1、小儿先天性心脏病的分类重庆医科大学儿童医院PICUPICU Childrens Hospitay Chongqing University of Medical Sciences许 峰 Xu feng先天性心脏病的分类先心病左向右分流型（非青紫型）先心病左向右分流型（非青紫型）PDA,ASD,VSD,AVSDPDA,ASD,VSD,AVSD先心病右向左分流型（青紫型）先心病右向左分流型（青紫型）法氏法氏心血管梗阻和血液返流畸形心血管梗阻和血液返流畸形PA(PA(肺肺A A闭锁闭锁),),肺肺A A瓣缩窄瓣缩窄,主主A A缩窄缩窄,主主A A瓣缩窄瓣缩窄,三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁 心血管错位畸形心血
2、管错位畸形 永存动脉干永存动脉干 右心发育不全右心发育不全 TGATGA 先心病左向右分流型（非青紫型）先心病左向右分流型（非青紫型）PDA,ASD,VSD,AVSDPDA,ASD,VSD,AVSDPDA主主APDA肺肺A右心室工作负荷右心室工作负荷,肺血肺血管充血管充血,肺血流肺血流肺高压肺高压新 生 儿 部 分 关 闭新 生 儿 部 分 关 闭,前 列 腺 合 成 抑 制前 列 腺 合 成 抑 制剂剂,indomethacin诱导关闭诱导关闭不需体循不需体循,左胸骨切左胸骨切开,动脉导管未闭结扎术动脉导管未闭结扎术（闭合式手术）（闭合式手术）,导管介入关闭导管介入关闭 12%,早产和极低体
3、重儿增加早产和极低体重儿增加连续性机器样杂音是其典型体征，彩色超连续性机器样杂音是其典型体征，彩色超声心动图可明确诊断，声心动图可明确诊断，死亡率死亡率 1%CHF心内膜炎心内膜炎肺血管阻塞性疾病肺血管阻塞性疾病 LARARVRV,肺肺A(无肺高压时无肺高压时)RALALVLV,主主A(肺高压时肺高压时)超声心动图可明确诊断超声心动图可明确诊断 部分自然关闭部分自然关闭(女女)外科修补外科修补,需体循需体循,学龄期学龄期(4-5岁岁)导管介入关闭导管介入关闭 12%女女 男男 死亡率死亡率 1%预后良好预后良好CHF心律失常心律失常肺血管变化肺血管变化LVRV肺血管阻力肺血管阻力RV压力压力,
4、PA压力压力 RVLV (当当PA压力压力)心脏杂音是主要体征，超声心动图可明确诊断心脏杂音是主要体征，超声心动图可明确诊断1.可自然关闭可自然关闭,1-2岁需外科修补岁需外科修补,需体循需体循2.分两步分两步,先做肺先做肺A帮扎法以控制肺帮扎法以控制肺A血流血流3.心衰可能由于肺心衰可能由于肺A高压而缓解高压而缓解4.必需给抗生素预防心内膜炎必需给抗生素预防心内膜炎5.导管介入关闭尚不广泛，目前仍限于肌部室间导管介入关闭尚不广泛，目前仍限于肌部室间隔缺损或心梗后室间隔穿孔隔缺损或心梗后室间隔穿孔 最常见的先心最常见的先心(32%),常合并其它畸形常合并其它畸形TGA,肺动脉闭锁肺动脉闭锁 5
5、%死亡死亡CHF肺高压肺高压术后术后:VSD残余残余传导障碍传导障碍主主A,二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 当当PA压力压力,左左右分流右分流 外科迅速处理外科迅速处理关闭缺陷关闭缺陷,置换二尖瓣置换二尖瓣,肺肺A帮扎帮扎 5%,21三体最常见的合并症三体最常见的合并症 10%死亡死亡心律失常心律失常肺高压肺高压CHF先心病右向左分流型（青紫型）先心病右向左分流型（青紫型）法氏法氏PS RV压力压力VSDLVPS肺少血肺少血PS RV压力压力右心室肥大右心室肥大VSDVSD肺肺A缩窄缩窄右心室肥大右心室肥大主主A骑跨在左右骑跨在左右 药物药物(PGE1)完全青紫完全青紫缓解术缓解术:体循环体循环
6、肺循环分流术肺循环分流术完全纠正术完全纠正术:VSD修补修补,肺瓣膜成形术扩大右肺瓣膜成形术扩大右室流出道室流出道9%5%死亡死亡缓解术并发症缓解术并发症:出血出血/呼吸困难呼吸困难/CHF完全纠正术完全纠正术:低心排低心排/CHF/出血传导障碍出血传导障碍 心血管梗阻和血液返流畸形心血管梗阻和血液返流畸形肺肺A A瓣缩窄瓣缩窄,主主A A瓣缩窄瓣缩窄,主主A A缩窄缩窄 肺肺A A闭锁闭锁,三尖瓣闭三尖瓣闭锁锁 RV压力压力,右心室肥大右心室肥大RV压力压力肺肺A受阻受阻肺血流肺血流 肺肺A瓣叶增厚和融合瓣叶增厚和融合 球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉
7、瓣撕开，而解决了狭窄问题，基本替代了瓣撕开，而解决了狭窄问题，基本替代了手术治疗很少手术治疗很少外科瓣膜切开或置换外科瓣膜切开或置换 9%,常合并其它畸形常合并其它畸形 2%死亡死亡可以在狭窄可以在狭窄 肺肺A A瓣缩窄瓣缩窄LV压力压力,左心室肥大左心室肥大,肺血肺血管充血管充血 球囊导管成形术。球囊导管成形术。外科瓣膜切开或置换外科瓣膜切开或置换 8%,女性多见女性多见2%死亡死亡可以在狭窄可以在狭窄 主主A A瓣缩窄瓣缩窄 LV压力压力,左心室肥大左心室肥大,股动股动脉博动微弱脉博动微弱不需体循，不需体循，主动脉缩窄成形主动脉缩窄成形术等术等 12%,常合并其它常合并其它 5%死亡死亡主
8、主A A缩窄缩窄 为了生存常伴有为了生存常伴有ASD+VSDLAASDRARVVSDLV肺肺A 大多只能采用缓解术大多只能采用缓解术体循环体循环肺循环分流术肺循环分流术,肺肺A帮扎法帮扎法外科瓣膜切开外科瓣膜切开完全纠正术完全纠正术:Fontan 2%,20%死亡死亡,术后较多并发症术后较多并发症 三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁缺乏肺缺乏肺A瓣瓣RA卵圆孔卵圆孔LA 药物药物(PGE1)球囊心房切开球囊心房切开术术 2%20%死亡死亡,术后较多并发症术后较多并发症 肺肺A A闭锁闭锁心血管错位畸形心血管错位畸形永存动脉干永存动脉干右心发育不全右心发育不全TGATGARV+LV压力压力,肺多血肺多血一根血
9、管接受左右心室的血一根血管接受左右心室的血,供应主供应主A,肺肺A,冠脉冠脉 外科极早治疗外科极早治疗药物治疗药物治疗CHF 2%,常合并其它畸形常合并其它畸形 12-15%死亡死亡,如果未处理患儿会在如果未处理患儿会在1岁内死岁内死亡亡,完全纠正术完全纠正术:低心排低心排CHF出血出血传导障碍传导障碍 永存动脉干永存动脉干当当PDA开放时开放时,主主A可以从肺可以从肺A来源血液供应来源血液供应全身全身当当PDA关闭时关闭时,主主A无来源血液供应全身无来源血液供应全身死亡死亡主主A瓣闭锁或缩窄瓣闭锁或缩窄主主A闭锁或缩窄闭锁或缩窄右心发育不全右心发育不全PDAPGE1维持维持PDA开放开放,外科极早治疗外科极早治疗心脏移植心脏移植 2%25%死亡死亡,如果未处理患儿很快死亡如果未处理患儿很快死亡 右心发育不全右心发育不全导致两个不同的循环导致两个不同的循环,为了维持生命常伴有为了维持生命常伴有ASD.VSD,PDARARVAO人体人体,(全身静脉血回到右全身静脉血回到右心心,未通过肺氧合未通过肺氧合)LALVPA肺肺PGE1维持维持PDA开放开放缓解术缓解术:球囊房成形术球囊房成形术外科外科:senning,mustard,rastelli 9%8%死亡死亡如果未处理患儿会很快死亡如果未处理患儿会很快死亡,手术多在手术多在1周内周内进行进行 TGATGA
