1、常见浅表软组织肿块第1页，共103页。一、皮肤乳头状瘤一、皮肤乳头状瘤 1、皮肤乳头状瘤-为常见的皮肤良性肿瘤。病因-由于原因不明的鳞状上皮增生，在皮肤表明形成乳头状突起。单发或多发，表明常有角化。系表皮乳头样结构的上皮增生所致，同时向表皮下乳头状延伸，易恶变为皮肤癌：如阴茎乳头状瘤极易癌变为乳头状鳞状细胞癌.皮肤乳头状瘤的治疗：以手术为主,根据病情在局部麻醉下切除或用激光电灼、冷冻去除；位于喉咽部者可在间接喉镜或直接喉镜下切除；本病预后良好，但可复发，尤其是多发性或伴有喉乳头状瘤者更应注意第2页，共103页。2、乳头状疣、乳头状疣 非真性肿瘤多由病毒所致，表面是乳头向外突出，见多根细柱状突，
2、其中轴见毛细血管，基底平整,有时可自行脱落.第3页，共103页。第4页，共103页。3、老年性色素疣、老年性色素疣:多见于头额部近发迹暴露部位或躯干等部，高出皮面黑色斑块样表面干燥光滑或呈粗糙感，基底平整不向表皮下延伸，除非恶变，如局部扩大增高出血破溃则有癌变可能。第5页，共103页。老年性色素疣老年性色素疣第6页，共103页。二、皮肤癌二、皮肤癌 早期表现多为红斑状皮损，伴有鳞片状脱屑或痂皮形成，仅凭肉眼观察非但难以区分其组织学类型，而且易与牛皮癣，湿疹等良性皮肤疾患相混淆，常需借病理检查才能确诊。可采取手术，放疗等方法治疗。病因-本病病因尚不明确，其发生可能与以下因素有关：日常曝晒与紫外线
3、照射；化学致癌物质；电离辐射；慢性刺激与炎症；其他：如免疫抑制阶段，病毒致癌物质等。主要有2种类型-鳞状细胞癌、基底细胞癌第7页，共103页。1、鳞状细胞癌简称鳞癌，又名表皮癌，是发生于表皮或附属器细胞的一种恶性肿瘤，癌细胞有不同程度的角化。多见于有鳞状上皮覆盖的部位，如皮肤、口腔、唇、食管、子宫颈、阴道等处。此外，有些部位如支气管、膀胱、肾盂等处虽无鳞状上皮覆盖，但可通过鳞状上皮化生而形成鳞状细胞癌。第8页，共103页。鳞状细胞癌第9页，共103页。病因 发病与种族有关，白种人发生的鳞癌是非白种人的45倍多。免疫抑制患者的皮肤鳞状细胞癌发病率明显升高，特别在器官移植患者。临床表现 鳞癌在外观
4、上常呈菜花状，有时癌组织发生坏死而脱落形成溃疡，产生恶性臭味，若癌细胞向深层发展则形成侵袭性生长。癌细胞也可向远处转移，形成继发肿瘤。皮肤鳞状细胞癌早期是红色硬结，以后发展成疣状损害、浸润，常有溃疡、脓性分泌物、臭味，见于颞、前额及下口唇。第10页，共103页。诊断 确诊该病需要取病变处组织做病理学检查。显微镜下可见增生的上皮突破基膜向深层浸润形成不规则条索形癌巢。根据癌细胞的分化程度分为高、中、低分化。高分化的鳞状细胞癌恶性程度低，而低分化的鳞状细胞癌恶性程度高。治疗 手术切除为主，早期根治性切除就可，中晚期以手术、放疗和化疗综合治疗为好。第11页，共103页。2.基底细胞癌 基底细胞癌发生
5、转移率低，比较偏向于良性，故又称基底细胞上皮瘤。基于它有较大的破坏性，又称侵袭性溃疡。基底细胞癌多见于老年人，好发于头、面、颈及手背等处，尤其是面部较突出的部位。开始是一个皮肤色到暗褐色浸润的小结节，较典型者为蜡样、半透明状结节，有高起卷曲的边缘。中央开始破溃，结黑色坏死性痂，中心坏死向深部组织扩展蔓延，呈大片状侵袭性坏死，可以深达软组织和骨组织。第12页，共103页。第13页，共103页。病因 本病为来自基底细胞的恶性肿瘤，它与日光照晒有密切关系，所以它好发于日光照晒的头、面、颈部或手背等处。现在普遍认为它是来自表皮多潜能细胞的肿瘤，用单克隆抗体证实基底细胞癌来自表皮细胞。临床表现 基底细胞
6、癌多见于老年人，好发于头、面、颈及手背等处，尤其是面部较突出的部位。开始是一个皮肤色到暗褐色浸润的小结节，较典型者为蜡样、半透明状结节，有高起卷曲的边缘。中央开始破溃，结黑色坏死性痂，中心坏死向深部组织扩展蔓延，呈大片状侵袭性坏死，可以深达软组织和骨组织，此乃侵袭性溃疡。基底细胞癌的基底及边缘常有黑色色素沉着，本病呈慢性进行性发展。根据组织病理和临床症状可分为：结节型、表浅型、囊肿型、腺样型、色素型、硬斑型、异形型、纤维上皮瘤和痣样基底细胞上皮瘤型。第14页，共103页。诊断 本病为侵袭性溃疡，有卷曲状珍珠色边缘，基底部呈黑色，慢性病程，确诊要依靠病理检查。组织病理学见表皮内基底细胞呈融浆状团
7、块，边缘呈栅栏状排列，可有角质囊肿，诊断不难。鉴别诊断 本病应与色素痣、脂溢性角化症、角化棘皮瘤、鳞状细胞癌与黑素瘤相鉴别。第15页，共103页。治疗 基底细胞癌的治疗方法甚多，最重要的是结合患者的情况选择最佳的治疗方案。1.外科手术切除 对损害在凹凸不平的特殊部位或侵袭性溃疡很深，不宜做其他治疗时，可做外科手术切除和植皮治疗。2.X线照射 基底细胞癌对放射线比较敏感，而且无痛苦，患者乐意接受，最适于高龄老年人。3.电烧术 对于早期较小的基底细胞癌，可做电烧术予以彻底烧除，但愈后会留瘢痕。4.锐匙刮除术 有报道用锐匙刮除治疗基底细胞癌，5年以上未复发，而且美容效果极佳。第16页，共103页。5
8、.液氮冷冻液氮达195有极好的破坏作用，对小面积的基底细胞癌可做液氮冷冻治疗。对于大面积的基底细胞癌也能做冷冻治疗，但愈合时间较长。6.激光治疗有人采取二氧化碳激光治疗基底细胞癌取得极佳疗效。它愈合快速，术后痛苦较轻，但会留下瘢痕。7.外用细胞毒药物治疗常用于治疗基底细胞癌的细胞毒药物有5%氟尿嘧啶，它可以将基底细胞癌完全破坏，但用药甚为痛苦，而且必定会发生红肿等刺激反应。8.新方法（1）维A酸类 虽然有不良反应和需要长时间的治疗，但多发性基底细胞癌患者用维A酸类治疗是有希望的。（2）免疫疗法 近来有许多报道用-2a干扰素做局部注射免疫疗法治疗基底细胞癌。（3）光动力学治疗 光动力学治疗是全身
9、用血卟啉衍生物或双血卟啉之后再用可调的染料激光（波长为630nm）照射。它用来治疗基底细胞癌效果很好，肿瘤的部分和完全根治率分别为44%和82%，主要不良反应为光敏感。（4）化学治疗 局部外用氟尿嘧啶可以成功地治疗多发性表浅性基底细胞癌，而且还可以预防继续发生。全身性化疗药物用于治疗大的和侵袭性非转移性基底细胞癌。用顺铂和阿霉素合并或不合并放射性治疗多数是有效的。采用博来霉素治疗也有不同的疗效。第17页，共103页。预后预后 皮肤癌如发现和治疗较早较恰当，一般来说，疗效和预后较好。但如已有区域性淋巴结转移者，则预后较差。第18页，共103页。三、痣与黑色素瘤三、痣与黑色素瘤 1、痣有广义和狭义
10、之分，广义包括各种先天性、后天性黑素细胞痣等、皮脂腺痣等。医学上的“痣”是狭义的，又称痣细胞痣、色素痣、黑素细胞痣或普通获得性黑色素细胞痣，不包括先天性黑色素细胞痣。痣为人类最常见的良性皮肤肿瘤，是表皮、真皮内黑素细胞增多引起的皮肤表现。根据痣细胞在皮肤内的位置不同，可将其分为交界痣、混合痣和皮内痣。扁平皮损提示为交界痣；略高起皮损多为混合痣；而乳头瘤样皮损和几乎所有半球状和带蒂皮损为皮内痣。常见发病部位-皮肤 传染性-无 第19页，共103页。第20页，共103页。鉴别诊断鉴别诊断 与具有色素性皮损的疾病相鉴别，如老年性黑斑：发生于中年和老年人的身体外露部位，如面颊、颈、手背和前臂等部，多发
11、散在棕褐色，呈面积大小不等的小圆形，椭圆形或不规则形的平滑或稍高出皮面的斑块。组织学检查，可见正常的黑素细胞增多，不发生恶变。长在甲沟与指甲、肢端、口腔黏膜、结膜、阴道、包皮的痣比其他地方的痣变成恶性黑色素瘤的机会较大。第21页，共103页。并发症-可并发感染。多数增长缓慢，或持续多年并无变化，但很少发生自发退变。个别类型的痣还有转变为恶性的可能，从而危及生命安全。治疗-一般不需治疗。发生在掌跖、腰周、腋窝、腹股沟等易摩擦部位的交界痣、混合痣应，出现以下情况时考虑手术切除：体积突然增大；颜色变黑或呈斑驳样；表面出现糜烂、溃疡、出血或肿胀；自觉疼痛或瘙痒；周围出现卫星病灶。亦可激光治疗。第22页
12、，共103页。2、黑色素瘤、黑色素瘤 恶性黑素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。皮肤黑素瘤表现为色素性皮损在数月或数年中发生明显改变。虽其发病率低，但其恶性度高，转移发生早，死亡率高，因此早期诊断、早期治疗很重要。恶性黑素瘤大多发生于成人，巨大性先天性色素痣继发癌变的病例多见于儿童。病因学尚未完全阐明。一些研究资料提示，其发生与下列危险因素有关：基因、环境及基因/环境共同因素。比如不典型（发育不良）痣或黑色素瘤家族史、光导致色素沉着的皮肤、不容易晒黑皮肤、红色头发人种、强的间断日光暴露、日晒伤、多发黑色素细胞痣等。基因/环境多种因素导致黑素瘤恶性转化。恶性转化的关键细胞通 路：R b 通
13、 路、p 5 3 通 路、P I 3 K/A K T 通 路、RAS/MAPK通路（2030%NRAS突变，5560%BRAF突变）。第23页，共103页。第24页，共103页。临床表现临床表现 皮肤恶性黑素瘤的临床症状，包括出血、瘙痒、压痛、溃疡等，一般来讲，黑素瘤的症状与发病年龄相关，年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大，老年患者一般表现为皮损出现溃疡，通常提示预后不良。皮肤恶性黑素瘤的皮损表现与解剖部位及肿瘤的生长方式相关，即与组织学类型相关，组织学类型又因年龄、型别、种族的不同而有很大差异。不同类型的黑素瘤具有不同的病因和遗传学背景，目前黑素瘤的临床组织学分型采用Clark
14、分型，包括四型：恶性雀斑痣样黑素瘤（LMM）；浅表扩散性黑素瘤；肢端雀斑样黑素瘤/黏膜黑素瘤；结节性黑素瘤（NM）。在患恶性黑素瘤的白种人中，约70%为SSM。但在所有恶性黑素瘤的亚洲人中，发生于较少日光照射部位的ALM占72%。第25页，共103页。诊断诊断 对于可疑皮损可采用ABCDE标准进行判断。A（Asymmey）代表不对称，B（Borderirregularity）代表边界不规则，C（Colorvariegation）代表色彩多样化，D（Diameter6mm）代表直径大于6mm，E（Elevation、evolving）代表皮损隆起、进展。如果皮损符合ABCDE标准高度怀疑恶性黑素
15、瘤，需要取活检进行组织病理学检查进一步确诊。但是有些亚型如结节性黑素瘤的皮损不能用ABCDE标准来判断。组织病理:黑素细胞异常增生，在表皮内或表皮-真皮界处形成一些细胞巢。这些细胞巢大小不一，并可互相融合。巢内黑素细胞的大小与形状，以及核的形状存在着不同程度的变异。有丝分裂（包括异常的有丝分裂）较良性色素痣更为常见，肿瘤细胞胞质中有色素颗粒。在侵袭性恶性黑素瘤中，肿瘤细胞向真皮或皮下组织浸润生长。免疫组织化学染色：肿瘤细胞S100阳性、HMB45阳性及MelanA阳性。第26页，共103页。病理分级病理分级1.-侵袭深度分级侵袭深度分级Clark（1969）在研究了黑瘤侵袭深度与预后的关系后，
16、根据侵袭深度将在研究了黑瘤侵袭深度与预后的关系后，根据侵袭深度将黑瘤分为黑瘤分为5级。分级越高预后越差。级。分级越高预后越差。级：瘤细胞限于基底膜以上的表皮内。级：瘤细胞突破基底膜侵犯到真皮乳头层。级：瘤细胞充满真皮乳头层，并进一步向下侵犯，但未到真皮网状层。级：瘤细胞已侵犯到真皮网状层。V级：瘤细胞已穿过真皮网状层，侵犯到皮下脂肪层。第27页，共103页。病理分级病理分级2.-垂直厚度分级垂直厚度分级Breslow（1970）研究了黑瘤垂直厚度与预后的关系，根据目镜测微器测量的黑瘤最厚）研究了黑瘤垂直厚度与预后的关系，根据目镜测微器测量的黑瘤最厚部分（从颗粒层到黑瘤最深处的厚度），将黑瘤分为
17、部分（从颗粒层到黑瘤最深处的厚度），将黑瘤分为5级：级：小于0.75皮肤恶性黑色素瘤、0.761.50皮肤恶性黑色素瘤、1.513.00皮肤恶性黑色素瘤、3.014.50皮肤恶性黑色素瘤、大于4.50皮肤恶性黑色素瘤。发现厚度越大预后越差。这一显微分级法，以后被广泛采用，并被证实对判断预后具有重要价值。第28页，共103页。治疗治疗 对早期未转移的损害应手术切除，应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围，如果是指（趾）恶性黑素瘤，可采用截指（趾）术。应切除受累淋巴结，但预防性淋巴结切除仍有争议。肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。对于发生广泛转移者可采用联合化疗和
18、放射治疗。生物化学治疗和分子靶向治疗具有很大的前景。第29页，共103页。预后预后 依赖于诊断时的分期。局部、无淋巴结及远处转移的黑素瘤预后较好。I/II期女性存活率高于男性，躯干、头颈部原发黑色素瘤比四肢的差，高龄与黑色素瘤存活率成反比，III期黑色素瘤具有明显不同的预后：溃疡和淋巴结转移数量多提示预后差，IV期黑色素瘤重要的预后因素是远处转移的位置，内脏转移比非内脏（皮肤及远端淋巴结）转移预后差。第30页，共103页。四、脂肪瘤四、脂肪瘤 脂肪瘤是一种常见的良性肿瘤，可发生于任何有脂肪的部位。部分病例发生在四肢，主要在皮下，也可见于肢体深部和肌腹之间，患者年龄多较大，儿童较少见。深部脂肪瘤
19、多沿肌肉生长，可深达骨膜，但很少侵犯邻近骨骼。脂肪瘤很少恶变，手术易切除。第31页，共103页。第32页，共103页。第33页，共103页。第34页，共103页。第35页，共103页。病因病因 各种类型脂肪瘤形成的根本原因“脂肪瘤致瘤因子”。在患者体细胞内存在一种致瘤因子，在正常情况下，这种致瘤因子处于一种失活状态（无活性状态），正常情况下不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种脂肪瘤致瘤因子处于活跃状态，具有一定的活性，在机体抵抗力下降时，机体内的淋巴细胞、单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降，再加上体内的内环境改变，慢性炎症刺激、全身脂肪代谢异常等诱因条件下，脂肪瘤致瘤因
20、子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片段结合，形成基因异常突变，使正常脂肪细胞与周围组织细胞发生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积有关，并向体表或各个内脏器官突出的肿块，即脂肪瘤。第36页，共103页。脂肪瘤病因脂肪瘤病因 1.饮食因素 过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，导致新生脂肪组织过多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变硬。2.压力因素 工作压力过大，心情烦躁，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。3.不良生活习惯 经常熬夜等不良生活习惯会使人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的
21、脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即“脂肪瘤”。第37页，共103页。临床表现 一般发生于躯干、四肢及腹腔等部位。脂肪瘤和周围组织之间的境界很清楚，其质地较软，生长缓慢，大多数体积都较小。这种瘤状物由分化成熟的脂肪细胞组成，并被纤维条索将瘤组织分割成大小不等的脂肪小叶。其中，纤维成分较多的脂肪瘤又叫纤维脂肪瘤，血管丰富的脂肪瘤又叫做血管脂肪瘤。检查 影像学检查：根据脂肪瘤发生的部位可选择超声检查、CT检查、核磁检查等。鉴别诊断 脂肪瘤应注意与肉瘤相鉴别，后者系脂肪组织的恶性肿瘤，较常见，好发于大腿、臀部、腋窝深部和腹膜后。肿瘤无包膜，呈结节状，生长缓慢。治疗 较小（直径1cm内），多发脂肪
22、瘤，一般不需处理。较大者宜行手术切除。第38页，共103页。五、纤维瘤瘤样纤维病变五、纤维瘤瘤样纤维病变 1、纤维瘤一般指纤维瘤病，根据发病年龄和部位的不同主要包括幼年性纤维瘤病、颈纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病、婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。发病年龄多在3050岁，儿童和青少年也不少见。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部、股部和臀部。第39页，共103页。病因-病因不明，有些病例可能与创伤或射线照射有关。临床表现-根据发病年龄及受累部位的不同，分为：1.幼年性纤维瘤病-发生在儿童和青年人。2.颈
23、纤维瘤病-是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病，有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。3.婴幼儿指（趾）纤维瘤病-是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。其典型的部位是发生在指（趾）末端的外侧面，也可发生在指（趾）以外的部位，如口腔和乳腺。此病常为多发，且多在出生时或在2岁以内发病。4.婴幼儿肌纤维瘤病-为发生在皮肤、软组织或骨的单发或多发的结节状病变，既可局限于上述部位，也可伴有内脏的受累。此病绝大部分发生在2岁以前，且大约60%为先天性的。此病也可见于成人，其单发者多见于男性，而多发者则女性居多。已知具有家族性发病者，并已找到常染色体显性遗传的证据
24、。5.脂肪纤维瘤病-是婴幼儿纤维瘤病的一个亚型，局部复发常见。6.多发性透明变性的纤维瘤病-是一种形态上特殊的、累及儿童的、家族性多发性纤维瘤病，出生时并无表现，可能是由先天性的代谢异常所致。7.其他-阴茎纤维瘤病、手掌纤维瘤病、足底纤维瘤病、瘢痕性纤维瘤病和照射后纤维瘤病。伴发多发性结肠息肉病，且偶尔还可伴有多发性骨瘤的纤维瘤病称之为Gardner综合征。第40页，共103页。检查-组织病理学：形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在，缺乏恶性细胞的特征，核分裂象极少或缺如，呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。诊断-结合临床表现
25、及组织病理学可诊断。治疗-治疗方案应选择及时而彻底的手术切除，其中包括受累组织周边较宽的区域，有时还需要将受累的整块肌肉切除，只有极少数病例因其局部的侵袭性而被迫截肢。放疗对病情的局部控制可能有效，保守手术后可用。有些病例采取内分泌治疗也曾取得成功，如服用三苯氧胺。年轻患者和肿瘤体积大的复发率较高。第41页，共103页。2、非典型纤维黄色瘤、非典型纤维黄色瘤 非典型纤维黄色瘤表现为结节状或溃疡的肿物，一般体积较小且位置表浅，典型者发生于阳光暴露部位皮肤，也可见于放射性损伤部位，组织病理学可见形状怪异的肿瘤细胞散在分布于梭形细胞间质中，伴数量不等的炎细胞浸润，分裂象多见。结构可见于真正的间叶肿瘤
26、，也可以是鳞癌、恶性黑色素瘤、皮肤附属器肿瘤、甚至是Merkel细胞癌的表现。本病是一种低度恶性肿瘤，局部切除即可治愈，有些病例可局部复发，少数可发生转移。常见发病部位-阳光暴露部位皮肤 常见症状-结节状或溃疡的肿物 第42页，共103页。第43页，共103页。临床表现临床表现-结节状或溃疡的肿物，一般体积较小且位置表浅，结节状或溃疡的肿物，一般体积较小且位置表浅，典型者发生于阳光暴露部位皮肤，也可见于放射性损伤部位，有典型者发生于阳光暴露部位皮肤，也可见于放射性损伤部位，有些则见于较年轻患者的非光照部位。些则见于较年轻患者的非光照部位。诊断诊断-根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断
27、。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。治疗治疗-本病是一种低度恶性肿瘤，局部切除即可治愈，有些本病是一种低度恶性肿瘤，局部切除即可治愈，有些病例可局部复发，少数可发生转移。病例可局部复发，少数可发生转移。第44页，共103页。3、隆突性皮肤纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤 隆突性皮肤纤维肉瘤（DSFP）系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮，缓慢生长的肿瘤，目前肿瘤起源不明。多发群体-中年人 常见发病部位-躯干及四肢 常见症状-躯干及四肢等处有硬性斑块，肤色或暗红色等 第45页，共103页。第46页，共103页。第47页，共103页。临床表现临床表现 患者通常为中年人。该瘤可发生于身体
28、任何部位，但多发于躯干及四肢，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌跖不受累。10%20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.52cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。第48页，共103页。诊断 组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对
29、波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应；CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72%92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应；平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50%95%，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。治疗 Mohs显微外科切除，复发率为2%；广泛切除的患者其复发率可达11%50%。手术切除，手术边缘应距瘤区外3cm及作深筋膜切除可减少复发率。第49页，共103页。4、带状瘤、带状瘤 带状瘤(nesmoid Tumor)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、腹壁硬纤维瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦
30、称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。该瘤在组织形态学上没有恶性征象无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别故Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤，WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。第50页，共103页。第51页，共103页。病因病因1本病发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关：1、外伤和手术(1)手术：手术直接切断腹壁肌肉或分离牵拉导致肌肉撕裂出血(2)腹部钝挫伤：造成肌纤维破坏，局部出血或形成血肿。(3)妊娠：因腹肌
31、长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤分娩时腹肌持续而剧烈地收缩，可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。第52页，共103页。病因病因22.内分泌失调临床观察和实验表明，本病可能与女性激素平衡失调有关其依据为：(1)本病多见于1836岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。(2)本病经卵巢放疗去势或者进入绝经期后，肿瘤有逐渐自行消退的特点。(3)少数病例应用雌激素受体拮抗剂(如他莫昔芬)治疗有一定疗效。(4)动物实验证明，雌激素可诱发此瘤的形成Brasfield等在大白兔的腹壁肌层内多次注射雌激素，结果导致了试验动物腹壁硬纤维瘤的发生，应用睾酮、孕酮可抑制肿瘤的发展。(5)硬纤维瘤的标
32、本中可检测到雌激素受体。第53页，共103页。病因病因3 3.遗 传 因 素 早 在 1 9 2 3 年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纤维瘤，Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的49例患者中有6例确诊合并侵袭性纤维瘤病。另有统计结果显示，家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达8%38%高于正常人群852倍鉴于本病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病，而且自新生儿期就可发病或同胞同患本病等情况，有学者提出硬纤维瘤的发病可能与遗传有关。第54页，共103页。症状本病从新生儿至老年人均可发病，但以3050岁有妊娠
33、生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。1.症状 腹壁韧带样纤维瘤多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状少数伴有局部隐痛或偶有不适感常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁韧带样纤维瘤的生长受腹肌及筋膜的限制肿瘤的长径多在5cm以内而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快，绝经前后肿瘤的生长速度居各期之首。2.体征 为腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹肌纤维方向一致。当腹壁肌肉收缩时，肿块固定而不能移动；腹壁肌肉松弛后肿瘤可随腹壁推动。晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长，发展成巨大腹
34、壁硬纤维瘤，可造成大片腹壁僵硬。并发症：腹壁硬纤维瘤呈浸润性生长，当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。第55页，共103页。诊断本病诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊1.既往有妊娠生育史腹部手术史及腹部外伤史。2.有多发性结肠息肉病家族史或有Gardner综合征。3.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。4.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微疼痛肿块，呈椭圆形或长条形质硬，固定，边界不清楚，多数无压痛，Bouchocoun征阴性(阳性可以确定为腹壁内肿块)。5.浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱并产生相应的
35、不完全肠梗阻或尿频、尿急等症状。6.B超、CT或MRI显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。7.病理检查显示肿瘤中成纤维细胞增生，成纤维细胞周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构。成纤维细胞无异型性，无病理性核分裂象第56页，共103页。鉴别诊断 1.腹腔内肿瘤-通常情况下腹壁硬纤维瘤Bouchocourt征阴性，腹壁内肿块阳性，此可鉴别。2.脂肪瘤-多见于较肥胖的女性，因肿瘤发生在皮下脂肪层内，故与腹壁肌肉的收缩或松弛无任何关系。3.腹壁隆突性纤维肉瘤-这类肿瘤多见于成年男性生长较快；显著待点是皮下纤维结缔组织受累，皮肤有隆起，并有毛细血管增生及血管扩张现象。
36、4.Gardner综合征-病人有纤维瘤、骨肿瘤和结肠息肉病，尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同。临床上大部分表现为边界清楚的软组织肿块，影像学上显示边界清楚、密度均匀的软组织肿块MRI病灶周围无水肿区病灶内的信号相对一致。但有时与分化较好的脂肪肉瘤、纤维肉瘤鉴别仍存在困难，需结合病理学检查加以鉴别。第57页，共103页。辅助检查：辅助检查：1.B超 声像表现为形态相对规则，边界清晰，内部呈低回声或等回声的肿块，有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流(图2)。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围有助于排除腹内肿块。第58页，共103页。2.CT扫描 硬纤维瘤在C
37、T上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰，病变大时一组肌肉已被肿瘤“蚕食”，周围有皮下脂肪相衬，多显示边界比较清晰肿瘤平扫呈均匀等密度。增强扫描较平扫能更好显示肿瘤边界，边界极不规则，呈浸润状，肿瘤呈爪样蚕食正常肌肉(图3)。增强扫描时与肌肉比较：肿瘤较大时病灶密度略高或等肌肉密度中有小梁状条状或呈偏心的较大圆形低密度改变分散其间，小梁状或条状与原肌纤维走向一致；如果肿瘤较小，组织学显示肿瘤组织间仍有一定量的正常肌肉组织，但不足以在影像上表现出来因而CT扫描呈均匀等密度或略高密度。亦有极少文献报道硬纤维瘤可见钙化、软骨化或骨化。但有学者认为，腹壁硬纤维瘤多较小，平扫
38、与增强多呈均匀的等密度，仅表现局部肌肉略肿胀脂肪间隙模糊；因腹壁肌群少而薄，爪样浸润及肿瘤中偏心的多个低密度改变这两个特征的征象常常不能表现出来，须结合临床考虑。第59页，共103页。3.MRI 与CT相比，MRI较能更精确地显示出病灶的部位范围和形态、病灶边缘的爪状浸润，以及是否有包膜。亦可较清楚地显示出病灶内是否有脂肪组织，病灶周围是否有水肿区。腹壁硬纤维瘤主要由成束状交织的梭形成纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，不同的病例、同一病灶内不同部位梭形成纤维细胞和胶原组织的比例有所不同，MRI多序列的扫描程序可真实地反映病灶的组织学构成。因病灶内成纤维细胞和胶原组织比例的不同可使信号发生改变
39、，以细胞为主而胶原成分少的病灶在T1加权像上与肌肉相比可呈低信号在T2加权像上呈高信号；以胶原成分为主而细胞成分少的病灶在T1加权像和T2加权像上则均呈略低信号在同一病例中，由于病灶周边常以胶原成分为主中央以细胞成分为主，故在T2加权像上周边信号低于中央区；浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常常多于胶原成分。也有作者认为，病程长者由于肿瘤本能的皱缩，胶原成分增多而信号降低。本病MRI表现为肌肉内占位病变、相对均质、无坏死、无钙化、无脂肪组织。病灶在T1加权像上呈低信号或等信号，T2加权像病灶均呈高信号信号强度略低于皮下脂肪有的病灶内可见到小条状低信号区与肌肉信号一致系残存的肌肉岛所致。增强后病灶
40、明显强化，而残存的肌肉岛无强化。第60页，共103页。治疗方法治疗方法有学者认为腹壁韧带样纤维瘤在月经初期或绝经后有自行消退的可能，故可作短期观察除此之外手术切除肿瘤是惟一的治疗手段。1.手术切除(1)肿瘤局部切除术：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁硬纤维瘤行广泛彻底切除。(2)肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除腹膜此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯补片等予以修复，疗效较好(3)为明确肿瘤性质及切除范围，防止病灶残留，术中常规冰冻切片。对于
41、较大肿瘤或腹壁巨大硬纤维瘤，应在切缘做多处冰冻切片，尤其是纵轴方向切缘,确认无瘤体组织残留后方可关闭切口。第61页，共103页。2.放射治疗 无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗，都是治疗腹壁硬纤维瘤的有效方法。为减少复发放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗，或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人，不主张行放疗。放疗的剂量为5060Gy，一般主张，切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗，不能切除的肿瘤用约56Gy剂量照射，75%的病人病情可以得到控制。放射剂量与并发症的发生相关-用56Gy或更少的剂量时，15年有5%的病人有并发症发生，更大剂量将有30%
42、的病人发生并发症。第62页，共103页。3.内分泌治疗 基础研究发现雌激素与腹壁硬纤维瘤生长有密切关系，因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%对切除标本雌激素受体阳性的患者，可首选他莫昔芬，二线药物可选择黄体生成素释放激素(luteinizing hormone releasing hormone)，二者联合使用有效率达50%。也有应用黄体酮、睾酮及泼尼松(强的松)治疗有成功的病例报道。但有人认为，内分泌治疗的确切作用尚不肯定，仍需进一步观察研究。第63页，共103页。4.辅助性化疗 化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失
43、败的年轻人和儿童患者可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有长春新碱(vincristineVCR)甲氨蝶呤(MTX)、多柔比星(ADM，阿霉素)和放线菌素D(actinomycin D，更生霉素)等。最有效的治疗方案是长春新碱和甲氨蝶呤毒副作用尚可接受，应持续治疗至少20周。其他药物还有环磷腺苷调节剂(如茶碱、氯噻嗪、维生素C等)、非甾体类抗炎药物如吲哚美辛(消炎痛)等。第64页，共103页。预防预防腹壁硬纤维瘤不转移，但易复发。据报道，复发率可高达50%66.8%，而且主要在1830岁这一年龄阶段。Plukker等认为，肿瘤的复发与手术切除范围和肿瘤大小有关，肿瘤愈大愈
44、容易复发，肿瘤大于10cm的病例术后复发率最高。少数腹壁硬纤维瘤在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报道，反复复发、多次手术可能导致肿瘤转移。该肿瘤有自行性消退可能，甚至个别巨大腹壁硬纤维瘤不予任何治疗可自然退缩或消失。第65页，共103页。六、神经纤维瘤六、神经纤维瘤-包括神经纤维瘤和神经鞘瘤包括神经纤维瘤和神经鞘瘤 1、神经纤维瘤：为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和型（NF）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；
45、NF又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。第66页，共103页。第67页，共103页。第68页，共103页。临床表现临床表现 1.皮肤症状（1）几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。（2）大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。（3）皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之
46、柔软而有弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。第69页，共103页。2.神经症状 约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。（1）颅内肿瘤听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NF的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等；
47、（2）椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症；（3）周围神经肿瘤周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。第70页，共103页。3.眼部症状 上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。4.常见的先天性骨发育异常 包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤
48、引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。第71页，共103页。检查 X线平片可见各种骨骼畸形；椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NF类型。诊断 1.NFI诊断标准（美国NIH，1987）6个或6个以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm，青春期后15mm；腋窝和腹股沟区雀斑；2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；一级亲属中有NFI患者；2个或2以上Lisch结节；骨损害。2.NF诊断标准 影像学确诊双
49、侧听神经瘤，一级亲属患NF伴一侧听神经瘤，或伴神经纤维瘤、脑（脊）膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种，青少年后囊下晶状体浑浊。鉴别诊断 应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。第72页，共103页。治疗 神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗3040个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。预防 本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增
50、大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。第73页，共103页。2、神经鞘瘤：本病又名许旺细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，亦有人称之为神经瘤，为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为3040岁的中年人，无明显性别差异。常生长于脊神经后根，如肿瘤较大，可有23个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大，亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病，可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为23厘米。第74页，共103页。第7
