1、第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮第二节第二节系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【概述概述】系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（systemic lupus systemic lupus erythematosuserythematosus，SLESLE）是是一种慢性系统性一种慢性系统性自身免疫自身免疫病病，临床表现有临床表现有全身多系统、多器官损害的症状。全身多系统、多器官损害的症状。SLESLE的的 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体。身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点。【特征特征】年轻女性，年轻女性，-岁，育
2、龄妇女岁，育龄妇女90-95%90-95%，男：女，男：女1 1：8-8-9 9。第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【病因与发病机制病因与发病机制 ：】.病因病因遗传因素：人种，家族性，孪生患病率，易感基因遗传因素：人种，家族性，孪生患病率，易感基因环境因素：日光（光过敏）环境因素：日光（光过敏）感染感染（包涵体、类包涵体）（包涵体、类包涵体）药物（药物（普鲁卡因胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴、普鲁卡因胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪肼屈嗪）食物食物(补骨脂素：芹菜、香菜、无花果补骨脂素：芹菜、香菜、无花果 联胺基团：烟熏食物、蘑菇联胺基团：烟熏食物、蘑菇）性激素因素性激素因素：育龄
3、妇女育龄妇女好发，与雌激素有关。好发，与雌激素有关。第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮.发病机制发病机制1 1）.T.T淋巴细胞功能亢进淋巴细胞功能亢进2 2）.B.B淋巴细胞高度活化产生多种自身抗体，淋巴细胞高度活化产生多种自身抗体，免疫调节障碍和免疫复合物清除能力下降免疫调节障碍和免疫复合物清除能力下降免疫复合物形成及沉积是该病引起组织和器免疫复合物形成及沉积是该病引起组织和器官损害的主要机制。官损害的主要机制。第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【病理病理 】基本病理：炎症反应和血管异常基本病理：炎症反应和血管异常特征性病变：特征性病变：.苏木紫小体；苏木紫小体；.“.“洋
4、葱皮样洋葱皮样”病变；病变；.疣状心内膜炎疣状心内膜炎.狼疮性肾炎狼疮性肾炎。第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 【临床表现：临床表现：】.一般症状：疲乏，发热，体重下降。一般症状：疲乏，发热，体重下降。.皮肤与粘膜：占皮肤与粘膜：占8080，最典型是在鼻梁和，最典型是在鼻梁和双颧颊部呈双颧颊部呈蝶形红斑蝶形红斑。皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、水疱、大周红斑、盘状红斑、结节性红斑、水疱、大疱疱 和雷诺现象等和雷诺现象等。面部蝶形红斑面部蝶形红斑面部水疱面部水疱手足掌面红斑、背部手足掌面红斑、背部红斑红斑第二节第
5、二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【临床表现：临床表现：】关节和肌肉关节和肌肉：关节痛见于关节痛见于80-90%80-90%，以以近端指间关近端指间关节、腕、膝节、腕、膝关节为主关节为主。多关节疼痛、多关节疼痛、肿胀肿胀，不引起骨质破坏。不引起骨质破坏。部分肌痛和肌炎部分肌痛和肌炎5%5%。第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【临床表现：临床表现：】.肾脏损害：肾脏损害：又称狼疮性肾炎（又称狼疮性肾炎（lupus lupus nephritis,LNnephritis,LN），表现为蛋白尿、血尿、管型），表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。尿，乃至肾功能衰竭。75%75%的的SL
6、ESLE病程中会出病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLESLE均均有病理学改变有病理学改变。第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮l 【临床表现：临床表现：】.心血管表现：占心血管表现：占 30%30%心包炎心包炎 最常见最常见表现为心包积液表现为心包积液 心肌炎、心律失常心肌炎、心律失常 疣状心内膜炎疣状心内膜炎（Libman-Sack Libman-Sack 心内膜炎心内膜炎 ）冠状动脉病变冠状动脉病变第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【临床表现：临床表现：】.肺部与胸膜：肺部与胸膜：肺间质性病变肺间质性病变：急性和亚急性期的肺间质
7、急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化。弥漫性出血性肺泡炎弥漫性出血性肺泡炎 胸膜炎胸膜炎：胸腔积液，其性质为渗出液胸腔积液，其性质为渗出液第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【临床表现临床表现：】7.7.消化系统表现：消化系统表现：恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，以腹泻较常见，以腹泻较常见 活动期活动期SLESLE可出现可出现肠系膜血管炎肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，其表现类似急腹症，甚至误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查甚至误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查 SLE SLE还可并发还可并发急性胰腺炎急性胰腺炎 SLESL
8、E常见肝酶增高，仅少数常见肝酶增高，仅少数出现严重出现严重肝损害和黄疸肝损害和黄疸第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【临床表现临床表现：】8.8.神经系统损害：又称神经精神狼疮神经系统损害：又称神经精神狼疮。脑损害脑损害最多见，最多见，癫痫癫痫是最常见表现是最常见表现 头痛头痛可以是首发症状可以是首发症状轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍、意识改变，痴呆等；知障碍、意识改变，痴呆等；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【临床表现：临床
9、表现：】9.9.血液系统表现：血液系统表现：贫血和贫血和/或白细胞减少和或白细胞减少和/或血小板减少。或血小板减少。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高溶血所致，多有网织红细胞升高，CoombsCoombs试验阳性。试验阳性。10.10.眼眼 眼底变化眼底变化第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【辅助检查辅助检查 ：】1.1.常规化验：血、尿常规、血沉，肝肾功能等。常规化验：血、尿常规、血沉，肝肾功能等。2.2.自身抗体：自身抗体：抗核抗体抗核抗体谱（谱（ANAsANAs
10、）：是是筛选检查，敏感性为筛选检查，敏感性为95%95%特异性相对较低为特异性相对较低为65%65%。抗双链抗双链DNADNA抗体抗体（ds-DNA ds-DNA）：特异性为：特异性为95%95%，阳性率阳性率35-40%35-40%，它与疾病活动性及预后有关，它与疾病活动性及预后有关。抗抗SmSm抗体抗体特异性高达特异性高达99%99%，但敏感性仅，但敏感性仅25%25%左右。左右。第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【治疗要点治疗要点 ：】1.1.肾上腺皮质激素：强地松、甲基强地松龙肾上腺皮质激素：强地松、甲基强地松龙非甾体类抗炎药：阿司匹林、吲哚美辛、布非甾体类抗炎药：阿司匹林、吲
11、哚美辛、布洛芬、萘普生等。洛芬、萘普生等。2.2.免疫抑制剂：环磷酰胺（免疫抑制剂：环磷酰胺（CTXCTX），），中药雷中药雷公藤公藤3.3.丙种球蛋白：适用于病情严重而体质极度丙种球蛋白：适用于病情严重而体质极度虚弱或并发全身严重感染者。虚弱或并发全身严重感染者。第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【护理诊断与措施护理诊断与措施 ：】1.1.皮肤完整性受损皮肤完整性受损.外周血管灌注量改变外周血管灌注量改变.潜在并发症：肾功能改变潜在并发症：肾功能改变第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【护理诊断与措施护理诊断与措施 ：】（1 1）皮肤完整性受损）皮肤完整性受损 措施：措施：(P
12、327P327)1 1）.皮肤护理：采取遮阳措施；避免接皮肤护理：采取遮阳措施；避免接 触刺激性物触刺激性物 品；衣裤被褥清洁柔软；品；衣裤被褥清洁柔软；避免使用诱发本系统避免使用诱发本系统 疾病药物疾病药物（普鲁卡因胺、肼屈嗪）；保持皮肤（普鲁卡因胺、肼屈嗪）；保持皮肤 清洁，避免压疮。清洁，避免压疮。2 2）饮食护理：）饮食护理：摄入足够的摄入足够的蛋白质、维生素蛋白质、维生素和水分和水分；3 3）用药护理：用药护理：A.A.非甾体类药物：胃肠道反应，神经系统不良反应，非甾体类药物：胃肠道反应，神经系统不良反应，肝肾毒性、抗凝作用及皮疹。肝肾毒性、抗凝作用及皮疹。B.B.激素：形体改变；高
13、血压、激素：形体改变；高血压、C.C.免疫抑制剂：白细胞减少，胃肠道反应，脱发，免疫抑制剂：白细胞减少，胃肠道反应，脱发，出血性膀胱炎出血性膀胱炎【护理诊断与措施护理诊断与措施 ：】（2 2）外周血管灌注量改变）外周血管灌注量改变(P328P328)措施：措施：1 1）避免引起血管收缩的因素：全身和肢体避免引起血管收缩的因素：全身和肢体保保 暖暖；勿用冷水洗手脚；勿用冷水洗手脚；禁烟禁烟及饮咖啡；及饮咖啡；避免激动。避免激动。2 2）用药护理：扩张血管剂和抑制血小板聚用药护理：扩张血管剂和抑制血小板聚 集药：硝苯地平、地巴唑、集药：硝苯地平、地巴唑、-、低右等局部涂硝酸甘油膏。低右等局部涂硝酸
14、甘油膏。第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【护理诊断与措施护理诊断与措施 ：】1.1.一般护理：一般护理：（）休息与活动：急性期卧床，稳定后劳逸结合。（）休息与活动：急性期卧床，稳定后劳逸结合。（）（）饮食饮食：高蛋白、高维生素，高热量、低脂肪、：高蛋白、高维生素，高热量、低脂肪、软食，戒烟、禁咖啡，忌冷冻食品及饮料。软食，戒烟、禁咖啡，忌冷冻食品及饮料。忌芹菜忌芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣食物无花果、蘑菇、烟熏及辛辣食物（3 3）肾功能不全：低盐、优质低蛋白饮食，限水钠）肾功能不全：低盐、优质低蛋白饮食，限水钠摄入。摄入。第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮【护理诊断与措施护
15、理诊断与措施 ：】2.2.病情观察病情观察 3.3.用药护理：用药护理：激素激素、非甾体抗炎药、抗疟药、非甾体抗炎药、抗疟药、免疫抑制剂、细胞毒药免疫抑制剂、细胞毒药。4.4.心理护理心理护理第二节第二节 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮5.5.健康指导健康指导 ：1 1）.疾病知识宣教疾病知识宣教2 2）.避免诱发因素：避免诱发因素：日晒日晒、妊娠、妊娠、分娩、分娩、防感防感 染染 、药物、手术等，避免预防接种。、药物、手术等，避免预防接种。3 3）.生活指导：注意个人卫生劳逸结合，生活指导：注意个人卫生劳逸结合，避免过劳。避免过劳。4 4）.出院指导：坚持服药，出院指导：坚持服药，终身随访。终身随访。
