1、江油市中坝镇卫生院江油市中坝镇卫生院江油市中坝镇社区卫生服务中心江油市中坝镇社区卫生服务中心于春雷于春雷定定 义义是指临床表现为急性起病，以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹（软瘫）的一组疾病。主要监测对象主要监测对象新发脊髓灰质炎病例（包括：输入性野型病毒和脊髓灰质炎疫苗衍生病毒）鉴别疾病鉴别疾病 格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎 多神经病（药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病）神经根炎外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引起的神经炎）单神经炎鉴别疾病鉴别疾病 神经丛炎 周期性麻痹（三种类型的周期性麻痹）肌病（重症肌无力、中毒、原
2、因不明的肌炎）急性多发性肌炎 肉毒中毒 原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫 短暂性肢体麻痹临床表现及辅助检查脊髓灰质炎的临床表现及辅助检查脊髓灰质炎的临床表现及辅助检查 有流行病史及接触史初起时有发热，汗出，咳嗽，流涕，烦躁，腹痛，腹泄等呼吸道及轻度消化道诊断症状，经过l6日后症状逐渐消退，但数日后身热复起，全身不适感觉、肌肉疼痛、嗜睡，继而逐渐出现肢体瘫痪，瘫痪呈弛缓性不对称分布下肢多于上肢。脊髓质炎的临床表现及辅助检查脊髓质炎的临床表现及辅助检查 血常规:白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常，少数继续患者白细胞及中性粒细胞轻度升高。血沉增快。脑脊液检查：细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离
3、现象。病毒分离:起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒。临床表现临床表现格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，炎，GBS）临床表现及辅助检查）临床表现及辅助检查 病前1-4周有感染病史 急性或亚急性起病，四肢对称性迟缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累。常有脑脊液蛋白细胞分离。肌电图有F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等。横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 病初症状：发病前大多有上感症状，也有的起病时发热即出现脊髓损害的症状。脊髓受损的症状：感
4、觉障碍：病变水下以下呈横断性感觉障碍。运动障碍：常见截瘫，有的病变延及颈髓，四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹。本病急性期处于“脊髓休克”状态，除肢体瘫痪外，肌张力低，腱反射消失，引不出病理反射。“脊髓休克”消失后肌张力增高，腱反射亢进，可引出病理反射，肌力日渐恢复。植物神经功能障碍：大便失禁、大便秘结、小便潴留，尿失禁。下肢常有水肿，皮肤大多苍白、干燥。横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 脊髓MRI可见病变部位髓内稍长T1、长T2信号，脊髓可稍增粗。化验：脑脊液细胞及蛋白多有增加，压力正常，无蛛网膜下腔阻塞现象。多神经病（药物性多神经病、毒
5、物性多神经病以多神经病（药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病）临床表现及辅助检查及原因不明性多神经病）临床表现及辅助检查 急性、亚急性、慢性进行性起病。任何年龄均可患病。感觉障碍 感觉异常（疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感）；客观检查可发现手套-袜套样深浅感觉障碍，神经干压痛等。运动障碍 肢体远端对称性肌无力和萎缩。腱反射 四肢腱反射均降低或消失。植物神经障碍 多汗或少汗、皮肤粗糙等，体位性低血压、阳痿等。神经根炎临床表现及辅助检查神经根炎临床表现及辅助检查 发病前有感染病史 呈急性或亚急性起病，病情进展小于4周 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，可伴有呼吸肌麻痹及颅神经麻痹
6、脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理测试可见运动及感觉神经传导速度显著减慢外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引起的外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引起的神经炎）的临床表现及辅助检查神经炎）的临床表现及辅助检查 有臀部注射药物史 注射后下肢剧烈疼痛，哭闹，并由注射点沿坐骨神经走行方向向下肢放射 臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂，肌张力低下，腱反射减弱或消失，浅感觉障碍，2周后肌萎缩 肌电图检查可出现失神经电位单神经炎临床表现及辅助检查单神经炎临床表现及辅助检查 受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障碍 腱反射减弱或消失 肌电图可见神经源性损害，同时神经传导速度不同程度的减慢神经丛炎临床表现及辅助
7、检查神经丛炎临床表现及辅助检查 多见于成年人，通常受风寒和流感后发病 上肢及手部小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异常，以及按皮节分布的感觉减退及过敏 神经电生理检查有助于确定病变部位周期性麻痹（三种类型的周期性麻痹）的临周期性麻痹（三种类型的周期性麻痹）的临床表现及辅助检查床表现及辅助检查 低钾型周期性麻痹：常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍及感觉障碍，数小时至一日内达高峰；血钾降低，心电图呈低钾性改变；经补钾治疗后肌无力迅速缓解 高钾型周期性麻痹：有常染色体显性遗传家族史，儿童发作性无力伴肌强直，无感觉障碍及高级神经活动异常；血钾增高，心电图呈
8、高钾性改变 正常血钾型周期性麻痹：常染色体显性遗传，国内少见，10岁以前发病，临床表现同低钾型周期性麻痹，持续时间长达10天以上，补充钾盐常使症状加重，大量氯化钠使之缓解肌病（重症肌无力、中毒、原因不明的肌病（重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎）临床表现及辅助检查肌炎）临床表现及辅助检查 临床特点：对称性近端肢体无力；感觉正常；腱反射减弱 实验室检查：血清肌酸激酶增高；肌电图显示为低波幅、短时限的多相波和全干扰相；神经传导速度正常；肌肉活检显示肌细胞变性坏死、胞核浓缩急性多发性肌炎的临床表现及辅助检查急性多发性肌炎的临床表现及辅助检查 急性起病，伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力，全身肌肉、关
9、节疼痛 血清CK明显增高 肌电图呈肌源性损害 肌肉活检可见典型肌炎病理表现肉毒中毒的临床表现及辅助检查肉毒中毒的临床表现及辅助检查 进食发酵豆谷类制品、肉类、罐头或蜂蜜等食物史 在数天的潜伏期后出现视力模糊、眼睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、头颈无力、垂头、呼吸困难等临床表现 从可疑食物或患者粪便、血液中检出肉毒毒素，可确定诊断，各型抗毒素的中和试验有助于确定具体分型原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫的临床原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫的临床表现及辅助检查表现及辅助检查 首先明确是否为瘫痪，排除关节炎、滑膜炎等疼痛引起的运动受限，帕金森引起的肌强直或运动迟缓 确定瘫痪的类型 完善影像学检查及电生理检查进一步明确病因短暂性肢体麻痹的临床表现及辅助检查短暂性肢体麻痹的临床表现及辅助检查 发作突然，持续时间短暂，恢复完全，不遗留任何后遗症 可反复发作，并自行缓解，间歇期无体征 辅助检查可无阳性发现
