1、儿童三大母细胞瘤的病儿童三大母细胞瘤的病例分析例分析 高旭高旭第1页，共22页。一、肾母细胞瘤一、肾母细胞瘤第2页，共22页。与肾母细胞瘤有关的先天畸形包括：与肾母细胞瘤有关的先天畸形包括：WA G R (W i l m s t u m o r,aniridia,genital anomalies,mental retardation)综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13的缺失；Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变；Beckwith-Wiedemann综合征，特征为
2、器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤，常出现染色体11p15.5的缺失。第3页，共22页。第4页，共22页。第5页，共22页。肾母细胞瘤主要有以下临床表现：肾母细胞瘤主要有以下临床表现：1 腹部肿块 2腰痛或腹痛 3血尿 5高血压 6先天性虹膜缺乏7其他症状消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。第6页，共22页。B超检查超检查 因肿瘤内部结构不同，而出现高低不同回声。回声不均匀。钙化病灶出现高回声光斑，后部出现声影。又可见肾积水、腹水、瘤栓及肝转移。第7页，共22页。CT 肿块密度多不均匀，CT值
3、1030HU，略低于正常肾密度，肿瘤内可见不规则低密度影，还可见高密度钙化影及脂肪密度影。注射造影剂后肿瘤边缘及残肾强化明显，肿瘤实质强化较轻。增强扫描轻度不均匀强化，肿瘤包膜可强化，部分肿瘤侵犯肾门血管，肾周围脂肪间隙消失，瘤栓形成，后腹淋巴结肿大。第8页，共22页。第9页，共22页。MRI 检查检查 肿瘤信号明显不均匀，T2WI以高信号为主，坏死、囊变部分呈更高信号，T1WI以等或稍低信号为主，囊变信号更低，出血灶为较高信号，包膜线样环行等信号，增强扫描瘤体强化不明显，低于周围正常肾组织。第10页，共22页。第11页，共22页。第12页，共22页。二、神经母细胞瘤二、神经母细胞瘤 儿 童
4、神 经 母 细 胞 瘤（neuroblastoma,简称NB）是来源于节后交感神经系统（未分化交感神经）的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺，占儿童恶性肿瘤的8%-10%。儿童最常见腹膜后肿瘤居第二位。以5岁，高峰2岁。肾上腺是常见部位，其次是腹膜后脊柱旁、后纵膈 肿瘤侵犯肾脏时与肾母有时难鉴别。第13页，共22页。第14页，共22页。第15页，共22页。第16页，共22页。三、肝母细胞瘤三、肝母细胞瘤（HB）发病率:儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，约占所有儿童肝脏肿瘤的79%，占所有儿童恶性肿瘤0.8%-2.0%，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。发病年龄：绝大多数病例为三岁以下儿童。症状：早
5、期症状不明显，常因“无症状腹部包块”就诊，其他症状包括：腹痛、性早熟、发热等 实验室检查：70%-90%患儿看见AFP增高。第17页，共22页。超声检查超声检查：单发实质性包块，少数病理可为多发病灶，边缘清晰，回声轻度增强。CT平扫约伴数病例看见钙化，增强扫描，肿瘤不均匀强化，但整体密度仍低于周边正常肝组织。MRI 因肿瘤组织学而有所不同 上皮型上皮型：均匀长T1/T2信号包块。上皮上皮-间质混合型间质混合型：信号混杂。第18页，共22页。绝大多数肿瘤肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为10-12cm。组织学类型分为1上皮型（占大多数）2上皮-间质混合型 肿瘤切面：上皮型上皮型：均质结构。上皮上皮-间质混合型间质混合型：结构混乱。第19页，共22页。第20页，共22页。第21页，共22页。第22页，共22页。
