1、周期性麻痹患者的护理内分泌内科内分泌内科第1页,共24页。查房目的:1.了解周期性麻痹患者的临床表现2.掌握周期性麻痹患者的护理第2页,共24页。周期性麻痹:q周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征的一组疾病。分类分类n低钾性周期性瘫痪低钾性周期性瘫痪,钙通道病钙通道病n高钾性周期性瘫痪,钠通道病高钾性周期性瘫痪,钠通道病n正常血钾周期性瘫痪,钠通道病正常血钾周期性瘫痪,钠通道病临床常见:低钾性麻痹(血清钾浓度降低)第3页,共24页。低钾性周期性低钾性周期性麻痹麻痹发病原因发病原因 在我国大多数为散发,欧美国家以遗传性或家族性多见,散发性仅占20%,故称家族性周期性麻痹,为常染色体显性
2、遗传,基因位于1q3132,与二氢吡啶受体基因相连,可能由基因突变致病。发病机制发病机制 本病的发病机制尚不太明了。大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。第4页,共24页。低钾性周期性低钾性周期性麻痹麻痹n发病诱因 感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等均可诱发致病。饱食谷物、面粉和糖类食品更是重要的诱因。n流行病学 任何年龄均可发病,20岁-40岁多见,首发多在儿童及青年期,男女 第5页,共24页。低钾性周期性低钾性周期性麻痹麻痹临床表现:n前驱症状:发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬,疲乏,
3、四肢知觉异常,困倦,头痛等,或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。第6页,共24页。低钾性周期性低钾性周期性麻痹麻痹n症状:常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作,以四肢软瘫为主要表现。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜面肌,眼肌、与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外,全身的骨骼肌均可受累。严重者可有呼吸肌麻痹,出现呼吸困难。第7页,共24页。低钾性周期性低钾性周期性麻痹麻痹n体征:肢体瘫痪双侧对称,近端为重,亦可仅波及双下肢,波及四肢时一般也以下肢为重。肌无力一般于数小时内达高峰,检查时发现肌张力降低,腱反射降低或消失。本病无感觉意识
4、障碍,无锥体束征,脑神经支配的肌肉一般不受累及。第8页,共24页。低钾性周期性低钾性周期性麻痹麻痹n发作周期及持续时间:发作一般持续数小时至数天,通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异,多者可每天发作,少者终生仅发作一次,伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者,在发作后可有持久性的肢体力弱。n 辅助检查 发作时的血清钾降低(3.5mmol/L),尿钾排出量减少。心电图示低钾性改变,如Q-T间期延长,ST段下降,T波降低,出现u波且常与T波融合。第9页,共24页。患患 者者:谭国柱谭国柱,男性,男性,32岁岁 主主 诉:双下肢乏力半天诉:双下肢乏力半天入院时间:入院时间:2010年年8
5、月月7日日诊诊 断:断:低钾性周期性麻痹 简要病史:简要病史:第10页,共24页。现病史:现病史:n 患者半天前突发双下肢无力,伴有四肢关节酸痛,不能活动及站立,无头晕、头痛、恶心、抽搐,到外院就诊,测血钾1.7mmol/L,血常规WBC4.93*109/L,N69.6%,PLT270*109/L给予静脉及口服补钾,复测血钾.mmol/L,今来我院急诊就诊,拟诊“低钾查因”收入我科进一步治疗。起病以来,有咳嗽,咳黄白粘痰,伴有咽痛,无胸痛、胸闷、心悸、气促,无晕厥,无肢体麻木及抽搐。第11页,共24页。既往史:既往史:n慢性乙型肝炎11年、否认高血压病、冠心病、肾病、消化道溃疡病史。结核病史。
6、无外伤史。未发现食物、药物过敏史。无输血史第12页,共24页。专科体查:专科体查:n患者神志清,情绪稳定,体形消瘦,气管居中,甲状腺肿大0,怕热、多汗,未扪及结节及震颤、杂音,双下肢轻度浮肿伴乏力,饮水无呛咳。第13页,共24页。实验室检查:n入院前生化急查:血钾:1.9mmol/L,入院后复查生化急查:血钾:3.3mmol/Ln心电图示:U波出现,T波低平或倒置,ST段下降nFT3:14.62pmol/L FT4.46.3pmol/L T3:5.7Nmol/L T4:293nmol/Ln甲状腺扫描提示:弥慢性甲状腺肿大第14页,共24页。请结合病例提出该患者的护理诊断?第15页,共24页。n
7、1、有窒息的危险:与低钾引起呼吸肌麻痹有关n2、活动无耐力:与钾代谢紊乱所致双下肢无力有关n3、知识缺乏:与患者缺少自我防护知识有关护理诊断:护理诊断:第16页,共24页。护理要点一.1.出现呼吸困难者给以吸氧、吸痰,必要时行人工呼吸。1.发病导致活动受限的,须定时(一般为2小时)协助翻身,以防局部组织过度受压而发褥疮,并协助床上生活护理。1.定时进行瘫痪肢体的被动活动以加快恢复过程。第17页,共24页。护理要点二.饮食指导:为了防止该病发作,应少吃甜食,尤其不宜饱食。患者应选用含钾较高的食物,如豆类及豆制品,水果、红枣、花生、动物内脏、干果类等含钾高的食品,此类食物每100g含钾200mg。
8、忌食生棉籽油、高糖和过咸的饮食,如巧克力、甜点心、月饼、咸菜等。多吃豆类第18页,共24页。护理要点三.休息指导n提供安静、舒适的环境,将患者置于病床少、病情轻的病室,保持适宜的温度和湿度,通风良好,空气新鲜,避免强光刺激。n避免剧烈运动、情绪激动及感染,以免使患者自身应激性增强,致肾上腺素分泌增多,血钾降低。n患者外出时需有人陪同,防止意外事故的发生。第19页,共24页。护理要点四.用药指导:遵医嘱口服或静脉补钾。静脉补钾期间,由于钾盐对血管壁有较强的刺激性,患者有抵触情绪,应向患者耐心解释补钾的重要性和必要性。第20页,共24页。护理要点n五.心理指导 低钾性周期性麻痹,严重者出现软瘫,失去运动能力。此时患者更加焦虑、恐惧,护理人员要告诉患者补钾后预后良好、康复较快并鼓励患者说出自己的顾虑,消除其消极心理状态,帮助其树立信心,积极配合治疗。第21页,共24页。护理要点六.预防 为了预防本病发作可服用乙酰唑胺等药物,但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等诱因,做到合理饮食。第22页,共24页。讨论:第23页,共24页。第24页,共24页。