.86 mmol/L,Cr 70 mol/Lu 凝血功能:凝血功能:PT 13.7 s,APTT 39.3 su 乙肝五项及丙肝抗体阴性乙肝五项及丙肝抗体阴性u 抗核抗体(抗核抗体(ANA)、抗心磷脂抗体()、抗心磷脂抗体(ACL)、狼疮抗凝物()、狼疮抗凝物(LA)均阴性。均阴性。u 腹部超声:肝脾大,实质回声尚均匀,见少量腹水,门静脉内径腹部超声:肝脾大,实质回声尚均匀,见少量腹水,门静脉内径17 mm。门静脉血栓形成门静脉血栓形成

36、肝前性门静脉高压肝前性门静脉高压病例病例2 2u 门脉高压诊断明确门脉高压诊断明确n门脉高压患者的门静脉血流速度下降,长期血流淤滞可导致血栓形成,据报告血栓发生率约为10%。那么本例的门静脉血栓是门脉高压的结果还是原因?分析该例患者轻度肝损害与严重门脉高压不平行,故肝性门脉高压可能性小n下腔静脉及心脏超声未见明显异常,排除肝后性门脉高压n因此,考虑门脉高压以肝前性(血栓性)可能性大u 需进一步明确门静脉血栓有无继发因素。复查血常规为三系升高,需进一步明确门静脉血栓有无继发因素。复查血常规为三系升高,其中其中HbHb升高值得关注。升高值得关注。u 骨髓涂片:符合骨髓涂片:符合红细胞增多症红细胞增

37、多症u 血栓形成是红细胞增多症最常见且严重的并发症,可累及全身各血栓形成是红细胞增多症最常见且严重的并发症,可累及全身各处血管,出现相应症状处血管,出现相应症状u 予抗凝药等治疗,症状缓解予抗凝药等治疗,症状缓解病例病例3 3巴德巴德-基亚里综合征基亚里综合征 肝后性门静脉高压肝后性门静脉高压巴德巴德-基亚里综合征(基亚里综合征(BCSBCS,以前称,以前称“布加氏综合征布加氏综合征”)u定义:肝静脉和(或)下腔静脉肝段血流受阻引起的、定义:肝静脉和(或)下腔静脉肝段血流受阻引起的、常伴有下腔静脉高压的肝后性门静脉高压症常伴有下腔静脉高压的肝后性门静脉高压症u病因:可产生血栓和膜性狭窄的疾病,

38、如真性红细胞病因:可产生血栓和膜性狭窄的疾病,如真性红细胞增多症、妊娠晚期和围手术期血液高凝状态、肿瘤、增多症、妊娠晚期和围手术期血液高凝状态、肿瘤、放射病及创伤。放射病及创伤。u临床表现临床表现n常有肝大、腹痛、腹水三联征n肝功能损伤轻而腹水量大n腹水为漏出液n腹水SAAG 11g/LBudd-ChariBudd-Chari综合征综合征u诊断:诊断:n彩色多普勒:简单、有效,为重要诊断方法nCT和MRI:重要补充诊断方法n静脉血管造影:为最后确诊和治疗前的必须检查方法u治疗:治疗:n首选介入治疗n介入治疗难度大或治疗失败者,可外科手术心源性腹水心源性腹水u心脏病史心脏病史n慢性右心衰n心包炎

39、,渗出性心包炎、慢性缩窄性心包炎(手术!)n限制性心肌病u慢性右心衰竭的症状、体征慢性右心衰竭的症状、体征n症状:食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、尿少n体征:颈静脉充盈、肝颈返流征阳性,可有胸水,下垂部位水肿u腹水化验腹水化验n为漏出液nSAAG 11g/Lu超声心动图:右心增大超声心动图:右心增大肾性腹水肾性腹水u常见疾病为肾病综合征常见疾病为肾病综合征u症状:常有大量蛋白尿症状:常有大量蛋白尿u体征体征n全身水肿,腹水是全身浮肿的表现之一n可伴其他浆膜腔积液,如胸腔积液、心包积液u化验:血清白蛋白化验:血清白蛋白30g/L3.5g/d3.5g/d,高血脂,高血脂u腹水为漏出液腹水为漏出液u腹水

40、腹水SAAGSAAG11g/L11g/L蛋白丢失性胃肠病蛋白丢失性胃肠病u各种病因造成血浆蛋白由胃肠道丢失,导致低蛋白血症各种病因造成血浆蛋白由胃肠道丢失,导致低蛋白血症u临床表现:下垂部位水肿,下肢水肿最常见临床表现:下垂部位水肿,下肢水肿最常见u确定胃肠道蛋白丢失的检查:粪便确定胃肠道蛋白丢失的检查:粪便5151CrCr清除率增高清除率增高u腹水为漏出液腹水为漏出液u腹水腹水SAAGSAAG11g/L11g/Lu通过空肠粘膜活检、淋巴管造影等确定病因通过空肠粘膜活检、淋巴管造影等确定病因营养缺乏症营养缺乏症u不良饮食习惯史、营养不良史不良饮食习惯史、营养不良史u体征:消瘦、贫血貌,可有胸水

41、体征:消瘦、贫血貌,可有胸水u血清总蛋白、白蛋白降低血清总蛋白、白蛋白降低u腹水为漏出液腹水为漏出液u腹水腹水SAAGSAAG11g/L11g/L少见病因少见病因u女性腹水病人必须与女性腹水病人必须与MeigsMeigs综合征及综合征及KruckenbergKruckenberg瘤相鉴别瘤相鉴别nMeigs综合征:指卵巢原发良性肿瘤(常见为实性纤维瘤)合并胸腹水,切除肿瘤后胸腹水消失而不再复发的一组临床综合征nKruckenberg瘤:是来自胃肠道的卵巢转移癌,常为种植性转移,双侧卵巢受累 少见病因少见病因u胆汁性腹水n临床特点临床特点n有胆囊切除或胆道手术史(胆囊肝床迷走胆管渗漏胆汁引起)n

42、除因腹腔内大量胆汁性液体所造成的腹胀外,一般无其他不适。有些患者根本没有症状或开始有些症状(黄疸、恶心、呕吐),不经治疗可自行缓解n体征:轻微,往往仅右上腹有轻或中度压痛,一般无反跳痛及肌紧张。有些患者没有临床阳性体征n白细胞计数正常或轻度升高n腹腔内胆汁样液体量可达10 000 ml以上n腹水胆红素120mol/L,腹水/血清胆红素比值1 少见病因少见病因u胆汁性腹水n诊断标准诊断标准n胆系手术后,尤其是胆囊切除术后数日至数周,腹腔内出现大量胆汁性液体,与手术中应用冲洗腹腔之生理盐水量不符者n腹部B超或CT检查可见腹腔内大量腹水,腹腔穿刺可见胆汁样液体,腹水化验胆红素强阳性n无典型腹膜刺激症

43、状和体征少见病因少见病因u胰源性腹水胰源性腹水n病因:n急性重症胰腺炎n胰腺肿瘤n胰腺外伤n化验:n腹水淀粉酶升高,常大于1000U/L 少见病因少见病因u 甲状腺功能减退症:粘液水肿性腹水甲状腺功能减退症:粘液水肿性腹水n相对罕见,在甲减患者中发生率为4,而在腹水患者中甲减的比例小于5n患者可仅存在相对轻度的甲状腺功能异常,即甲状腺激素缺乏的程度可能与腹水并不平行n腹水多为大量,可单独出现,也可伴随胸腔积液与心包积液n腹水的特点为:黄绿色,绝大部分为清亮液体,极少数为乳糜性、混浊或凝胶样 腹水蛋白浓度大于25gL,常高达4060gL SAAG小于11gL 腹水细胞数正常,以淋巴细胞为主 腹水

44、中LDH正常,胆固醇含量和免疫球蛋白明显增多 对利尿剂治疗不敏感,而对甲状腺激素治疗反应迅速少见病因少见病因u嗜酸细胞性腹膜炎嗜酸细胞性腹膜炎n病因:变态反应n临床特征:n多呈慢性经过,可周期性发作和自发性缓解n腹水中WBC显著增多,其中嗜酸性细胞占1/3以上n周围血及骨髓检查嗜酸粒细胞异常增多少见病因少见病因uPOEMSPOEMS综合征:综合征:19801980年提出该病名称年提出该病名称u是一种与浆细胞病变相关的多系统病变是一种与浆细胞病变相关的多系统病变n多发性周围神经病(polyneuropathy)n肝脾肿大(organo megaly)n内分泌紊乱(endocrinepathy)n

45、M蛋白增高(M protein)n皮肤色素沉着(skin changes)u可出现全身凹陷性水肿、胸腹水和心力衰竭等症状可出现全身凹陷性水肿、胸腹水和心力衰竭等症状少见病因少见病因u特发性尿毒症性腹水n是终末期肾脏病的并发症之一是终末期肾脏病的并发症之一n主要表现为终末期肾脏病患者在透析治疗过主要表现为终末期肾脏病患者在透析治疗过程中出现不明原因腹水程中出现不明原因腹水少见病因少见病因u狼疮性腹水狼疮性腹水n腹水中可查见狼疮细胞n抗-dsDNA、ANA、ENA多肽异常u嗜血细胞综合征嗜血细胞综合征n骨穿:嗜血细胞(+)LOGO总结总结总结总结u腹水病因的诊断:应该遵循一定的临床路径腹水病因的诊断:应该遵循一定的临床路径n根据SAAG将腹水区分为两大类n门脉高压性腹水:肝源性、心源性腹水,伴有大块肝转移或合并肝硬化的胃肠肿瘤n非门脉高压性腹水:腹腔恶性肿瘤、结核性腹水、肾病综合征、胰源性腹水、结缔组织疾病性腹水、感染性腹水等 n根据脱落细胞、CEA、CA199等进行良、恶性分类 n根据PPD、ADA、T-SPOT等进行结核性与非结核性腹水的鉴别n结合症状、体征及B超、CT、MR、胃肠镜等器械检查n必要时选择腹腔镜检查谢谢

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