1、长骨嗜酸性肉芽肿需关注的几个问题前 言嗜酸性肉芽肿(Eosinphilic Granuloma,EG)属于朗格罕组织细胞增生症的局限型，一种主要发生儿童的骨病，并非罕见。长骨EG仅占全身EG的2530%，但表现复杂，误诊率高，是影像学诊断中的难点。目前对本病的研究取得一些进展，在影像诊断方面需要关注几个反映疾病趋势和特性的问题。研究动态与进展目前认为本病系一种免疫调节紊乱所致的疾病，发病多见于体质瘦弱的儿童。临床症状一般较轻，长骨单发EG预后良好。长骨EG的发展和转归有一定规律，一些影像学上的困惑有所破解，但与炎症和肿瘤的鉴别诊断仍不是一件轻松的事。孤立性长骨EG的治疗建立新思维：尽可能保守治
2、疗。讨论的重点：发病率与年龄侵袭性表现与鉴别诊断自限性与转归一、年龄、发病率及好发部位发病年龄：发病年龄：90%以上的EG见于1岁12岁（）该年龄段EG发病率大于骨髓炎，更显著多于尤因肉瘤和骨肉瘤。儿童长骨溶骨性破坏儿童长骨溶骨性破坏:EGEG骨髓炎骨髓炎 尤因肉尤因肉瘤瘤发病部位发病部位：长骨 EG 80%位于骨干，仅少数位于干骺端，而骨髓炎则相反。EG在长骨的分布依次是：股骨、肱骨、尺骨、胫骨、腓骨、桡骨。二、EG的侵袭性表现EG起源于骨髓，由于大量嗜酸细胞浸润，急性期和进展期具有明显的侵袭性表现，病变向髓腔外蔓延，进展迅速，不受抗生素的干预。急性期影像学表现与急性骨髓炎相似，因好发于骨干
3、，呈浸润性破坏，骨膜反应重，抗炎治疗无效，极易与尤因肉瘤混淆，三者的鉴别诊断有时相当困难。随病程延长，骨破坏边缘趋于清晰，周围骨膜反应越来越浓密且表面光滑为本病特点。在急性期和进展期，2-3周病变即可有明显变化（病变增大或骨膜反应增多）女，7岁，小腿疼1周。诊为骨髓炎抗炎治疗两周后病变扩大入院手术病理：EG男，12岁，上臂痛1月抗炎治疗3周后病变继续扩大，手术病理为EG抗生素治疗2周后，病变扩大，活检证实为EG女，7岁,右前臂痛20天男，1岁，干骺端EG。X线误诊恶性骨肿瘤，入院手术，病理为EG男，8岁，术前误诊为骨纤。EG在CT、MR上的常见征象1.骨皮质穿破、中断，少数可有软组织块2.骨膜
4、反应底层有尖角样侵蚀或全层中断，轴位像示“破齿轮征”或“棘球样”髓腔扩大3.MRI:病变T1等或略低，T2略高或高信号，周围软组织环形肿胀，呈“轮圈样”长T2信号和高FS-T2WI信号4.增强扫描：病变轻到重度强化男,2岁女，3岁女，11岁皮质中断并“软组织块”女，10个月破坏区边缘：尖角样和“齿轮样”，髓腔呈棘球样扩大Gd-DTPA增强扫描：病变明显强化，周围环形水肿周围环形水肿酷似肿块三、EG的自限性单发性长骨EG多有自限性，呈现独特的发展和演变规律：4周以内为急性期，59周为进展期，多数发病至10周左右达到高峰，而后转入修复期，新骨修复破坏区需半年或更长时间，最终通过塑形可达到完全愈合不
5、留痕迹。随访观察我们共完整观察9例长骨EG，未经特殊治疗在发病10个月至1年左右自行愈合,仅1例在1年后又出现耻骨病变。关于随访时间：发病2个月后是观察病变趋向好转的重要时段，痊愈约需一年。男，9岁，上臂疼痛10天，夜间重，无发热。初诊骨髓炎，尤文瘤待排抗炎治疗两周复查：病变增大随访病例示例：CT、MR不能排除恶性肿瘤，行穿刺活检，病理为EG2个月5个月10个月随访观察男，5岁，小腿痛10天，初诊X线平片漏诊一个月之后CT初诊EG，41天后复查：病变持续扩大发病50天MRI穿刺活检：嗜酸性肉芽肿3个月复查9个月复查7个月复查EG的治疗问题涉及多学科，缺少规范，存在乱象手术：多出于考虑肿瘤化疗和
6、激素治疗：一般用于多发病变放疗：副作用大，慎用介入微创：局部注射激素，内置粒子保守治疗*关于“保守治疗”1.首先临床确诊，避免误诊误治2.“诊而不治”与“无为而治”临床观察下自行愈合，预防病理性骨折3.愈合标准：症状消失，病灶消失4.问题：本病的诊断是否一定需要病理确认？胡xx，女，7岁，小腿疼10余天随访病例示例：未经特殊治疗一月后复查两个月复查8个月复查5个月复查EG的鉴别诊断1.骨髓炎：好发干骺端，常为多点、多灶及隧道样破坏，可见死骨和脓腔，抗炎治疗有效。2.尤因肉瘤：以溶骨破坏为主，骨膜反应不光滑，不随病程延长出现修复，软组织肿块常见。3.骨肉瘤：年龄大，好发干骺端，有瘤骨和骨膜三角，实性软组织肿块。EG骨髓炎Ewing sarcoma小 结
