1、 凡大医治病，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿凡大医治病，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦。普救含灵之苦。-孙思邈孙思邈目 录第三节 新型隐球菌脑膜炎第四节 自身免疫性脑炎第五节 朊蛋白病第六节 螺旋体感染性疾病第一节 病毒感染性疾病第二节 细菌感染性疾病第七节 脑寄生虫病第八节 艾滋病所致神经系统障碍 病原微生物侵犯中枢神经系统（central nervous system，CNS）的实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性（或非炎症性）疾病即为中枢神经系统感染性疾病 病原微生物主要通过三种途径进入中枢神经系统 血行感染；直接感染；神经干逆行感染中枢神
2、经系统感染性疾病概 述病毒感染性疾病第一节 单纯疱疹病毒性脑炎（herpes simplex virus encephalitis，HSE）是由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性中枢神经系统感染性疾病；呈全球分布；一年四季均可发病；无明显性别差异，任何年龄均可发病。病毒感染性疾病一、单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制单纯疱疹病毒(HSV)病毒感染性疾病一、单纯疱疹病毒性脑炎 患者和健康携带病毒者是主要传染源，主要通过密切接触与性接触传播，亦可通过飞沫传播 HSV首先在口腔和呼吸道或生殖器引起原发感染，机体迅速产生特异性免疫力而康复，但不能彻底消除病毒，病毒以潜伏状态长期存在体内，当人体受到各种非特异
3、性刺激使机体免疫力下降，潜伏的病毒再度活化，引起颅内感染病毒感染性疾病一、单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制病 理 病理改变主要是脑组织水肿、软化、出血、坏死，以颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最为明显，亦可累及枕叶。非对称性出血(常累及颞叶内侧&额叶下部)病毒感染性疾病一、单纯疱疹病毒性脑炎 神经细胞和胶质细胞核内可见嗜酸性包涵体，包涵体内含有疱疹病毒的颗粒和抗原，是其最有特征性的病理改变。神经元和胶质细胞核内可见Cowdry A型（嗜酸性）包涵体病毒感染性疾病一、单纯疱疹病毒性脑炎病 理临床表现 多急性起病，约1/4患者有口唇疱疹史。临床常见症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻
4、偏瘫、偏盲、失语等。约1/3的患者出现全身性或部分性癫痫发作。病情常在数日内快速进展，可出现嗜睡、昏睡、昏迷或去皮质状态，部分患者在疾病早期迅即出现昏迷。重症患者可因脑疝形成而死亡。病毒感染性疾病一、单纯疱疹病毒性脑炎辅助检查 脑电图检查常出现弥漫性高波幅慢波，以单侧或双侧颞、额区异常更明显。脑电图病毒感染性疾病一、单纯疱疹病毒性脑炎 CT：局灶性低密度区，散布点状高密度 (颞叶常见)磁共振额颞叶病灶，T1WI低信号、T2WI高信号病灶一、单纯疱疹病毒性脑炎病毒感染性疾病辅助检查 脑脊液常规检查压力正常或增高；有核细胞数增多为（50100）106/L，淋巴细胞为主，可有红细胞数增多，蛋白质呈轻
5、、中度增高，糖与氯化物正常。脑脊液病原学检查用PCR检测病毒DNA，可早期快速诊断。脑活检是诊断单纯疱疹病毒性脑炎的金标准。病毒感染性疾病一、单纯疱疹病毒性脑炎辅助检查诊断及鉴别诊断 诊断主要依靠病史和体征，结合脑电图、脑脊液、头颅CT和头颅MRI等检查。需与下列疾病鉴别：带状疱疹病毒性脑炎、肠道病毒性脑炎、巨细胞病毒性脑炎、急性播散性脑脊髓炎。病毒感染性疾病一、单纯疱疹病毒性脑炎治疗 包括抗病毒治疗，辅以免疫治疗和对症支持治疗 抗病毒药物治疗 阿昔洛韦（acyclovir）：常用剂量为1530mg/（kgd），分3次静脉滴注，连用1421天 更昔洛韦（ganciclovir）：用量是510m
6、g/（kgd），每12小时一次，静脉滴注，疗程1421天 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素能控制HSE炎症反应和减轻水肿。常用地塞米松 1015mg，静脉滴注，每日1次，连用35天后改为泼尼松口服逐渐减量 对症支持治疗一、单纯疱疹病毒性脑炎病毒感染性疾病预后 预后取决于疾病的严重程度和治疗是否及时。如未经抗病毒治疗、治疗不及时或不充分，病情严重则预后不良，死亡率可高达60%80%。病毒感染性疾病一、单纯疱疹病毒性脑炎 病毒性脑膜炎（viral meningitis）是一组由各种病毒感染引起的脑膜急性炎症性疾病，临床以发热、头痛和脑膜刺激征为主要表现。病理表现为脑膜弥漫性增厚，镜下可见脑膜有炎性细胞
7、浸润，侧脑室和第四脑室的脉络丛亦可有炎性细胞浸润。病毒感染性疾病二、病毒性脑膜炎 本病以夏秋季为高发季节，临床表现可因患者的年龄、免疫状态和病毒种类及亚型的不同而异，如幼儿可出现发热、呕吐、皮疹等症状，而颈强轻微甚至缺如；手足口综合征常发生于肠道病毒71型脑膜炎，非特异性皮疹常见于埃可病毒9型脑膜炎。脑脊液压力正常或增高，白细胞数正常或增高，蛋白质可轻度增高，糖和氯化物含量正常。本病是一种自限性疾病，主要是对症治疗、支持治疗和防治并发症。二、病毒性脑膜炎病毒感染性疾病（一）进行性多灶性白质脑病 进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leucoencephalopa
8、thy，PML）是一种由人类多瘤病毒中的JC病毒引起的亚急性致死性的脱髓鞘疾病。常发生于细胞免疫功能低下的患者。病毒感染性疾病三、其他病毒性感染性脑病或脑炎（一）进行性多灶性白质脑病 亚急性或慢性起病，常以人格改变和智能减退起病，其他神经系统症状和体征包括偏瘫、感觉异常、视野缺损、共济失调等。MRI可见病灶部位T2均质高信号，T1低信号或等信号。本病缺乏有效的治疗方法，病程通常持续数月，80%的患者于9个月内死亡。三、其他病毒性感染性脑病或脑炎病毒感染性疾病（二）亚急性硬化性全脑炎 亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis，SSPE）是由麻疹缺
9、陷病毒感染所致。麻疹病毒麻疹病毒麻疹病毒病毒感染性疾病三、其他病毒性感染性脑病或脑炎 临床表现可分为早期：表现为认知和行为改变运动障碍期：数周或数月后出现共济失调、肌阵挛（响声可诱发）、舞蹈手足徐动、肌张力障碍、失语和失用症，也可有癫痫发作强直期：肢体肌强直，腱反射亢进，Babinski征阳性，去皮质或去大脑强直，可有角弓反张 病毒感染性疾病三、其他病毒性感染性脑病或脑炎 脑脊液免疫球蛋白增高，可出现寡克隆带；血清和脑脊液麻疹病毒抗体升高 脑电图可见23次/秒慢波同步性暴发，肌阵挛期58秒出现一次 CT示皮质萎缩和多个或单个局灶性白质低密度病灶，脑室扩大 目前尚无有效的治疗方法，患者多在13年
10、内死亡病毒感染性疾病三、其他病毒性感染性脑病或脑炎（三）进行性风疹全脑炎 进行性风疹全脑炎（progressive rubella panencephalitis，PRP）是由风疹病毒感染引起的儿童和青少年的慢性脑炎 本病约在20岁发病，行为改变、认知障碍和痴呆常为首发症状，小脑性共济失调明显，病程与SSPE相似，发展至昏迷、脑干受累于数年内死亡 CT可见脑室扩大。脑脊液淋巴细胞增多和蛋白升高；血清和脑脊液抗风疹病毒抗体滴度升高 目前无特异治疗病毒感染性疾病三、其他病毒性感染性脑病或脑炎细菌感染性疾病第二节 化脓性脑膜炎（purulent meningitis）是由化脓性细菌感染所致的脑脊膜炎
11、症，通常急性起病，好发于婴幼儿和儿童 化脓性脑膜炎最常见的致病菌为肺炎球菌、脑膜炎双球菌及流感嗜血杆菌B型 细菌感染性疾病一、化脓性脑膜炎病理 基本病理改变是软脑膜炎、脑膜血管充血和炎性细胞浸润蛛网膜下腔充满脓性渗出物血管扩张充血蛛网膜下腔内有多量脓液堆积致大部分脑表面的沟回结构不清脑膜血管高度扩张充血细菌感染性疾病一、化脓性脑膜炎临床表现 感染症状发热、寒战或上呼吸道感染表现等 脑膜刺激征表现为颈项强直，Kernig征和Brudzinski征阳性。但新生儿、老年人或昏迷患者脑膜刺激征常常不明显 颅内压增高表现为剧烈头痛、呕吐、意识障碍等 局灶症状部分患者可出现局灶性神经功能损害的症状，如偏瘫
12、、失语等 其他症状如脑膜炎双球菌脑膜炎（又称流行性脑脊髓膜炎）菌血症时出现的皮疹细菌感染性疾病一、化脓性脑膜炎辅助检查 血常规检查白细胞计数增加，通常为（10 30）109/L，以中性粒细胞为主 脑脊液检查压力常升高；外观混浊或呈脓性；细胞数明显升高，以中性粒细胞为主，通常为（100010 000）106/L；蛋白质升高；糖和氯化物降低。涂片革兰染色阳性率在60%以上，细菌培养阳性率在80%以上 影像学检查MRI早期可正常，随病情进展T1加权像上显示蛛网膜下腔高信号，可不规则强化，T2加权像呈脑膜高信号。后期可显示弥散性脑膜强化、脑水肿等细菌感染性疾病一、化脓性脑膜炎诊断与鉴别诊断 急性起病的
13、发热、头痛、呕吐，查体有脑膜刺激征，脑脊液压力升高、白细胞明显升高，即应考虑本病。确诊须有病原学证据 需与病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎和隐球菌性脑膜炎等鉴别细菌感染性疾病一、化脓性脑膜炎治疗与预后 抗菌治疗：应掌握的原则是及早使用抗生素，通常在确定病原菌之前使用广谱抗生素，若明确病原菌则应选用敏感的抗生素 未确定病原菌：三代头孢的头孢曲松或头孢噻肟常作为化脓性脑膜炎首选用药 确定病原菌：应根据病原菌选择敏感的抗生素 细菌感染性疾病一、化脓性脑膜炎 激素治疗对病情较重且没有明显激素禁忌证的患者可考虑应用。通常给予地塞米松10mg静脉滴注，连用35天 本病病死率及致残率较高 预后与病原菌、机体情况和
14、是否及早有效应用抗生素治疗密切相关一、化脓性脑膜炎细菌感染性疾病治疗与预后 结核性脑膜炎（tuberculous meningitis，TBM）是由结核杆菌引起的脑膜和脊膜的非化脓性炎症性疾病。结核杆菌经血播散后在软脑膜下种植，形成结核结节，结节破溃后大量结核菌进入蛛网膜下腔引起结核性脑膜炎。细菌感染性疾病二、结核性脑膜炎临床表现 多起病隐匿，慢性病程，也可急性或亚急性起病 结核中毒症状低热、盗汗、食欲减退、全身倦怠无力、精神委靡不振 脑膜刺激症状和颅内压增高可出现脑膜刺激征。颅内压增高表现为头痛、呕吐和不同程度的意识障碍。严重时出现去脑强直发作或去皮质状态细菌感染性疾病二、结核性脑膜炎 脑实
15、质损害精神萎靡、淡漠、谵妄，癫痫发作，昏睡或意识模糊。肢体瘫痪如因结核性动脉炎所致，可呈卒中样发病，出现偏瘫、交叉瘫等；如由结核瘤或脑脊髓蛛网膜炎引起，表现为类似肿瘤的慢性瘫痪。脑神经损害以动眼、外展、面和视神经最易受累。二、结核性脑膜炎细菌感染性疾病临床表现辅助检查 脑脊液压力增高，脑脊液外观无色透明或微黄，淋巴细胞数显著增多，常为（50500）106/L；蛋白质增高，糖及氯化物下降，脑脊液抗酸染色仅少数为阳性，脑脊液培养出结核菌可确诊，但需数周时间。CT和MRI增强检查可显示基底池、皮质脑膜、脑实质多灶的强化和脑积水。二、结核性脑膜炎细菌感染性疾病诊断及鉴别诊断 诊断根据结核病病史或接触史
16、，出现头痛、呕吐等症状，脑膜刺激征，结合脑脊液淋巴细胞数增多、蛋白质增高、糖含量减低等特征性改变及脑脊液抗酸涂片、结核分枝杆菌培养和PCR检查等可作出诊断。鉴别诊断与隐球菌脑膜炎鉴别，两者的临床过程和脑脊液改变极为相似，应尽量寻找结核菌和新型隐球菌感染的实验室证据。还需与病毒性脑膜炎、脑膜癌病等相鉴别。细菌感染性疾病二、结核性脑膜炎治疗 本病的治疗原则是早期给药、合理选药、联合用药及系统治疗。抗结核治疗异烟肼（isonicotinyl hydrazide，INH）、利福平（rifampicin，RFP）、吡嗪酰胺（pyrazinamide，PZA）或乙胺丁醇（ethambutol，EMB）、链
17、霉素（streptomycin，SM）是治疗TBM最有效的联合用药方案，儿童因乙胺丁醇的视神经毒性作用、孕妇因链霉素对听神经的影响而尽量不选用。细菌感染性疾病二、结核性脑膜炎 皮质类固醇激素可减轻中毒症状，抑制炎性反应及减轻脑水肿。药物鞘内注射蛋白质定量明显增高、有早期椎管梗阻、肝功能异常致使部分抗结核药物停用、慢性、复发或耐药的情况下，在全身药物治疗的同时可辅以鞘内注射。降颅内压颅内压增高者可选用20%甘露醇、甘油果糖等。对症及全身支持治疗。二、结核性脑膜炎细菌感染性疾病治疗预后 预后与患者的年龄、病情、治疗是否及时有关，发病时昏迷是预后不良的重要指征；临床症状体征完全消失，脑脊液的白细胞数
18、、蛋白质、糖和氯化物恢复正常提示预后良好。即使经过适当的治疗，仍有约1/3的TBM患者死亡。细菌感染性疾病二、结核性脑膜炎 病原微生物侵犯中枢神经系统的实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性（或非炎症性）疾病即为中枢神经系统感染性疾病。本部分内容主要对中枢神经系统病毒和细菌感染性疾病进行了阐述。其中重点阐述了单纯疱疹病毒性脑炎、结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎的临床表现、诊断和治疗。新型隐球菌脑膜炎第三节 新型隐球菌脑膜炎（cryptococcosis meningitis）是中枢神经系统最常见的真菌感染，由新型隐球菌感染引起，为条件致病菌，常见于全身性免疫缺陷性疾病、慢性衰竭性疾病。病情重，病死
19、率高。新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎概 述 起病隐匿，进展缓慢。早期可有不规则低热或间歇性头痛 神经系统检查多数患者有明显的颈强直和Kernig征 大多数患者出现颅内压增高症状和体征 常累及听神经、面神经和动眼神经等新型隐球菌脑膜炎临床表现 脑脊液检查压力常增高，淋巴细胞数轻度、中度增多，一般为（10500）106/L，蛋白质含量增高，糖含量降低。脑脊液离心沉淀后涂片做墨汁染色，检出隐球菌可确定诊断。脑脊液真菌培养亦是常用的检查方法。新型隐球菌脑膜炎辅助检查 诊断依据慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性疾病的病史，慢性隐匿病程，临床表现脑膜炎的症状和体征，脑脊液墨汁染色检出隐球菌可确诊。鉴别诊断
20、主要与结核性脑膜炎鉴别。也要注意与部分治疗的化脓性脑膜炎、其他真菌感染性脑膜炎和细菌性脑脓肿相鉴别。新型隐球菌脑膜炎诊断及鉴别诊断 两性霉素B：是目前药效最强的抗真菌药物，但因其不良反应多且严重，主张与5-氟胞嘧啶联合治疗，以减少其用量。氟康唑（fluconazole）：为广谱抗真菌药，耐受性好，口服吸收良好，血及脑脊液中药浓度高。5-氟胞嘧啶（flucytosine，5-FC）：单用疗效差，且易产生耐受性，与两性霉素B合用可增强疗效。新型隐球菌脑膜炎治 疗 本病常进行性加重，预后不良，死亡率较高。未经治疗者常在数月内死亡，平均病程为6个月。治疗者也常见并发症和神经系统后遗症，可在数年内病情反
21、复缓解和加重。新型隐球菌脑膜炎预 后自身免疫性脑炎第四节 自身免疫性脑炎（antoimmune encephalitis）是一类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等病理上可以分为三型：灰质受累为主型、白质受累为主型和血管炎型自身免疫性脑炎概 述 抗NMDAR脑炎常有发热、头痛等前驱症状。自身免疫性脑炎发病时主要表现为精神行为异常、认知功能障碍、近事记忆力下降、急性或亚急性癫痫发作、语言功能障碍、运动障碍、不自主运动、自主神经功能障碍以及不同程度的意识障碍甚至昏迷等。自身免疫性脑炎可出现睡眠障碍。自身免
22、疫性脑炎临床表现 脑脊液有核细胞可以正常或增多，脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性 影像学检查：头颅MRI T2或者FLAIR可见边缘系统有异常信号 脑电图检查：可见癫痫样放电、弥漫性或者多灶分布的慢波节律自身免疫性脑炎辅助检查 诊断主要是根据患者的临床表现，结合脑脊液、影像学及脑电图检查，确诊主要依据为脑脊液中自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性。主要与下列疾病鉴别：病毒性脑炎、代谢性脑病：包括肝性脑病、尿毒症脑病等。自身免疫性脑炎诊断与鉴别诊断 糖皮质激素：可采用甲泼尼松龙冲击治疗，开始为甲泼尼松龙1000mg/d，静脉滴注连续三天后改为甲泼尼松龙500mg/d，连续滴注三天之后改为泼尼松口服
23、逐渐减量 免疫球蛋白：总剂量按患者体重2g/kg计算，分35天静脉滴注 对于重症患者，可联合使用免疫球蛋白与糖皮质激素 自身免疫性脑炎治疗及预后朊蛋白病第五节 朊蛋白病（prion disease）是一类由具传染性的朊蛋白（prion protein，PrP）所致的中枢神经系统变性疾病。该类疾病是由一种既具有传染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子朊蛋白所致。PrP须采用特殊高压消毒程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。朊蛋白病概 述 克-雅病（CJD）是最常见的人类朊蛋白病，主要累及皮质、基底核和脊髓，故又称皮质纹状体脊髓变性（corticostriatospinal degeneration）。临床以进
24、行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。朊蛋白病一、克-雅病病理神经元丢失，星形细胞增生，细胞浆空泡形成，无炎症反应，异常PrP淀粉样斑块脑海绵状变变异型CJD斑块形成明显朊蛋白病一、克-雅病 CJD的病因为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变 外源性朊蛋白感染可通过角膜、硬脑膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极等而传播 内源性发病原因为家族性CJD患者自身的朊蛋白基因突变导致，为常染色体显性遗传朊蛋白病一、克-雅病临床表现 CJD分为散发型、医源型（获得型）、遗传型和变异型四种类型 患者多隐匿起病，缓慢进行性发展，临
25、床可分为以下三期 初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现 中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。此期约2/3患者出现肌阵挛，最具特征性 晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡一、克-雅病朊蛋白病 变异型CJD特点是发病较早（平均约30岁），病程较长（1年），小脑必定受累出现共济失调，早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚，通常无肌阵挛和特征性脑电图改变。朊蛋白病一、克-雅病辅助检查 免疫荧光检测脑脊液中14-3-3蛋白可呈阳性 疾病中晚期脑电图可出现弥漫性慢波，伴有典型的周期性每秒1
26、2次的尖波或棘波 一、克-雅病朊蛋白病 MRI显示双侧尾状核、壳核T2加权像呈对称性均质高信号，很少波及苍白球，无增强效应，T1加权像可完全正常，此征象对CJD的诊断颇有意义。一、克-雅病朊蛋白病辅助检查诊断 可采用以下标准：在2年内发生的进行性痴呆；肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四项中具有其中两项；脑电图周期性同步放电的特征性改变。具备以上三项可诊断为很可能（probable）CJD；仅具备两项，不具备第项诊断可能（possible）CJD；如患者脑活检发现海绵状态和PrPsc者，则为确诊的CJD。可用脑蛋白检测代替脑电图特异性改变。一、克-雅病朊蛋白病预后 本病尚无有效治疗。90
27、%病例于病后1年内死亡，病程迁延数年者罕见朊蛋白病一、克-雅病 是一种以慢性进行性小脑共济失调、构音障碍和痴呆为主要表现的疾病。其病因为人朊蛋白基因PRNP的遗传性基因突变所致 最有价值的辅助检查是脑电图，在疾病晚期与CJD有相似特征性改变，即在慢波背景上出现12Hz周期性棘波、尖波或三相波 本病无特殊治疗，患者存活时间为111年朊蛋白病二、格斯特曼综合征 致死性家族性失眠症是一种常染色体显性遗传性朊蛋白疾病 临床主要表现为：顽固性失眠；随意运动障碍；自主神经功能障碍 脑电图睡眠期间表现为梭形波，快速眼运动相异常；在觉醒期间表现为进行性扁平背景活动，不能用药物诱导出睡眠活动 本病亦无特殊治疗，
28、死亡率100%，平均存活时间为14个月朊蛋白病三、致死性家族性失眠症螺旋体感染性疾病第六节 神经梅毒（neurosyphilis）系由苍白密螺旋体（treponema pallidum）感染人体后出现的脑脊膜、血管或脑脊髓实质损害的一组临床综合征，是晚期（期）梅毒全身性损害的重要表现。螺旋体感染性疾病一、神经梅毒 后天感染主要传播方式是不正当的性行为，男同性恋者是神经梅毒的高发人群。先天梅毒则是通过胎盘由患病母亲传染给胎儿 约10%未经治疗的早期梅毒患者最终发展为神经梅毒螺旋体感染性疾病一、神经梅毒病理 神经梅毒病理改变可分为间质型和主质型两类病变 间质型病理包括脑膜炎、增生性动脉内膜炎和梅毒
29、样树胶 主质型病理主要表现为脑组织神经细胞弥漫性变性、坏死和脱失，伴有胶质细胞的增生及神经纤维的斑块样脱髓鞘螺旋体感染性疾病一、神经梅毒临床表现 无症状型神经梅毒 脑膜神经梅毒 脑膜、脊髓膜血管梅毒脊髓痨 麻痹性神经梅毒 先天性神经梅毒螺旋体感染性疾病一、神经梅毒辅助检查 脑脊液淋巴细胞数显著增多（100300）106/L，蛋白质含量增高，糖含量减低或正常。临床上常检查非特异性螺旋体检测实验包括性病检查实验、快速血浆抗体实验、梅毒螺旋体凝集实验，如实验阳性，则提示可能为神经梅毒。一、神经梅毒螺旋体感染性疾病诊断 神经梅毒的诊断主要根据性混乱、艾滋病的病史或先天性梅毒感染史，神经系统受损的临床表
30、现，如脑膜和脑血管损害症状体征，特别是阿-罗瞳孔，脑脊液检查淋巴细胞数增多，血清和脑脊液梅毒试验阳性。螺旋体感染性疾病一、神经梅毒治疗青霉素G：为首选药物，安全有效，可预防晚期梅毒的发生头孢曲松钠对-内酰胺类抗生素过敏者可选多西环素 治疗后须在第3、6、12个月及第2、3年进行临床检查和血清、脑脊液梅毒试验，在第6个月脑脊液白细胞数仍增高、血清VDRL试验仍呈4倍增加者，可静脉注射大剂量青霉素重复治疗螺旋体感染性疾病一、神经梅毒预后 大多数神经梅毒经积极治疗和监测，均能得到较好转归。但神经梅毒的预后与梅毒的类型有关。35%40%麻痹性神经梅毒患者不能独立生活，未经治疗可于34年死亡；脊髓梅毒预
31、后不定，大多数患者可停止进展或改善，但部分病例治疗开始后病情仍在进展。螺旋体感染性疾病一、神经梅毒 神经莱姆病（Lyme neuroborreliosis）是伯氏疏螺旋体通过蜱咬虫媒传递引起的神经系统感染疾病。螺旋体感染性疾病二、神经莱姆病临床表现 本病多发生在夏季，病程分三期 期在蜱叮咬后332天，除慢性游走性红斑（ECM）外，可有头痛、肌痛、颈强直及罕见的面神经瘫痪，ECM常在34周后消失 期自发生股部、腹股沟或腋窝ECM后数周，出现无菌性脑膜炎或脑膜脑炎 期常见于原发感染后数月，特征是出现慢性关节炎，常见于HLA-DR2阳性患者螺旋体感染性疾病二、神经莱姆病辅助检查 血沉快，血清GOT、
32、GPT及LDH增高 脑脊液检查可见淋巴细胞数增多（100200）106/L，蛋白质轻度增高，糖含量正常 用ELISA法可迅速检出脑脊液和血清中伯氏包柔螺旋体特异性抗体 患者血液、脑脊液和皮肤可分离培养伯氏包柔螺旋体，但不作为常规检查 螺旋体感染性疾病二、神经莱姆病诊断与鉴别诊断 主要根据流行病学、脑膜炎、神经根炎、脑病和脊髓病等临床表现和特异性血清学诊断试验，蜱咬伤史和ECM等可高度提示诊断。本病应与特发性面神经麻痹、无菌性脑膜炎、脑血管病、脑肿瘤、多发性硬化等鉴别，血清学试验对鉴别诊断有帮助。二、神经莱姆病螺旋体感染性疾病治疗 伯氏疏螺旋体对四环素、氨苄西林和头孢曲松高度敏感。脑膜炎或中枢神
33、经系统受累可用头孢曲松（2g/d），青霉素（2000万U/d，分次静滴）治疗。螺旋体感染性疾病二、神经莱姆病 钩端螺旋体病（leptospirosis）是由各种不同型的致病螺旋体引起的自然疫源性人畜共患急性传染病。螺旋体感染性疾病三、神经系统钩端螺旋体病 患者常在感染后12周突然发病。临床经过分为三个阶段 1.早期（钩体血症期）有发热、头痛、全身乏力、眼结膜充血、腓肠肌压痛和浅表淋巴结肿大等感染中毒症状，一般持续24天。2.中期（钩体血症极期及后期）病后410日，表现为脑膜炎的症状和体征。3.后期（后发症期或恢复期）大部分患者完全恢复，部分患者则出现以下类型神经系统损害的症状和体征，称为神经系
34、统后发症。螺旋体感染性疾病三、神经系统钩端螺旋体病 疾病早期应给予青霉素治疗，疗程至少1周。对青霉素过敏者，可用四环素，疗程不得少于1周。脑膜炎和有变态反应性脑损害患者可加用糖皮质激素治疗，脑梗死患者可予血管扩张剂治疗。无并发症的青年患者通常预后良好。50岁以上患者病后常有严重肝病和黄疸，病死率达50%。三、神经系统钩端螺旋体病螺旋体感染性疾病 本部分内容主要对新型隐球菌性脑膜炎、自身免疫性脑炎、朊蛋白病和螺旋体感染性疾病进行了阐述。其中重点阐述了新型隐球菌性脑膜炎、神经梅毒、自身免疫性脑炎的临床表现、诊断和治疗。脑寄生虫病第七节 神经系统寄生虫感染（nervous system parasi
35、tic infection）是指寄生虫引起的脑、脊髓及周神经的损害，可以分为中枢神经系统寄生虫感染和周围神经系统寄生虫感染。周围神经系统寄生虫感染中枢神经系统寄生虫感染脑寄生虫病脑囊虫病 脑型血吸虫病 脑棘球蚴病 脑型肺吸虫病 脑囊虫病（cerebral cysticercosis）是由猪绦虫蚴虫（囊尾蚴）寄生脑组织形成包囊所致。50%70%的患者可有中枢神经系统受累，是最常见的中枢神经系统寄生虫感染。本病主要发生于东北、华北、西北和山东一带，目前呈下降趋势。脑寄生虫病一、脑囊虫病 最常见的是外源性感染，即人体摄入带有被虫卵污染的食物，或是因不良卫生习惯虫卵被摄入体内致病 少见原因为内源性感染
36、即肛门口腔转移而形成的自身感染或者是绦虫的节片逆行入胃，虫卵进入十二指肠内孵化溢出六钩蚴，蚴虫经血液循环分布全身并发育成囊尾蚴，寄生在脑实质、脊髓、脑室和蛛网膜下腔形成囊肿脑寄生虫病一、脑囊虫病病理 典型的包囊大小为510mm，有薄壁包膜或多个囊腔。儿童常见由数百个囊尾蚴组成的粟粒样包囊。一、脑囊虫病脑寄生虫病临床表现 脑囊虫病自感染到出现症状，数日至30年不等，临床表现与囊虫数量、大小及感染部位有关。根据包囊存在的位置不同，临床表现分为四种基本类型：脑实质型、蛛网膜型、脑室型、脊髓型。脑寄生虫病一、脑囊虫病辅助检查 血常规检查嗜酸性粒细胞数增多。脑脊液检查可能正常或淋巴细胞数增多和压力升高，
37、蛋白质含量正常或轻度升高，糖、氯化物正常。ELISA检测血清和脑脊液囊虫抗体阳性。一、脑囊虫病脑寄生虫病 头颅CT检查能显示囊虫的位置、数量、大小、是否钙化以及脑水肿、脑积水和脑室形态。脑囊虫在CT所见主要为集中或散在的直径0.51.0cm的圆形或类圆形阴影，可呈低密度、高密度或高低混杂密度影；增强扫描头节可强化。头颅MRI检查特征性的表现为多发小囊型，多散在分布于脑实质的皮质区，能见到囊壁内侧偏于一侧有一点状影为头节，增强后囊壁或头节不增强或轻度增强。脑寄生虫病一、脑囊虫病辅助检查诊断及鉴别诊断 曾居住在流行病区，并有癫痫、脑膜炎或颅内压升高表现，皮下软组织包囊或粪便中发现虫卵可提示诊断。血
38、清囊虫抗体试验、皮下结节的囊虫活检和头部CT、MRI检查有助诊断。孤立的囊虫需与巨大单发的蛛网膜囊肿或脑脓肿鉴别；多发囊泡型囊虫需与多发性脑转移瘤、多发性腔隙性脑梗死鉴别。另外还须与各种脑膜炎及其他病因所致的癫痫鉴别。一、脑囊虫病脑寄生虫病治疗 常用药物有吡喹酮和阿苯达唑 对单个病灶（尤其是在脑室内者）可手术摘除，有脑积水者可行脑脊液分流术以缓解症状，有癫痫者可使用抗癫痫药物控制发作脑寄生虫病一、脑囊虫病 我国脑型血吸虫病（cerebral schistosomiasis）大多数由日本血吸虫引起，多发于青壮年，男性多于女性，主要流行于长江中下游流域及南方十三省。新中国成立后我国血吸虫病曾得到基
39、本控制，但近年来发病率又有增高趋势。脑寄生虫病二、脑型血吸虫病 血吸虫卵由粪便污染水源，在中间宿主钉螺内孵育成尾蚴，人接触疫水后经皮肤或粘膜侵入人体，在门静脉系统发育为成虫，成虫侵入末梢小血管或淋巴管，逆行到达肠系膜上、下静脉，在肠壁黏膜下产卵，部分产卵异位于脑的小静脉可引起大脑损害，或经血液循环进入脑内。脑寄生虫病二、脑型血吸虫病 脑血吸虫病虫卵以卵栓的方式沉积于脑引起脑病理变化，另外成虫或虫卵分泌的代谢产物引起中枢神经系统中毒或过敏反应。主要病理改变为虫卵寄生后引起脑实质细胞坏死和钙沉积，炎性渗出物含有嗜酸性细胞和巨大细胞，形成肉芽肿，多侵犯大脑皮质。脑寄生虫病二、脑型血吸虫病肉芽肿 二、
40、脑型血吸虫病脑寄生虫病临床表现 临床可分急性型和慢性型两型 急性型：较少见，常暴发起病，在感染后46周出现症状，以脑膜脑炎为主要表现，亦可表现为急性脊髓炎型 慢性型：一般发生于感染后36个月，长者可达12年，主要表现为慢性血吸虫脑病，虫卵所致肉芽肿形成脑寄生虫病二、脑型血吸虫病辅助检查 急性脑型血吸虫病患者的外周血嗜酸性粒细胞、淋巴细胞数均增多。便检可以直接查到血吸虫的虫卵。如脑内肉芽肿病灶较大或由脊髓损害引起部分性蛛网膜下腔梗阻，使脑脊液压力升高，脑脊液可有轻至中度淋巴细胞数增多和蛋白质增高。免疫学检查可检测出特异性抗原。CT和MRI可见脑和脊髓病灶。二、脑型血吸虫病脑寄生虫病诊断 诊断可根
41、据患者来自血吸虫病疫区，并有疫水接触、有胃肠不适史，临床表现有颅内压增高、癫痫发作等，血中嗜酸性粒细胞增多，粪便和尿液中检出血吸虫卵。血清学试验和直肠活检亦有助于诊断。脑寄生虫病二、脑型血吸虫病治疗 药物治疗首选吡喹酮，巨大肉芽肿病灶可行外科手术切除。若有蛛网膜下腔阻塞时常需用糖皮质激素和椎板切除减压术治疗 本病经治疗后预后较好二、脑型血吸虫病脑寄生虫病 脑棘球蚴病（cerebral echinococcosis）又称脑包虫病，是一种由细粒棘球绦虫的幼虫（棘球蚴）侵入颅内，形成包虫囊肿所致疾病。本病主要见于畜牧地区，我国西北、内蒙古、西藏、四川西部、陕西、河北等地均有散发。任何年龄都可罹患，农
42、村儿童多见。脑寄生虫病三、脑棘球蚴病 人类误食被犬粪中排出的虫卵污染的饮水和蔬菜后而被感染。虫卵在人的十二指肠孵化成六钩蚴后，穿入门静脉，随血至肝、肺、脑等处，数月后发育成包虫囊肿。脑内包虫囊肿常见于两侧大脑半球的大脑中动脉供血区，多为单发，多数包虫可于数年后死亡，囊壁钙化，少数包虫囊肿继续生长，形成巨大囊肿。脑寄生虫病三、脑棘球蚴病 临床常见头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的症状，颇似脑肿瘤，以及局灶性神经系统体征、癫痫发作等，病情缓慢进展，并随着脑内囊肿的增大病情逐渐加重。脑寄生虫病三、脑棘球蚴病 CT和MRI通常可发现单一的非增强的、与脑脊液密度相当的类圆形囊肿。囊肿未破裂时，嗜酸性粒
43、细胞计数正常。60%90%包虫补体结合试验阳性。囊肿的破裂可导致过敏反应，通常不做脑穿刺活检。三、脑棘球蚴病脑寄生虫病 诊断的主要依据有畜牧区居住史出现颅内压增高的症状或局灶性神经系统症状及体征包虫补体结合试验阳性血和脑脊液中嗜酸性粒细胞数增高CT/MRI上发现肺包虫囊肿脑寄生虫病三、脑棘球蚴病 治疗需采取手术彻底摘除囊肿，但不宜穿破囊肿，否则引起过敏性休克和头节移植复发。阿苯达唑可使囊肿缩小、阻止过敏性反应和外科手术后的继发性棘球蚴病，剂量为每次400mg，每日2次，连用30日。三、脑棘球蚴病脑寄生虫病治疗 脑型肺吸虫病（cerebral paragonimiasis）是由卫氏并殖吸虫和墨西
44、哥并殖吸虫侵入人体，移行入脑导致的中枢神经系统损害所引起的疾病。我国华北、华东、西南、华南的22个省、自治区均有流行。脑寄生虫病四、脑型肺吸虫病 通常在食用生的或未煮熟的水生贝壳类如淡水蟹或蝲蛄（均为肺吸虫的第二中间宿主）后被感染，幼虫穿透肠壁进入腹腔中移行，再穿过膈肌而达肺内发育为成虫。成虫可从纵隔沿颈内动脉周围软组织上行入颅，虫体在脑内移行时可直接引起脑组织的损害，且虫体所产生的代谢产物及大量沉积，可导致组织和异物反应。四、脑型肺吸虫病脑寄生虫病 10%15%的肺吸虫病患者可累及中枢神经系统，临床可表现为发热、头痛、呕吐、部分性及全身性癫痫发作、偏瘫、失语、共济失调、视觉障碍、视乳头水肿、
45、精神症状和痴呆等症状和体征。脑寄生虫病四、脑型肺吸虫病 诊断的主要依据在疫区有食用河蟹或饮生水史有颅内压增高的症状和体征肺吸虫补体结合试验或皮内试验阳性血中嗜酸性粒细胞增高，脑脊液中可检出嗜酸性粒细胞影像学可发现肺吸虫囊肿或钙化灶四、脑型肺吸虫病脑寄生虫病治疗及预后 急性和亚急性脑膜脑炎患者可用吡喹酮或硫氯酚治疗。慢性肿瘤型需要外科手术治疗 在早期进展过程中，病死率可达5%10%；晚期慢性肉芽肿形成则预后较好脑寄生虫病四、脑型肺吸虫病艾滋病所致神经系统障碍第八节 艾滋病即获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS），是由人类免疫缺陷病毒
46、-1（HIV-1）感染所致。10%27%的艾滋病患者出现神经系统损害综合征。艾滋病所致神经系统障碍 本病的高危人群包括同性恋和混乱性交、异性性接触、药瘾、血友病、多次输血和HIV感染者的婴儿。HIV感染后细胞免疫系统缺陷和中枢神经系统的直接感染是艾滋病神经系统损害的病因。艾滋病所致神经系统障碍 临床上依据起病快慢、病程长短、病毒侵及神经系统的部位不同及是否伴有其他病原体感染可将AIDS的神经系统病变分为以下几类：HIV原发性神经系统感染 机会性中枢神经系统感染 继发性中枢神经系统肿瘤 继发性脑卒中艾滋病所致神经系统障碍临床表现 HIV原发性神经系统感染 HIV急性原发性神经系统感染：包括：急性
47、可逆性脑病：表现为意识模糊、记忆力减退和情感障碍；急性化脓性脑膜炎：表现头痛、颈强、畏光和四肢关节疼痛，偶见皮肤斑丘疹，可有脑膜刺激征；单发脑神经炎（如Bell麻痹）、急性上升性或横贯性脊髓炎、炎症性神经病（如Guillain-Barr综合征）。艾滋病所致神经系统障碍临床表现 HIV慢性原发性神经系统感染 AIDS痴呆综合征 复发性或慢性脑膜炎 慢性进展性脊髓病：胸髓后索及侧索病变明显，可见脊髓白质空泡样变性（空泡样脊髓病）周围神经病 肌病艾滋病所致神经系统障碍临床表现 机会性中枢神经系统感染 （1）脑弓形体病 （2）真菌感染：以新型隐球菌感染引起脑膜炎最常见 （3）病毒感染 （4）细菌感染：
48、分枝杆菌、李斯特菌、金黄色葡萄球菌等引起各种脑膜炎，以结核性脑膜炎较多见 （5）寄生虫感染：一般很少见，但近来有脑卡氏肺囊虫感染的报道艾滋病所致神经系统障碍临床表现 继发性中枢神经系统肿瘤AIDS患者细胞免疫功能被破坏使对某些肿瘤的易感性增加，原发性淋巴瘤是AIDS中最常见的一种肿瘤，发生率为0.6%3%。Kaposi肉瘤罕见 继发性脑卒中肉芽肿性脑血管炎可引起多发性脑血管闭塞；非细菌性血栓性心内膜炎继发脑栓塞；血小板减少导致脑出血或蛛网膜下腔出血临床表现艾滋病所致神经系统障碍 需根据流行病学资料、患者临床表现、免疫学和病毒学检查综合判定，CT显示进行性脑萎缩有助于艾滋病合并痴呆的诊断；确诊主
49、要靠脑活检、HIV抗原及抗体测定。艾滋病所致神经系统障碍诊 断 本病治疗原则是积极抗HIV治疗、增强患者免疫功能和处理机会性感染及肿瘤等神经系统并发症 抗HIV治疗目前临床常用的抗HIV药物包括：核苷反转录酶抑制剂：齐多夫定、拉米夫定等；非核苷反转录酶抑制剂：奈韦拉平等；蛋白酶抑制剂：印地那韦等 艾滋病所致神经系统障碍治疗及预后 增加免疫功能可应用异丙肌苷、甘草酸、香菇多糖、白介素-2、胸腺刺激素等或进行骨髓移植、胸腺移植、淋巴细胞输注等免疫重建 治疗机会性感染 病情稳定进展或因伴发机会性感染急剧恶化，半数AIDS患者在13年内死亡治疗及预后艾滋病所致神经系统障碍 本部分内容主要对脑寄生虫病和艾滋病所致神经系统障碍进行了阐述。其中重点阐述了脑囊虫病的临床表现、诊断和治疗。谢谢聆听谢谢聆听
