1、白 血 病 概述l白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。l白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。l在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积，正常，全身各组织与脏器，产生相应的临床表现。失控疯长急性白血病一、分型分为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）和急性淋巴细胞白血病（ALL）急性非淋巴细胞白血病又分为以下8种类型：M0（急性髓细胞白血病微分化型）、M1（急性粒细胞白血病未分化型）、M2（急性粒细胞白血病部分分化型）、M3（急性早幼粒细胞白血病）M4（急性粒-单核细胞白血病）、M5（急性单核细胞白血病）M6（红白血病）、M7（急性巨核细胞白血病）。按原始粒
2、细胞原始程度及比重由多到少的顺序由粒向单核细胞过渡两类特殊类型记忆名称三原则lM0（急性髓细胞白血病微分化型）lM1（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90以上，至少3细胞MPO（+）。lM2（急性粒细胞白血病部分分化型）：骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30 89%，单核细胞20%.，其他粒细胞10%。lM3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主30%。按原始粒细胞的原始程度及比重由多到少的顺序M0:髓细胞白血病微分化型M1：粒细胞白血病未分化型M2:粒细胞白血病部分分化型M3:早幼粒细胞白血病原始程度lM4（急性粒一单核细胞白血病）：骨髓原始细胞
3、在非红系细胞中30%，各阶段粒细胞占3080%，单核细胞20%。lM5（急性单核细胞白血病）：骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中80%，原单 80为M5a,90%B最易发生DIC及中枢神经系统白血病 CPh染色体多阳性 DNAP升高 ECD19(+)CD33（）HLA-DR(+)急性淋巴细胞白血病又分为3型：L1型（原始和幼淋巴细胞以小细胞为主）L2型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主）L3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深）。特点：儿童多见，复发多，脑转移多见临床表现起病急缓不一。急者：高热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼
4、痛等。缓者：乏力、虚弱、苍白、劳动后气短、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止等。贫血，出血，感染（一）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，常与出血不成比例。（二）发热继发感染是发热的最主要原因，感染可发生于各个部位，、牙龈炎、咽峡炎。评：鸠占鹊巢（三）出血以皮下、口腔、鼻腔为常见。女性则可表现为月经过多、经期延长等。视网膜出血可致视力障碍，耳内出血可致眩晕、耳鸣，如出现颅内出血、消化道或呼吸道大出血可严重威胁患者生命。M3易发生DIC易发生DIC的白血病是（）AAML-M1BALL-L2 CAML-M5DAML-M3 3D急性白血病发生贫血的最主要因素是（）A骨髓造血受白血病细胞干扰 B脾脏大，
5、破坏红细胞过多 C化疗后胃肠功能紊乱，营养缺乏 D严重皮肤黏膜及内脏出血 E产生抗红细胞抗体男性，病史2周，贫血伴周身出血点，浅表淋巴结不肿大，胸骨压痛(+)，肝脏轻度肿大，外周血白细胞25109/L，可见幼稚细胞，血小板50109/L，血红蛋白40g/L，该患者最可能诊断（）A败血症B再生障碍性贫血 C过敏性紫癜D急性白血病 E恶性淋巴瘤评：看见幼稚细胞考虑白血病外周血白细胞多考虑1，感染2，白血病（能看见幼稚细胞）（四）器官和组织浸润的表现1.肝、脾、淋巴结 肿大 多为轻至中度，巨脾罕见。2.骨骼和关节 ，关节疼痛。3.眼部 急粒多见4.口腔和皮肤 M5和M4型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉
6、瘤。5.中枢神经系统白血病（CNSL）头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐。急性单核细胞白血病的齿龈浸润急淋特点小结：1.淋巴结、脑、睾丸、肝转移；2.儿童多见3.易复发复发；儿童；实质脏器下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病（）A.为儿童最多见的急性白血病B.中枢神经系统白血病少见C.化疗效果差D.易发生DIC出血严重E.与EB病毒感染有关临床表现要点小结l淋：中枢，睾丸，淋巴结，肝转移；儿童多见；复发lM3：DICl粒（M2）：绿色瘤l单（M4，M5）:齿龈，皮肤易侵犯中枢神经系统的白血病是（）A急性粒细胞性白血病 B急性单核细胞性白血病 C急性早幼粒细胞性白血病 D急性淋巴细胞性白血病 E慢性粒
7、细胞性白血病血象和骨髓象特征（一）血象1.白细胞大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%。2.正细胞贫血。3.不同程度的血小板减少。白细胞高，血小板、血色素低骨髓象1.增生或级，粒红比值。2.某一系列的白血病原始和（早）幼细胞至少在30%以上。3.白血病裂孔现象 细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓（裂孔）现象。增生高+原始30%+裂孔（最重要标准）l4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。l5.白血病细胞形态异常，不灵啊A细胞化学染色特点过氧化物酶糖原非特异性酯酶碱性磷酸酶急淋（）（+）成块或颗粒状（）增加急粒
8、（+）（+）（）或弥漫性红色（）减少或（）急单（）或（+）（）弥漫淡红色或颗粒状（+）能被NaF抑制正常或增加女性，27岁，发热，鼻出血7天，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛明显，血红蛋白60g/L，白细胞42109/L，血小板20109/L，骨髓：原始细胞90%，POX（），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为（）A急性粒细胞白血病 B急性早幼粒细胞白血病 C急性单核细胞白血病 D急性淋巴细胞白血病 E急性红白血病过氧化物酶（POX）O氧糖原（PAS）A字母原点非特异性酯酶（NSE）E非异中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP)N中性粒细胞P磷记忆名称细胞化学染色特点过氧化物酶糖原
9、非特异性酯酶碱性磷酸酶急淋（）（+）成块或颗粒状（）增加急粒（+）（+）（）或弥漫性红色（）减少或（）急单（）或（+）（）弥漫淡红色或颗粒状（+）正常或增加l非特异性酯酶 ：急性单核细胞白血病（+）以急单开始：急单特点单核单飞细胞化学染色特点过氧化物酶糖原非特异性酯酶碱性磷酸酶急淋（）（+）成块或颗粒状（）增加急粒（+）（+）（）或弥漫性红色（）减少或（）急单（）或（+）（）弥漫淡红色或颗粒状（+）正常或增加粒系只有过氧阳性氧气让您更美丽啊！-美丽氧气啊！非特异（-）过氧化物酶（+）糖原（-）碱性（-）非特异，粒淋均为阴粒淋对立粒系 非特异（-）过氧化物酶（-）糖原（+）碱性（+）淋系急淋特点
10、lAuer小体（-）l过氧化物酶（-）l糖原（+）l碱性（+）l非特异（-）Auer小体（+）过氧化物酶（+）糖原（-）碱性（-）非特异（-）急粒特点要点口诀l单核单飞l非特异真是非特异l粒淋相对l氧气真的很美丽过氧化物酶（-）糖原（+）碱性（+）非特异（-）过氧化物酶（+）糖原（-）碱性（-）非特异（-）DR.SHAO原创男性，30岁，发热，出血，贫血，齿龈增生，全血细胞减少，骨髓增生极度活跃，原始细胞占85%，过氧化物酶(+)，非特异性酯酶(+)，诊断为（）A急淋L2型 B急粒M1型 C急粒M5型 D急粒M3型 E急粒M6型单核单飞只有单核细胞才是非特异酯酶阳性下列哪项符合AML-M3特点
11、（）A过氧化物酶阴性 B无Auer小体 C非特异酯酶阴性 D苏丹黑染色阴性 E糖原PAS反应(+)或成块或颗粒状非特异真是非特异男性，40岁，病史2周，发热皮肤出血点，骨髓原始细胞 80%，过氧化物酶(+)，Auer小体(+)，最可能的诊断（）A急淋白血病 B急粒白血病 C急性单核细胞白血病 D急性红白血病急变 E慢粒白血病急变氧气真的很美丽啊女性，27岁，发热，鼻出血7天，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛明显，血红蛋白60g/L，白细胞42109/L，血小板20109/L，骨髓：原始细胞90%，POX（），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为（）A急性粒细胞白血病 B急性
12、早幼粒细胞白血病 C急性单核细胞白血病 D急性淋巴细胞白血病 E急性红白血病阶段提问1POX；PAS；NSE；NAP代表什么？2非特异酯酶在单核是阴还是阳？粒系？淋系？3粒系只有什么酶阳性？4请说出粒系和淋系酶的特点？治疗原则（一）一般治疗1.防治感染。2.纠正贫血。3.控制出血。4.防治高尿酸血症肾病。5.维持营养。（二）化学治疗l1.目的 达到完全缓解延长生存期。l2.完全缓解标准（1）白血病的症状和体征消失。（2）血象 Hb100gL（男）或90gL（女及儿童）；中性粒细胞绝对值1.5109L；血小板100109L；外周血白细胞分类中无白血病细胞。（3）骨髓象 原粒细胞+早幼粒细胞（原单
13、核+幼单核或原淋巴+幼淋巴细胞）5%，红细胞及巨核细胞系列正常。30%5%常用化疗方案（一）诱导缓解治疗（标准方案）1.急性非淋巴细胞白血病的治疗（1）诱导缓解DA（3+7）方案 柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）。（2）急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸或亚砷酸诱导缓解。方案：非常大非淋-DA小结：M3l3Dl三甲l三亚1易发生DIC2治疗：维甲酸3治疗：亚砷酸2.急性淋巴细胞白血病的治疗l长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。VP加蒽环类药物（如柔红霉素、米托蒽醌等）组成的DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶（L-ASP）即为DVLP方案，后者是推
14、荐的ALL诱导方案。方案:临危受命急淋-VPl（二）缓解后治疗骨髓达CR标准后2周开始序贯治疗，每疗程间隔23周，每疗程后行1次骨髓检查。复发是指完全缓解（CR）后在身体任何部位出现可检出的白血病细胞，多在CR后2年内发生，以骨髓复发最常见，髓外复发多见于中枢神经系统（CNS）和睾丸。考点：复发两个最1复发骨髓最常见2髓外中枢、睾丸最常见l中枢神经系统白血病防治方法（一）预防CR后鞘内注射MTX 每次l0mg，2次周，共3周。（二）CNS-L确诊后治疗MTX每次1015mg，2次/周，至脑脊液正常，再MTX每次510mg，1次68周，化疗结束时停甲中多数化疗药物，不能透过血脑屏障治疗中枢神经系
15、统白血病首选药物是（）A长春新碱 B环磷酰胺 C三尖杉酯碱 D6-巯基嘌呤 E甲氨蝶呤l骨髓移植指征有条件者，无论是AML，还是ALL，在CR后36月争取行自体外周血干祖细胞移植（APBSPCT），或异基因骨髓移植（Allo-BMT）。CR后急性白血病骨髓移植治疗错误的是（）A应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓 B应在第一次化疗缓解后进行 C应及早进行，与年龄性别无关 D可选择自体干细胞移植 E异基因骨髓移植可能治愈急性白血病提问：1，化疗缓解骨髓达到的标准？（30，20，10，5）2，淋巴细胞白血病用何种方案？（DA;VP）3，非淋（粒细胞）白血病用何方案？（DA;VP）4，预防中枢系统白血病
16、用何药？（DA;VP；MTX 甲氨蝶呤）慢性粒细胞白血病 概述k临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体。三大特点：1粒多。2脾大。3Ph染色体l典型病例的临床特点1起病缓慢，多无自觉症状。2患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大3可有明显乏力、低热、多汗或盗汗、由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。左上腹剧痛考虑脾梗死起病慢，脾大，乏力低热盗汗脾脏：人体血细胞的过滤器粒太多脾大EsophagusCoronary v.SpleenKidneyLeft renal veinInferior vena cava2.肠系膜下静脉1.肠系膜上静脉门静脉用进废退慢粒患
17、者，WBC 650109/L，巨脾，出现左上腹剧痛，诊断最可能是（）A急性胰腺炎 B肺梗死 C心绞痛 D脾梗死、脾周围炎 E肾结石实验室检查（形态学）F血象：白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多F骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒细胞为主。原粒细胞不超过10%F嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。NAP:活性明显减低或呈阴性反应。外周：白细胞多；骨髓：活跃但原粒不多 5%B血中原粒+早幼粒细胞 20%C骨髓中原粒细胞 20%D骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞 40%E骨髓活检显示胶原纤维显著增生20,30,5020-骨髓原粒；30-血中原粒+早幼粒；50-骨髓中原粒+早幼粒女性，30岁，慢粒病史1年，近1周
18、高热脾大平脐，血红蛋白5g/L，白细胞20109/L，分类原粒占30%，中晚幼粒占40%，血小板50109/L，诊断慢粒白血病（）A急性变 B合并感染 C合并类白血病反应 D合并骨髓纤维 E慢性期l治疗方法（一）白细胞淤滞症的紧急处理白细胞单采；羟基脲，水化、碱化尿液。（二）化学治疗羟基脲（慢性期）l白消安、高三尖杉酯碱、砷剂（急变期）。羟基脲（三）干扰素适应于慢性期患者，INF-300万500万U（m 2d），皮下或肌注，疗程6个月，可与化疗合用或在控制白细胞数后单用。（四）伊马替尼可使7%的CML慢性期患者BCR-ABL融合基因转阴。（五）骨髓移植异基因骨髓移植：适用于45岁以下，慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是（）A马利兰（白消安）B羟基脲 C靛玉红 D美法仑 E高三尖杉酯碱慢慢尿谢谢大家！The end!
