1、 儿童急性肾小球肾炎儿童急性肾小球肾炎 第三节第三节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎(AGN)简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和非链球菌感染后肾小球肾炎。本节急性肾炎主要是指ASPGN。本病多见于儿童和青少年，以514岁多见，小于2岁少见，男女之比为2：l病因病因 绝大多数的病例属A组溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。发生率一般在020%。我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占51，脓皮病或皮肤感染
2、次之占258。急性咽炎(主要为溶血性链球菌感染12型)后肾炎发生率约为1015，脓皮病与猩红热后发生肾炎者约12。其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等，病毒如柯萨基病毒B4型、ECHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒等，还有疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可导致急性肾炎 发病机制发病机制 目前认为急性肾炎主要与A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白内链球菌素(endostretocin)和“肾炎菌株协同蛋白”
3、(nephritis strain associated protein，NSAP)。主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说 急性链球菌感染后肾炎的发病机制见图14-1。病理病理 在疾病早期，肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。光镜下肾小球表现为 炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄甚或闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分病人中可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。电镜检查可见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。基
4、膜有局部裂隙或中断。免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3、C1q和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，也可见到IgM和IgA沉积。系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。临床表现临床表现(一)前驱感染 90病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经13周无症状的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前612天(平均10天)多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前1428天(平均20天)。临床表现临床表现(二)典型表现 1水肿 70的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者23天遍及全身，呈非凹陷性。2血尿 5070病人有肉眼
5、血尿，持续12周即转镜下血尿。3蛋白尿 程度不等。有20可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。4高血压 3080病例有血压增高。5尿量减少 临床表现临床表现(三)严重表现 少数患儿在疾病早期(2周之内)可出现下列严重症状 1严重循环充血严重循环充血(Circulatory congestion)常发生在起病一周内，由于水、钠潴留 2高血压脑病高血压脑病(Hypertensive encephalopathy)此指血压（尤其是舒张压）急剧增高时伴神经系统症状（头痛、呕吐乃至惊厥）。当患儿BP140/90mmHg，伴视力障碍、惊厥、昏迷三项之一者即可诊断。3急性肾功能不全急性肾功能不全
6、一般持续35日，不超过10天。临床表现临床表现(四)非典型表现 1无症状性急性肾炎 为亚临床病例，患儿仅有镜下血尿或仅有血C3降低而无其他临床表现。2肾外症状性急性肾炎 有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，此时尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低。3以肾病综合征表现的急性肾炎 少数病儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症，临床表现似肾病综合征。此类占5，此类预后较差，部分人进入慢性肾炎，有人将此类列入肾炎后肾病（Postnephritic Nephrosis）。实验室检查实验室检查 尿蛋白可在+之间，且与血尿的
7、程度相平行，血尿为肾小球性血尿，可有透明、颗粒或红细胞管型。外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快。抗链球菌溶血素O(ASO)往往增加，1014天开始升高，35周达高峰，36个月恢复正常。8090的病人血清C3下降，94的病例至第8周恢复正常 明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常 50可检出类风湿因子存在。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别：1其他病原体感染的肾小球肾炎 2IgA肾病 3慢性肾炎急性发作 4特发性肾病综
8、合征 5其他 还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。急性肾炎综合征于下列情况时应行活检 症状不典型（如急期血补体不下降或持续低补体长于2个月，持续高BP34周）；蛋白尿严重达肾病水平且持续；肾功能进行性下降；起病后肉眼血尿34周，镜下血尿1年，持续蛋白尿36月无好转者。治疗治疗急性链球菌感染后肾炎为自限性疾病，故主要予对症治疗，纠正病理、生理及生化异常，防止急性期合并症，保护肾功能，以利恢复。本病无特异治疗。1休息 急性期需卧床2-3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后
9、方可恢复体力活动。2饮食 对有水肿高血压者应限盐及水。食盐以60mg/(kg.d)为宜。水分一般以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白05g(kgd)。治疗治疗 3.抗感染 有感染灶时用青霉素1014天。对病程36个月以上，尿仍异常且考虑与扁桃体病灶有关者可于病情稳定时伴扁桃体摘除术。4.对症治疗 (1)利尿：经控制水盐入量仍水肿少尿者可用氢氯噻嗪l2mg(kgd)分23次口服。无效时需用呋噻米，口服剂量25mg(kg.d),注射剂量12mg(kg.次),每日12次,静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。治疗治疗(2)降压：凡经休息，控制水盐摄人、利尿而血压仍高者均应给予降
10、压药。硝苯地平：系钙通道阻滞剂。开始剂量为0250.5mg(kg.d)，最大剂量lmg(kg.d)，分三次口服。卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。初始剂量为O30.5mg/(kg.d)，最大剂量56mg(kg.d),分3次口服，与硝苯地平交替使用降压效果更佳。5.严重循环充血的治疗(1)矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。治疗治疗 (2)表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，520mg加入5葡萄糖液100ml中，以1g(kg.min)速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8gkg，以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。(
11、3)对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。6.高血压脑病的治疗 原则为选用降压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上。有惊厥者应及时止痉。7急性肾衰竭的治疗(见急性肾衰竭节)预后和预防预后和预防 急性肾炎急性期预后好。95APSGN病例能完全恢复，小于5的病例可有持续尿异常，死亡病例在1以下，主要死因是急性肾衰竭。对急性肾炎综合征后如发生持久蛋白尿、肾病综合征或肾功能减退者宜及时行活检明确病理改变以指导治疗。防治感染是预防急性肾炎的根本。减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。A组溶血性链球菌感染后13周内应随时检查尿常规，及时发现和治疗本病。
