1、周围神经病周围神经病（PeripheralNeuropathy）周围神经疾病周围神经疾病v概述概述v三叉神经痛三叉神经痛v特发性面神经炎特发性面神经炎v格林巴利综合征格林巴利综合征周围神经疾病概述周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括v感觉传入神经根感觉传入神经根v运动传出神经根运动传出神经根v神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障v有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用索及绝缘作用周围神经疾病概述周
2、围神经疾病概述病因病因v特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。v药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、SLE、硬皮病等、硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症v遗传性：遗传性：特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性v嵌压性：嵌压性：腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病
3、概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。障碍导致轴索再生障碍。周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理特点病理特点v华勒变性：华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展远端轴突髓鞘变性向近端发展v轴突变性：轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展髓鞘变性向近端发展v神经元变性：神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏v节段性脱髓鞘：节段性脱髓鞘：髓鞘
4、破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整Pathological Processes Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状学症状学v感觉障碍：感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛v运动障碍运动障碍：v刺激性症状：刺激性症状：肌束震颤肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛 v破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩v腱反射改变：腱反射改变：减弱或消失、减弱或消失、v自主神经症
5、状：自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压v其他：其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡障碍可出现褥疮溃疡周围神经疾病概述周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图v可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病v可协助病变定位可协助病变定位v可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病v可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia三叉神经感觉分布示意图三叉神经痛三叉神经痛病因及病理病因及病
6、理 病因不清病因不清 1.周围学说周围学说 2.中枢学说中枢学说 神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫异常血管团压迫三叉神经痛病因 1.周围学说：认为病变位于半月神周围学说：认为病变位于半月神经节到脑桥间部分，是由于多种原经节到脑桥间部分，是由于多种原因引起的压迫所致。因引起的压迫所致。2.中枢学说：认为三叉神经痛为一中枢学说：认为三叉神经痛为一种感觉性癫痫样发作，异常放电部种感觉性癫痫样发作，异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干。位可能在三叉神经脊束核或脑干。三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现 中老年人多发，女略多于男中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉
7、神经分布区内 以以第二、三支第二、三支最多见，多为单侧最多见，多为单侧 间歇期完全正常间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征三叉神经痛三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛 牙痛牙痛 三叉神经炎三叉神经炎 舌咽神经痛舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍非典型面痛：抑
8、郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病颞颌关节病三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸 大剂量维生素大剂量维生素B12 哌咪清：疗效优于卡马西平哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、甘油封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)病因及病理病因及病理 尚未完全阐明，可有一些激发因素尚未完全阐
9、明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳受冷、病毒感染和自主神经不稳神神经营养血管收缩而毛细血管扩张经营养血管收缩而毛细血管扩张组组织水肿织水肿压迫面神经压迫面神经面神经水肿和面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现临床表现 任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女 急性起病急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突
10、部疼痛、耳部感觉减退外膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹耳道疱疹Hunt综合征综合征 中枢性面瘫中枢性面瘫 Hunt综合征综合征不良预后不良预后 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人高血压、心梗病人 病后病后10天面神经出现失神经，恢复时天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要间延长，平均需要3个月。个月。诊断及鉴别诊断及鉴别 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。可诊断。鉴别：鉴别：1 吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 2 面神经附近病变累及面神经面神经附近病变累及面神经 3 后颅窝肿瘤压迫面
11、神经后颅窝肿瘤压迫面神经 4.脑桥内的血管病变脑桥内的血管病变 5.莱姆病莱姆病治治 疗疗 原则：改善局部血液循环，减轻面神原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。经水肿，促进功能恢复。皮质类固醇激素皮质类固醇激素 维生素维生素B族族 氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸 理疗理疗 康复康复 手术手术 GBSGuillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBSGBS）病因和发病机理病因和发病机理临床表现临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断辅助检查诊断及鉴别诊断流行病学流行病学治疗治疗预后预后GBS概念概念 急性炎症性
12、脱髓鞘性多发性神经急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)又称格林又称格林-巴巴利综合征利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。的炎性反应为病理特点的自身免疫病。GBS流行病学流行病学 GBS的年发病率为的年发病率为0.61.9/10 男性略高于女性男性略高于女性 各年龄组均可发病各年龄组均可发病，发病年龄以儿童和
13、青，发病年龄以儿童和青壮年多见壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的的发病似有地区和季节流行趋势，发病似有地区和季节流行趋势，GBS病因及病因及发病机制发病机制 GBS的病因还不清楚。的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌曲菌(campylobacter jejuni,CJ)，约占，约占30%，此，此外还有巨细胞病毒外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒和人类免疫缺陷病毒(H
14、IV)等。等。分子模拟分子模拟(molecular mimicry)机制认为，机制认为，GBS的的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。GBS临床表现临床表现 病前病前14周周有胃肠道或呼吸道感染症状，有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病多为急性或亚急性起病，于数日至，于数日至2周
15、达周达到高峰；到高峰；首发症状首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹痪及呼吸肌麻痹 如对称性肢体无力如对称性肢体无力1014天内从下肢上升天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。上升性麻痹。GBS临床表现临床表现 感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%GBS临床表现临床表现
16、 脑神经麻痹脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。性尿潴留。所有类型所有类型GBS均为单相病程均为单相病程(monophase course)，多于发病，多于发病4周时肌力开始恢复，周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。缓解。GBS
17、临床表现临床表现GBS的临床分型的临床分型 经典格林经典格林-巴利综合征：巴利综合征：即即AIDP。急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。主要特为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累点是病情重，多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与发病与AMAN相相似，病情常较其严重，预后差。似，病情常较其严重，预后差。Fisher综合征：综合征：被认为是被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。痹、共济失调和腱反射消失三联征。不能分类的不能分类的GBS：包括包括“全自主神经功能不
18、全全自主神经功能不全”和复发和复发型型GBS等变异型。等变异型。急性感觉性多发性神经病：急性感觉性多发性神经病：少见。四肢深浅感觉障碍，少见。四肢深浅感觉障碍，可有感觉性共济失调。没有运动障碍或仅有轻微无力。可有感觉性共济失调。没有运动障碍或仅有轻微无力。GBS辅助检查辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，病后第病后第3周改变最明显周改变最明显 心电图异常心电图异常，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和T波改变最常见。波改变最常见。神经传导速度神经传导速度(NCV)和和EMG检查检查 早期可能仅有早期可能仅有F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失 脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCV减慢
19、、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS诊断诊断 病前感染史病前感染史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累脑神经受累 常有常有CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离 早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、远减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。端潜
20、伏期延长及波幅正常等电生理改变。GBS鉴别诊断鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常血钾改变，脑脊液正常 脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验及新斯的明试验阳性。性，疲劳试验及新斯的明试验阳性。急性脊髓炎：急性脊髓炎：早期肌张力减低，损害平面以下有传导束型早期肌张力减低，损害平面以下有传导束
21、型深、浅感觉消失，休克期过后肌张力升高，腱反射亢进，深、浅感觉消失，休克期过后肌张力升高，腱反射亢进，病理反射阳性。病理反射阳性。肉毒毒素中毒：肉毒毒素中毒：急性起病，视物模糊、复视、瞳孔对光反急性起病，视物模糊、复视、瞳孔对光反应迟钝或消失，吞咽困难、四肢对称性弛缓性瘫痪，电生应迟钝或消失，吞咽困难、四肢对称性弛缓性瘫痪，电生理示：神经肌肉接头突触前膜病变。理示：神经肌肉接头突触前膜病变。GBS治疗治疗辅助呼吸辅助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg体重以下体重以下 动脉氧分压低于动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器 先行气管内插管，先行气管内插管，1天
22、以上无好转，行气管切开天以上无好转，行气管切开 对症治疗对症治疗 重症监护重症监护 高血压可用小剂量高血压可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛GBS治疗治疗血浆交换：血浆交换：可去除血浆中致病因子如抗体成份，每可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按次交换血浆量按40ml/kg体重或体重或11.5倍血倍血浆容量计算，血容量复原主要靠浆容量计算，血容量复原主要靠5%
23、白蛋白蛋白临床试验表明，接受白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做别做2次、次、4次和次和6次次PE。GBS治疗治疗静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用，连用5天天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺缺乏患者，因乏患者，因Ig制剂中含有少量制剂中含有少量IgA，先天，先天性性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再致敏，再次应用可发生过敏反应。
24、次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，肾衰和脑梗死，GBS治疗治疗皮质类固醇：皮质类固醇：Hughes等自等自20世纪世纪80年代初至今的临床研究认为，年代初至今的临床研究认为，无论在无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，龙试验，242例例AIDP患者于发病患者于发病15天内随机用甲天内随机用甲基强的松龙基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日或安慰剂静脉滴注，每日1次，次，连用连用5天，功能改善并无显著差异。天，功能改善并无显著差异。康复
25、治疗康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。态训练等应及早开始。GBS并发症并发症 坠积性肺炎坠积性肺炎 褥疮褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹吞咽麻痹 尿潴留尿潴留 疼痛疼痛 焦虑及抑郁焦虑及抑郁 慢性炎症性脱髓鞘性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多发性神经病（CIDP）CIDP主要特点：主要特点：慢性进行性或慢性复发性病程。慢性进行性或慢性复发性病程。起病隐袭，少有前驱感染。起病隐袭，少有前驱感染。病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生 共存，共存，“洋葱皮样洋葱皮样”改变。改变。激素疗效肯定激素疗效肯定,prednison 100mg qd po(2-4W)进展期平均进展期平均3月，可有复发月，可有复发-缓解。缓解。对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见。吸肌、颅神经受累少见。CIDP主要特点：主要特点：运动、感觉障碍同存。运动、感觉障碍同存。CSF可见蛋白可见蛋白-细胞分离。细胞分离。NCV、F波潜伏期均较波潜伏期均较AIDP重。重。腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘 “洋葱皮样洋葱皮样”改变。改变。MRI：神经增粗。：神经增粗。
