1、成都中医药大学附属医院心内科孔令秋 顽固性胸腔积液1例病例介绍n 入院前20+年患者无明显诱因出现反复咳嗽，并有大量黄色浓痰，偶有血丝，同时伴有左侧胸痛。患者反复因此在当地医院就诊，经相关辅助检查，均提示左侧胸腔积液，诊断为“肺结核、结核性胸膜炎”，并先后给予链霉素、异烟肼、利福平及乙胺丁醇等药物抗痨治疗。n 其后，患者咳嗽、咳痰症状及左侧胸腔积液反复出现，并常年在当地医院进行诊治，均考虑为结核所致。入院前2年患者开始出现活动耐量下降，且胸腔积液发展速度较前明显增加，遂到我院就诊。现病史 体格检查辅助检查n胸部CT平扫：n 左肺散在纤维条索影、斑片影及小结节影，左肺支气管壁增厚，管腔稍增大；左
2、侧胸腔积液（中量）实验室检查胸水常规及生化示：白蛋白26.8g/L，有核细胞450*106/L，粘蛋白试验（），葡萄糖6.35mmol/L，钠141.9 mmol/L，氯111.1 mmol/L，乳酸脱氢酶38IU/Ln胸水脱落细胞学检查：n 较多增生间皮细胞及少量淋巴细胞；n左侧胸膜活检：n 纤维组织增生，见少量增生的间皮细胞。n血清RSR、CRP正常，结核抗体（）实验室检查初步诊断n由于患者入院后仍考虑为“结核性胸膜炎”，故给“D1321ThOK”方案抗痨治疗。n但患者仍有反复左侧胸痛及胸腔积液。诊疗经过再次复习病例特点n中年男性，起病隐匿，病程长，病情重n患者胸腔积液始终发生在单侧，且屡
3、抽屡长，久治不愈n病史松散，但本院多次胸腔积液检查均提示为漏出液n细胞学检查无肿瘤依据n院内及院外治疗均无结核直接依据讨论：诊断性抗痨效果不佳的可能原因n耐药结核菌？n合并其它系统疾病？n诊断错误？n下一步检查？右心增大，左心大小正常，主肺动脉明显增宽，三尖瓣大量反流，估测肺动脉收缩压约50mmHg超声检查结果再次复查超声检查n左侧胸腔大量积液。n右房室稍增大，房间隔连续，心房水平未见分流。n肺动脉主干稍增宽，右肺动脉增宽，左肺动脉纤细。n左心房顶光滑，仅探及右侧肺静脉回流。n冠状静脉窦无扩张。n心包未见增厚，心包腔少量积液：膈面心包12mm，后心包7mmn三尖瓣少量反流，Vmax3.4m/s
4、超声心动图结论n心脏右移n左肺静脉纤细？闭锁？n肺高压（中度）n心包积液（少量）n左侧胸腔积压（大量）心血管MSCT及右心导管检查左肺静脉纤细，（左上肺静脉主干约2mm，左下肺静脉主干约1mm）；二者汇入左心房处闭锁；右肺静脉增粗，最大管径23*28mm 修正诊断n左侧肺静脉闭锁n肺动脉高压n左侧胸腔积液n建议患者至胸外科行肺切除手术，但患方表示拒绝，并自动要求出院。n经半年随访，患者仍反复出现左侧胸腔积液n目前定期在当地医院姑息性抽放胸水治疗。讨论n单侧肺静脉闭锁（Unilateral pulmonary vein atresia，UPVA）是一种极为罕见的先天性肺静脉畸形，多在出生后或婴儿
5、期因单侧肺部反复感染、咯血等诊断；部分患者可无明显症状直至成年才被发现。nUPVA系胚胎发育3个月时，在与原始肺静脉相连接的体静脉退化消失之后出现肺静脉或共同腔闭锁，继而出现单侧肺静脉回血既不能引入体静脉系统，也不能汇入左心房的先天性畸形。nUPVA临床常表现缺乏特异性，该例患者以胸闷、气紧、咯血及反复胸腔积液等呼吸系统症状为主要表现，且多次胸水检查均无特异性改变，故临床考虑为结核，并给予诊断性抗痨治疗。n经过规范抗痨治疗后，患者临床症状呈进行性加重的趋势，此时院内超声心动图检查为UPVA确诊提供了诊断线索，并最终通过多排螺旋CT及右心导管检查而确诊。nUPVA具有较为典型的超声心动图特点：左心房患侧缘光滑，肺静脉开口缺失，同时伴有患侧肺动脉发育细小及对侧肺动脉代偿性增宽。多排螺旋CT和心血管造影除可用于 UPVA确诊外，还可发现患侧性弥漫肺间质增厚以及纵隔内气管、支气管旁支气管静脉和肺静脉旁路开放，奇静脉扩张等表现。超声心动图特点是否UPVA与结核合并存在？n1、回顾零散的病例资料，病程中确无结核病直接依据，治疗中仅因单侧胸腔积液而抗结核治疗，结果证实效果不佳。2、即便二者合并存在，报道此病例的初衷在于对反复单侧胸腔积液或诊断性抗结核治疗效果欠佳时，应该注意扩宽视野，从肺实质、肺血管等方面积极搜寻可能的原因。
