1、贲门失弛缓症Esophageal Achalasia 彭娜 2017-02-24 病例简介 唐连凤，女，51岁，主因“吞咽困难10年余，加重4天”入院。现病史：患者10余年前无明显诱因下出现吞咽困难，伴反酸，当时可进食米饭及水，未曾进行治疗，4天前再次出现反酸、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，后出现饮食、饮水困难，伴胸痛，至南溪山医院行钡餐检查示食管下段呈鸟嘴样改变，考虑贲门失迟缓症，院外未行特殊治疗。既往史：体健，否认药物过敏。查体：BP117/80mHg，营养欠佳，心肺腹（-）。辅助检查：定 义 流行病学 病因及发病机制 临床表现 并发症 辅助检查 鉴别诊断 治疗 贲门失弛缓症（Esopha
2、geal Esophageal AchalasiaAchalasia）定 义 又称贲门痉挛、巨食管。是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要以吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难为其特征。流 行 病 学 是一种少见病，欧洲和北美较多。其发病率每年约为1-3/10万。约占食管疾病4-7。任何年龄均可发病，20-40岁多见，偶见于儿童。男女之间无明显差别。病因及发病机制迷走神经食管壁肌间神经丛 临 床 表 现1.吞咽困难 阵发性无痛性吞咽困难（最早、最常见、最突出），几乎均有，常呈间歇性发作，后期可呈持续性。常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发。与器质性
3、梗阻（食管癌）鉴别要点：非进行性。2.食物反流、呕吐 发生率可达90%，在体位改变时发作。反流物为未消化食物或隔夜食物，无酸臭味（因反流物未进入胃腔消化），晚期可有腐败气味（因长时间潴留）。可并发吸入性肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿。3.胸骨后疼痛 性质不一（闷痛、灼痛、针刺痛、锥痛等），多位于胸骨后及中上腹部，有时酷似心绞痛。机理：可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。4.体重减轻 与吞咽困难影响食物的摄取有关。主要见于病程长久者，可造成营养不良、维生素缺乏等。而呈恶病质者罕见。5.其他 贫血或出血；疾病后期扩张的食管压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、声音嘶哑等。并 发 症
4、1.呼吸系统 吸入性肺炎，肺脓肿，肺不张，胸腔积液等。2.食管本身并发症 潴留性食管炎，食管粘膜糜烂、溃疡和出血，食管-气管瘘，自发性食管破裂，食管癌（发生率2%-7%，多见于病程达10年以上、食管明显扩张潴留严重患者）。辅 助 检 查1.上消化道钡餐X线造影 多用于明确病变的部位、形状、程度及除外并发症，评价病情的轻重。食管高度扩张，末端狭窄呈鸟嘴状（典型），食管狭窄部粘膜光滑，胃底气泡影消失。注：注：不能单纯据上消一个体位的造影示“鸟嘴样”改变即得出贲门失驰缓症的诊断（贲门癌也可以）。食管不均匀扩张、下端与胃连接处较细，符合贲门失弛缓表现上消化道造影上消化道造影因“间断反酸、胸骨后烧灼感4
5、年余，吞咽困难6月余”2.食管动力检查（测压）(1)吞咽时LES松弛不良；(2)吞咽时食管体部缺乏有推动力的蠕动或食管体部频发自发性不协调蠕动波；(3)食管内静息压力升高，常大于30mmHg，达到45mmHg（正常为10-30mmHg)；注:少数正常人食管内静息压高，需注意鉴别。根据食管高分辨率测压（HRM）结果，可分为三型：型（经典失弛缓症）食管蠕动显著减弱而食管内压不高；型 食管蠕动消失及全食管压力明显升高；型 食管痉挛，可导致管腔梗阻。该分型可用于判断手术疗效，型患者疗效最好，而型患者对手术治疗反应最差。3.内镜检查（胃镜+超声内镜）必须的检查之一。治疗前主要用于鉴别诊断及发现并发症如食
6、管 溃疡、食管贲门癌等；内镜检查可见：(1)食管远端食物潴留 (2)食管体部见扩张或弯曲变形 (3)管壁可呈节段性收缩环 (4)贲门狭窄程度不等，进境时有阻力。注注：镜体通过贲门部时虽有阻力，但均可顺利通过。此为鉴别器质性狭窄的关键，后者胃镜多不能通过或通过时阻力较大。内镜下治疗（见后）Henderson等将食管扩张分为三级：I级 食管直径 6cm（重度，巨食管）评价病情的轻重 -依据钡餐检查所见食管体部直径 轻度中中 度度重重 度度 鉴 别 诊 断1.食管癌 进行性吞咽困难 消耗症状：贫血、消瘦 转移症状 胃镜+EUS、钡餐、胸CT等鉴别2.反流性食管炎 吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效
7、胃镜、钡餐检查鉴别3.心绞痛 胸骨后疼痛，呈紧缩性、压榨感 心悸、胸闷、呼吸困难症状不明显时 ECG、UCG、心肌酶、TNT、D-dimer等鉴别 治 疗一、一般治疗-早期轻度1.保守治疗 早期轻度病人：安定情绪，少食多餐，少吃辛辣刺激及过热过冷饮食物，细嚼慢咽，垫高床头等。2.药物治疗 机制：解除平滑肌痉挛，降低LES压 效果不大，而且有头痛、低血压等不良反应，最后会出现耐药而无效。（1）钙离子拮抗剂：硝苯地平 10-20mg tid（疗效较为稳定）（2）硝酸盐类：硝酸甘油、硝酸异山梨醇酯（3）抗胆碱能药：解痉灵、654-2二、内镜治疗-近几年首选1.球囊扩张术-最有效的非手术法 机制：利用
8、外力造成LES的撕裂，达到松弛。疗效确切。75的患者一次扩张可维持5年以上。球囊扩张失败后，可再次扩张或行手术治疗，也可行肉毒素注射治疗。并发症主要是穿孔。2.支架置入术 机制：扩张食管狭窄部位，并可造成的慢性撕裂，达到治疗目的。永久性支架导致胃食管反流病，且随时间延长会出现肉芽组织增生导致再狭窄，应用少。暂时性支架，降低胃食管反流及再狭窄等并发症的发病。胃镜下食管球囊扩张术胃镜下食管球囊扩张术陶维祺 治疗后3.肉毒杆菌注射治疗 机制：与胆碱能受体结合，干扰ACh释放而松弛平滑肌，从而松弛LES。应用于无法外科手术或球囊扩张治疗，或手术和扩张后的辅助治疗。即刻效果好，但长期疗效不尽人意。需反复
9、注射。三、手术治疗 Heller手术（贲门肌切开术）机制：通过对沿食管纵轴贲门肌的切开并在粘膜外的剥离，以松弛LES。分三类：1.经胸入路。2.经腹入路。3.腔镜外科手术。应用于对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳时。一般以腹腔镜下Heller肌切术联合抗反流措施为主，常用 抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）远期并发症主要是反流性食管炎（10-30%）。经口内镜下肌切开术（POEM）是一种通过隧道内镜进行肌切开的微创新技术，2008年首次用于贲门失弛缓症的临床治疗。我国起步于
10、2010年，经过两年的迅速发展，目前已成为开展POEM手术治疗最多的国家。确诊为贲门失弛缓症并影响生活质量者均可接受POEM手术治疗。食管明显扩张、既往曾行外科Heller术（胸腔镜下食管下段贲门肌层切开术）和POEM手术治疗失败或症状复发者，术前曾接受过其他治疗（如球囊扩张术、肉毒素注射和支架治疗等）的患者，均可接受POEM治疗，但手术难度可能较大。对合并严重凝血功能障碍、严重心肺等器质性疾病无法耐受手术者，以及因食管黏膜下层严重纤维化而无法成功建立黏膜下隧道者，食管下段或食管胃结合部明显炎症或巨大溃疡者为POEM手术禁忌者。1.病情评估 明确贲门失弛缓症的诊断及分级，评估手术的难度及预期效
11、果，合并心肺疾病者术前需进行心肺功能检查2.签订知情同意书 要告知病人以及家属该治疗的益处和可能的风险。风险主要包括：手术治疗效果不佳、消化道穿孔、大出血、纵膈感染、纵膈气肿、气胸、气腹、皮下气肿、心脑意外等。3.病人准备 术前流质饮食2天，手术当天观察有无食管潴留物，为手术提供良好的视野，并预防麻醉过程中的反流、误吸，且术前预防性使用抗生素。（1）麻醉：均行气管插管全身麻醉。）麻醉：均行气管插管全身麻醉。（2）食管黏膜层切开：行胃镜吸净食管腔内潴留液体和食物残）食管黏膜层切开：行胃镜吸净食管腔内潴留液体和食物残渣。距离渣。距离胃胃-食管交界处食管交界处（gastro-esophageal j
12、unction,GEJ）上上方约方约8-10cm处，行食管处，行食管右后壁右后壁黏膜下注射（注射液为靛胭脂、黏膜下注射（注射液为靛胭脂、肾上腺素和生理盐水的混合液）。用肾上腺素和生理盐水的混合液）。用Hook刀、刀、TT刀或刀或Hybrid刀纵形切开刀纵形切开黏膜层约黏膜层约2cm显露黏膜下层。显露黏膜下层。（3）分离黏膜下层，建立黏膜下）分离黏膜下层，建立黏膜下“隧道隧道”：用：用Hook刀、刀、TT刀刀或或Hybrid刀沿食管黏膜下层自上而下分离，边黏膜下注射边分刀沿食管黏膜下层自上而下分离，边黏膜下注射边分离，建立黏膜下离，建立黏膜下“隧道隧道”直直至至GEJ下方胃底约下方胃底约3cm。
13、黏膜下层分。黏膜下层分离过程中避免黏膜层特别是胃底部位的破损和穿孔。离过程中避免黏膜层特别是胃底部位的破损和穿孔。（4）环形肌切开：胃镜直视下）环形肌切开：胃镜直视下从从GEJ上方上方7-8cm，应用，应用TT刀或刀或Hybrid刀从上而下纵形切开环形肌刀从上而下纵形切开环形肌至至GEJ下方下方2cm。切开过程中由浅而深切断所有环形肌束，尽可能保留纵。切开过程中由浅而深切断所有环形肌束，尽可能保留纵形肌束，避免透明帽顶裂纵形肌。对于创面出血点随时电形肌束，避免透明帽顶裂纵形肌。对于创面出血点随时电凝止血。凝止血。（5）金属夹关闭黏膜层切口：完整切开环形肌后，将黏）金属夹关闭黏膜层切口：完整切开
14、环形肌后，将黏膜下膜下“隧道隧道”内和食管腔内液体吸尽，冲洗创面并电凝创内和食管腔内液体吸尽，冲洗创面并电凝创面出血点和小血管，退镜至黏膜层切口，多枚面出血点和小血管，退镜至黏膜层切口，多枚金属夹对缝金属夹对缝黏膜层切口黏膜层切口。胃镜监视下放置。胃镜监视下放置胃肠减压管胃肠减压管。注释注释 术前造影示食管下端术前造影示食管下端“鸟嘴样改变；鸟嘴样改变；食管腔内大量潴留液体；食管腔内大量潴留液体；沿沿GEJ上方上方10cm食管右后壁黏膜下注射后切开黏膜食管右后壁黏膜下注射后切开黏膜层；层；沿食管黏膜下层分离，建立黏膜下沿食管黏膜下层分离，建立黏膜下“隧道隧道”至至GEJ下方下方23cm；黏膜下
15、黏膜下“隧道隧道”入口；入口；胃镜直视下纵形切开环形肌；胃镜直视下纵形切开环形肌；环形肌切开后向两侧哆开；环形肌切开后向两侧哆开；贲门口明显松弛，胃镜顺利进入胃腔；贲门口明显松弛，胃镜顺利进入胃腔；多枚金属夹关闭黏膜层切口。多枚金属夹关闭黏膜层切口。当天禁食、补液、半卧位、心电监测，观察有无颈部和胸前皮下气肿。术后静脉使用质子泵抑制剂（PPI）3天，并使用抗生素（可选用第一、二代头孢菌素），但用药总时间不应超过48小时；对有气胸、大量出血、高龄及免疫缺陷患者，可酌情延长用药时间。术后第术后第1d应接受胸片、胸部CT检查，有无纵膈气肿和气胸有无纵膈气肿和气胸，如无皮下、纵膈气肿、气胸，如无皮下、
16、纵膈气肿、气胸和胸腔积液即进食流质，即进食流质，常规术后3天进流食，术后2周进半流食，术后口服PPI 4周。复查复查胃镜胃镜了解食管创面愈合和贲门口状况，食管了解食管创面愈合和贲门口状况，食管X线造线造影检查了解食管腔扩张和贲门口通畅度。影检查了解食管腔扩张和贲门口通畅度。1.黏膜层损伤 可在肌切开完成后，食管腔内用金属夹夹闭2.术中气肿、气胸或气腹 气肿常无需特殊处理，气胸及气腹可行穿刺术1.气胸或气腹2.胸腔积液3.出血（发生率较低）4.感染（未见严重感染报道）5.消化道瘘（较罕见）胃食管返流（最常见，最高达40%）疗效评估通常于术后24周进行，包括主观症状评估和客观检查。主观症状评估可采用症状评分系统，术后Eckardt评分3分者，认为手术有效；术后6个月内Eckardt评分4分者，考虑手术失败（表2）。客观检查包括胃镜检查、食管测压及实时吞钡检查等。总 结临床表现：吞咽困难，食反流、呕吐，胸骨后疼痛等并发症：呼吸系统（吸入性肺炎等），食管本身（食管炎、溃疡、出血等）辅助检查：上消化道造影:食管扩张、鸟嘴状 食管测压：蠕动消失、LES压力增高 胃镜+EUS：贲门紧闭，但可进境鉴别诊断：食管癌、分流性食管炎、心绞痛等治疗：药物治疗：CCB、硝酸酯、抗胆碱能药 内镜治疗：球囊扩张、支架置入、肉毒碱注射 手术治疗：Heller手术、
