1、颈动脉夹层吴隆飞定义颈动脉夹层（carotid artery dissection，CAD）是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入其管壁内形成壁内血肿，继而引起动脉狭窄、闭塞或动脉瘤样改变。当血肿聚集在动脉内膜和中膜之间可导致动脉管腔狭窄或闭塞；当血肿累及中膜与外膜时则可形成动脉瘤样扩张或者破裂出血。动脉壁由内膜、中膜、外膜组成，内膜局部撕裂，形成夹层，可伴有栓子脱落血流血流内膜内膜双腔双腔壁内血肿壁内血肿流行病学CAD发生率约(2630)10万人年，其中ICAD发生率(2530)10万人年，VAD发生率(1015)10万人年，约1316患者存在多条动脉夹层。国外资料显示CAD导致卒中约为所有缺血性
2、卒中的2，在小于45岁的青年中的比例可高达825。我国一组小样本研究显示，CAD所致急性缺血性卒中占同期该年龄段缺血性卒中的749。病因高同型半胱氨酸血症同型半胱氨酸可以激活金属蛋白酶和丝氨酸弹性蛋白酶，直接或间接导致血管壁的弹性蛋白和胶原蛋白含量的减少，使弹性纤维分散，邻近细胞外基质退化，使动脉中层变性受损，破坏了动脉壁的稳定性和完整性，诱发或导致CAD。病因纤维肌发育不良 以平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化为主要特征，可出现纤维增生、胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层弹力纤维减少，既可导致动脉的狭窄和闭塞，又可引起动脉瘤或血管夹层。病因近期感染这也是导致 CAD 一个重要的发病因素，近期感染通
3、过血液循环把感染的炎性反应播散到颈部血管壁，引起颈部血管壁轻微的外膜炎症，产生大量的炎性细胞、自由基和蛋白酶，这些物质作用于血管壁，造成血管动脉壁的损伤。病因外源性创伤因素是引起 CAD 最直接的原因颈部长期处于压迫状态或颈部旋转过度可引起颈部动脉的过度拉伸，使血管内膜变薄而破裂，导致动脉内膜夹层形成；医源性原因主要是由于各种手术器械、支架置入等医源性异物或者是手术产生的轻微创伤直接导致血管内膜的损伤。病因颈部长期处于压迫状态或颈部旋转过度可能会引起颈部动脉的过度拉伸，使血管内膜变薄而破裂，导致动脉内膜夹层形成美国心脏协会警告，在颈部推拿前应警示患者，这项技术方法与颈动脉夹层相关，可能导致卒中
4、。病因国际上有一项很著名的研究CADSIP研究，是目前样本最大的研究共纳入690名颈部动脉夹层患者，综合比较了脑血管病常见危险因素的分布。结果显示，在脑血管病危险因素中，高血压是颈部动脉夹层的危险因素，而高胆固醇血症、肥胖、超重可能是负相关关系，这可能是对于青年人颈部动脉夹层，这些因素具有保护作用。病因有研究发现，随着老年人的动脉硬化，其高脂血症反而有利于血管完整性的保护，超声检查发现，血管还不容易撕裂，除非有其他的原因导致内膜破裂而加重动脉粥样硬化的改变，反而，动脉硬化后，其纤维的完整性比年轻人更好一些。还有研究显示，肥胖者颈部承受外界打击的能力比较强，而瘦的人颈部血管更容易受到伤害，但没有
5、明确的病因分析。因此，颈部动脉夹层的危险因素与脑血管病常见病因并不完全一样。临床表现颈动脉夹层患者的临床症状主要分为三大类：1.局部症状：头痛、Horner 征、颅神经麻痹等；2.缺血性表现：短暂性脑缺血发作、脑梗塞、脑栓塞；3.出血表现：颅内夹层动脉瘤及其破裂导致蛛网膜下腔出血。临床表现颅内段血管夹层多为动脉瘤样改变，倾向于以出血为常见表现；颅外段血管更倾向于血管狭窄或闭塞性改变，以脑或视网膜的缺血症状为主；无管腔狭窄的夹层动脉瘤者多以Horner征和颅神经麻痹等局部症状及体征为主。临床表现常见的CAD头颈疼痛的部位颈动脉夹层所致颅神经麻痹，出现舌偏和Horner征临床表现Horner综合征
6、：血管夹层可导致分布于血管的神经纤维受累。颈交感神经纤维大部分布于颈内动脉，由于汗腺由分布于颈外动脉的交感神经纤维支配，因此，ICAD患者表现不全霍纳综合征，瞳孔缩小、眼睑下垂及眼球轻度内陷，但不出现面部无汗症状。颅神经麻痹：最常累及第对颅神经，由于舌下神经走行靠近颈动脉鞘，颈内动脉颅外段常引起舌下神经缺血或受压，导致味觉异常及舌肌无力等。临床表现颈动脉夹层三联征典型表现为：（1）患侧头颈痛（2）患侧Horner综合征（3）数小时或数天出现脑或视网膜缺血症状但临床工作中发现仅不到1/3的患者有三联征，若三联征中有2个症状存在，则强烈支持颈动脉夹层诊断。辅助检查1.DSADSA是最可靠的诊断方法
7、，CAD表现为双腔征、串珠征、静脉期造影剂滞留，显示假腔或内膜悬垂物（内膜瓣）都是确诊的依据，其中双腔征（动脉夹层分离后形成真、假双腔所致）、内膜瓣（动脉壁夹层分离所致）是DSA的主要的特征性表现。在DSA检查中，双腔征、内膜瓣较少见，CAD患者中出现此种改变的比例低于10%。晚期动脉显像造影剂夹层内滞留，也可显示间接征象：包括动脉锥形狭窄（鼠尾征或线样征，及长节段狭窄），火焰状闭塞和动脉瘤。缺点：（1）有创检查，费时、费用高、有一定的并发症。（2）不能发现壁内血肿。辅助检查DSA 示夹层所致颈内动脉近端阻塞（鼠样征）辅助检查DSA 示夹层所致颈内动脉局部动脉不规则狭窄 DSA显示颈内动脉夹层
8、(火焰征)辅助检查2.MRAMRA 具有无创性。MRI 在常规颈部横断位可清楚显示血管壁的断面。壁内血肿在 T1 加权像常表现为新月形高信号，内膜瓣在 T1WI 和 T2WI 表现为高信号的瓣状结构位于血管腔中，以 T2WI 最明显。MRA 也可以显示夹层动脉瘤的真假腔。MRA 的缺点是对微小的夹层动脉瘤难以发现，不能准确地显示狭窄的程度。与 CTA 相比，MRA 较少受骨结构干扰，显示血管结构更完整，尤其在注射造影剂检查时更明显，有助于发现血管夹层改变特征，如线样征、双腔征、动脉瘤样扩张、假性动脉瘤及血管狭窄闭塞。辅助检查MRA 显示右侧颈内动脉新月样夹层 辅助检查3.CTACTA检查具有空
9、间分辨高、无创、运用较广、费用相对较低等优势，能对诊断CAD提供重要的信息。CTA有助于发现动脉血管壁改变、狭窄、闭塞、假性动脉瘤、内膜瓣、线样征及双腔征等征象。有研究显示，CTA诊断血管闭塞的假阳性率为0，血管壁不规则改变和增厚检出率高达96，CTA在发现假性动脉瘤和内膜瓣方面优于MRI。辅助检查夹层所致颈动脉近端和左侧大脑中动脉近端闭塞 辅助检查夹层所致右侧颈内动脉闭塞夹层所致右侧颈内动脉线样征辅助检查4.颈动脉超声CAD 的常见超声表现为显示颈动脉内膜破口血流信号，内膜瓣分隔呈双腔结构，不规则狭窄，远端逐渐变细甚至闭塞，局部管腔外径增加，甚至呈现瘤样扩张，少数呈现壁内血肿；亦可单纯表现为
10、颈动脉狭窄。超声检查也有一定的局限性，检查结果准确性与检查者经验、病变严重程度及血管病变部位有关，某些部位如颅底或横突孔等骨性结构常影响检查结果的可靠性。临床上超声检查一般用于筛查或随访评估，颈部动脉病变确诊还需结合其他检查手段。辅助检查矢状位及冠状位超声显示颈内动脉腔内线样回声带，诊断为颈动脉夹层辅助检查5.HR-MRI近年来高分辨磁共振成像(HR-MRI)技术为诊断动脉夹层提供了更准确的检查方法。HR-MRI对血管壁结构的高分辨显像，不仅可将颈动脉与周围组织区分，如椎动脉与周围静脉，也更有利于鉴别血管内血栓与血管壁血肿。辅助检查治疗由于 CAD 可导致不同的临床病变，包括脑神经病变、急性缺
11、血性卒中及蛛网膜下腔出血等，因此治疗方案依不同疾病而定。鉴于缺乏循证医学证据，目前临床治疗方法均参照相关疾病的治疗原则，如 CAD 导致急性缺血性卒中治疗原则上基本同现行指南。参照中国颈部动脉夹层诊治指南 2019 版，颈动脉夹层的治疗方案如下：治疗1.溶栓治疗目前缺乏足够的循证医学证据评估在 CAD 所致缺血性卒中患者中开展静脉溶栓治疗的有效性及安全性，需积极开展研究。现有证据显示在发病 4.5 h 内运用静脉 rt-PA 治疗 CAD 所致急性缺血性卒中是安全的(级推荐，C 级证据)。对CAD患者溶栓治疗可能会增加血管壁血肿、腔内血栓移位、SAH和假性动脉瘤形成的风险，因而虽然CAD不是溶
12、栓的禁忌证，但对于CAD的溶栓治疗尤其是颅内动脉夹层的溶栓治疗要特别慎重。治疗2.抗血小板/抗凝治疗（1）由于缺乏在 CAD 急性期或长期使用抗栓治疗的随机对照研究，基于长期临床实践，推荐在 CAD 形成的急性期，使用抗血小板或抗凝治疗（I 级推荐，B 级证据）。（2）抗血小板或抗凝治疗均可预防症状性 CAD 患者卒中或死亡风险（I 级推荐，B 级证据）。临床上可结合具体情况选择。CAD 患者出现伴大面积脑梗死、神经功能残疾程度严重（NIHSS 评分 15）、有使用抗凝禁忌时，倾向使用抗血小板药物；如果夹层动脉出现重度狭窄、存在不稳定血栓、管腔内血栓或假性动脉瘤时，倾向使用抗凝治疗（级推荐，C
13、 级证据）。治疗（3）目前缺乏足够的证据对抗血小板治疗的疗程和种类进行推荐。应结合患者 CAD 病因、血管病变程度，决定抗血小板治疗的疗程，通常维持抗血小板治疗 3-6 个月（级推荐，B 级证据）。应对患者进行随访，疗程结束时，如仍然存在动脉夹层，推荐长期抗血小板药物治疗（级推荐，C 级证据）。对伴有结缔组织病、或 CAD 复发、或有 CAD 家族史的 CAD 患者，可考虑长期抗血小板治疗（级推荐，C 级证据）。可单独应用阿司匹林、氯吡格雷或双嘧达莫；也可选择阿司匹林联合氯吡格雷或阿司匹林联合双嘧达莫（I 级推荐，B 级证据）。治疗（4）目前缺乏足够的证据对抗凝治疗的疗程和种类进行推荐。对出现
14、缺血性卒中或 TIA 的 CAD 患者，通常维持抗凝治疗 36 个月（级推荐，B 级证据）（图 12）。应对患者进行随访，疗程结束时如仍然存在动脉夹层，推荐更换为抗血小板药物治疗（级推荐，C 级证据）。普通肝素、低分子肝素或华法林都是可选择的治疗药物，通常在普通肝素、低分子肝素治疗后，改为口服华法林维持治疗；肝素治疗时维持活化部分凝血酶时间达到 5070 s，华法林抗凝治疗时维持 INR 2.03.0（级推荐，C 级证据）。治疗在临床上，对于无症状的CAD患者无需治疗，因为其有自愈性。而对于出现临床症状的患者，在目前尚无试验依据情况下，CADISP（cervical artery dissec
15、tion in ischemic stroke patients）研究组提出急诊需立即抗凝治疗的指征：（1）抗血小板治疗后，经颅多普勒（TCD）仍发现HITS（提示有多发栓子）（2）血管完全堵塞（再通时易有栓子脱落）（3）脑多发栓塞或非刻板型TIA（提示栓子所致可能性大）。治疗而在下述情况不宜进行抗凝治疗，更适合抗血小板治疗：（1）重度栓塞，NIHSS评分15（易发生症状性脑出血）（2）仅表现为局部压迫症状，无缺血性表现（3）伴颅内动脉夹层（易发生蛛网膜下腔出血）（4）侧支循环代偿不充分（抗凝后可使夹层内血肿扩大，加重管腔狭窄，导致血管供血区低灌注）（5）伴有其他出血性风险疾病。治疗治疗左侧颈
16、动脉夹层患者，行抗凝治疗 3 月后复查 MR 示真腔直径明显增加治疗3.血管内治疗或手术治疗目前缺乏足够的证据推荐在 CAD 患者中常规开展血管内介入治疗或手术治疗，如在积极药物治疗基础上仍有缺血性事件发生，可考虑血管内介入治疗或手术治疗（级推荐，C 级证据）。血管内介入治疗或手术治疗 CAD 导致缺血性卒中的有效性及安全性有待进一步研究（级推荐，B 级证据）治疗血管内治疗血管内治疗主要用于药物治疗失败、有持续缺血症状、血管受累而恢复缓慢或夹层动脉瘤持续存在或逐渐扩展或因血流动力学改变而引发的卒中患者。对于有抗栓治疗禁忌证的CAD患者，可首选血管内治疗。目前普遍认为此治疗可恢复动脉血流和改善临
17、床症状，并且手术并发症少，逐渐取代外科手术治疗，成为内科治疗无效的CAD患者的首选治疗方法。治疗方法以经皮球囊扩张血管成形术和支架植入术较常见。治疗外科治疗的适应征：（1）抗凝治疗6个月无效（2）颈动脉瘤（3）颈动脉重度狭窄（4）高度恶化的难治性CAD患者但外科治疗手术的操作要求高，缺血性损伤、脑神经受损并发症的发生率高，特别是迷走神经的咽喉支，仅对于满足适应证的患者为预防进一步脑缺血和栓塞并发症，可采用外科治疗。常见的有颈动脉或椎动脉结扎术、原位动脉搭桥术、颅外颅内动脉搭桥术等。治疗CT 灌注成像示左侧大脑半球低灌注（A），DSA 见颈内动脉焰火征（B），CTA 示左侧大脑中动脉 M2 段闭塞（C）置入两个重叠支架（D），再次 DSA 见左侧 ICA 和 MCA 通畅（E），复查 MR-DWI 见左侧颞枕叶梗塞灶（F）谢谢大家！
