1、紫绀型先天性心脏病紫绀型先天性心脏病（右（右-左分流先天性心脏病）左分流先天性心脏病）广州医学院第一附属医院超声科广州医学院第一附属医院超声科 温燕杭温燕杭第1页，共72页。本节内容本节内容 法乐氏四联症法乐氏四联症 （肺动脉狭窄、法肺动脉狭窄、法乐氏三联症乐氏三联症）永存动脉干永存动脉干 三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形 右室双出口右室双出口 （大动脉转位）大动脉转位）第2页，共72页。一 概述概述紫绀心的特点紫绀心的特点:1.右右-左分流或双向分流左分流或双向分流2.病情严重、复杂，复合畸形同时存在病情严重、复杂，复合畸形同时存在3.心脏节段间连接异常心脏节段间连接异常4.心腔或大血管分隔异常
2、心腔或大血管分隔异常5.右心流出途径受限右心流出途径受限第3页，共72页。复杂先天性心脏病的诊断应当首先明确心脏位置复杂先天性心脏病的诊断应当首先明确心脏位置,然然后按先天心的系统诊断法（又称分段诊断法）明确每后按先天心的系统诊断法（又称分段诊断法）明确每一心脏节段的解剖状况一心脏节段的解剖状况,确定各节段之间的序列和连接确定各节段之间的序列和连接方式。方式。节段分析法节段分析法 三个节段三个节段 内脏内脏心房段（用于心房定位）心房段（用于心房定位）心室袢段（用于心室定位）心室袢段（用于心室定位）大动脉段（用于确定心室与大动脉的关系）大动脉段（用于确定心室与大动脉的关系）第4页，共72页。两个
3、连接两个连接 房室连接房室连接 心室心室大动脉连接大动脉连接第5页，共72页。房、室、大动脉结构的识别房、室、大动脉结构的识别 心房的超声主要鉴别点心房的超声主要鉴别点 左心房左心房 右心房右心房 下腔静脉瓣下腔静脉瓣 无无 有有 连接的回流静脉连接的回流静脉 肺静脉肺静脉 上下腔静脉上下腔静脉 与内脏的关系与内脏的关系 与脾、胃同侧与脾、胃同侧 与肝脏同侧与肝脏同侧 经周围静脉进行声学造影经周围静脉进行声学造影 无造影剂或继右心房后出无造影剂或继右心房后出 最先出现造影剂最先出现造影剂 第6页，共72页。心室的超声主要鉴别点心室的超声主要鉴别点 左心室左心室 右心室右心室位置位置 靠后、靠下
4、靠后、靠下 靠前靠前大小形态大小形态 较大、呈园锥形较大、呈园锥形 较小、呈三角形较小、呈三角形室壁室壁 较厚，较光滑较厚，较光滑 较薄、较粗糙、有节制索较薄、较粗糙、有节制索房室瓣房室瓣 为二叶瓣、前叶附着点较高为二叶瓣、前叶附着点较高 为三叶瓣、隔叶附着点较低为三叶瓣、隔叶附着点较低 乳头肌乳头肌 两组两组 三组三组第7页，共72页。主、肺动脉鉴别点主、肺动脉鉴别点 主动脉根部主动脉根部 肺动脉干肺动脉干乏氏窦乏氏窦 有有 无无冠状动脉开口冠状动脉开口 左右两侧各有一个左右两侧各有一个 无无主干长度主干长度 较长、且与较长、且与A0弓相连弓相连 较短、除左右分支外，较短、除左右分支外，不与
5、其它血管连接不与其它血管连接远端分支远端分支 由弓部向头侧分出由弓部向头侧分出3支支 远端分为远端分为2支，主干不复存在支，主干不复存在 主干继续下行主干继续下行半月瓣开放时间半月瓣开放时间 开放稍晚，射血时间较短开放稍晚，射血时间较短 开放较早，射血时间较长开放较早，射血时间较长 第8页，共72页。几种紫绀型先天性心脏病几种紫绀型先天性心脏病 的超声心动图表现的超声心动图表现第9页，共72页。法乐氏四联症法乐氏四联症 法乐氏四联症是年长儿中最常见的紫绀型先心病中一种法乐氏四联症是年长儿中最常见的紫绀型先心病中一种。它包括它包括 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨
6、 右室肥大这四种综合畸形。右室肥大这四种综合畸形。法五法五-法四合并房缺或卵圆孔未闭法四合并房缺或卵圆孔未闭 法三法三-房缺房缺+肺窄肺窄+右室肥大右室肥大 Tetralogy of Fallot (F4)第10页，共72页。一、病理解剖改变：一、病理解剖改变：1.肺动脉狭窄肺动脉狭窄:1.漏斗部狭窄（约占漏斗部狭窄（约占50%）；可为局限肌肥厚型）；可为局限肌肥厚型隔膜型隔膜型长管型长管型 2.肺动脉瓣狭窄（约占肺动脉瓣狭窄（约占10%)（1）+（2）约占）约占30%3.肺动脉主干狭窄。肺动脉主干狭窄。2.室间隔缺损：室间隔缺损：嵴下型为主，小数为干下型。通常缺损较大，约嵴下型为主，小数为干
7、下型。通常缺损较大，约1.5-3CM3.主动脉骑跨：主动脉骑跨：一般可达一般可达30%-50%。4.右心室肥厚。右心室肥厚。第11页，共72页。二、血流动力学改变：二、血流动力学改变：主要影响血流动力学的病变为肺窄和室缺主要影响血流动力学的病变为肺窄和室缺 肺窄肺窄右心室排出受阻右心室排出受阻 肺循环血量肺循环血量回心血量回心血量左房室小左房室小 右室压力负荷右室压力负荷右室前壁肥厚、右室肥大右室前壁肥厚、右室肥大 右室压力右室压力收缩期右心室血经收缩期右心室血经室缺室缺口进入口进入增宽骑跨的增宽骑跨的主动脉主动脉出现紫绀、杵状指、主动脉增宽。出现紫绀、杵状指、主动脉增宽。第12页，共72页。
8、二、临床表现：二、临床表现：三、超声检查方法：三、超声检查方法：重点探查左心室长轴、心底短轴及四、五腔切面重点探查左心室长轴、心底短轴及四、五腔切面 重点观察各结构连续关系、肺动脉口狭窄部位程度、室间重点观察各结构连续关系、肺动脉口狭窄部位程度、室间隔缺损大小、大血管径等。隔缺损大小、大血管径等。多普勒超声观察血液分流方向，确定肺窄的起源，估测多普勒超声观察血液分流方向，确定肺窄的起源，估测肺动脉狭窄的程度。肺动脉狭窄的程度。第13页，共72页。四、声像图表现：四、声像图表现：（一）、切面超声心动图。（一）、切面超声心动图。1、主动脉增宽、前移骑跨。、主动脉增宽、前移骑跨。骑跨率骑跨率=主动脉
9、前壁主动脉前壁室间隔断端间垂直距离室间隔断端间垂直距离 X100%主动脉根部前后径主动脉根部前后径2.室间隔缺损（多为嵴下型）。室间隔缺损（多为嵴下型）。（主动脉前连续中断，后连续存在）（主动脉前连续中断，后连续存在）第14页，共72页。左室长轴切面左室长轴切面心尖五腔切面心尖五腔切面第15页，共72页。3.肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄可为瓣下、瓣膜、瓣上型狭窄。可为瓣下、瓣膜、瓣上型狭窄。瓣下型（流出道部）狭窄的超声表现瓣下型（流出道部）狭窄的超声表现-右室流出道局限或普遍性增厚，或可见纤维隔右室流出道局限或普遍性增厚，或可见纤维隔膜膜第16页，共72页。瓣膜型狭窄的超声表现瓣膜型狭窄的超声表现
10、-瓣膜增厚，回声增强，开放受限，呈倒八字型瓣膜增厚，回声增强，开放受限，呈倒八字型第17页，共72页。瓣上型（肺动脉）狭窄的超声表现瓣上型（肺动脉）狭窄的超声表现-可见肺动脉主干或左右肺动脉变细可见肺动脉主干或左右肺动脉变细第18页，共72页。混合型肺窄混合型肺窄第19页，共72页。4.右室增大、肥厚。右室增大、肥厚。第20页，共72页。（二）（二）M型超声：型超声：1、心底波群：右室流出道变窄，主动脉增宽，主动脉前连、心底波群：右室流出道变窄，主动脉增宽，主动脉前连续中断并见骑跨征。续中断并见骑跨征。2、二尖瓣及心室波群：右室前壁增厚，室间隔增厚，右室内径、二尖瓣及心室波群：右室前壁增厚，室
11、间隔增厚，右室内径增大，左室腔小。增大，左室腔小。3、心底波群向二尖瓣波群连续扫描：显示主动脉前连续中、心底波群向二尖瓣波群连续扫描：显示主动脉前连续中断并见骑跨征，后连续正常。断并见骑跨征，后连续正常。第21页，共72页。4、肺动脉瓣波群：一般不易探测。、肺动脉瓣波群：一般不易探测。肺动脉后瓣曲线改变：肺动脉后瓣曲线改变：膜型：膜型：a a波加深，波加深，bcbc幅度低；幅度低；瓣下型：瓣下型：a a波变浅或消失，波变浅或消失，cdcd段震颤段震颤 第22页，共72页。（三）、周围静脉声学造影三）、周围静脉声学造影。右室显影后：右室显影后：、收缩期造影剂自右室流入主动脉；、收缩期造影剂自右室
12、流入主动脉；、舒张期有少量造影剂进入左室流出道；、舒张期有少量造影剂进入左室流出道；、肺动脉内有造影剂、肺动脉内有造影剂。第23页，共72页。（四）、多普勒超声四）、多普勒超声 1、彩色多普勒：、彩色多普勒：室缺及主动脉骑跨的彩超表现室缺及主动脉骑跨的彩超表现 收缩期右室及左室血流同时进入主动脉收缩期右室及左室血流同时进入主动脉.室水平还见左室水平还见左-右分流血流；右分流血流；左室长轴左室长轴左室长轴左室长轴心尖五腔心尖五腔第24页，共72页。肺窄的彩超表现肺窄的彩超表现收缩期可见五色镶嵌的异常血流束，起自肺动脉收缩期可见五色镶嵌的异常血流束，起自肺动脉狭窄处。狭窄处。心底短轴切面心底短轴切
13、面第25页，共72页。脉冲多普勒：脉冲多普勒：室缺的频谱表现室缺的频谱表现左室长轴切面：近室间隔断端侧，可见双向分流频谱左室长轴切面：近室间隔断端侧，可见双向分流频谱（收缩期向上，舒张期向下），近主动脉右下方，显（收缩期向上，舒张期向下），近主动脉右下方，显示收缩期右示收缩期右-左分流频谱（负向左分流频谱（负向 频谱）。频谱）。第26页，共72页。肺窄的频谱表现肺窄的频谱表现肺动脉狭窄处可出现收缩期高速湍流频谱，要改用肺动脉狭窄处可出现收缩期高速湍流频谱，要改用连续多连续多 普勒测量其流速。普勒测量其流速。瓣下狭窄瓣下狭窄瓣膜狭窄瓣膜狭窄心底短轴切面心底短轴切面脉冲多普勒：脉冲多普勒：第27页
14、，共72页。五、诊断要点：五、诊断要点：1、主动脉增宽、前移、骑跨，主动脉前、主动脉增宽、前移、骑跨，主动脉前连续中断，后连续正常，主、肺动脉关系连续中断，后连续正常，主、肺动脉关系正常正常2、室间隔缺损、室间隔缺损3、肺动脉狭窄、肺动脉狭窄4 4、右室肥厚、扩大、右室肥厚、扩大 第28页，共72页。六、鉴别诊断：六、鉴别诊断：1、永存动脉干：、永存动脉干：常有左房大，主动脉增宽更明显，常有左房大，主动脉增宽更明显，右室流出道、肺动脉瓣及肺动脉主干均不能探及，右室流出道、肺动脉瓣及肺动脉主干均不能探及，动脉干内可见多个瓣叶。动脉干内可见多个瓣叶。2、右室双出口：、右室双出口：可显示两大血管位置
15、排列异常，均可显示两大血管位置排列异常，均发自右室或后方血管骑跨发自右室或后方血管骑跨75%，后连续中断。，后连续中断。第29页，共72页。法乐三联征法乐三联征包括：包括：肺动脉狭窄（瓣膜狭窄多见）、卵园肺动脉狭窄（瓣膜狭窄多见）、卵园 孔未闭或房缺、右室肥大。孔未闭或房缺、右室肥大。血流动力学改变：血流动力学改变：肺动脉狭窄肺动脉狭窄右心室压力升高右心室压力升高 1、右室壁肥厚、右室、右房增大右室壁肥厚、右室、右房增大。2、收缩期右心室血经、收缩期右心室血经房缺口房缺口进入左房进入左房左室左室体体循环（右向左分流）循环（右向左分流）紫绀紫绀 Trilogy of Fallot (F3)第30
16、页，共72页。声象图表现：声象图表现：1、具有肺窄的表现。、具有肺窄的表现。2、房间隔连续中断，房水平右、房间隔连续中断，房水平右左分流。左分流。3 3、右房增大、右室增大肥厚。肺动脉主干可见、右房增大、右室增大肥厚。肺动脉主干可见窄后扩张。窄后扩张。第31页，共72页。鉴别诊断：鉴别诊断：与法乐四联征不同点：与法乐四联征不同点：1、主动脉无增宽及骑跨表现、主动脉无增宽及骑跨表现 2、无室间隔缺损，但有房间隔缺损表现、无室间隔缺损，但有房间隔缺损表现第32页，共72页。永存动脉干永存动脉干 Persistent Truncus Arteriosus (PTA)（又称共同动脉干或总动脉干）（又称
17、共同动脉干或总动脉干）是一种少见愈后严重的先天畸形，在先天是一种少见愈后严重的先天畸形，在先天性心脏病尸检中约占性心脏病尸检中约占1%，主要见于婴幼儿，主要见于婴幼儿，据统计约占据统计约占70%的患者在出生后的患者在出生后6个月内死个月内死亡，小数达成年者。亡，小数达成年者。第33页，共72页。病理解剖及血流动力学改变：病理解剖及血流动力学改变：病理：病理：1.仅见单一大动脉起源于心底部，仅见单一大动脉起源于心底部，以及由它发出主动脉、肺动脉及以及由它发出主动脉、肺动脉及冠状动脉。冠状动脉。2室间隔缺损，单一大动脉骑跨室间隔缺损，单一大动脉骑跨在室间隔之上。在室间隔之上。3动脉瓣增厚、畸形，瓣
18、叶数目动脉瓣增厚、畸形，瓣叶数目变异较大，一般为变异较大，一般为26个个 第34页，共72页。血流动力学改变：血流动力学改变：左右室血在收缩期进入动脉总干、混合后：左右室血在收缩期进入动脉总干、混合后：1、进入、进入体循环体循环紫绀；紫绀；2、进入肺循环、进入肺循环 肺循环血量肺循环血量，左右心左右心负荷过重、左右心脏肥大。负荷过重、左右心脏肥大。3、进入冠状循环、进入冠状循环冠状循冠状循环血量环血量。第35页，共72页。分型分型根据肺动脉起源解剖结构的不同将本病分为四型根据肺动脉起源解剖结构的不同将本病分为四型：第36页，共72页。切面超声心动图切面超声心动图（1）、左室长轴切面）、左室长轴
19、切面 显示显示“主动脉主动脉”明显增宽（多达到明显增宽（多达到40MM以上）前移，前壁紧贴胸以上）前移，前壁紧贴胸壁，前方没有右室流出道，壁，前方没有右室流出道，“主动脉主动脉”前壁与右室前壁相连，与室间前壁与右室前壁相连，与室间隔膜部不相连（前连续中断），明显骑跨在室间隔之上，有室间隔缺隔膜部不相连（前连续中断），明显骑跨在室间隔之上，有室间隔缺损。损。超声心动图表现超声心动图表现第37页，共72页。（2）、心底短轴切面）、心底短轴切面1、“主动脉主动脉”增宽，其前方没有顺钟向环抱的右室增宽，其前方没有顺钟向环抱的右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉。流出道、肺动脉瓣、肺动脉。2、主动脉内可见多个瓣
20、叶回声。、主动脉内可见多个瓣叶回声。第38页，共72页。（3）、心尖五腔切面）、心尖五腔切面可见室缺，大动脉骑跨在可见室缺，大动脉骑跨在室间隔上，右室增大。室间隔上，右室增大。第39页，共72页。M型超声型超声1、心底波群：、心底波群：显示大动脉前方没有右室流显示大动脉前方没有右室流出道，大动脉明显增宽，前出道，大动脉明显增宽，前壁紧贴胸壁，动脉瓣搏幅大，壁紧贴胸壁，动脉瓣搏幅大，易于探及。易于探及。第40页，共72页。2、心底波群向二尖瓣波群扫描，总干骑、心底波群向二尖瓣波群扫描，总干骑 跨跨于室间隔之上，前连续中断，后连续存在。于室间隔之上，前连续中断，后连续存在。3、心室波群：左右室可大
21、，合并大动脉瓣关闭不、心室波群：左右室可大，合并大动脉瓣关闭不全时可有二尖瓣震颤。全时可有二尖瓣震颤。第41页，共72页。多普勒超声多普勒超声收缩期可见来自左右室血流同时进入动脉干，室缺处见收缩期可见来自左右室血流同时进入动脉干，室缺处见紊乱血流。合并大动脉干关闭不全，可见舒张期返流束。紊乱血流。合并大动脉干关闭不全，可见舒张期返流束。第42页，共72页。声学造影声学造影右室显影后，造影剂进入共同动脉干右室显影后，造影剂进入共同动脉干第43页，共72页。诊断要点：诊断要点：心底部仅显示单一大动脉及一组动脉瓣。心底部仅显示单一大动脉及一组动脉瓣。鉴别诊断鉴别诊断 与法乐氏四联征与法乐氏四联征鉴别
22、鉴别第44页，共72页。第45页，共72页。是一种较少见的复杂紫绀型先心病，实际上是一种较少见的复杂紫绀型先心病，实际上是一种不完全性大动脉转位。是一种不完全性大动脉转位。右室双出口右室双出口Double Outlet Right Ventricle (DORV)第46页，共72页。病理解剖病理解剖1、主动脉及肺动脉的大部分均发自右室。、主动脉及肺动脉的大部分均发自右室。2、左室的唯一出口为巨大的室间隔缺损，但少数室间、左室的唯一出口为巨大的室间隔缺损，但少数室间隔缺损较少。隔缺损较少。3 3、半叶瓣和房室瓣被肌性圆锥结构分隔，失去正常的纤维连、半叶瓣和房室瓣被肌性圆锥结构分隔，失去正常的纤维
23、连续。续。第47页，共72页。血流动力学改变：血流动力学改变：右室双出口的血流动力学改变差别较大，主要取决室间右室双出口的血流动力学改变差别较大，主要取决室间隔口与主动脉和肺动脉开口的关系，以及肺动脉有无狭隔口与主动脉和肺动脉开口的关系，以及肺动脉有无狭窄、有无合并其它畸形。窄、有无合并其它畸形。第48页，共72页。切面超声心动图切面超声心动图（1）、左室长轴切面：）、左室长轴切面：左房上方有两条并列大动脉回声，其内各有左房上方有两条并列大动脉回声，其内各有半叶瓣，前根大动脉起源于右室，后根大动半叶瓣，前根大动脉起源于右室，后根大动脉可起源于右室，亦可骑跨在左右室之间，脉可起源于右室，亦可骑跨
24、在左右室之间，其骑跨度常大于其骑跨度常大于70%。室间隔上部有大段回声缺损，室间隔上部有大段回声缺损，未见与大动脉相连未见与大动脉相连-前连续中断；前连续中断；后位大动脉与二尖瓣前叶不连续，后位大动脉与二尖瓣前叶不连续，期间有一致密的回声团即肌性圆锥期间有一致密的回声团即肌性圆锥组织分隔组织分隔-后连续中断。后连续中断。超声心动图表现超声心动图表现第49页，共72页。（2）、心底短轴切面：）、心底短轴切面：可见两大动脉根部的横断面排成双圆可见两大动脉根部的横断面排成双圆环状，其内见半月瓣回声，其前方没有环状，其内见半月瓣回声，其前方没有顺钟方向环抱的右室流出道及肺动脉。顺钟方向环抱的右室流出道
25、及肺动脉。第50页，共72页。心尖五腔切面心尖五腔切面显示两大血管起自右室，显示两大血管起自右室，并有大段室间隔缺损并有大段室间隔缺损显示两大血管起自右室，显示两大血管起自右室，主动脉增宽，肺动脉较窄主动脉增宽，肺动脉较窄第51页，共72页。声学造影：声学造影：肘静脉注入造影剂，右房、右室显影后，继之主肘静脉注入造影剂，右房、右室显影后，继之主动脉及肺动脉同时显影。动脉及肺动脉同时显影。第52页，共72页。五腔切面见两束蓝色血流或负向频谱同时五腔切面见两束蓝色血流或负向频谱同时进入平行的大动脉内，室缺处见红蓝色双进入平行的大动脉内，室缺处见红蓝色双向分流束或频谱。向分流束或频谱。多普勒超声多普
26、勒超声此图为长轴切面示室缺分流束此图为长轴切面示室缺分流束第53页，共72页。诊断要点诊断要点:两条大动脉完全或一条大动脉完全两条大动脉完全或一条大动脉完全,另一条大部分起源于右心室另一条大部分起源于右心室,室间隔室间隔 缺损是左心室流出的唯一通道。缺损是左心室流出的唯一通道。鉴别诊断鉴别诊断：与法四，完全性大动脉转位，大室间隔与法四，完全性大动脉转位，大室间隔缺损伴艾森曼格综合征缺损伴艾森曼格综合征鉴别。鉴别。第54页，共72页。完全性大动脉转位完全性大动脉转位 病理：病理：两根大动脉位置错换，主动脉起源于两根大动脉位置错换，主动脉起源于右心室，接受体循环回心血液，肺动脉起右心室，接受体循环
27、回心血液，肺动脉起源于左心室，接受肺静脉回心血源于左心室，接受肺静脉回心血。Transposition of Great arteres (TGA)第55页，共72页。血流动力学改变：血流动力学改变：右心房右心房右心室右心室主动脉主动脉体动静脉（体循环体动静脉（体循环）左心房左心房左心室左心室肺动脉肺动脉肺动静脉（肺循环）肺动静脉（肺循环）常合并卵园孔未闭、房缺、室缺、动脉导管未闭常合并卵园孔未闭、房缺、室缺、动脉导管未闭而借以生存。而借以生存。第56页，共72页。声象图表现：声象图表现：1、主动脉在前，完全起始于右心室，内径较宽。、主动脉在前，完全起始于右心室，内径较宽。肺动脉在后，完全起始
28、于左心室，内径较窄，常肺动脉在后，完全起始于左心室，内径较窄，常伴肺窄。伴肺窄。第57页，共72页。2、二尖瓣前叶与主动脉后壁连续消失，与肺、二尖瓣前叶与主动脉后壁连续消失，与肺动脉后壁呈连续状态。动脉后壁呈连续状态。3、大动脉短轴显示主动脉位于肺动脉右前方或左、大动脉短轴显示主动脉位于肺动脉右前方或左前方。前方。第58页，共72页。4、可显示卵园孔未闭、房缺、室缺、可显示卵园孔未闭、房缺、室缺、动脉导管未闭。动脉导管未闭。收缩期红色过隔血流及蓝收缩期红色过隔血流及蓝色进入主动脉血流色进入主动脉血流 合并肺窄时肺动脉血流束合并肺窄时肺动脉血流束变细窄变细窄频谱显示合并室缺时的频谱显示合并室缺时
29、的双向分流双向分流第59页，共72页。第60页，共72页。1）三尖瓣发育异常，隔瓣、后瓣与右室壁粘连、位置下移，前瓣增宽变长，位置一三尖瓣发育异常，隔瓣、后瓣与右室壁粘连、位置下移，前瓣增宽变长，位置一般正常。般正常。2）右心分为三腔：右心分为三腔：1、右房、右房 2、“房化右室房化右室”（瓣环至畸形瓣叶以上右室（瓣环至畸形瓣叶以上右室）1+2=右房显著增大右房显著增大 3、“功能右室功能右室”（畸形瓣以下的右室）缩小，功能不全（畸形瓣以下的右室）缩小，功能不全 3）三尖瓣功能不全三尖瓣功能不全 关闭不全，狭窄；关闭不全，狭窄；4 4）常合并房缺或卵圆孔未闭常合并房缺或卵圆孔未闭引起房水平右向
30、左分流引起房水平右向左分流.紫绀紫绀 三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形 （Ebstein Abnormality）病理解剖及血流动力学改变：病理解剖及血流动力学改变：第61页，共72页。重点探查四腔切面、右室流入道长轴切面及心底短重点探查四腔切面、右室流入道长轴切面及心底短轴切面，观察三尖瓣位置、形态、活动及功能，注意轴切面，观察三尖瓣位置、形态、活动及功能，注意右心大小、室间隔运动情况。右心大小、室间隔运动情况。探查方法：探查方法：第62页，共72页。1、三尖瓣位置下移、畸形：、三尖瓣位置下移、畸形：1)四腔图示三尖瓣隔瓣较二尖瓣前瓣附着点低（正常四腔图示三尖瓣隔瓣较二尖瓣前瓣附着点低（正常5-
31、10MM），），瓣叶可增厚、缩短，三尖瓣前叶附着正常，但较长肥大，可有三尖瓣叶可增厚、缩短，三尖瓣前叶附着正常，但较长肥大，可有三尖瓣关闭不全；瓣关闭不全；声像图表现：声像图表现：切面超声心动图：切面超声心动图：第63页，共72页。1、三尖瓣位置下移、畸形：、三尖瓣位置下移、畸形：2)心底短轴切面可见三尖瓣隔瓣由正常心底短轴切面可见三尖瓣隔瓣由正常9点钟下移点钟下移至于至于11-12点位置处点位置处.声像图表现：声像图表现：切面超声心动图：切面超声心动图：第64页，共72页。1、三尖瓣位置下移、畸形：、三尖瓣位置下移、畸形：3)3)右室流入道长轴切面：可见三尖瓣后瓣下移。右室流入道长轴切面：可
32、见三尖瓣后瓣下移。声像图表现：声像图表现：切面超声心动图：切面超声心动图：第65页，共72页。2、右房增大明显、右房增大明显3、右室房化：畸形瓣叶以上至瓣环的右室腔称为、右室房化：畸形瓣叶以上至瓣环的右室腔称为“房房化右室化右室”（储血功能），畸形瓣以下的右室为（储血功能），畸形瓣以下的右室为“功能右功能右室室”（排血功能）；（排血功能）；4 4、合并房间隔缺损可见房间隔回声中断。、合并房间隔缺损可见房间隔回声中断。第66页，共72页。1、三尖瓣前叶曲线易显，开放速度快、幅度大、三尖瓣前叶曲线易显，开放速度快、幅度大、EF斜率减慢；斜率减慢；2、三尖瓣关闭较二尖瓣关闭明显延迟（常常大于或、三尖
33、瓣关闭较二尖瓣关闭明显延迟（常常大于或等于等于0.06S）；）；3 3、室间隔与左室后壁呈同向运动。、室间隔与左室后壁呈同向运动。M型超声心动图型超声心动图第67页，共72页。1 1、主要显示房间隔缺损右、主要显示房间隔缺损右-左分流表左分流表现。现。2 2、三尖瓣关闭不全的返流表现、三尖瓣关闭不全的返流表现 多普勒超声表现多普勒超声表现第68页，共72页。1 1、三尖瓣关闭不全的表现三尖瓣关闭不全的表现：造影剂在收缩及舒张期在造影剂在收缩及舒张期在 三尖瓣口穿梭。三尖瓣口穿梭。2、房间隔缺损右房间隔缺损右左分流的表现左分流的表现.声学造影声学造影第69页，共72页。诊断要点诊断要点:显示三尖
34、瓣隔叶和后叶下移显示三尖瓣隔叶和后叶下移,与二尖瓣在室间隔的距离与二尖瓣在室间隔的距离加大加大,相差相差10MM以上。若达以上。若达15MM以上有肯定诊断价值。以上有肯定诊断价值。鉴别诊断鉴别诊断：1、出现室间隔反常运动时应与右心容量负荷过重的、出现室间隔反常运动时应与右心容量负荷过重的疾病疾病鉴别。如房缺、肺静脉异位引流、主动脉窦瘤破入鉴别。如房缺、肺静脉异位引流、主动脉窦瘤破入右室、肺动脉瓣关闭不全。右室、肺动脉瓣关闭不全。2 2、与可引起三尖瓣关闭延迟的疾病鉴别。如预激综、与可引起三尖瓣关闭延迟的疾病鉴别。如预激综合征、束支传导阻滞、严重肺心病。合征、束支传导阻滞、严重肺心病。第70页，共72页。临床意义临床意义 超声心动图对本病有特殊的诊断价值，优超声心动图对本病有特殊的诊断价值，优于于X线的心血管造影线的心血管造影第71页，共72页。第72页，共72页。
