1、(儿科学课件）急性肾小球肾炎泌尿系统疾病诸暨人民医院儿科诸暨人民医院儿科 陈培英主任医师陈培英主任医师3儿童泌尿系统解剖生理特点儿童泌尿系统解剖生理特点 n 解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道n 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能n 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重45肾脏解剖和组织结构肾皮质：肾小球、远曲和近曲小管、集合管；肾髓质：肾小管直部、髓袢、直小血管和远端集合管；由8-18个肾锥体组成，位于深层。肾单位：每个肾脏约有100万个。由肾小体（肾小球、肾小囊）和肾小管组成
2、。6肾小球组织结构肾小球：肾小球毛细血管 球内血管系膜区 肾小球毛细血管壁分三层：内皮细胞 基底膜：内疏松层、致密层、外疏松层 上皮细胞：足细胞 -肾小球滤过膜,80%ASO 仅仅50%二、病因二、病因 发病机理及病理生理发病机理及病理生理感染途径感染途径22A组组溶血性链球菌溶血性链球菌致肾炎菌株感染，菌壁上的致肾炎菌株感染，菌壁上的“M蛋白内链球菌素、肾炎菌株协同蛋白蛋白内链球菌素、肾炎菌株协同蛋白”有致肾炎抗有致肾炎抗原性。原性。主要发病机制主要发病机制:抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症。血管炎症。循环免疫复合物循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合
3、物原位免疫复合物(植入植入)诱发自身免疫（诱发自身免疫（链球菌链球菌致肾炎菌株与致肾炎菌株与IgG结合，改变了结合，改变了原性，产生自身抗体和免疫复合物）原性，产生自身抗体和免疫复合物）二、病因二、病因 发病机理及病理生理发病机理及病理生理23二、病因二、病因 发病机理及病理生理发病机理及病理生理 3.病理生理病理生理24肾小球毛细血管壁（滤过膜）上皮细胞（足细胞）基底膜 内皮细胞25肾小球毛细血管系膜区系膜细胞系膜基质26肾小球炎症病变肾小球炎症病变内皮细胞肿胀、系膜细胞增生内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 毛细血管管腔狭窄毛细血管管腔狭窄 肾小球滤过面积肾小球滤过面积 肾小球滤过率肾小球滤过率
4、球管失衡球管失衡 钠、水潴留，血容量扩张钠、水潴留，血容量扩张 肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏血尿血尿蛋白尿蛋白尿 管型尿管型尿 氮质血症氮质血症 少尿、无尿少尿、无尿 水肿水肿高血压高血压 循环充血循环充血 27 三、病理三、病理 特点：弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎特点：弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎 1.1.光镜：光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎弥漫性毛细血管内增生性肾炎 2829302 2.电镜：电镜：电子致密物呈电子致密物呈“驼峰驼峰”样样 沉积于上皮细胞下沉积于上皮细胞下 三、病理三、病理 3233三、病理三、病理3.3.免疫荧光免疫荧光 肾小球毛细血管袢和肾小球毛细血管袢和
5、/或系膜区有弥漫或系膜区有弥漫 性颗粒状性颗粒状IgG、C3、备解素备解素沉积，也可见到沉积，也可见到IgM和和IgA沉积。沉积。免疫荧光3435 四、四、临床表现临床表现1.1.前驱感染前驱感染 经经1-31-3周无症状的间歇期而周无症状的间歇期而 急性起病急性起病2.2.典型表现典型表现 水肿水肿 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿高血压高血压 少尿少尿3637水水 肿肿(Edema)38水肿水肿(Edema)39 ）40_蛋白尿蛋白尿 程度不等，多数3g/d，约20%病例可达肾病水平。病理上 常呈严重系膜增生。41 4243四、四、临床表现临床表现.严重表现严重表现严重循环充血严重循环充血高血压脑
6、病高血压脑病 (Hypertensive encephalopathy)急性肾功能不全急性肾功能不全4445由于血压急剧升高，脑血管痉挛或脑血管高度由于血压急剧升高，脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。46肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾功能不全急性肾功能不全少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱 （BUN6.4mmol/LBUN6.4mmol/L Cr62.0 Cr62.0 mol/
7、L mol/L）持续持续3535天，不超过天，不超过1010天。天。47四、四、临床表现临床表现4.非典型表现非典型表现 无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 镜下血尿或仅有镜下血尿或仅有C3降低降低，无其它临床表现。，无其它临床表现。肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎 水肿、高血水肿、高血压、严重循环充血、高血压脑病、压、严重循环充血、高血压脑病、C3降降低低、链球菌前驱感染，尿改变轻微或无。、链球菌前驱感染，尿改变轻微或无。以肾病综合征为表现的急性肾炎以肾病综合征为表现的急性肾炎 急急性肾炎起病，伴水肿、蛋白尿、轻度高性肾炎起病，伴水肿、蛋白尿、轻度高脂血症、低白蛋白血症。脂血症、低白蛋白血
8、症。48五、实验室检查五、实验室检查尿常规：血尿、蛋白尿、尿常规：血尿、蛋白尿、(透明、颗粒、红细胞透明、颗粒、红细胞)管型，管型，早期有白细胞、上皮细胞早期有白细胞、上皮细胞血液检查：稀释性贫血，血沉增快血液检查：稀释性贫血，血沉增快 肾功能：可尿素氮、肌酐升高肾功能：可尿素氮、肌酐升高 链球菌感染证据链球菌感染证据 ASO（10-14天开始，3-5周高峰，3-6月恢复）。咽炎后APSGN，抗双磷酸吡啶核苷酸酶ADPNase,皮肤感染后APSGN抗脱氧核糖核酸酶B（DNAase-B）,抗透明质酸酶（HAase）血清补体测定血清补体测定CH50、C3（占（占80%-90%，持续，持续8周周左右
9、）、左右）、C4 下降下降49六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断 1.典型链感后肾炎诊断典型链感后肾炎诊断 链感史链感史 临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、高血压临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、高血压 实验室依据：实验室依据：ASO、C3（变化规律）（变化规律）50六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断鉴别诊断 其它病原体引起的感染后肾炎其它病原体引起的感染后肾炎 慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作(CGN)肾病综合征肾病综合征(NS)急进性肾急进性肾炎炎(RGN)继发性肾炎继发性肾炎(SGN)51A AG GN NC CG GN N急急 性性 发发 作作R RP PG GN NV VG
10、GN N病病 机机免 疫 反 应 性疾 病同 AGN同 AGN同 AGN病病 理理ECPGNMPGNCrGNMCD orMsPGN临临 床床前 驱 感 染非 凹 陷 水 肿血 尿、少 尿高 血 压前 驱 感 染不 典 型凹 陷 水 肿明 显 贫 血持 续 性 高 血 压持 续 性 肾 功 能不 全同 AGN但 症 状 较 重呈 进 行 性 ARF较 AGN 轻以 血 尿 为 主尿尿 分分 析析血 尿 为 主尿 蛋 白 为 主固 定 低 比 重 尿血 尿 为 主血 尿 为 主持 续 性 镜 下血 尿血血 生生 化化ASOESRC3BUN持 续 性 C3持 续 性 BUN同 AGN进 行 性BUN
11、ASO 正 常C3 正 常52七、病程与预后七、病程与预后 2周周：临床症状改善：临床症状改善4-8周周：尿常规正常：尿常规正常4-8月：月：Addis计数正常计数正常 多数预后良好多数预后良好。95%APSGN病例能完全恢复，小于5%病例持续尿异常，死亡病例1%以下。53影响预后的因素可能有：n与病因有关，病毒所致者预后较好。n散发者较流行性者差。n成人比儿童差，老年人更差。n急性期伴有重度蛋白尿且持续时间较久，肾功能受累者差。n组织形态学上呈系膜显著增生者，40%以上肾小球有新月体形成者，“驼峰”不典型者（如过大或融合）者预后差。54八、治八、治 疗疗 本病无特异治疗。本病无特异治疗。目的
12、：对症治疗及重症处理、防治并发症、目的：对症治疗及重症处理、防治并发症、保护肾功能、促进自然恢复。保护肾功能、促进自然恢复。55八、治八、治 疗疗 1.一般治疗：一般治疗：休息休息 急性期卧床急性期卧床2-3周，至肉眼血尿消失、周，至肉眼血尿消失、水肿消退、血压正常。水肿消退、血压正常。3个月内应避免重体力个月内应避免重体力活动。尿检完全正常后方可恢复体力活动。活动。尿检完全正常后方可恢复体力活动。饮食饮食 低盐饮食低盐饮食1g/d,或或60mg/（kg.d)为好为好。严重水肿、高血压者，无盐。氮质血症严重水肿、高血压者，无盐。氮质血症者，优质蛋白者，优质蛋白0.5g/kg.d。2.抗感染抗感
13、染:清除感染灶清除感染灶,青霉素青霉素 10-14天天。56八、治八、治 疗疗3.3.对症治疗对症治疗 利尿：利尿：氢氯噻嗪氢氯噻嗪 12mg/(kg.d)，分分 2 3次口服。次口服。呋噻米呋噻米 12mg/(kg.次次)，IV，每每日日 3次。次。降压：降压：硝苯地平硝苯地平 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂 0.25-1mg/(kg.d)，分分3次，口服。次，口服。卡托普利卡托普利 血管紧张素酶抑制剂血管紧张素酶抑制剂0.30.5mg/(kg.d),最大剂量最大剂量56 mg/(kg.d)分分3次，口服次，口服。57八、治八、治 疗疗4.4.严重表现的处理严重表现的处理严重循环充血的治疗严重循环
14、充血的治疗 限制水钠入量限制水钠入量、利尿剂、利尿剂 肺水肿肺水肿 硝普钠针硝普钠针1g/(kg.min)，严密监测血压，黑纸覆盖。严密监测血压，黑纸覆盖。透析治疗透析治疗(Hemodialysis)58八、治八、治 疗疗 4.4.严重表现的处理严重表现的处理 高血压脑病的治疗高血压脑病的治疗 轻者利尿治疗轻者利尿治疗 降压剂：首选硝普钠降压剂：首选硝普钠1g/(kg.min)止惊：地西泮静脉推注止惊：地西泮静脉推注59八、治八、治 疗疗4.4.严重表现的处理严重表现的处理肾功能不全的处理肾功能不全的处理 限制入液量限制入液量 严重病例行透析治疗严重病例行透析治疗60八、治八、治 疗疗5.肾病表现的处理肾病表现的处理 对症处理，对症处理，一般不用激素一般不用激素61内容提要内容提要q 概述概述q 病因及发病机理病因及发病机理q 病理生理病理生理q 病理病理q 临床表现临床表现q 实验室检查实验室检查 q 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断q 病程及预后病程及预后q 治疗治疗 谢 谢 !62
