1、第十章第十章 神经系统疾病病人的护理神经系统疾病病人的护理第九节第九节 肌肉疾病肌肉疾病概述定义:指骨骼肌自身病变或乙酰胆碱在神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病.临床表现:肌萎缩或肥大,肌张力低下或强直,肌无力,腱反射减弱或消失,不伴感觉障碍和肌束震颤.基本内容神经-肌肉接头疾病：重症肌无力原发肌肉疾病：周期性瘫痪 重症肌无力重症肌无力（Myasthenia gravis,MG）MG的发病机制l 发病机制发病机制：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（AChRAChR）被被自身抗体自身抗体破坏破坏 ，不能产生足够的终板电，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障
2、碍而产生肌无力位，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力 。胸腺胸腺B淋淋巴细胞巴细胞MGMG的临床表现的临床表现发病率发病率820/10820/10万；万；患病率患病率50/1050/10万；万；男：女男：女=2=2：3 3；任何年龄，两个高峰任何年龄，两个高峰l 2040 2040岁：女；岁：女；40604060岁：男岁：男MG的临床表现受累骨骼肌病态疲劳 受累肌的分布：颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉受累更为多见；眼外肌：最常受累。咀嚼肌：连续咀嚼无力、进食时间延长 面肌：表情淡漠、苦笑面容 咽喉肌：说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难、咳嗽无力起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复发交替胆硷脂酶抑制
3、剂治疗有效具有确诊价值MG的治疗要点药物治疗胸腺治疗血浆置换大剂量静脉注射免疫球蛋白危象的处理胆碱酯酶抑制剂；肾上腺皮质激素；免疫抑制剂 常用护理诊断/问题,措施及依据1.生活自理缺陷:与眼外肌麻痹,眼睑下垂或运动障碍,语言障碍有关.(1)活动和休息:充分休息,避免疲劳,活动以省力和不感疲劳为原则;(2)生活协助:用药后15-30分钟进餐(3)有效沟通:耐心,文字形式和肢体语言3.潜在并发症：重症肌无力危象（1）保持呼吸道通畅：抬高床头，吸痰，准备抢救用品；（2）病情监测：呼吸频率和节律，发绀，咳嗽无力，腹痛，瞳孔，出汗，分泌物，避免诱因；（3）用药指导：长期用药，方法，不良反应，注意事项l
4、1）抗胆碱酯酶药物：小剂量开始，防止危象，不良反应-阿托品，用药个体化，存在诱因时增加剂量；l 2）糖皮质激素：大剂量冲击早期可能加重，药物副作用-消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死；l 3）免疫抑制剂：血象，肝肾功能l 4）注意用药禁忌：氨基糖苷类抗菌素、肌松剂、镇静剂、氯丙嗪、奎宁、普鲁卡因酰胺其他护理诊断/问题1、恐惧:与呼吸肌无力,呼吸麻痹,频死感或害怕气管切开有关；2、营养失调：与咀嚼无力、吞咽困难致进食减少有关；3、清理呼吸道无效：与咳嗽无力、分泌物增多有关；4、潜在并发症：呼吸衰竭、吸入性肺炎健康指导1.饮食指导:高蛋白,维生素,热量,富含钾,钙的软食或半流,坐位,休息后进食2.活
5、动与休息:3.防止并发症:1)预防误吸或窒息2)预防营养失调3)预防危象4.照顾者指导预后少有自行缓解;临床过程:波动期:5年内,易发生危象稳定期:5-10年慢性期:10年后周期性瘫痪周期性瘫痪（periodic paralysis）定 义q以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。q发作间歇期完全正常。临床表现临床表现 颅神经支配肌不受累 膀胱直肠括约肌功能不受累体征：弛缓性瘫痪，感觉和意识正常特殊：呼吸肌麻痹、心脏辅助检查发作期血钾常低于3.5mmol/L心电图呈典型的低钾性改变：u波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增
6、宽；肌电图示运动电位时限短，波幅低 诊诊 断断 周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪；无意识障碍和感觉障碍；发作期间血钾低于3.5mmol/L，心电图呈低钾性改变；有家族史者更支持 常用护理诊断/问题,措施及依据 活动无耐力:与钾代谢紊乱所致双下肢无力有关.1.活动与休息 2.生活护理:高钾低钠,少食多餐 3.病情监测:运动障碍,呼吸,脉搏,血钾 4.安全护理l 知识缺乏:缺乏自我防护知识。l 焦虑：与疾病反复发作和知识缺乏有关。健康指导1.心理调适:随年龄增长发作减少2.饮食指导:高钾低钠,少食多餐3.避免诱因预后40岁后发作减少慢性进行性肌病(少数)l 患者：张某患者：张某 男男 616
7、1岁岁 退休干部退休干部l 因突然晕倒，右侧肢体瘫痪半小时，急诊来院。因突然晕倒，右侧肢体瘫痪半小时，急诊来院。l 既往患高血压病史既往患高血压病史1010年，血压在年，血压在180160/110100mmHg.180160/110100mmHg.l 入院后查体，患者神志清，问话不答，检查尚合作。双侧入院后查体，患者神志清，问话不答，检查尚合作。双侧瞳孔等大，光反射存在，眼睑闭合良好，右鼻唇沟变浅。瞳孔等大，光反射存在，眼睑闭合良好，右鼻唇沟变浅。右侧肢体肌力右侧肢体肌力级，右侧病理反射阳性。急诊级，右侧病理反射阳性。急诊CTCT检查颅内检查颅内有片状高密度阴影，中线结构向右侧移位。入院后经对
8、症有片状高密度阴影，中线结构向右侧移位。入院后经对症治疗不见好转。入院后治疗不见好转。入院后2 2小时患者出现昏迷，左侧瞳孔小时患者出现昏迷，左侧瞳孔4mm4mm，光反射消失，右侧瞳孔光反射消失，右侧瞳孔2 mm2 mm，光反射存在。呼吸急促，光反射存在。呼吸急促，3030次次/分，血压分，血压200/120 mmHg200/120 mmHg。四肢强直样抽搐，双侧病理。四肢强直样抽搐，双侧病理反射（）。反射（）。l 问题：问题：1.1.提出医疗诊断提出医疗诊断l 2.2.提出护理诊断提出护理诊断l 3.3.针对急性期提出配合抢救的护理措施。针对急性期提出配合抢救的护理措施。l 一、医疗诊断：一
9、、医疗诊断：1.1.高血压病高血压病l 2.2.左侧脑出血左侧脑出血l 3.3.中枢性面瘫中枢性面瘫l 4.4.运动性失语运动性失语l 5.5.脑疝脑疝l 二、护理诊断二、护理诊断l 1.1.意识障碍意识障碍 与脑出血有关。与脑出血有关。l 2.2.语言障碍语言障碍 与左侧脑损伤有关。与左侧脑损伤有关。l 3.3.躯体移动障碍躯体移动障碍 与脑出血有关。与脑出血有关。l 三、针对急性期提出配合抢救的护理措施：三、针对急性期提出配合抢救的护理措施：l 1.1.保持呼吸道通畅：迅速给予吸氧。平卧头侧位或卧位，及时清保持呼吸道通畅：迅速给予吸氧。平卧头侧位或卧位，及时清除口鼻分泌物和吸痰，防止舌根后
10、坠、窒息与肺部感染。除口鼻分泌物和吸痰，防止舌根后坠、窒息与肺部感染。l 2.2.建立静脉通路：遵医嘱给予快速脱水、降颅压药物，如使用甘建立静脉通路：遵医嘱给予快速脱水、降颅压药物，如使用甘露醇应在露醇应在1530min1530min内滴完；内滴完；l 3.3.备好气管切开包，气管插管和脑室穿刺引流包。备好气管切开包，气管插管和脑室穿刺引流包。l 4 4病情监测：严密观察病情变化，监测生命体征，瞳孔变化，意病情监测：严密观察病情变化，监测生命体征，瞳孔变化，意识障碍程度，尿量与水、电解质的变化。如有变化及时报告医生识障碍程度，尿量与水、电解质的变化。如有变化及时报告医生l 迅速采取有效措施。迅速采取有效措施。
