1、作者:宁光单位:上海交通大学医学院 附属瑞金医院第十五章 原发性醛固酮增多症重点难点熟悉了解掌握原发性醛固酮增多症的临床表现、诊断和鉴别诊断原发性醛固酮增多症的病因分类和病理生理原发性醛固酮增多症的治疗简称原醛症,是由肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多,导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制,表现为高血压和低血钾的临床综合征内科学(第9版)原发性醛固酮增多症醛固酮瘤病因分类内科学(第9版)特发性醛固酮增多症(简称特醛症)糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)醛固酮癌异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌过量醛固酮 潴钠、排钾病理生理内科学(第9版)“脱逸”现象醛固酮对心脏结构和功能的不良影响
2、早期:仅有高血压内科学(第9版)高血压,轻度钾缺乏期高血压,严重钾缺乏期临床表现高血压神经肌肉功能障碍 肌无力及周期性瘫痪 肢端麻木,手足搐搦临床表现内科学(第9版)肾脏表现心脏表现其他表现 肾小管浓缩功能减退 尿路感染 尿蛋白增多 心电图呈低血钾图形 心律失常 生长发育障碍 糖耐量减退血、尿生化检查实验室检查内科学(第9版)尿液检查肾素、血管紧张素测定 低血钾 高血钠 碱血症 尿钾高 血浆醛固酮(ng/dl)/血浆肾素活性ng/(mlh)比值30提示原醛症可能性,50具有诊断意义血、尿醛固酮测定动态试验(主要用于鉴别醛固酮瘤与特醛症)诊断与病因诊断内科学(第9版)影像学检查肾上腺静脉血激素测定 肾上腺B型超声检查 肾上腺CT和MRI非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征鉴别诊断内科学(第9版)Liddle综合征伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症 真性盐皮质激素过多综合征 表象性盐皮质激素过多综合征17-羟化酶缺陷11-羟化酶缺陷先天性11-羟类固醇脱氢酶(11-HSD)缺陷 分泌肾素的肿瘤肾小球旁细胞肿瘤Wilms瘤及卵巢肿瘤 继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多恶性高血压肾动脉狭窄所致高血压一侧肾萎缩手术治疗药物治疗治疗内科学(第9版)螺内酯 钙拮抗剂 糖皮质激素:治疗GRA 其他谢 谢 观 看