1、出血性疾病概述现象 生活中，各种外伤等因素致皮肤破裂、出血，但往往可以自止？正常人体，正常情况下有没有血栓形成？正常止血机制 1.血管因素 同时，发挥下列作用（1）表达并释放vWF致血小板聚集、粘附（2）表达并释放TF启动外源性凝血（3）基底胶原暴露启动内源性凝血（4）表达并释放TM调节抗凝，活化蛋白C系统血管受损血管受损血管收缩血管收缩管腔变窄、破口愈合管腔变窄、破口愈合 2.血小板因素：通过黏附、聚集、释放反应参与凝血过程（1）血小板膜糖蛋白 Ib粘附于受损处胶原纤维 vWF（2）GPIIb/IIIa复合物，通过纤维蛋白原连接引起血小板聚集（血小板之间相互连接）（3）血小板活化，分泌活性物
2、质（5-HT、TX2、ADP等）vWF缺乏血管性血友病 Gp Ib缺乏巨大血小板综合征 Gp IIb/IIIa缺乏血小板无力症 3.凝血因素（1）内源性凝血途径（2）外源性凝血途径1）.凝血因子：共14个 注意：没有VI因子，因其为活化的V因子 维生素K依赖性：II、VII、IX、X（含-羧基谷氨酸，羧化需维生素K为辅酶，Ca2+参与）主要产生部位：肝脏2）.凝血过程凝血机制 无活性有活性 有序、逐级放大瀑布学说 最终产物：纤维蛋白原纤维蛋白抗凝与纤溶系统 1.抗凝系统的组成与作用（1）抗凝血酶：AT，最重要，生理抗凝的75%，灭活Fxa及凝血酶，活性与肝素密切相关（2）蛋白C系统：由PC、P
3、S及TM组成，共同作用，灭活FV及FVIII（3）组织因子途径抑制物：直接对抗Fxa；钙离子存在时，抗TF/FVIIa（4）肝素：抗Fxa及凝血酶，与AT关系密切。不直接灭活凝血因子 2.纤溶系统的组成及激活（1）组成：纤溶酶原（PLG）、组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）、尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）、纤溶酶相关抑制物（如2-PI、1-AP等）（2）激活：内源性途径：外源性途径：前激肽释放酶激肽释放酶纤溶酶原激活FVIIa内皮或组织受损t-PA或u-PA释放纤溶酶原激活降解纤维蛋白（原）纤溶种类（1）原发性纤溶：水解纤维蛋白原FDP（2）继发性纤溶：水解纤维蛋白FDP、D-D出血性疾病分
4、类 遗传性出血性毛细血管扩张症 先天性因素 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病血管壁 异常 感染 过敏 获得性因素 化学物质及药物 代谢及内分泌障碍 营养不良 其他：结缔组织病、动脉硬化等 2.血小板因素（1）数量异常：减少：生成减少、破坏过多、消耗过度、分布异常 增多：如ET（2）质量异常：先天性：血小板无力症、血小板颗粒性疾病 获得性：药物（阿司匹林、氯吡格雷等）、感染、球蛋白异常增多等 3.凝血因素（1）先天性：血友病、遗传性凝血酶原缺乏症等（2）获得性：肝病（慢性肝炎、肝硬化、肝癌）、维生素K缺乏、尿毒症 4.抗凝及纤溶异常：如肝素过多、香豆素类药物、鼠药中毒、蛇咬伤、溶栓药物过量等
5、5.复合性因素：vWF缺乏（影响血小板粘附、VIII活性）、DIC等疾病诊断 1.详细的病史采集：出血特点、诱因、基础病、家族史 2.仔细的体格检查：出血特点（范围、部位、对称性、大小等）、其他体征（肝脾肿大、淋巴结肿大、发热、蜘蛛痣等）、一般情况 3.正确选取实验室检查 1.出血时间：血管完整性及收缩功能、vWF、血小板 2.血小板计数：3.毛细血管脆性试验：PLT、血管 4.血块退缩试验：PLT、纤维蛋白治疗 1.对因治疗：适用于获得性（1）基础疾病：慢性肝病、感染、结缔组织病（2）避免危险因素：如药物、毒物 2.止血治疗：（1）补充血小板及凝血因子：新鲜血浆、冷沉淀、FVIII、血小板等
6、（2）止血药物：增加血管致密性、抗纤溶、补充凝血有关成分等（3）促血小板生成药物：IL-11、TPO（4）局部：包扎、手术等 3.其他：（1）免疫抑制剂：ITP（2）血浆置换：TTP（3）手术：切脾、关节成形术（4）中医中药（5）基因治疗：遗传性出血性疾病者思考题 1.1.患者，男，患者，男，6 6岁，皮肤多发性瘀斑岁，皮肤多发性瘀斑3 3年，双膝关节肿痛年，双膝关节肿痛2 2年，曾在外院诊断关节滑膜炎。血常规无异常，血凝分析：年，曾在外院诊断关节滑膜炎。血常规无异常，血凝分析：PT 15S PT 15S APTT 120sAPTT 120s，Fib2.5g/L TT13s Fib2.5g/L
7、 TT13s 诊断？诊断？2.2.患者，男，患者，男，4949岁，因血尿，腰痛岁，因血尿，腰痛3 3天入院，既往健康，天入院，既往健康，查体无阳性体征，化验：血常规查体无阳性体征，化验：血常规 WBC 12.0 WBC 12.010109 9/L/L，Hb Hb 123g/L123g/L，PLT 155PLT 15510109 9/L/L；血凝分析：；血凝分析：PT 35s PTPT 35s PT活性活性12%APTT 95s Fib3.5g/L TT26s12%APTT 95s Fib3.5g/L TT26s；二聚体阴性；肝肾；二聚体阴性；肝肾功能正常，尿液呈肉眼血尿。功能正常，尿液呈肉眼血尿。诊断？怎样分析？诊断？怎样分析？谢 谢！
