1、 Neonatal Jaundicep130黄疸是因黄疸是因胆红素胆红素在体内积聚而引在体内积聚而引起皮肤和组织黄染的现象。起皮肤和组织黄染的现象。n新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后生后1 1周内，黄疸发生率：足月儿约周内，黄疸发生率：足月儿约85%85%，早产儿更多。早产儿更多。大脑大脑酶间接胆红素间接胆红素（游离）（游离）网状内皮系统网状内皮系统破坏衰老红细胞破坏衰老红细胞旁路旁路途径途径血红素 +白蛋白白蛋白间接胆红素间接胆红素+y、z 蛋白蛋白葡萄糖醛酸基转移酶结合胆红素结合胆红素肝细胞细菌细菌粪胆素原粪胆素原胆胆 红红 素素 代代 谢谢 肠肠
2、肝肝 循循 环环葡萄糖醛葡萄糖醛酸酐酶酸酐酶间接胆红素间接胆红素 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶 葡萄糖醛酸酐酶 n生理性黄疸、病理性黄疸生理性黄疸、病理性黄疸n区分目的：及时处理病理性黄疸，防止区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸的发生核黄疸的发生足月儿足月儿高危因素：溶血、缺氧、酸中毒、高热、感染、低体温、低蛋白、低血糖等 胎龄35w新生儿不同胎龄和生后小时龄的光疗标准p132 黄黄 疸疸 部部 位位血清胆红素血清胆红素 umol/Lumol/L（50)(3mg/dL)50)(3mg/dL)头颈部头颈部100100 躯干上半部躯干上半部150150 躯干下半部及大腿躯干下半部及大腿 20
3、0 200（11.7mg11.7mg）臂及膝关节以下臂及膝关节以下250(14.6mg)250(14.6mg)手、脚心手、脚心250250根据皮肤黄疸部位根据皮肤黄疸部位估计估计血清胆红素血清胆红素 -黄染程度判断黄染程度判断理性黄疸理性黄疸胆红素生成过多胆红素生成过多肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆红素代谢障碍 胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍 非结合胆红素增多非结合胆红素增多红细胞增多症红细胞增多症体内出血体内出血同族免疫性溶血同族免疫性溶血重症感染重症感染母乳喂养与黄疸：母乳喂养与黄疸：母乳喂养相关的黄疸母乳喂养相关的黄疸 母乳性黄疸母乳性黄疸红细胞酶缺陷，如红细胞酶缺陷，如G-6-PDG-6-PD
4、红细胞形态异常，如球形红细胞增多症红细胞形态异常，如球形红细胞增多症血红蛋白病，地中海贫血血红蛋白病，地中海贫血其他：维生素其他：维生素E E缺乏、低锌血症等缺乏、低锌血症等 -由于肝脏摄取、结合胆红素能力低由于肝脏摄取、结合胆红素能力低 导致非结合胆红素增多导致非结合胆红素增多 缺氧、酸中毒、感染缺氧、酸中毒、感染Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征(先天性先天性UDPGTUDPGT缺乏缺乏)GilbertGilbert综合征综合征LuceyLucey-Driscoll-Driscoll综合征综合征(家族性暂时性新生儿黄疸家族性暂时性新生儿黄疸)药物（药物（与
5、胆红素竞争与胆红素竞争Y Y、Z Z蛋白的结合位点蛋白的结合位点）其他其他先天性甲状腺功能低下、先天愚型等常伴有先天性甲状腺功能低下、先天愚型等常伴有 血胆红素升高或黄疸消退延迟血胆红素升高或黄疸消退延迟;新生儿肝炎新生儿肝炎先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病-肝细胞损害肝细胞损害DubinDubin-Johnson-Johnson综合征综合征胆管阻塞胆管阻塞（先天胆道闭锁、胆总管囊肿、胆汁粘稠（先天胆道闭锁、胆总管囊肿、胆汁粘稠综合症等）综合症等）理性黄疸理性黄疸n感染性感染性n新生儿肝炎：弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单新生儿肝炎：弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等感染，特点是以结
6、合胆红素为主，肝纯疱疹病毒等感染，特点是以结合胆红素为主，肝功损害，肝肿大功损害，肝肿大n新生儿败血症新生儿败血症n其他：尿路感染、先天疟疾等其他：尿路感染、先天疟疾等n非感染性非感染性n新生儿溶血新生儿溶血n胆道闭锁胆道闭锁 ：进行性黄疸、肝肿大、肝功损害：进行性黄疸、肝肿大、肝功损害n母乳性黄疸母乳性黄疸n其他其他(Hemolytic disease of newborn HDN）发生在单核发生在单核-吞噬细胞系统的吞噬细胞系统的血管外溶血血管外溶血占新生儿溶血比例占新生儿溶血比例ABO溶血病溶血病85.3%Rh溶血病溶血病14.6%MN溶血病溶血病0.1%已发现的人类已发现的人类26个血
7、型系统中，以个血型系统中，以ABO血型血型 不合最常见，不合最常见，Rh血型不合较少见血型不合较少见n由父亲遗传而母亲不具有的由父亲遗传而母亲不具有的显性显性胎儿红细胞胎儿红细胞血血型抗原型抗原，通过胎盘或输血等途径进入母体，刺，通过胎盘或输血等途径进入母体，刺激母体产生相应的激母体产生相应的血型抗体血型抗体n母亲初次免疫产生母亲初次免疫产生IgMIgM 抗体（不能通过胎盘），抗体（不能通过胎盘），相同抗原再次进入母体，则可产生大量相同抗原再次进入母体，则可产生大量IgGIgG（可可通过胎盘通过胎盘）n当当IgGIgG通过胎盘通过胎盘进入胎儿血循环后，与进入胎儿血循环后，与胎儿胎儿红细红细胞的
8、相应抗胞的相应抗原原结合结合-致敏红细胞致敏红细胞，在单核，在单核-吞噬吞噬细胞系统内被破坏，引起溶血细胞系统内被破坏，引起溶血 ABO血型不合血型不合 n母母-O 婴儿婴儿-A/Bn可发生在第一胎，可发生在第一胎，1/5发病，程度较轻发病，程度较轻n红细胞血型抗原红细胞血型抗原A或或B，广泛存在于自然界，广泛存在于自然界，母亲怀孕前抗原物质已通过一些途径（输血、母亲怀孕前抗原物质已通过一些途径（输血、接种疫苗、感染微生物等）多次刺激母体产接种疫苗、感染微生物等）多次刺激母体产生相应的抗生相应的抗A和抗和抗B抗体（抗体（IgG）n胎儿红细胞抗原性强弱不同胎儿红细胞抗原性强弱不同n除红细胞外，除
9、红细胞外，A或或B抗原还存在于许多其它抗原还存在于许多其它组织组织 血型不合血型不合 n Rh血型系统有血型系统有5种抗原，即种抗原，即D、E、C、c、e，其抗原性强弱依次为其抗原性强弱依次为DECce n母母n传统上红细胞缺乏传统上红细胞缺乏D抗原为抗原为Rh阴性，具有阴性，具有D抗原为抗原为Rh阳性阳性nRH血型不合血型不合一般不发生在第一胎，一般不发生在第一胎，1/20发发病病，程度较重程度较重n Rh抗体只能由人类红细胞抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生抗原刺激产生Rh抗原的敏感性不同抗原的敏感性不同IgM-IgG IgG 溶血溶血间接胆红素增高间接胆红素增高黄疸黄疸胆红素脑病胆红素
10、脑病贫血贫血组织缺氧致蛋组织缺氧致蛋白合成低下白合成低下心衰心衰髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大水肿水肿globus pallidusn警告期警告期：生后生后4-74-7天出现，天出现，持续约持续约12-2412-24小时小时严重黄疸、严重黄疸、嗜睡、反应低下嗜睡、反应低下、吸吮无力吸吮无力、肌张力减低肌张力减低、原始反射减弱原始反射减弱n痉挛期痉挛期：警告期警告期12-24h12-24h后，后，持续约持续约12-4812-48小时小时n恢复期：持续恢复期：持续2 2周周n后遗症期后遗症期18天6月1岁试验名称试验名称目的目的方法方法结果判结果判定定意义意义改良直接抗改良直接抗人球蛋白试人球蛋
11、白试验验(改良改良CoombsCoombs试验试验)测定患儿测定患儿红细胞上红细胞上结合的血结合的血型抗体型抗体“最适稀释度最适稀释度”的抗人球的抗人球蛋白血清与充分洗涤后蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液的受检红细胞盐水悬液混合混合红细胞凝红细胞凝聚为阳性聚为阳性红细胞已致敏，红细胞已致敏，为确诊实验为确诊实验RhRh溶血病阳性率高溶血病阳性率高而而ABOABO溶血病低溶血病低抗体释放试抗体释放试验验测定患儿测定患儿红细胞上红细胞上结合的血结合的血型抗体型抗体加热使患儿致敏红细胞加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放放于释放液中，该释放液与同型
12、成人红细胞混液与同型成人红细胞混合，再加入抗人球蛋白合，再加入抗人球蛋白血清血清红细胞凝红细胞凝聚为阳性聚为阳性检测致敏红细胞的检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊敏感试验，为确诊实验实验RhRh和和ABOABO溶血病溶血病 一般均为阳性一般均为阳性游离抗体试游离抗体试验验测定患儿测定患儿血清中来血清中来自母体的自母体的血型抗体血型抗体在患儿血清中加入与其在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清再加入抗人球蛋白血清红细胞凝红细胞凝聚为阳性聚为阳性估计是否继续溶血估计是否继续溶血和换血效果，不是和换血效果，不是确诊试验确诊试验l既往所生新生儿有重度黄疸，和
13、不明原因死胎、流产，孕既往所生新生儿有重度黄疸，和不明原因死胎、流产，孕妇及其丈夫均应进行妇及其丈夫均应进行ABOABO和和RhRh血型检查。血型检查。lRhRh血型不合者血型不合者l孕妇在妊娠孕妇在妊娠1616周周时应检测血中时应检测血中RhRh血型抗体，以后每血型抗体，以后每2 24 4周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生RhRh溶溶血病。血病。l2828周周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度lB B超超 胎儿水肿胎儿水肿l母子血型不合母子血型不合l新生儿黄疸出现早、进行性加重新生儿黄
14、疸出现早、进行性加重l生后诊断的主要依据生后诊断的主要依据 改良改良CoombsCoombs（+）或抗体释放试验（）或抗体释放试验（+）n先天性肾病先天性肾病n新生儿贫血新生儿贫血n生理性黄疸生理性黄疸产前治疗产前治疗新生儿治疗新生儿治疗n提前分娩提前分娩n血浆置换血浆置换n宫内输血宫内输血n苯巴比妥：预产期前苯巴比妥：预产期前 1-2周口服周口服光照疗法光照疗法药物疗法药物疗法换血疗法换血疗法其它对症支持治疗其它对症支持治疗 p132原理原理 光疗作用于皮肤浅层组织，光疗后皮肤黄疸消退不表明光疗作用于皮肤浅层组织，光疗后皮肤黄疸消退不表明血清胆红素已恢复正常血清胆红素已恢复正常作用作用减轻溶
15、血减轻溶血纠正贫血纠正贫血防止发生胆红素脑病防止发生胆红素脑病换血时，先给换血时，先给4-64-6小时强光疗，胆红素小时强光疗，胆红素仍上升较快的仍上升较快的 严重溶血，出生时脐血胆红素严重溶血，出生时脐血胆红素 76mol/L,76mol/L,血红蛋白血红蛋白110g/L,110g/L,伴水肿伴水肿/肝脾大肝脾大/心衰心衰 已有急性胆红素脑病的早期表现已有急性胆红素脑病的早期表现n纠正缺氧、贫血、水肿、心衰、电解质紊乱等纠正缺氧、贫血、水肿、心衰、电解质紊乱等nRh阴性母亲在流产或分娩阴性母亲在流产或分娩Rh阳性胎儿后，阳性胎儿后，尽早注射相应的抗尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白以中和进免疫球蛋白以中和进入母体的入母体的Rh抗原抗原
