1、淋巴结的外周淋巴结的外周T/NK细胞肿瘤细胞肿瘤李李 丹丹重庆医科大学病理学教研室重庆医科大学病理学教研室淋巴瘤淋巴瘤WHO分类（分类（2008）成熟T/NK细胞肿瘤鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤，非特指间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性Total number of cases:10002EXTRANODAL NK/T CELL LYMPHOMA,NASAL TYPE鼻型结外鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 是以血管浸润和破坏、坏死明显、细胞毒性免疫是以血管浸润和破坏、坏死明显、细胞毒性免疫表型并与表型并与EB病毒感染有关
2、的一种常见结外淋巴瘤病毒感染有关的一种常见结外淋巴瘤 称为称为“NK/T 细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤”而不是而不是NK细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，是因为很多病例表现为胚系是因为很多病例表现为胚系NK细胞肿瘤，部分病细胞肿瘤，部分病例毒性例毒性T细胞免疫表型细胞免疫表型(or)以前称为血管中心型以前称为血管中心型T细胞淋巴瘤，恶性中线网细胞淋巴瘤，恶性中线网织细胞增生症等织细胞增生症等 多发生于东方、墨西哥和南美多发生于东方、墨西哥和南美 M:F=3:1，成年男性多见（，成年男性多见（50 years）鼻型结外鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 主要累及上呼吸消化道等结外部位，以鼻腔、主要累及上呼吸消化
3、道等结外部位，以鼻腔、鼻咽部等多见，占原发鼻腔淋巴瘤的鼻咽部等多见，占原发鼻腔淋巴瘤的50%以以上，上，患者表现：患者表现：中面部破坏性疾病中面部破坏性疾病鼻腔肿块或阻塞鼻腔肿块或阻塞 疾病常局限于鼻腔疾病常局限于鼻腔(80%stage I/II)但在早期或晚期可以播散至其他部位，如皮但在早期或晚期可以播散至其他部位，如皮肤、胃肠道、睾丸、颈部淋巴结肤、胃肠道、睾丸、颈部淋巴结 Extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type组织学特点组织学特点血管浸润破坏性血管浸润破坏性嗜上皮性，可形成溃疡嗜上皮性，可形成溃疡肿瘤细胞谱系宽，肿瘤细胞可以为小细胞、肿瘤细胞谱系
4、宽，肿瘤细胞可以为小细胞、中等大、大细胞及间变性等特点，瘤细胞核形中等大、大细胞及间变性等特点，瘤细胞核形不规则不规则有的病例背景组织细胞、各种炎症细胞多有的病例背景组织细胞、各种炎症细胞多有凝固性坏死有凝固性坏死鼻咽部可以伴有假上皮瘤样增生鼻咽部可以伴有假上皮瘤样增生SmallMedium-sizedLarge免疫表型 CD2+细胞膜 CD3/Leu4-;TCR-;细胞质CD3+(polyclonal CD3;PS1)CD56+,while CD16 and CD57 通常-CD4,CD5,CD7,CD8:常-CD43,CD45RO:常+细胞毒性颗粒蛋白+细胞增殖指数(Ki67):高 CD2
5、5 和 CD30常阳性鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤 CD2+,CD56+,cytoplasmic CD3+,毒性颗粒蛋白+,EBER+CD56-,cytoplasmic CD3+,毒性颗粒蛋白+,EBER+CD56-,cytoplasmic CD3+,毒性颗粒蛋白-,EBER-外周T，非特指Extranodal NK/T cell lymphoma:GenotypeTCR genes:germline in most cases studied（-）少数（+）EBV：EBER+EBER预后预后 结局不一 部分患者放疗治愈，但部分患者尽管有力治疗S也会局部复发或系统播散 完全缓解率60%年生存率仅 30-40%治疗:Upfront radiotherapy+/-chemotherapy+/-autologous stem cell transplant谢谢 谢！谢！
