1、浙江大学医学院附属一院血液科骨髓增生异常综合征中心佟红艳l外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。l贫血是一症状，而不是一种疾病1.平原地区 成年男性:Hb120g/L，RBC4.51012/L，HCT 0.42 成年女性：Hb110g/L，RBC4.01012/L，HCT0.37 2.以 Hb 浓度降低最为重要。3.与血容量有关：婴儿、儿童、孕妇（Hb100 32-35 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 MDS 溶血性贫血溶血性贫血 正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80100 3235 再障、溶贫再障、溶贫 急性失血性
2、贫血急性失血性贫血 小细胞低色素小细胞低色素 80 120g/L 女女110g/L轻度贫血轻度贫血：大于：大于90g/L中度贫血中度贫血：90-60g/L重度贫血重度贫血：60-30g/L极重度贫血极重度贫血：小于：小于30g/L4、贫血的起病情况贫血的起病情况 发病急、进展快发病急、进展快急性白血病急性白血病 急性再障急性再障 急性大量溶血急性大量溶血 发病缓慢发病缓慢慢性再障慢性再障 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血5、贫血的致病因素贫血的致病因素消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。女性女性：月经、妊娠、生育：月经、妊娠、生育婴幼儿婴幼儿：饮食
3、喂养情况、有无偏食：饮食喂养情况、有无偏食农村患者农村患者：询问寄生虫感染史：询问寄生虫感染史6、贫血的遗传因素贫血的遗传因素7、贫血的治疗反应贫血的治疗反应8、贫血伴随症状贫血伴随症状（1 1）伴黄疸、胆石症）伴黄疸、胆石症溶血贫血溶血贫血 伴下肢踝部溃疡伴下肢踝部溃疡慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血（2 2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困 难难缺铁缺铁（3 3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊 髓后索侧索症状髓后索侧索症状巨幼细胞贫血。巨幼细胞贫血。（4 4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜出血倾向
4、出血倾向8、贫血伴随症状贫血伴随症状（5 5）伴发热、皮肤关节症状）伴发热、皮肤关节症状结缔组织病结缔组织病（6 6）伴发热、出血）伴发热、出血再障、急性白血病再障、急性白血病（7 7）伴胸骨压痛、骨痛）伴胸骨压痛、骨痛白血病、骨髓瘤、白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌骨髓转移癌（8 8）伴淋巴结、脾大）伴淋巴结、脾大淋巴瘤淋巴瘤（9 9）伴体重下降）伴体重下降恶性肿瘤恶性肿瘤l补充造血物质补充造血物质l刺激造血刺激造血l阻止破坏阻止破坏l原发病的治疗原发病的治疗l支持治疗支持治疗l由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致全血细胞减少，临床表现为贫血，导致全血细胞减少，
5、临床表现为贫血，出血、感染出血、感染l低增生性贫血低增生性贫血l重型（重型（SAA）l非重型（非重型（NSAA）病毒感染病毒感染:如如Hepatitis A,B,C,and,CMV。病毒性肝炎相关性再障，发生率。病毒性肝炎相关性再障，发生率1.0，占，占再障患者的再障患者的3.2。药物药物:各种抗肿瘤药、苯妥英钠、氯霉素、氨基比林、各种抗肿瘤药、苯妥英钠、氯霉素、氨基比林、炎痛喜康、磺胺、甲亢平、甲巯咪唑（他巴唑）、炎痛喜康、磺胺、甲亢平、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等氯磺丙脲等化学物化学物:苯及其衍化物、杀虫剂苯及其衍化物、杀虫剂物理物理:x-ray,-ray，核泄漏，核泄漏遗传：遗传：Fa
6、nconi 贫血系常染色体隐性遗传贫血系常染色体隐性遗传免疫因素：继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风免疫因素：继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等湿性关节炎等其他：妊娠、慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或脑其他：妊娠、慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或脑垂体功能减退症等垂体功能减退症等l1“Seeds”l Absent or defective stem cellsl2.“Soil”l Abnormal bone marrow microenviromentl3.“Worms”l Immue-mediated supression of hamatopoiesisl T cells l cy
7、tokines 自我复制多向分化单核细胞单核细胞 红细胞红细胞血小板血小板淋巴细胞淋巴细胞巨巨核细胞核细胞嗜酸嗜酸粒细胞粒细胞造血造血干细胞干细胞粒细胞粒细胞巨噬细胞巨噬细胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血造血干细胞干细胞CFU-Meg造血造血祖细胞祖细胞10-100倍倍 68%10-100倍倍种子学说示意图种子学说示意图自我复制多向分化单核细胞单核细胞 红细胞红细胞淋巴细胞淋巴细胞巨巨核细胞核细胞造血造血干细胞干细胞粒细胞粒细胞巨噬细胞巨噬细胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血造血干细胞干细胞骨髓基质骨髓基质CFU-Meg造血造血祖细胞祖细胞HGFM-CSFG-CSFG
8、M-CSF壤HGF土壤学说土壤学说CD4IL-2INF-CD8反刺激直接作用抑制造血TNF分泌刺激协同CD25分泌CD34凋亡虫子学说示意图贫血：贫血：Fatigue,lassitude,dyspnea出血：出血：Bruises,petechiae，Serious bleeding感染：由于感染：由于Neutropenia导致患者抵抗力下降导致患者抵抗力下降 血象：血象：lSAA呈重度全血细胞减少，呈重度全血细胞减少，Ret，其绝，其绝对值对值lNSAA也呈全血细胞减少，但程度不如也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。骨髓象：SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例明显增
9、高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多，呈现“一片荒凉”NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。某些部位存在灶性增生 BM活检显示造血组织均匀减少正常骨髓象正常骨髓小粒正常骨髓小粒 再障骨髓小粒再障骨髓小粒AA诊断标准：全血细胞减少，Ret0.01，淋巴细胞比例增高 一般无肝、脾肿大骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒呈空架状,非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60以上。骨髓活检示造血组织明显减少除外引起全血细胞减少的其他疾病：如PNH、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、淋巴瘤等。l SAA：发病急，
10、多以感染或（和）出血为首发变现，贫血开始不重，以后进行性加重l血象具备以下三项中二项：Ret绝对数15109/L粒细胞绝对值0.5109/Lplt 20109/LlNSAA：达不到SAA诊断标准的AA慢性再障慢性再障 NSAA重型再障重型再障型型 SAA重型再障重型再障型型发病发病缓慢缓慢急急由慢性转化由慢性转化症状症状较轻较轻严重感染出血严重感染出血严重感染严重感染网织红细胞网织红细胞大于大于1小于小于1小于小于1粒细胞计数粒细胞计数大于大于0.5小于小于0.5小于小于0.5血小板计数血小板计数大于大于20小于小于20大于大于20骨髓象骨髓象增生减低增生减低重度低下重度低下重度低下重度低下免
11、疫紊乱免疫紊乱常无常无严重严重多有多有 治疗选择治疗选择一般治疗一般治疗免疫抑制免疫抑制免疫抑制免疫抑制 预后预后较好较好不良不良不良不良l所有再障病人均应与所有再障病人均应与PNH鉴别：检测细胞鉴别：检测细胞CD55,CD59l溶血证据溶血证据l阵发性睡眠性血红蛋白尿（阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当密切和再障关系相当密切l2030PNH可伴有再障，可伴有再障，15再障再障可发生显性可发生显性PNHl再障再障-PNH综合征综合征l1.CD34+细胞数l2.染色体异常l3.恶性克隆证据l急性白血病，急性白血病，M3l恶性淋巴瘤，某些恶性淋巴瘤，某些T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤l急
12、性造血功能停滞急性造血功能停滞l系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE）l包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。血功能恢复的各种措施。l慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗。合治疗。l急性型预后差，上述治疗常无效，诊断急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。细胞球蛋白等治疗。l对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防和控制感染。防和控制感染。l输血要掌握指征输血要掌握指征l严重出血者宜输入单采血小
13、板严重出血者宜输入单采血小板l刺激骨髓造血：雄性激素刺激骨髓造血：雄性激素l免疫抑制治疗：环胞菌素免疫抑制治疗：环胞菌素A、ATGl中药中药l骨髓移植：用于骨髓移植：用于SAA 再生障碍性贫血的治疗再生障碍性贫血的治疗再障重型非重型急性+慢性急变型慢性雄激素雄激素骨髓移植骨髓移植免疫抑制剂45岁、有合适供体 45岁或无合适供体ATG/ALG联合用药环胞菌素环胞菌素A需要输血者贫血总论贫血总论1.贫血定义、分类、诊断步骤贫血定义、分类、诊断步骤2.红细胞大小对诊断的意义红细胞大小对诊断的意义3.病史对诊断的意义病史对诊断的意义再障再障1.诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断2.重型再障诊断重型再障诊断3.再障主要机制再障主要机制4.再障治疗原则再障治疗原则ANY QUESTION?
